靶向治療對艾森曼格綜合征患者預后的影響課件

靶向治療對艾森曼格綜合征患者預后的影響此ppt下載后可自行編輯艾森曼格艾森曼格生理指左向右分流先天性心臟病隨著肺動脈壓力升高，體肺分流逆轉(zhuǎn)為右向左分流，血流動力學表現(xiàn)：

Qp/Qs≤1.0

Pp/Ps≥1.0

PVR≥12woodunits，。概念：艾森曼格綜合征

先心病合并肺動脈高壓Eisenmenger

physiologyEisenmengersyndrome先心病合并肺動脈高壓≠艾森曼格綜合征CHD-PAH血流動力學參數(shù)

Qp/Qs≥1.5Pp/Ps≤0.8

肺循環(huán)總阻力≤8wood

Qp/Qs1~1.5Pp/Ps=0.8~1？？

肺循環(huán)總阻力

8wood~11wood

Qp/Qs＜1Pp/Ps≥1

肺循環(huán)總阻力≥12wood動力型阻力型混合型艾森曼格綜合征

在艾森曼格病理生理基礎(chǔ)上合并：

------與低氧血癥有關(guān)的繼發(fā)性紅細胞增多癥

------缺鐵使低氧血癥惡化可能導致多器官損害

------右心負荷過重和體靜脈壓升高導致肝損害

-----高尿酸血癥

艾森曼格綜合征臨床表現(xiàn)-----病理生理同特發(fā)性肺動脈高壓相似-----勞力性氣促是患者最常見的臨床癥狀-----隨后出現(xiàn)心悸、水腫、容量潴留、咯血、

暈厥以及進行性紫紺第5屆肺高壓國際研討會和ESC-2015

PAH-CHD的最新臨床分類PAH-CHD的臨床分類艾森曼格綜合征包括存在心臟內(nèi)外的大缺損引起的體-肺分流，并隨著時間逐漸進展為嚴重的PVR升高，及反向分流（肺-體分流）或雙向分流；紫紺，繼發(fā)性紅細胞增多癥，通常累及多個臟器左向右分流可以糾正的*不可以糾正的包括中到大的缺損；PVR輕度至中度升高；體－肺分流仍然存在，但紫紺不是特征性表現(xiàn)PAH同時伴隨CHD存在輕微心臟缺損的情況下，PVR明顯升高，即心臟缺損本身不能夠?qū)е翽VR升高；臨床表現(xiàn)與IPAH極相似。禁忌缺損修補。術(shù)后PAH修補CHD后，PAH可能在術(shù)后立即持續(xù)存在，或在術(shù)后幾個月或數(shù)年復發(fā)／出現(xiàn)，即使沒有嚴重的術(shù)后血流動力學表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)通常兇險。SimonneauG,

etal.JAmCollCardiol2013;62:D34-41.*可以通過手術(shù)或血管介入術(shù)矯正。CHD:先天性心臟病;IPAH:特發(fā)性PAH;PVR:肺血管阻力艾森曼格患者的存活率9病程咯血仍然是生命的一種潛在性威脅右室心肌缺血、擴張的肺動脈壓迫冠狀動脈導致運動或靜息狀態(tài)下心臟缺血性的胸痛進行性肺動脈瓣下心室的衰竭是艾森曼格綜合征患者的必然結(jié)果轉(zhuǎn)歸死亡原因包括

右心衰竭支氣管動脈破裂或者肺栓塞所致的嚴重咯血妊娠并發(fā)癥以及腦血管事件閉塞性中風，體循環(huán)的矛盾性栓塞和腦膿腫。

非心臟手術(shù)中的死亡內(nèi)科治療一般基礎(chǔ)治療靶向治療ES患者有限性基礎(chǔ)治療包括：

氧療華法林利尿劑

鈣拮抗劑地高辛頑固性心衰治療對癥處理鈣通拮抗劑鈣通拮抗劑的應(yīng)用只在極少數(shù)肺血管急性反應(yīng)試驗陽性患者有益，對大多數(shù)艾森曼格綜合癥患者的康復有害。艾森曼格綜合癥患者肺血管急性反應(yīng)試驗幾乎為01.Richs,etal.NEnglJMed.1992;327(2):76-81.2.TrojnarskaO.CardiolJ,2007;14:127–137.3.HopkinsWE,etal.AmJCardiol,1996;77:439–440靶向治療抗炎抑制血小板聚集和粘附抗內(nèi)皮增殖抗纖維化舒張肺血管

靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預后

KonstantinosD，etal.Circulation.2010;121:20-25N=229隨訪中位數(shù)4年1999－2008年期間229例患者，53.7%心功能3級以上，血氧飽和度平均84.3%，68病人自2005年接受AT治療，平均2.4年。隨訪中位數(shù)4年，52個病人死亡，5年死亡率23.3%，3級以上心功能死亡率32.2%，2級以下14.1%。接受AT中2人死亡

靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預后

肺動脈高壓靶向治療能降低艾森曼格綜合征患者死亡的風險，其預后和生存質(zhì)量的提高主要獲益于血流動力學和心肺功能的改善KonstantinosD，etal.Circulation.2010;121:20-25N=229隨訪中位數(shù)4年n=16波生坦治療Eisenmenger綜合征（BREATHE-5）1.GalieN,etal.Circulation.2006;114:48–54.M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32內(nèi)皮素受體拮抗劑能有效地增加艾森曼格綜合征患者6MWD、提高動脈血氧飽和度，降低肺動脈壓力，改善臨床癥狀。萬他維的中長期療效(AIRstudy)203名患有嚴重肺動脈高壓的患者心功能III或者IV在歐洲11個國家，37個專家中心進行12周安慰劑對照治療，+4周開放標簽隨訪觀察期根據(jù)基礎(chǔ)疾病和NYHA心功能進行分層患者心功能，血流動力學，6-MWD,生活質(zhì)量改善！PGI2能改善常規(guī)治療無效的先心肺高壓患者的血流動力學和生活質(zhì)量，并將在長期治療中發(fā)揮重要作用。Circulation.1999:1858-1865.Kaan等報道,對霧化吸入依諾前列素的艾森曼格綜合征患者加西地那非可增加6MWD，改善心功能；Hoeper等報道,在長期接受前列腺素類治療的患者,加用波生坦可改善患者6min步行距離和氧耗峰值。NRPorhownik等報道，長期接受波生坦治療的患者，加用西地那非可明顯改善6MWD和心功能（NYHA）1.Ahmadi-SimabK,etal.ClinExpRheumato,l2005,23(3):402-403.2.HoeperM,al.EurRespirJ,2003,22(2):330-334.3.NRPorhownik，etal.CanRespirJ2008;15(8):427-430.聯(lián)合治療重度肺動脈高壓RecommendationsfortargetedPAHtherapyinCHD1.2010ESCguidelinesforthemanangementofGCHD中華心血管病雜志,2011,39（1）:65-68.ES靶向治療的單中心經(jīng)驗（廣東省心研所）51例艾森曼格綜合征靶向治療6個月后PVR明顯降低，

6MWD明顯增加（P＜0.05）PVR(Woodunits)6MWD(m)生存現(xiàn)狀2008~2014年接受靶向治療ES患者146例隨訪0.5~6年，中位數(shù)3.8年心功能治療前2級1023級354級7

治療后2級1243級204級