盆腔脂肪增多癥課件

盆腔脂肪增多癥1/24/20241盆腔脂肪增多癥定義：盆腔脂肪增多癥是一種罕見的以骨盆內(nèi)直腸和膀胱周圍間隙成熟脂肪組織大量增生為特征的臨床病癥1/24/20242引言Engels1959年首先發(fā)現(xiàn)了這種疾病。1968年Fogg

等將“骨盆內(nèi)膀胱，直腸周圍正常脂肪組織增生”命名為骨盆脂肪增多癥（pelviclipomatosis)。至今僅報道150余例，實際發(fā)病數(shù)可能還要多，因為許多醫(yī)師并不了解此病。大多數(shù)患者年齡在30-60歲間。女性患者不到10例。另外，2/3以上的患者為美國黑人。1/24/20243病因骨盆脂肪增多癥病因不明。最初考慮與下尿路慢性感染引起膀胱周圍炎有關(guān)。一般認(rèn)為尿路感染只是繼發(fā)于骨盆脂肪增多癥。有學(xué)者認(rèn)為本病是一種肥胖癥的局部表現(xiàn)。確有控制飲食、體重下降后病情改善的報道，但多數(shù)患者并不肥胖，而且還有身材較瘦的患者。也有人提出此病是一種全身疾病的局部表現(xiàn)。另有學(xué)者提出此病是繼發(fā)于某種激素機(jī)制或局部代謝改變而引起的脂肪沉積。1/24/20244組織病理肉眼觀察為致密的多血管脂肪組織包裹骨盆內(nèi)結(jié)構(gòu)，脂肪組織并非起于某一病灶，也無包膜。鏡下僅見成熟的脂肪細(xì)胞伴或不伴有炎癥反應(yīng)。伴隨炎癥為慢性和向周圍結(jié)構(gòu)的微浸潤。1/24/20245診斷盆腔脂肪增多癥無特殊臨床癥狀，主要分為尿路癥狀和消化道癥狀。前者最常見，有尿頻、尿痛和排尿躊躇，偶有血尿為初始癥狀。消化道癥狀多不明顯，有便秘、惡心嘔吐，排便不適感，偶有腸梗阻。另外，恥骨上不適感、腰痛、背痛較常見。偶有下肢水腫或靜脈炎。1/24/20246體檢常發(fā)現(xiàn)恥骨上區(qū)飽滿感或可觸及包塊，有時有壓痛。肛診可發(fā)現(xiàn)前列腺抬高甚至不能觸及，有時前列腺位置正常。1/24/20247影像學(xué)檢查腹部或骨盆平片示典型的骨盆透明。IVU示膀胱位置升高并前移而無前列腺突起影。其形態(tài)呈特征性的葫蘆形，香蕉形或梨形。常見雙側(cè)輸尿管向正中移位，有時伴有不同程度的腎盂輸尿管擴(kuò)張Moss等總結(jié)的X線三聯(lián)征：膀胱變形伸長，乙狀結(jié)腸受壓伸直和輸尿管向正中移位。1/24/20248MRIMRI矢狀位T1加權(quán)像，示盆腔內(nèi)直腸及膀胱周圍間隙中大量高信號的脂肪組織，膀胱受壓變形，呈香腸狀。直腸及乙狀結(jié)腸受壓，前列腺位置抬高

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1/24/202410MRI軸位T2加權(quán)像，示直腸及膀胱周圍大量略高信號的脂肪組織，內(nèi)可見條狀纖維組織1/24/202411CT軸位CT圖像，顯示直腸及膀胱周圍大量低密度組織，內(nèi)可見條索狀略高密度影，直腸及膀胱受壓變形

CT值在-40～-100HU之間

1/24/202412B超超聲橫斷面圖像，示盆腔內(nèi)大量強(qiáng)回聲光團(tuán)，膀胱受壓變形

1/24/202413RGP逆行膀胱造影片，顯示膀胱變形,呈倒葫蘆狀

1/24/202414鋇灌腸鋇灌腸片，示直腸受壓變細(xì)、變直，并被拉長1/24/202415鑒別診斷鑒別診斷包括腹膜后纖維化和所有脂肪增生疾病如Dercum

病、脂肪增多癥、脂肪瘤、脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉芽腫等，其中最重要的是與脂肪肉瘤鑒別。1/24/202416并發(fā)癥盆腔脂肪增多癥患者常合并有高血壓，增殖性膀胱炎，上尿路梗阻。半數(shù)以上患者確診時有不同程度的腎盂積水和/或輸尿管擴(kuò)張，多數(shù)為雙側(cè)，少數(shù)患者確診時已有氮質(zhì)血癥或尿毒癥。上尿路梗阻的原因可能是輸尿管遠(yuǎn)段被脂肪組織包裹或增殖性膀胱炎阻塞輸尿管口。1/24/202417治療目前尚無確定的治療方法。有推薦長期抗生素治療，但效果不佳。類固醇治療及放療無效。有認(rèn)為對肥胖患者可采取飲食控制治療。一般認(rèn)為增生脂肪量大，與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連較緊，無明顯分界面，且有纖維小梁使增生脂肪致密而質(zhì)韌，而且血管較豐富，完全切除增生脂肪的手術(shù)是危險或無法進(jìn)行的。1/24/202418對上尿路梗阻較嚴(yán)重的患者宜采用膀胱上尿流改道術(shù)，如輸尿管皮膚造瘺、腎造瘺、回腸膀胱術(shù)或輸尿管膀胱再吻合術(shù)等。1/24/202419預(yù)后Carpenter提出盆腔脂肪增多癥可分兩類，一類是年輕、矮胖或肥胖男性患者，有不確定盆腔癥狀，血尿、尿頻或高血