心血管內(nèi)科主治醫(yī)師資格筆試專業(yè)實(shí)踐能力考點(diǎn)解析 (10)：心肌病

心血管內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)專業(yè)實(shí)踐能力第14頁(yè)心肌病心肌疾病中與遺傳因素關(guān)系最密切的

A.肥厚型心肌病

B.擴(kuò)張型心肌病

C.克山病

D.酒精性心肌病

E.圍產(chǎn)期心肌病

『正確答案』A分類

1.遺傳性心肌病

肥厚型心肌病、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性傳導(dǎo)阻滯、線粒體肌病、離子通道病。

2.混合型心肌病

擴(kuò)張型心肌病、限制型心肌病。

3.獲得性心肌病

感染性心肌病，心動(dòng)過(guò)速心肌病、圍生期心肌病。擴(kuò)張型心肌病的主要表現(xiàn)是

A.心尖部收縮期雜音

B.心臟擴(kuò)大

C.第三心音或第四心音

D.心音減弱

E.下肢浮腫

『正確答案』B

擴(kuò)張型心肌病

特征：心腔擴(kuò)大，心肌收縮功能減退（充血性心力衰竭），心律失常。易產(chǎn)生血栓。

大，衰，亂，栓

臨床表現(xiàn)

癥狀：起病慢。充血性心力衰竭（最主要表現(xiàn)），栓塞和猝死。

體征：心臟擴(kuò)大，心力衰竭和心律失常。

輔助檢查

（一）胸部X線檢查心影明顯增大，肺淤血。

（二）心電圖心律失常，ST-T改變，低電壓，R波低和病理性Q波。

（三）超聲心動(dòng)圖心腔大，室壁運(yùn)動(dòng)差，房室瓣返流和收縮功能下降（最重要最常用檢查）。擴(kuò)張型心肌病的臨床特征是

A.胸悶氣短

B.猝死

C.栓塞

D.心律失常

E.心室收縮不全所致的泵功能障礙

『正確答案』E下列哪項(xiàng)不符合擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)

A.心臟向兩側(cè)明顯擴(kuò)大，搏動(dòng)減弱

B.心尖搏動(dòng)明顯左偏

C.二尖瓣收縮期雜音

D.心臟擴(kuò)大明顯，可發(fā)生致命性室性心律失常

E.應(yīng)用心得安后雜音減弱

『正確答案』E

擴(kuò)張型心肌病與心包積液的鑒別主要在于

A.前者心臟普遍增大

B.前者心音低沉

C.后者心尖搏動(dòng)在心濁音界左緣內(nèi)側(cè)

D.后者心尖搏動(dòng)減弱

E.兩者發(fā)病年齡不同

『正確答案』C

男性，40歲，5年來(lái)逐漸出現(xiàn)心悸、氣短，近1年來(lái)尿少，下肢浮腫，呼吸困難，查體：心界擴(kuò)大,心尖第一心音低鈍，心律不齊，頻發(fā)早搏，心尖部聞及奔馬律，兩下肺聞及水泡音，肝腫大，肋下6.0cm，心電圖示頻發(fā)室早，各導(dǎo)聯(lián)T波低平倒置，診斷應(yīng)為

A.肥厚型心肌病

B.擴(kuò)張型心肌病

C.限制型心肌病

D.克山病

E.病毒性心肌炎

『正確答案』B對(duì)于擴(kuò)張型心肌病最有意義的檢查方法是

A.心臟聽(tīng)診

B.心臟三位相

C.超聲心動(dòng)圖

D.心電圖

E.心導(dǎo)管檢查

『正確答案』C男性，33歲，勞累時(shí)心悸、氣促3年，不能平臥伴雙下肢浮腫1個(gè)月入院。查體：心界明顯向雙側(cè)擴(kuò)大，心率120次/分，律齊，可聞及舒張期奔馬律，心尖部聞及3/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，超聲心動(dòng)圖示：左室右室擴(kuò)張，室間隔、左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱，診斷首先考慮

A.病毒性心肌炎

B.擴(kuò)張型心肌病

C.肥厚型心肌病

D.心包炎

E.冠心病

『正確答案』B能夠提高擴(kuò)心病患者生存期的藥物為

A.阿司匹林和地高辛

B.地高辛和β受體阻滯劑

C.β受體阻滯劑和轉(zhuǎn)換酶抑制劑

D.鈣拮抗劑和β受體阻滯劑

E.鈣拮抗劑和阿司匹林

『正確答案』C針對(duì)心力衰竭的藥物治療

1.ACEI或ARB的應(yīng)用

所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無(wú)禁忌證均應(yīng)使用ACEI，從小劑量開始，逐漸遞增，直至達(dá)到目標(biāo)劑量，滴定劑量和過(guò)程需個(gè)體化。

2.β受體拮抗劑

所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無(wú)禁忌證均應(yīng)使用。應(yīng)在ACEI和利尿劑的基礎(chǔ)上加用，需從小劑量開始，逐步加量，以達(dá)到目標(biāo)劑量或最大耐受劑量。

3.鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑螺內(nèi)酯。

4.肼屈嗪和二硝酸異山梨酯

5.伊伐雷定

6.利尿劑的應(yīng)用

7.洋地黃心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）

左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ級(jí)，QRS增寬大于120毫秒，提示心室收縮不同步，可通過(guò)雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療。

心力衰竭其他治療

對(duì)長(zhǎng)期嚴(yán)重心力衰竭，內(nèi)科治療無(wú)效的病例，可考慮進(jìn)行心臟移植。

抗凝治療

心律失常和心臟性猝死的防治

置入心臟電復(fù)律除顫器（ICD）預(yù)防心臟猝死的適應(yīng)證

①有持續(xù)性室速史；②有室速、室顫導(dǎo)致的心跳驟停史；③LVEF＜35%，NYHA心功能分級(jí)為Ⅱ~Ⅲ級(jí)，預(yù)期生存時(shí)間＞1年，且有一定生活質(zhì)量。

肥厚心肌病

肥厚型梗阻性心肌病的心肌肥厚部位主要在

A.室間隔中部

B.左室游離壁

C.室間隔靠主動(dòng)脈瓣下部

D.右室游離壁

E.心尖部

『正確答案』C室間隔非對(duì)稱性肥厚肥厚心肌病

避免使用強(qiáng)心藥

避免過(guò)度用力

使用抑制收縮的藥

肥厚型心肌病

左室流出道變窄二尖瓣前葉收縮期前移

SAM現(xiàn)象：

二尖瓣前葉收縮期前移

臨床表現(xiàn)

癥狀：

（一）可無(wú)自覺(jué)癥狀，體檢或因猝死發(fā)現(xiàn)；

（二）心悸、胸痛、勞力性呼吸困難；

（三）起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)眩暈，神志喪失。猝死較多見(jiàn)于哪種心肌病

A.肥厚型梗阻性心肌病

B.擴(kuò)張型心肌病

C.肥厚型非梗阻性心肌病

D.酒精性心肌病

E.Fiedleys心肌炎

『正確答案』A肥厚型梗阻性心肌病采取藥物或動(dòng)作試驗(yàn)時(shí)，下述哪項(xiàng)正確

A.含硝酸甘油雜音不增強(qiáng)

B.Valsalva動(dòng)作雜音增強(qiáng)

C.用心得安后雜音增強(qiáng)

D.用洋地黃后雜音減弱

E.雜音與體位無(wú)關(guān)

『正確答案』B體征：

L3-4粗糙的收縮期雜音，心尖收縮期雜音。

雜音減輕：

心肌收縮力下降或左室容量增加－β受體阻滯劑，下蹲位、舉腿；

雜音增強(qiáng)：

心肌收縮力增強(qiáng)或左室容量減少－硝酸甘油，Valsalva動(dòng)作，洋地黃。雜音減輕：心肌薄

雜音增強(qiáng)：心肌厚

實(shí)質(zhì)：

判斷心肌的厚與??！

肥厚心肌病雜音口訣

厚——強(qiáng)

薄——弱雜音問(wèn)題的兩把鑰匙

（一）左室血容量

（二）心臟收縮力度

1.左室血容量：

回心血多→心肌變薄→梗阻輕—雜音弱

回心血少→心肌變厚→梗阻重—雜音強(qiáng)

回心血多—薄—雜音弱

回心血多—薄—雜音弱

回心血少—厚—雜音強(qiáng)

回心血少—厚—雜音強(qiáng)

2.心臟收縮力度：

收縮強(qiáng)→心肌變厚→梗阻重—雜音強(qiáng)

收縮弱→心肌變薄→梗阻輕—雜音弱

收縮強(qiáng)→心肌變厚→梗阻重—雜音強(qiáng)洋地黃

收縮弱→心肌變薄→梗阻輕—雜音弱

β受體阻滯劑

收縮弱→心肌變薄→梗阻輕—雜音弱A.雜音增強(qiáng)

B.雜音減弱

C.雜音不變

D.雜音消失

E.雜音時(shí)強(qiáng)時(shí)弱

含服硝酸

下蹲動(dòng)作后

Valsalva動(dòng)作

口服心得安后

口服地高辛后

『正確答案』A

『正確答案』B

『正確答案』A

『正確答案』B

『正確答案』A肥厚型心肌病的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)為

A.室間隔肥厚

B.左心室肥厚

C.右心室肥厚

D.室間隔厚度與左室后壁厚度之比＞1.3

E.左右室肥厚程度相同

『正確答案』D輔助檢查

超聲心動(dòng)圖

舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3

室間隔流出道部分突向左室，二尖瓣前葉收縮期前移→SAM現(xiàn)象。

非對(duì)稱性

心電圖

①左心室肥大最常見(jiàn)；

②巨大倒置T波；

③病理性Q波；

④室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮。

男性，14歲，胸痛、氣短2年，半小時(shí)前于起立時(shí)意識(shí)喪失，即刻清醒。查體：心臟輕度增大，聞及第四心音，胸骨左緣3、4肋間噴射性收縮期雜音、心電圖Ⅱ、Ⅲ、avF導(dǎo)聯(lián)Q波＞1/4R波，有關(guān)此病人下列哪項(xiàng)不正確

A.暈厥可能因嚴(yán)重心律失常所致

B.心雜音是左心室流出道狹窄所致

C.應(yīng)考慮病人為急性下壁心肌梗塞并發(fā)室間隔穿孔

D.應(yīng)注意其家族史

E.應(yīng)提醒病人避免劇烈運(yùn)動(dòng)、持重或屏氣等

『正確答案』C男性，36歲，2年來(lái)反復(fù)發(fā)作暈厥，近來(lái)有時(shí)胸骨后痛，持續(xù)數(shù)分鐘，能平臥，無(wú)浮腫，查體：心界不大，心率98次/分。超聲心動(dòng)圖：室間隔厚度16mm，左室后壁厚10mm，收縮期見(jiàn)二尖瓣前葉向前移動(dòng)，下列治療哪項(xiàng)正確

A.亞硝酸異戊酯吸

B.舌下含服硝酸甘油

C.口服倍他樂(lè)克

D.口服消心痛

E.口服地高辛

『正確答案』C治療措施

（一）藥物治療

1.減輕左心室流出道梗阻：

β受體拮抗劑及鈣通道阻滯劑治療。

2.針對(duì)心力衰竭的治療。

3.針對(duì)房顫：

胺碘酮能減少陣發(fā)性房顫發(fā)作，針對(duì)持續(xù)性房顫，可予β受體拮抗劑控制心室率。除非禁忌，需考慮口服抗凝藥治療。

慎用強(qiáng)心藥和降低心臟前負(fù)荷的藥物，如洋地黃、硝酸甘油及利尿劑。（二）非藥物治療

1.手術(shù)治療

對(duì)藥物治療無(wú)效、心功能不全、嚴(yán)重梗阻性患者，可考慮行室間隔切除術(shù)。

2.酒精室間隔消融術(shù)

可減輕部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心衰癥狀。

3.起搏治療

ICD能有效預(yù)防猝死的發(fā)生。病案分析題專項(xiàng)訓(xùn)練

（1～5題共用題干）男性，55歲。有吸煙史20年，10支/日。勞累性胸痛5年，每次發(fā)作持續(xù)5～10分鐘。休息可緩解。心電圖見(jiàn)圖。

小結(jié)：T波倒置的常見(jiàn)疾病

1.冠心病

2.肥厚心肌病

3.高血壓心肌肥厚勞損

心肌厚；缺血1.可能的診斷有

A.冠心病心絞痛

B.肥厚型心肌病

C.擴(kuò)張型心肌病

D.高血壓心臟病

E.肺動(dòng)脈瓣狹窄

F.肺動(dòng)脈高壓

G.二尖瓣狹窄

『正確答案』A、B、D2.患者無(wú)高血壓病史，測(cè)血壓120/70mmHg。心臟超聲顯示瓣膜未見(jiàn)異常，左室間隔厚度17mm，冠脈造影未見(jiàn)血管異常。確定診斷為

A.冠心病心絞痛

B.肥厚型心肌病

C.擴(kuò)張型心肌病

D.高血壓心肌肥厚

E.主動(dòng)脈瓣狹窄

F.肺動(dòng)脈高壓

『正確答案』B3.下列哪些項(xiàng)不能使心臟雜音增強(qiáng)

A.靜滴異丙腎上腺素

B.吸入硝酸甘油

C.