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文檔簡介
第一節(jié)缺鐵性貧血〔IDA1、小細胞低色素性貧血2、血清鐵﹤50ug/dl3、骨髓鐵染色示細胞外鐵降低或消失,鐵粒幼細胞﹤15%4、血清鐵蛋白﹤14ug/L1~521234567812150~200mg/3、療程:血象恢復正常后,血清蛋白﹥30~50ug/L2、有效:Hb﹥20g/L,3Hb第二節(jié)巨幼細胞貧血1(1)臨床表現:貧血、常伴有消化道病癥及舌痛,舌色紅、外表光滑(牛肉舌)。試驗室檢驗:外周血:大細胞性貧血(MCV﹥100fl);中性粒細胞分葉過多,5﹥5%或62﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L)100ng/ml(227nmol/L)3B12pmol/L)123B1251100ug1136~8第三節(jié)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥12或同一項檢驗二次以上陽性;或一次陽性,即使重復,仍為陽性,并有陰性對照。流式細3HamRous12、Ham3Rous(4CD590.5ml3ml)120~30mg/2E(3、貧血治療:促進骨髓造血藥品(康力龍6-12mg/天)(G-CSF100-300mg/天皮下注輸血本身有時可引發(fā)溶血,最好輸入經生理鹽水洗滌旳紅細胞。注意并發(fā)癥處理:感染、血40mg/dPNH12241551245BFU-E、CFU-E、CFU-GM678、注意與再生障礙性貧血、MDS第四節(jié)本身免疫溶血性貧血1、溫抗體型本身免疫性溶血性貧血AIHAC3IgGCoombsCoombsCoombsCoombs2C3340。C),有球形紅細胞、紅細胞碎片及嗜鹼性點彩細胞及幼紅細胞出現;②重復發(fā)作者有含鐵血黃素尿;發(fā)作時尿潛血陽性。③冷熱溶血試驗(Donath-Landsteiner)陽性。④C3123、抗人球蛋白試驗(Coombs4IgG、A、M5、冷凝集素測定正常6、必要時做冷熱溶血試驗(L-D781、治療原發(fā)?。篈IHA2AIHA4作用時間短暫,必要時可重復使用,其余藥品治療無效時可減用。②大劑量靜脈輸注0.4g/kg/d*5d③血漿置換療法:其余各種治療無效,嚴重威脅生命者可使A(CyA)(CB1348)或環(huán)磷酰胺:1局部緩解:臨床病癥根本消失。血紅蛋白﹥80g/L,網織紅細胞﹤5%2癥亦治愈。此時病癥消失,無貧血,抗人球蛋白試驗直接反響C320g/L,冷凝集素效價50%。3第五節(jié)紅細胞酶缺點疾病12G-6-PDPK1、G-6-PD2、PK1、現在尚無特殊治療。G6PD2G-6-PD第六節(jié)遺傳性球形紅細胞增多癥11230.24~0.48%;31、貧血顯著﹥721、臨床緩解:貧血及溶血病癥消失,Hb120g/L(男),Hb110g/L(女),Reti﹤3%2、顯著進步:貧血及溶血病癥改進,Hb70g/L,Reti﹤8%,34第七節(jié)再生障礙性貧血12312、試驗室檢驗:(1)全血細胞降低、網織紅細胞絕對值<20×109/L。(2)骨髓涂片及病理檢驗示增生減低或重度減低,骨髓小粒中非造血細胞增多。(3)能除外其余引發(fā)全血細PNH、急性白血病、骨髓增生異常綜合征等。1<1%(4)<20×109/L。(5)14等1、輕型再生障礙性貧血(1)2mg336方睪丸酮(巧力寶)250mg236(2)(3)3、純紅細胞再生障礙性貧血:(1)去除病因,如胸腺瘤行胸腺切除術。(2)30~40mg/(3)(4)100mg/A5-10mg/Kg/天,依照血藥濃度調整劑量)。(5)必要時試脾切113、顯著進步:臨床病癥顯著好轉,3個月內能夠不輸血,血紅蛋白較治療前增加>30g/L,34第八節(jié)骨髓增生異常綜合征1(1)2ALP。(2)12態(tài)造血現象。(3)MDSMDS(I+IIRA,RARAEB1×109/L)時可在診療時分別注明。11、紅系:BM紅系過多(>60%)或過少(<5%),或有環(huán)狀鐵粒幼細胞>15%,核呈多核或核BM2、FAB環(huán)形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)15%,RA難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB):血象:23象。原始粒細胞(I+II5%~20%。Pelgerhuet<5%RAEB,5%20%。始細胞>5%(2)20%~30%(3)Auer12341、RARAS6~12mg/30.6/日,31g/3-4(Epo)EPO10~40mg/日,4~8VtD30.25~15ug/日24100~150u/3案HLA×109/L,Plt>100×109/L,BM<5%,2、局部緩解:網織紅細胞>1%Hb>50%或/和中粒較療前增加或/和血小板較療前增加>50%BM>50%×109/L;(3)20×109/L;(4)50%以上;(5)BM5、進展:細胞降低加重,外周血原粒>50%,BM>30%FAB第九節(jié)急性白血病(一)AML1、M1(粒細胞未分化型):BMIII(NEC)90%中>30%。又分三種亞型:(1)(M3a);(2)細顆粒型(M3b);(3)變異型(M3v),BMM3aM3b,但周圍血早幼粒細胞胞核為雙葉、多葉或腎形,胞漿中嗜天青顆粒少,4、M4(粒-單細胞型):有以下幾個情況。BMNEC>30%,原粒及以下各階M4E0,嗜酸粒細胞>NEC5%,且胞漿中同時出現癖好鹼性顆粒,和/或伴不分噴泉暑酸性粒細胞。染色體畸形(ivt16)。7、M7(巨核細胞型):BM>30%。還需電鏡檢驗血小板過氧化物酶陽性,IIb/IIIaVIII(二)1、L1:(一)過氧化物酶(POX)、蘇丹黑(SBB)染色>3%為陽性,AML,ALL2、丁酸萘酚酯酶(NBE),(三)糖原染色(PAS(四)酸性磷酸酶(ACP)染色:T(一)ALL1、裸型(Null-ALL)HLA-DR,CD2、普通型(C-ALL)CD10、CD193B(Pre-B-ALL)CD19、CD20、CD22、Cyu4、B(B-ALL)CD19、CD20、CD22、5T(Pre-ALL)CD7、CD5、CD26、T(T-ALL)CD7、CD5、CD2、CD3、CD4、CD8(二)AMLM1CD33、CD13、CD15M2M1M3CD33、CD13、CD15,HLA-DRCD34M4CD33、CD13、CD15、CD14M5M4M7CD41、CD42、CD61、VWFt(8;21)10~15%AML,M2。(二)t(15;17)AML-M3。(三)inv/del(16)(q225%AML,M4E0t(9:22)25%ALL,根本上無免疫表型特異性。(三)中樞神經系統(tǒng)白血病(CNS-2、腰椎穿刺時顱壓AMLM31Hb、RBc、WBc+Dc、Ret、2、尿常規(guī)、便常規(guī)(包含潛血),血型(ABO、3、MIC45HCV、腎功、電解質、血糖、血尿酸。擬用左旋門5B23定量、纖維蛋白原半定量、PT+A、APTT、D8ALLAML-M4、M51-211HCV414510/0.16、AML132%龍503~41(二)出血1~2(三)CNS-M5ALL。IT,812+DNADVLP穩(wěn)固治療:急性非淋巴細胞白血病大劑量阿糖胞苷或是造血干細胞移植,M33×19/L,血小板>100×19/L,分類中無白血病細胞。臨床無白血病浸潤所致旳病癥和體征,生活正?;蚋究拷?。1、骨髓白血病細胞>5%,但<20%,CR2、骨髓白血病細胞>20%3六、長久存活:確診白血病起,無病或帶病生存>5523第十節(jié)慢性粒細胞白血病1、慢性期:(1)臨床表現:無病癥或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等病癥。(2)嗜堿粒細胞增多,可有少許有核細胞。中性粒細胞堿性磷酸酶積分降低。(3)貧血、出血傾向,和/或骨疼。(2)脾臟進展性腫大。(3)非藥品所致血小板進展性增高或下降。(4)(I+II>10%,但<20%。(5)>20%。(6)骨髓中有顯著旳膠原纖維增生。(7)ph(8)對慣用旳治療藥注:2+3,2+6MF3、急變期:具備以下之一者可診療為本期:(1)骨髓中原始粒細胞(I+II12345、bcr/abl6、CFU-GM1(Hu)4-6Hu1-3g/dpo,2-4WBC4、WBC>200×109/L,5、伊馬替 初診400mgqd,加速或是急變期600mg或是800mgqd1、完全緩解:1)<10×109/L,分類正常,無幼稚粒細胞(原、早、中、晚幼粒細胞)。2)450×109/L。3)臨床病癥、體征消失(如脾大消失)。4)骨髓正常2、局部緩解:1)50%以上,有最少<20×109/L。2)白細胞計數正常,但仍存在幼稚粒細胞或/和脾大。34、細胞遺傳學反響:1)無細胞遺傳學反響,Ph2)5-34%。4)完全細胞遺傳學反響,Ph4第十一節(jié)慢性淋巴細胞白血病(1、國內診療標準:1)臨床表現:(1)疲憊、消瘦、低熱,貧血或出血表現。(2)淋巴淋巴細胞連續(xù)增高時間>3(2)骨髓象:增生顯著活潑及以上,成熟淋巴細胞40%,3(3)免疫分型:①B-CLL,SMIg弱陽性,單克隆輕鏈型:CD5、CD19、CD20CD10、CD22T-CLL:CD2,CD3,CD8,CD53)應除外淋巴瘤合并白血病和幼淋細胞白血病。12345Coombs6(1)臨床無顯著病癥和體征,WBC<20×109/L,長久穩(wěn)定,可僅觀察不予治療。(2)TidCTX600-1000mg,dl,VCR2mgdl40-60mg/d,dl-54(7)脾區(qū)放療或脾(1)完全緩解:臨床病癥消失,受累淋巴和肝脾回縮至正常,外周血WBC10×50%以下。HbPlt50%以上(3)無效:第十二節(jié)淋巴瘤(1Reed-Sternberg23:CD15(Leu-M1)+,CD25,CD30(Ki-(Rye,1966)234三、分期:(AnnArbor1971,Cotswold19891、I(I)或單個結外器官或部位側一個或多個淋巴結區(qū)域(IIE);II4)?;蚱⑦M犯(IIIS),或二者均受進犯(IIISE);脾門、腹腔或門脈旁淋巴結受累(III1)或腹主動脈旁、髂動脈或腸系膜動脈旁淋巴結受累(III2)。4、IV1IVE-由一個淋巴結部位局部擴散引發(fā)旳單一結外部位受累。一、診療標準:依靠組織病理學匯報二、分型:(NCI,1982)1MALT2345MantleCell6Lennert’s7〔三〕9、小無裂細胞性(Burkitt淋巴瘤)三、分期:同霍奇金病1、通經常規(guī):1)2)3)大便常規(guī)+OB4)ECG5)2、血液學:1)白細胞分類(鏡下)2)3)4)3、血生化:1)LDH、ALP)2)3)4)5)ESR6)IgG、AM4、血清學:1)2)EBV3)HIV影象學:1)B)2)CT3)4)淋巴管造活檢(診療未明確時進展):1)2)A、霍奇金病IIBIV),適于結合化療1、MOPP:氮芥6mg/m2i.v.d1,d8.長春新堿1.4mg/m2i.v.d1,d8100mg/m2pod1-d1440mg/m2pod1-d1428622、ABVD25mg/m2i.v.d1,d1510mg/m22i.v.d1,d15375mg/m2i.v.d1,d1528BEAM300mg/m2/i.v.d-d5100~200mg/m2/i.v.d2-d5糖胞苷100~200mg/m22/日i.v.d2-d5140mg/m2p.0d6(需輸注造血干細胞)B二、侵襲性淋巴瘤:R-CHOPCHOP第十三節(jié)多發(fā)性骨髓瘤IgA>20g/L(IgAIgM>15g/L(IgMIgD>2.0g/L(IgDIgE>2.0g/L(IgE型),尿中單克隆輕鏈>1.0g/24h(2、骨髓中漿細胞>15%3IgM31、血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功效、ECG2Ca、P、尿酸、β2-M、LDH、3、血清蛋白電泳、Ig456XECTCT7815%G.S.500ccivdripBCUN1.0mg/kgiv>小壺入N.S.CTX10mg/kg>iv.小壺入N.S.Melphalan0.25mg/kgPO.d1-d48mg/dPO.d1-d7Prednisone1mg/kgPOd1-d70.5mg/kgPOd8-d14VCR0.03mg/kg>ivN.S.10cc小壺入2,5VADVCR0.4mg/>ivdrip24hd1-d45%G.S.1000cc(泵)Adriamycin10mg/m2/>ivdrip24hd1-d45%G.S.1000cc(泵)Dexamethasone40mgpod1-d4d9-d12d17-d2025EDAPEtoposide25mg>ivdripd1-N.S.Dexamethaxone25mgPOd1-d7Adriamycin30mgivd1-d2Carboplatin200mg>ivdrip5%G.S.500ccd1-d228(3)246度降至正常。(2)100~200mg3/日用至血尿酸至正常。同進口3,000cc(4)繼發(fā)感染及腎功效不全按關于原那么處理。對骨痛嚴重者,給予46、放射治療:局部放療用于緩解嚴重局部骨疼患者。半身放療(上半身或下半身放療765122注:主要指標—M50%50%第十四節(jié)過敏性紫癜(Henoch-Schonlein12345APTT)、凝血酶原時間(PT)。3456、824h15623第十五節(jié)特發(fā)性血小板降低性紫癜1、一再化驗血小板數2345、血小板相關抗體(PA61、血常規(guī)(Hb、RBC、WBC+DC、PC2、血沉、蛋白電泳,ANA、dsDNAENA、CH50、C3、C4、Ig3Coombs、RF、HIV-Ab45、血小板相關抗體(PA6過敏性紫癜,SLE1240~60mg/日(1~2mg/kg/d)口服,3~6ITP:有活潑出血或血小板<30×109/L>60×109/L3、脾切除適適用于藥品不能穩(wěn)定病情者。<6×5(2)1~2mg10mlNSiv/周×3(3)環(huán)磷酰胺(CTX)2mg/kgdpo4g。間歇給藥維持(4)Danazol200mgbid-tidpo520(1200ml10ml2324第十六節(jié)原發(fā)性血小板增多癥12、血小板計數:>1000×109/L3451234、中性粒細胞堿性磷酸酶染色(NAP)1、化療:可用羥脲、CTX2、INF300600u331、CR:Plt3、NR:PR第十七節(jié)血友病類疾病23、血漿凝血因子活性程度<50%(60~140%)4F
1-5-亞臨床25-型12(APTT)血漿糾正、凝血酶原時間(PT)、1:13FVIII:CFXI:C4FVIII:RAg(vWF:Ag(ELISA5K1234FVIII:C15~20%8~10u/kg,1~2,1~4FVIII:C30%,可FVIII5u/kg/12FVIII:C80V~100%,FVIII40~50u/kg1FVIII:C30~60%程度,10~1430~50u/mlFVIII40ug/kg
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