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肝膽管結(jié)石病
川北醫(yī)學(xué)院普外二班
肝膽管結(jié)石是原發(fā)性膽管結(jié)石的一部分,指發(fā)生于左/右肝膽管及其分支內(nèi)的結(jié)石,常合并肝外膽管結(jié)石、肝內(nèi)外膽管狹窄和肝臟的纖維化改變。肝內(nèi)膽管結(jié)石的分類(結(jié)石性質(zhì))彌漫型結(jié)石散在型結(jié)石區(qū)域型結(jié)石肝內(nèi)膽管結(jié)石的分類肝內(nèi)膽管結(jié)石的分類區(qū)域型肝膽管結(jié)石:結(jié)石在肝內(nèi)常呈節(jié)段型分布,最常見(jiàn)的部位是左外葉、右后葉,其次是左半肝。有時(shí)結(jié)石可能局限于某一肝段膽管。這種節(jié)段性分布是肝膽管結(jié)石的基本特征之一,多發(fā)生在某一肝管的梗阻部位以上,并可在該部肝組織表面清楚捫到結(jié)石分布范圍。此類型結(jié)石常伴有總膽管結(jié)石,并存在肝膽管狹窄。結(jié)石分布:左側(cè)好發(fā)于右側(cè),
好發(fā)的部位是:肝左外葉上、下段肝膽管匯合處,該處膽管略為膨大,結(jié)石常停留于該處,并在其遠(yuǎn)端的肝內(nèi)膽管分支有較多的結(jié)石堆積;左肝管橫部,有時(shí)結(jié)石靠近左肝管的開口,并可部分突出于左肝管開口,形成活塞狀梗阻;右側(cè)肝膽管結(jié)石常發(fā)生在右后葉膽管內(nèi),而右側(cè)主肝管一般較短,方向較為垂直,故結(jié)石不易存留;尾狀葉的左、右側(cè)段的膽管內(nèi)常有結(jié)石堆積。肝膽管結(jié)石的病因原發(fā)性肝膽管結(jié)石的病因以肝內(nèi)病變?yōu)橹?,?-3級(jí)肝膽管分支的局限性囊狀或圓柱狀擴(kuò)張,其近側(cè)有狹窄存在,或右前葉或右后葉肝膽管的解剖異常等。繼發(fā)性肝膽管結(jié)石形成機(jī)制與原發(fā)性膽管結(jié)石相似,基本病因是:膽道感染、膽道寄蟲病、膽汁停滯、膽管解剖異常等。其中膽道寄生蟲感染是肝膽管結(jié)石形成的重要因素。肝膽管結(jié)石的病理復(fù)發(fā)性化膿性膽管炎(感染)膽管梗阻肝實(shí)質(zhì)損害復(fù)發(fā)性化膿性膽管炎
1)由于肝內(nèi)外膽管反復(fù)急性化膿性感染所致,膽管可見(jiàn)粘膜充血水腫、出血點(diǎn)或白色或黃色絮狀物,炎癥嚴(yán)重處粘膜壞死形成潰瘍。炎性膽管潰瘍可向膽管周圍穿破,如果侵蝕肝內(nèi)小動(dòng)脈形成膽管動(dòng)脈瘺而發(fā)生肝內(nèi)膽管出血。2)當(dāng)膽管炎進(jìn)一步惡化,可因膽管壁全層壞死、感染向肝實(shí)質(zhì)蔓延而形成肝膿腫,細(xì)菌、毒素及膽沙石可進(jìn)入受損血管內(nèi)而發(fā)生敗血癥、膽沙石膿毒血癥等嚴(yán)重并發(fā)癥。3)膽管壁炎癥的修復(fù)則表現(xiàn)為膽管壁的纖維組織增生、管壁增厚、管腔狹窄和小膽管閉鎖,慢性化膿性膽管炎的反復(fù)長(zhǎng)期發(fā)作,膽管壁的粘膜在反復(fù)炎癥刺激下發(fā)生不典型增生,乃至發(fā)生肝膽管癌。膽管梗阻肝膽管結(jié)石患者的膽管梗阻可由于膽管炎性狹窄、結(jié)石的堆積、嵌頓或活塞樣運(yùn)動(dòng)等引起。膽管狹窄常見(jiàn)于左外葉膽管開口處、亦見(jiàn)于左肝管、右肝管、右后葉肝管和肝總管。主要表現(xiàn)為結(jié)石膽管和相鄰膽管內(nèi)壁平滑肌纖維減少及纖維組織增生和結(jié)石膽管遠(yuǎn)端相對(duì)狹窄,顯微鏡下改變?yōu)槁栽錾阅懝苎?、管壁?nèi)結(jié)締組織增多及壁內(nèi)的管狀腺增生。膽管梗阻可造成膽汁淤積、膽管炎癥,可使結(jié)石增大、增多。擴(kuò)張的膽管即使在解除梗阻后也很難復(fù)原。膽管梗阻常誘發(fā)并加重膽道感染,而膽道感染又可加重膽道梗阻,兩者相互影響,加速病情的發(fā)展。肝實(shí)質(zhì)損害此乃肝膽管結(jié)石、肝膽管梗阻和復(fù)發(fā)性膽管炎長(zhǎng)期作用的結(jié)果。其表現(xiàn)為肝細(xì)胞變性、壞死和纖維組織增生,肝小葉萎縮及纖維化,匯管區(qū)小動(dòng)脈受累發(fā)生管壁增厚、管腔變窄,門靜脈發(fā)生同樣改變以致迂曲變形和閉塞而導(dǎo)致肝組織攻血不足,則呈代償性增生、肥大而致肝臟變形和肝門區(qū)管道的轉(zhuǎn)位。肝膽管狹窄梗阻并發(fā)急性化膿性肝管、膽管炎時(shí)易發(fā)生膽源性敗血癥和膽管旁小范圍肝膿腫,并逐漸向上穿破膈胸膜、肺和支氣管,形成膽管-胸腔支氣管瘺。肝膽管結(jié)石合并肝門主要膽管狹窄,長(zhǎng)期梗阻及化膿性膽管炎反復(fù)發(fā)作,可引起肝實(shí)質(zhì)嚴(yán)重?fù)p害和膽汁淤積,發(fā)生膽汁性肝硬化和門靜脈高壓。疾病診斷對(duì)反復(fù)腹痛、寒戰(zhàn)高熱者應(yīng)進(jìn)行影像學(xué)檢查。B超可顯示肝內(nèi)膽管結(jié)石及其部位,根據(jù)肝膽管擴(kuò)張部位可判斷狹窄的位置,但需與肝內(nèi)鈣化灶鑒別,后者常無(wú)合并相應(yīng)的膽管擴(kuò)張。PTC、ERCT、MRCT均能直接觀察膽管樹,可觀察到膽管內(nèi)結(jié)石陰影、膽管狹窄及近端膽管擴(kuò)張,或膽管樹顯示不全、某部分膽管不顯影、左右膽管影成不對(duì)稱等。CT或MRI對(duì)肝硬化和癌變者有重要診斷價(jià)值。疾病的治療肝膽管結(jié)石的治療的難點(diǎn)解除狹窄清除結(jié)石切除病肝矯正畸形通暢引流肝葉(段)切除膽腸內(nèi)引流總膽管T(U) 管引流纖維膽道境碎石二種以上方式的配合肝移植肝段切除肝左外葉切除肝左葉切除肝右葉切除(少見(jiàn))肝膽管樹切除妥善固定各引流管營(yíng)養(yǎng)支持治療選用有效抗生素胃腸功能恢復(fù)后口腹消炎利膽片
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