血友病護理進展課件

血友病病人的護理此ppt下載后可自行編輯四概述一二三五病因與遺傳規(guī)律臨床表現(xiàn)輔助檢查治療護理六CompanyLogo一、概述血友病是一組因遺傳性凝血因子缺乏，凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。包括血友病A、血友病B、遺傳性因子Ⅺ缺乏癥。本病以陽性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血為特征。CompanyLogo一、概述血友病的社會人群發(fā)病率：

（5-10）/10萬人血友病A：B：遺傳性因子Ⅺ缺乏的發(fā)病率

16：3：1

CompanyLogo5%80%15%血友病B遺傳性FⅪ缺乏血友病A我國的血友病中：CompanyLogo四概述一二三五病因與遺傳規(guī)律臨床表現(xiàn)輔助檢查治療護理六CompanyLogo二、病因與遺傳規(guī)律血友病AFⅧ缺乏血友病B遺傳性FⅪ缺乏FⅨ缺乏FⅪ缺乏CompanyLogoCompanyLogo以血友病A為例：FⅧ由兩部分組成FⅧ：C（FⅧ凝血活性部分）具有凝血活性，被激活后參與FⅩ的內(nèi)源性激活vWD因子

一種粘附分子，參與血小板與受損血管內(nèi)皮的粘附，并有穩(wěn)定及保護FⅧ：C的作用CompanyLogo遺傳規(guī)律血友病A、B：X連鎖隱性遺傳性疾病一般女性攜帶，男性發(fā)病遺傳性FⅪ缺乏：常染色體隱性遺傳性疾病雙親都可遺傳，子女均能發(fā)病二、病因與遺傳規(guī)律CompanyLogo血友病的遺傳先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病?？刂埔蜃英煞趾铣傻幕蛭挥赬染色體。CompanyLogo表現(xiàn)性正常的女性攜帶者與正常男性之間的婚配，子代中兒子將有50%受累，女兒不發(fā)病，但50%為攜帶者。CompanyLogo男性半合子患者與正常女性之間的婚配，所有子女的表現(xiàn)性都正常，但由于交叉遺傳，父親的帶病X染色體一定傳給女兒，因此所有女兒均為攜帶者。CompanyLogoCompanyLogoCompanyLogo維多利亞女王英國在位時間最長的君主，創(chuàng)立了強大的“日不落帝國”。歐洲王室的“老祖宗”，歐洲皇室直接互相通婚的習俗，維多利亞女王的后代遍布歐洲皇室。但同時，她的A型血友病基因也因此傳播到了其他皇族。歐洲皇室可怕的“血”的魔咒CompanyLogo維多利亞女王AlexandrinaVictoria（1819年5月24日—1901年1月22日)CompanyLogo女王的子孫們CompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogo四概述一二三五病因與遺傳規(guī)律臨床表現(xiàn)輔助檢查治療護理六CompanyLogo三、臨床表現(xiàn)1.出血2.血腫壓迫癥狀及體征CompanyLogo出血的輕重與血友病的類型及相關(guān)因子缺乏的程度有關(guān)。血友病A出血較重，而血友病B則較輕。按血漿FⅧ：C的活性，可將血友病A分為輕、中、重3型三、臨床表現(xiàn)------出血CompanyLogoCompanyLogo出血特征：

1.與生俱來，伴隨終身，但罕見出生時臍帶出血和紫癜

2.常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫

3.負重關(guān)節(jié)（膝、踝等）反復(fù)出血特別突出，最終可以導致關(guān)節(jié)腫脹、僵硬、畸形，可伴有骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)的肌肉萎縮

4.重癥患者可發(fā)生嘔血、咯血，甚至顱內(nèi)出血，但是皮膚紫癜極為罕見三、臨床表現(xiàn)------出血CompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogo

1.血腫壓迫周圍神經(jīng)可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮

2.血腫壓迫血管可致相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫

3.口腔底部、咽后壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息三、臨床表現(xiàn)------血腫壓迫癥狀體征CompanyLogo四概述一二三五病因與遺傳規(guī)律臨床表現(xiàn)輔助檢查治療護理六CompanyLogo四、輔助檢查一般檢查：

紅細胞、白細胞、血小板計數(shù)正常,束臂試驗陰性，出血時間正常，血塊回縮正常；凝血時間延長為本病的特征

活化部分凝血活酶時間（APTT）延長凝血因子活性測定：促凝活性減少CompanyLogo四、輔助檢查1.篩選試驗類型APTTPCTSTGT輕可延長可正常多異常中延長縮短異常重延長縮短異常CompanyLogo四、輔助檢查2.確診試驗血漿種類血友病A血友病B遺傳性FⅪ缺乏患者血漿延長延長延長患者血漿+正常血清不能糾正糾正糾正患者血漿+鋇吸附正常血漿糾正不能糾正糾正CompanyLogo四、輔助檢查3.特殊檢查FⅧ：C、FⅪ抗原及活性測定vWF抗原測定基因診斷CompanyLogo四概述一二三五病因與遺傳規(guī)律臨床表現(xiàn)輔助檢查治療護理六CompanyLogo止血治療替代療法藥物治療五、治療CompanyLogo五、治療止血治療：

局部壓迫放置冰袋局部使用凝血酶明膠海綿貼敷CompanyLogo五、治療替代療法：

這是目前血友病治療的主要方法，即補充缺失的凝血因子，它是防治血友病出血最重要的措施。主要制劑：新鮮全血、新鮮血漿或新鮮冷凍血漿、冷沉淀物、凝血酶原復(fù)合物、FⅧ濃縮制劑。重組人凝血因子。CompanyLogoCompanyLogo五、治療藥物治療：

1.去氨加壓素：此藥可促進內(nèi)皮細胞等釋放FⅧ：C或增加FⅧ：C的穩(wěn)定性，使其活性增高

2.達那唑

3.糖皮質(zhì)激素：改善毛細血管通透性

4.抗纖溶藥物

5.家庭治療：已在國外廣泛應(yīng)用，主要是需要加強教育

CompanyLogo四概述一二三五病因與遺傳規(guī)律臨床表現(xiàn)輔助檢查治療護理六CompanyLogo護理診斷

1.有損傷的危險：出血----與凝血因子缺乏有關(guān)

2.有失用綜合征的危險----與反復(fù)關(guān)節(jié)腔出血有關(guān)

3.疼痛----與關(guān)節(jié)腔出血和肌肉損傷有關(guān)

4.焦慮----與終身出血及擔心喪失勞動力有關(guān)六、護理CompanyLogo一般護理：

1.活動與休息：活動以不損傷和加重關(guān)節(jié)負擔的為主如游泳、做操、慢跑等

避免肢體接觸類運動如拳擊、橄欖球、籃球等

2.飲食：高熱量、高蛋白、高維生素

禁食堅硬、多刺食物不適宜食物：各類生猛海鮮、淡水魚、油炸食品、煙、酒、茶、檳榔、帶皮竹筍、排骨等；消化道出血時避免各種熱湯六、護理CompanyLogo病情觀察：出血時觀察出血部位、出血量、出血速度警惕嚴重并發(fā)癥的發(fā)生：消化道大出血顱內(nèi)出血大量出血時低血壓休克六、護理CompanyLogo對癥護理：

1.預(yù)防出血

2.局部止血六、護理CompanyLogo預(yù)防損傷

一旦孩子被診斷為血友病，父母就要注意防止或減少其出血的發(fā)生。選擇柔軟的沒銳角的玩具。學步期間衣服加厚。應(yīng)該鼓勵患兒與伙伴玩耍而正常成長。堅持刷牙和看牙醫(yī)可以防止爛牙和牙齦疾病。補充氟化物可以減少牙齲(牙科疾病)。

加強鍛煉，象游泳、騎車和步行這樣的對關(guān)節(jié)壓力很小的運動還是非常適宜的。應(yīng)該禁止參加那種接觸性的體育運動，比如拳擊、橄欖球等。CompanyLogo用藥護理：

1.輸血漿：為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大，其應(yīng)用受到限制。

2.冷沉淀物

（-20℃）每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25天以上。適用于輕型和中型患者。六、護理CompanyLogo健康指導：血友病患者的自我保健非常重要。

1.未出血期間，適當?shù)妮p微保健按摩有益于疾病的健康和殘障肢體功能的恢復(fù)。只能在出血停止后方可進行，不能使勁推、揉、搓、拍打，不能強行伸屈，必須經(jīng)常、長期的進行。

2.加強知識教育：常見的急救方法和出血處置方法

3.預(yù)防損傷是防止出血的重要措施之一

4.建立遺傳咨詢，嚴格婚前檢查，加強產(chǎn)前診斷六、護理CompanyLogo案例分析患者，男，10歲，因反復(fù)出血不易停止