肝硬化完整版本

肝硬化肝硬化定義：一種由一種或多種病因引起的以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性肝病。流行病學(xué)：發(fā)病年齡在35~48歲，男女比例約為3.6~8:1。肝硬化

病毒性肝炎我國(guó)最常見，乙肝慢性酒精中毒歐美國(guó)家最常見膽汁淤積肝內(nèi)、外膽道梗阻→持續(xù)膽汁淤積→膽汁性肝硬化循環(huán)障礙肝靜脈/下腔靜脈阻塞綜合征、慢性心功能不全、縮窄性心包炎→肝臟長(zhǎng)期淤血、變性、纖維化→淤血性肝硬化藥物或化學(xué)毒物四氯化碳、磷、砷；甲基多巴、異煙肼→中毒性肝炎免疫紊亂自免肝、風(fēng)濕性疾病累及肝臟寄生蟲感染血吸蟲卵被巨噬細(xì)胞吞噬→纖維性結(jié)節(jié)→門脈性肝硬化華支睪吸蟲寄生于肝內(nèi)外膽管→膽道梗阻遺傳代謝性疾病肝豆?fàn)詈俗冃?、血色病、?-抗胰蛋白酶缺乏營(yíng)養(yǎng)障礙長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良、肥胖、糖尿病→脂肪肝→肝硬化隱源性肝硬化病因不明病因：肝硬化病理特點(diǎn)：（1）肝細(xì)胞變性壞死、小葉纖維支架塌陷、彌漫性纖維化；（2）再生結(jié)節(jié)形成；（3）纖維組織增生、纖維間隔包繞、分割、假小葉形成。病理分類：（1）小結(jié)節(jié)性：直徑3~5mm，最大不超過(guò)1cm。（2）大結(jié)節(jié)性：直徑1~3cm，最大不超過(guò)5cm。（3）大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化：大小結(jié)節(jié)混合。肝硬化臨床表現(xiàn)：通常起病隱匿、發(fā)展緩慢，也可發(fā)展迅速。代償期VS失代償期。（1）代償期：無(wú)癥狀或癥狀較輕，缺乏特異性，常間歇出現(xiàn)。①食欲減退、乏力、消化不良、腹瀉；②肝脾輕度腫大，質(zhì)地結(jié)實(shí)或偏硬；③肝功能多正?；蜉p度異常。

肝硬化（2）失代償期：癥狀較明顯，主要有肝功能減退和門脈高壓兩類臨床表現(xiàn)。①肝功能減退項(xiàng)目臨床表現(xiàn)及病理生理機(jī)制消化吸收障礙食欲減退、厭食、腹脹營(yíng)養(yǎng)不良消瘦、乏力、精神不振黃疸肝細(xì)胞廣泛壞死出血&貧血肝合成凝血因子減少、脾亢、毛細(xì)血管脆性增加；雌激素↑蜘蛛痣、肝掌；♂性欲減退、睪丸萎縮、乳房發(fā)育；♀月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕。雄激素↓雌激素↑反饋抑制垂體促性腺軸肝硬化（2）失代償期：癥狀較明顯，主要有肝功能減退和門脈高壓兩類臨床表現(xiàn)。①肝功能減退項(xiàng)目臨床表現(xiàn)及病理生理機(jī)制糖皮質(zhì)激素↓膽固醇（原料）合成↓促黑素↑促皮質(zhì)激素釋放因子受抑→腎上腺皮質(zhì)功能↓→促黑素↑面色黑黃，黯淡無(wú)光→肝病面容抗利尿激素↑滅活作用減弱；鈉水潴留、水腫、腹水醛固酮↑滅活作用減弱；鈉水潴留、水腫、腹水不規(guī)則發(fā)熱對(duì)制熱因子滅活作用減弱；繼發(fā)性感染低白蛋白血癥合成功能減弱下肢水腫、腹水肝硬化

黃疸肝掌蜘蛛痣②門靜脈高壓多屬肝內(nèi)型，肝硬化主要死因之一。a.腹水肝硬化最突出的臨床表現(xiàn)·門靜脈高壓·有效循環(huán)血容量減少，腎血流減少·低蛋白血癥·醛固酮，抗利尿激素↑·淋巴循環(huán)引流肝硬化肝硬化b.門-腔側(cè)支循環(huán)開放c.脾大脾亢脾臟被動(dòng)性淤血性腫大→脾亢三系減低，易并發(fā)感染出血。肝硬化側(cè)支循環(huán)相應(yīng)臨床表現(xiàn)食管胃底靜脈曲張破裂出血，最常見并發(fā)癥腹壁靜脈曲張臍周海蛇頭痔靜脈曲張痔出血Retzius靜脈曲張腹膜后門靜脈與下腔靜脈之間小分支脾腎分流脾靜脈、胃靜脈可與左腎靜脈溝通肝硬化肝硬化肝硬化并發(fā)癥：（1）上消化道出血①食管胃底靜脈曲張破裂出血，最常見②消化性潰瘍和畸形出血性糜爛性胃炎③門脈高壓性胃?。?）肝性腦病最嚴(yán)重，最常見的死亡原因（3）膽石癥（4）感染自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎（SBP）（5）電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂肝硬化并發(fā)癥：（6）原發(fā)性肝細(xì)胞癌肝區(qū)疼痛、肝大、血性腹水、發(fā)熱。（7）肝腎綜合征自發(fā)性少尿或無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、稀釋性低血鈉和低尿鈉。（8）肝肺綜合征（9）門靜脈血栓形成

肝硬化輔助檢查：血常規(guī)脾亢—RBC↓、WBC↓、PLT↓尿常規(guī)黃疸—尿膽原↑、膽紅素↑肝功AST↑、ALT↑、血清白蛋白↓、A/G倒置、總膽紅素↑凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，注射VitK不能糾正肝纖維化指標(biāo)PIIIP、IV型膠原、透明質(zhì)酸、層粘連蛋白定量肝功能試驗(yàn)吲哚菁試驗(yàn)（ICG)病毒性肝炎標(biāo)記明確病因影像學(xué)檢查超聲、CT、MRI、上消化道鋇餐特殊檢查胃鏡、肝穿刺（確診）、腹水檢查肝硬化肝硬化診斷：（1）肝病史、長(zhǎng)期大量飲酒史（2）肝功能減退和門脈高壓的臨床表現(xiàn)（3）體格檢查：腹水、脾大等體征（3）輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、肝穿刺活檢（金標(biāo)準(zhǔn)）肝硬化鑒別診斷：（1）引起腹水和腹部膨隆的疾病結(jié)核性腹膜炎腹腔內(nèi)腫瘤腎病綜合征縮窄性心包炎巨大卵巢囊腫（2）肝大原發(fā)性肝癌、慢性肝炎、血吸蟲病、血液病肝硬化鑒別診斷：（3）肝硬化并發(fā)癥上消化道出血——消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎、胃癌肝性腦病——低血糖、酮癥酸中毒、尿毒癥肝腎綜合征——慢性腎小球腎炎、急性腎小管壞死肝肺綜合征——肺部感染、哮喘

病例討論病例討論董**，男，35歲主訴：腹痛、發(fā)熱2月余，加重3天現(xiàn)病史：患者2月余前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹脹、發(fā)熱，體溫最高39.3℃，伴腹痛、腹瀉，2-3次/天，黑色水樣便，納差，無(wú)胸悶、憋氣等不適，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查肝功:DBIL191.5umo1/L,IBIL117.4umol/L,ALT18.2U/L,AST36.2U/,ALB30.1g/L；腹水常規(guī)，有核細(xì)胞數(shù)4050×10`6/L，診斷為“肝硬化，腹水，自發(fā)性膜膜炎”，給予抗感染、輸白蛋白、放腹水等對(duì)癥治療后，無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。病例討論董**，男，35歲主訴：發(fā)現(xiàn)肝硬化2月余，腹痛、發(fā)熱3天現(xiàn)病史：患者于2018-07-26就診于山東大學(xué)齊魯醫(yī)院，門診以“肝硬化，腹水”收入院，行保肝、退黃、利尿等對(duì)癥支持治療后好轉(zhuǎn)出院。3天前，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、全身皮膚及黏膜黃染，入我院急診科，以“腹水，肝硬化”收入急診治療，入院后行保肝、抗感染、利尿等對(duì)癥支持治療后病情好轉(zhuǎn)。為求進(jìn)一步診治，今轉(zhuǎn)入我科治療，患者自發(fā)病以精神神志可，睡眠差，大便稀，小便深褐色。發(fā)現(xiàn)血糖升高1年，未用藥治療。病例討論既往史：18年前車禍致右腿骨折；6年前右肩砍傷；近5年來(lái)，急性胰腺炎4-5次，否認(rèn)乙肝等傳染病史及其密切接觸史。個(gè)人史：吸煙史18年，20支/天；飲酒史18年，約白酒8兩-1斤/天。病例討論體格檢查：T：36℃P：90次/minR:18次/分BP：125/67mmHg神志清，精神可，肝病面容，鞏膜及皮膚黏膜黃染，腹部膨隆，可見蜘蛛痣，肝肋下3cm，脾觸診不滿意，移動(dòng)性濁音（+）。病例討論輔助檢查：2018.04.27MRI肝大、肝硬化，少量腹水，肝右葉異常信號(hào)，符合囊腫表現(xiàn)，局灶性脂肪肝，脾大并局部鈣化可能。2018.07.17血常規(guī)WBC12.4×10`9/L↑,NEU#9.2×10`9/L↑，HGB74.0g/L↓，RBC2.04×10`12/L↓，PLT90×10`9/L↓。2018.07.21凝血功能PT19.8s↑，PT%42%↓，APTT45.8s↑,DDi5.45mg/L↑。2018.07.21TBIL111.5umol/L，DBIL65.4umol/L,IBIL46.1umol/L，AST29.3U/L，ALT13.5U/L，ALB31g/L，TP61.6g/L。病例討論輔助檢查：2018.07.21肝功TBIL111.5umol/L↑，DBIL65.4umol/L↑,IBIL46.1umol/L↑，ALB31g/L↓。病例討論初步診斷：1.酒精性肝硬化（失代償期）脾大合并脾功能亢進(jìn)2.自發(fā)性腹膜炎3.肝囊腫4.脂肪肝病例討論鑒別診斷：1.病毒性肝炎2.自身免疫性肝炎3.原發(fā)性肝癌4.肝轉(zhuǎn)移瘤病例討論病例討論病例討論病例討論病例討論病例討論肝硬化治療：（1）病因治療①抗HBV治療②抗HCV治療（2）慎用傷肝藥物（3）維持腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)（4）保護(hù)肝細(xì)胞微創(chuàng)解除膽道梗阻；熊去氧膽酸；多烯磷脂酸膽堿、水飛薊素、甘草酸二銨、還原型谷胱甘肽等。肝硬化治療：（5）治療腹水①限制鈉水?dāng)z入②利尿③經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)分流術(shù)（TIPS)④放腹水輸?shù)鞍?/p>