進(jìn)行性核上性麻痹

進(jìn)行性核上性麻痹

鞠陳莉2021年6月7號(hào)精選ppt定義進(jìn)行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy，PSP)又稱斯-里-奧三式綜合征，是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)和輕度癡呆為主要臨床特征。PSP的臨床表現(xiàn)變異較大，且無特異的實(shí)驗(yàn)室檢查，極易被誤診。精選ppt簡(jiǎn)介進(jìn)行性核上性麻痹(簡(jiǎn)稱PSP)通常開始于中年晚期，進(jìn)行性核上性麻痹引起肌肉強(qiáng)直，眼球活動(dòng)不能以及咽部肌肉無力，表現(xiàn)為雙眼不能向上轉(zhuǎn)動(dòng)。由于同時(shí)伴發(fā)有帕金森病的病癥，隨著病情的開展，病人可出現(xiàn)嚴(yán)重強(qiáng)直和失去活動(dòng)能力。本病破壞基底節(jié)及腦干，其病因不明，目前尚無有效治療方法。治療帕金森病的藥物有時(shí)可減輕其病癥。精選ppt該疾病還沒有特異的生物學(xué)標(biāo)志，因此在早期階段或者在缺少一些特征性征兆和病癥時(shí)，診斷仍然是主要挑戰(zhàn)。盡管在認(rèn)識(shí)進(jìn)行性核上麻痹的一些遺傳因素方面已取得了最新進(jìn)展，但病因仍不清楚。進(jìn)行性核上麻痹患者的腦生化學(xué)研究為進(jìn)一步提高認(rèn)識(shí)此病的特征提供了潛在的、有益的指導(dǎo)作用。精選pptPSP—發(fā)病機(jī)制PSP，紋狀體對(duì)18F-多巴攝取減少，D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量減少;膽堿能神經(jīng)元亦受累，乙酰膽堿轉(zhuǎn)移酶活性降低。額葉、紋狀體、丘腦、小腦葡萄糖代謝或葡萄糖利用率及氧代謝明顯降低，以額葉最明顯，少數(shù)患者可顯示為彌漫性糖代謝降低，但以額葉和紋狀體較明顯，與PD紋狀體代謝正?；蛟龈卟煌?，可能有助于兩者的鑒別。精選pptPSP--病理特征：主要病變部位在中腦。肉眼可見廣泛腦萎縮，包括蒼白球，黑質(zhì)和腦干萎縮，第三、四腦室及側(cè)腦室擴(kuò)大，黑質(zhì)和藍(lán)斑脫色。鏡下特征是基底節(jié)和腦干分布大量的神經(jīng)纖維纏結(jié)和線型神經(jīng)纖維網(wǎng)結(jié)構(gòu)，提示PSP是起源于細(xì)胞骨架的彌漫性疾病。其他非特異性病理改變包括神經(jīng)元喪失及膠質(zhì)細(xì)胞增生，大腦及小腦皮質(zhì)可不受累。精選pptPSP—病因PSP病因不明，盡管有極少的家族性線索，但缺乏遺傳學(xué)證據(jù)。本病在腦干有類似嗜睡性腦炎樣神經(jīng)元纖維纏結(jié)，可能為變性疾病或病毒感染所致，但目前在中毒、腦炎、種族及地理因素方面均無病因線索。精選pptPSP—臨床表現(xiàn)多發(fā)生于51～60歲男性，隱襲起病，逐漸加重，于發(fā)病后2～3年內(nèi)出現(xiàn)以下病癥：1.精神病癥：逐漸出現(xiàn)性格改變，記憶力減退，智能衰退，很少至嚴(yán)重癡呆。2.核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙：75％，主要表現(xiàn)為對(duì)稱性眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙。最早為向下注視障礙，繼那么發(fā)生上視運(yùn)動(dòng)困難，最后不能水平運(yùn)動(dòng)，眼球固定于正中位，瞳孔多縮小，對(duì)光反射存在。輻輳反射障礙，呈玩偶眼現(xiàn)象精選ppt比照一下該組圖的區(qū)別精選ppt3.錐體外系病癥：頸部肌張力障礙為本病重要病癥。出現(xiàn)頸部過伸、仰臉、下頦突出的特殊姿勢(shì)。頭頸部和軀干肌肉明顯強(qiáng)硬，四肢較輕，面部表情刻板，皺紋加深,步態(tài)不穩(wěn)，平衡障礙，轉(zhuǎn)身時(shí)容易向前方倒傾，但指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)多正常，一般不出現(xiàn)震顫。精選ppt4.假性球麻痹：表現(xiàn)為構(gòu)音障礙，吞咽困難，下頜反射增強(qiáng)，腱反射增強(qiáng)，可出現(xiàn)病理反射?？捎懈鞣N非恒定的小腦和錐體束病癥和體征。精選ppt中腦：介于間腦與腦橋之間發(fā)生視、聽反射、瞳孔對(duì)光反射和運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)等反射的皮層下的中樞中腦————精選ppt精選ppt實(shí)驗(yàn)室及其他檢查氣腦造影和頭顱CT檢查可見腦室輕度擴(kuò)大，大腦萎縮MRI檢查可顯示中腦萎縮，伴第三腦室后部擴(kuò)大，腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)約1/3的患者CSF蛋白含量增高。腦電圖檢查約1/2的患者腦電圖出現(xiàn)非特異性彌漫性異常。精選ppt診斷要點(diǎn)PSP的診斷要點(diǎn)為：至少有以下5項(xiàng)中的2項(xiàng)：①姿勢(shì)不穩(wěn)，向后跌倒；②假性球麻痹(構(gòu)音障礙和吞咽困難)；③少動(dòng)和強(qiáng)直；④額葉綜合征(智力遲鈍，強(qiáng)握和模仿動(dòng)作)；⑤中軸肌張力異常和強(qiáng)直。精選ppt并發(fā)癥〔患者多死于并發(fā)癥〕1、假性延髓性麻痹病癥引起吸入性肺炎(最常見)2、心血管疾?。悍蝿?dòng)脈栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭3、腎臟感染4、認(rèn)知功能減退5、情感活動(dòng)減少等精選ppt本卷須知臨床上，PSP應(yīng)注意與PD的鑒別精選pptPSP與帕金森病(PD)的區(qū)別

帕金森?。褐饕“Y為靜止性震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)緩慢，但肌強(qiáng)直以四肢為主，行走時(shí)呈屈曲位，起病不對(duì)稱，較晚階段才出現(xiàn)跌倒，對(duì)左旋多巴反響好，這與進(jìn)行性核上性麻痹的臨床表現(xiàn)與預(yù)后是不同的。此外PD以小腦萎縮最明顯，其次為橋腦和橄欖核，中腦無萎縮。除了最體征性的表現(xiàn)雙眼球不能上視以外，與帕金森病的主要區(qū)別如下：

精選pptPSPPD臨床表現(xiàn)對(duì)稱性對(duì)稱起病不對(duì)稱步態(tài)障礙起病早期即出現(xiàn)起病較晚期出現(xiàn)姿位反射早期出現(xiàn)損害正常軀干姿位呈伸展位行走時(shí)呈屈曲位靜止性震顫不常見常見肌張力障礙軀干為主四肢為主強(qiáng)直部位手部變形無有特征性手部變形對(duì)左旋多巴的反應(yīng)無或差好“劑末”“開關(guān)”現(xiàn)象不常見常見精選pptPD:橋腦和橄欖核萎縮一般成年起病，也緩慢進(jìn)展，主要表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干功能受損，后期可有強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)緩慢等錐體外系病癥，少數(shù)有眼球上下視凝視麻痹，但MRI以小腦、橋腦、黑質(zhì)、下橄欖核、小腦橋腦通路中的變性為特點(diǎn)。精選ppt治療要點(diǎn)主要原那么為：減輕病癥、防治并發(fā)癥目前還沒有特效療法，使用左旋多巴和安坦等可使病癥減輕。根據(jù)病因、發(fā)病機(jī)制、臨床類型、發(fā)病時(shí)間等確定具體病例的治療方案，實(shí)施個(gè)體化治療。如16床，在一般治療的根底上，予活血化瘀、改善腦循環(huán)、腦保護(hù)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、管理血壓、胃腸外營(yíng)養(yǎng)、積極化痰、對(duì)癥支持治療、健康教育等措施精選ppt藥物治療：復(fù)方多巴、DR沖動(dòng)藥、金剛烷胺對(duì)PSP早期的肌強(qiáng)直、動(dòng)作徐緩、步態(tài)障礙有一定改善作用(對(duì)眼球運(yùn)動(dòng)障礙毫無作用)，但療效短暫。其他藥物如培高利特、麥角乙胺等的療效與上述藥物相似。精選ppt復(fù)方多巴宜從小劑量開始，逐漸增量，左旋多巴最大劑量可達(dá)800mg/d。金剛烷胺的推薦劑量為100mg/次，2次/d，口服。選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑如氟西汀、美西麥角(美舍吉特)及賽庚啶等對(duì)PSP的運(yùn)動(dòng)和吞咽功能有輕度改善作用，對(duì)提高患者生命質(zhì)量有一定作用。局部注射肉毒毒素可改善眼瞼痙攣及其他局灶性肌張力障礙，但對(duì)頸過伸無效。精選ppt護(hù)理診斷/問題1、軀體活動(dòng)障礙與軀干肌張力障礙有關(guān)2、吞咽障礙與延髓麻痹、咀嚼肌無力等有關(guān)3、有受傷的危險(xiǎn)與平衡失調(diào)，軀體僵硬有關(guān)4、營(yíng)養(yǎng)缺乏與攝入缺乏有關(guān)，精選ppt5、清理呼吸道無效與肌麻痹之咳嗽無力、肺部感染所致分泌物增多等有關(guān)6、語言溝通障礙與額葉受損所致構(gòu)音障礙有關(guān)7、潛在并發(fā)癥：肺炎、心血管疾病、肝腎疾病、感染、壓瘡、便秘、尿潴留等8、恐懼與腦部病變導(dǎo)致麻痹、失語或缺少社會(huì)支持有關(guān)9、知識(shí)缺乏：缺乏本病防治知識(shí)精選ppt目標(biāo)1、幫助病人延緩病情，改善生活質(zhì)量2、病人能適應(yīng)臥床或生活自理能力降低的狀態(tài)，能采取有效的溝通方式表達(dá)自己的需要和情感，生活需要得到滿足，情緒穩(wěn)定，舒適感增強(qiáng)精選ppt3、能配合治療，掌握進(jìn)食、有效咳嗽、翻身的恰當(dāng)方法4、家屬能描敘可能導(dǎo)致受傷和感染的原因并采取積極應(yīng)對(duì)措施，不發(fā)生受傷、誤吸、壓瘡及各種感染精選ppt護(hù)理措施1、一般護(hù)理：臥床休息，加床欄、陪護(hù)，防止墜床和跌傷2、飲食護(hù)理：低脂、高蛋白、高維生素且易消化的飲食，防止刺激性食物、充分供給水果蔬菜，以及足夠的熱量和水分，以刺激腸蠕動(dòng)，預(yù)防便秘和腸脹氣3、生活護(hù)理：臥氣墊床和按摩床，指導(dǎo)舒適的床上臥位，保持肢體功能位，協(xié)助被動(dòng)運(yùn)動(dòng)和按摩，防止關(guān)節(jié)畸形和肌肉萎縮精選ppt協(xié)助皮膚護(hù)理和個(gè)人衛(wèi)生處置，每天溫水擦拭1-2次，每2小時(shí)翻身1次；對(duì)于排便失禁、尿失禁者，及時(shí)清理排泄物，維持外陰和肛周圍皮膚清潔、枯燥，觀察皮膚有無發(fā)紅、破潰。出現(xiàn)臀紅、肛周皮膚浸漬及時(shí)予以鞣酸軟膏涂抹。由于病人感覺減退或缺失，不能感受疼痛等的刺激，應(yīng)注意防止?fàn)C傷和凍傷，保持床單整潔枯燥，防止皮膚的機(jī)械性刺激和骨突出受壓，防止壓瘡；鼓勵(lì)病人咳嗽和深呼吸，協(xié)助進(jìn)食后和飯后漱口，保持口腔清潔，預(yù)防口腔和肺部感染精選ppt4、病情監(jiān)測(cè)：評(píng)估病人運(yùn)功和感覺障礙的平面是否上升；觀察病人是否存在呼吸費(fèi)力、吞咽困難，以及構(gòu)音障礙情況，注意有無藥物不良反響，如消化道出血等5、平安護(hù)理和康復(fù)護(hù)理：與病人及家屬共同制定功能訓(xùn)練方案，提供必要的器械和平安防護(hù)措施，平估病人的日常生活活動(dòng)程度，指導(dǎo)病人功能鍛煉精選ppt6、對(duì)癥護(hù)理：對(duì)排尿困難或尿潴留的病人可予膀胱區(qū)按摩、熱敷或進(jìn)行針灸、學(xué)位封閉的治療，促使膀胱肌收縮、排尿。早期有吞咽困難者，應(yīng)予柔軟或糊狀飲食，晚期患者那么應(yīng)留置鼻胃管以防吸入性肺炎。痰液多者予吸痰，喉頭水腫、中樞神經(jīng)病變導(dǎo)致的下呼吸道分泌物增多或預(yù)防肺部感染者行氣管切開精選ppt7、用藥護(hù)理：指導(dǎo)病人遵醫(yī)囑正確服藥，不能隨意更改、終止、或自行購(gòu)藥服用。告知病人藥物的作用機(jī)制、不良反響觀察及用藥本卷須知8、心理護(hù)理：患者可能由于溝通障礙，病情恢復(fù)過程很長(zhǎng)，速度較慢，日常生活依賴他人照顧等原因，病人發(fā)生抑郁、焦慮的可能性增加，阻礙病人的有效康復(fù)，因此應(yīng)重視對(duì)精神情緒變化的監(jiān)控