風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座培訓(xùn)課件

風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕病學(xué)概念風(fēng)濕性疾病的分類風(fēng)濕性疾病的發(fā)病機(jī)制風(fēng)濕性疾病的臨床特點(diǎn)風(fēng)濕性疾病的診斷風(fēng)濕性疾病的治療內(nèi)容2風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/173風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/174風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/175銀屑病性關(guān)節(jié)炎皮膚及脊柱X線改變風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/176銀屑病性關(guān)節(jié)炎甲周及手指骨X線改變風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/177結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎皮膚損害:足背皮膚梗死風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/178韋格納肉芽腫鞍鼻改變風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/179系統(tǒng)性紅斑狼瘡雙足皮膚損害風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1710復(fù)發(fā)性多軟骨炎耳軟骨炎風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕病學(xué)概念

風(fēng)濕病學(xué)（Rheumatology）是指研究骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韌帶等）為主要表現(xiàn),?？衫奂叭矶鄠€(gè)系統(tǒng)的一門臨床學(xué)科主要表現(xiàn)：關(guān)節(jié)疼痛、腫脹（紅腫）、壓痛和功能障礙及相關(guān)系統(tǒng)癥狀2024/3/1711風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座病因復(fù)雜

感染性（如萊姆病、淋球菌性關(guān)節(jié)炎等）免疫性（如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等）代謝性（如痛風(fēng)等）內(nèi)分泌性（如肢端肥大癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥等）退行性（如骨關(guān)節(jié)炎等）環(huán)境性（如大骨節(jié)病等）遺傳性（如強(qiáng)直性脊柱炎、先天性軟骨發(fā)育不全等腫瘤相關(guān)性等。2024/3/1712風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1713美國ACR1993年分類方法（10大類，180亞類）（1）彌漫性結(jié)締組織病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）、幼年RA（JRA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、系統(tǒng)性硬化（SSc）、多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、干燥綜合征（SS）、MCTD、血管炎等（2）與脊柱炎有關(guān)的關(guān)節(jié)炎強(qiáng)直性脊柱炎（AS）、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎性腸病關(guān)節(jié)炎等（3）骨關(guān)節(jié)炎（OA）風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1714美國ACR1993年分類（4）

感染所致的關(guān)節(jié)炎

TB、化膿性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱等

(5）伴有風(fēng)濕性疾病的代謝與內(nèi)分泌疾病糖尿病、痛風(fēng)等（6）

腫瘤性多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等（7）神經(jīng)血管疾病

風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1715美國ACR1993年分類方法（8）骨與軟骨疾病骨質(zhì)疏松、骨炎、骨軟骨炎等（9）關(guān)節(jié)外疾病肌腱炎、肩周炎等（10）其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病血友病、髕骨軟化癥等風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1716風(fēng)濕性疾病和結(jié)締組織病風(fēng)濕性疾?。菏且唤M以內(nèi)科治療為主的累及肌肉骨骼系統(tǒng)的疾病?！帮L(fēng)濕”一詞指的是關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉和骨骼等出現(xiàn)的慢性疼痛結(jié)締組織?。菏且匝芎徒Y(jié)締組織慢性炎癥為特點(diǎn)，可累及全身多個(gè)系統(tǒng)的一類疾病風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座結(jié)締組織病

結(jié)締組織?。–onnectiveTissueDisease,CTD）是風(fēng)濕性疾病（RheumaticDiseases）中的一類其臨床特點(diǎn)：自身免疫病----體內(nèi)常存在高滴度的自身抗體病理基礎(chǔ)-----血管及結(jié)締組織慢性炎癥常有多系統(tǒng)、多器官的損害-----個(gè)體差異多數(shù)病因不明，常反復(fù)發(fā)作和遷延不愈免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素治療有一定療效

2024/3/1717風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病的發(fā)病機(jī)制各種誘因啟動(dòng)免疫反應(yīng),抗原呈遞細(xì)胞（APC）、主要組織相容復(fù)合體（MHC）與帶有T細(xì)胞受體（TCR）的T細(xì)胞形成的復(fù)合體（MHC/抗原/TCR）,在其他輔助刺激信號(hào)作用下，導(dǎo)致T細(xì)胞活化，繼之發(fā)生一系列復(fù)雜的免疫和炎性反應(yīng)，包括對B細(xì)胞的活化和抗體產(chǎn)生18風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1719自身免疫異常的誘因感染：病毒、細(xì)菌、衣原體等環(huán)境：潮濕、寒冷、紫外線等內(nèi)分泌：雌孕激素失調(diào)免疫紊亂：T、B細(xì)胞亞類異常遺傳：HLA-B27、HLA-DRB1、-DR4

風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病的臨床特點(diǎn)不僅是關(guān)節(jié)病變，常伴有多器官、多系統(tǒng)受累，多學(xué)科交叉重疊表現(xiàn)復(fù)雜，分類困難，易誤診、漏診有一定的遺傳傾向女性多見，發(fā)病年齡隨年齡增大而增加血清學(xué)檢查：多種自身抗體，如ANA等20風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病的臨床特點(diǎn)◆病因多樣化（自身免疫性、遺傳、感染、代謝、內(nèi)分泌、環(huán)境等）◆病程大多呈慢性、反復(fù)發(fā)作、進(jìn)行性◆可治可控但不易根治21風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病的臨床特點(diǎn)◆患病率高（RA：40-50歲0.26-0.5%；AS：15-30歲0.3%；SLE：15-40歲0.07%；SS：40-60歲0.03—0.07%；OA：40歲以上10—17%，60歲以上達(dá)50%,75歲以上達(dá)80%）◆致殘性強(qiáng)，造成社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。是除心血管病和腫瘤以外危害人類健康的第三大類疾病22風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕病的危害－５Ｄ殘疾－Disability痛苦－Discomfort死亡－Death經(jīng)濟(jì)損失－Dollarlost藥物中毒－Drugtoxicity23風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座可疑風(fēng)濕病的常見表現(xiàn)不明原因的發(fā)熱關(guān)節(jié)腫痛、肌肉疼痛無力面部或全身皮疹脫發(fā)不明原因的血液系統(tǒng)改變反復(fù)口腔潰瘍不易愈合四肢末梢或肢體不明原因地潰爛不明原因的漿膜腔積液不明原因的中樞或外周神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

2024/3/1724風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕病的病理特點(diǎn)病名

靶器官病變

炎癥性非炎癥性骨關(guān)節(jié)炎（OA）關(guān)節(jié)軟骨變性系統(tǒng)性硬化（SSc）皮下纖維組織增生類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）

滑膜炎強(qiáng)直性脊柱炎（AS）

附著點(diǎn)炎原發(fā)性干燥綜合征（PSS）

唾液腺炎，淚腺炎多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）

肌炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）

小血管炎痛風(fēng)（Gout）關(guān)節(jié)腔炎癥血管炎（Vasculitis）大、中、小動(dòng)脈和靜脈炎25風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1726風(fēng)濕性疾病的診斷臨床詳細(xì)病史體格檢查風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病的診斷風(fēng)濕病與關(guān)節(jié)痛年齡：關(guān)節(jié)痛始發(fā)的年齡性別：雖無絕對鑒別意義關(guān)節(jié)痛的起病方式（急或緩）關(guān)節(jié)痛的持續(xù)時(shí)間關(guān)節(jié)痛的受累部位和數(shù)目關(guān)節(jié)痛性質(zhì)和程度27風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病的診斷風(fēng)濕病與關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛的功能狀況和演變關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎是否為對稱性過去治療對關(guān)節(jié)痛的影響關(guān)節(jié)外的系統(tǒng)受累情況28風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座29風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病的診斷體格檢查皮膚黏膜：如蝶型紅斑、眶周水腫、皮膚發(fā)硬、一過性充血疹、銀屑疹、黏膜潰瘍等，分別提示紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、成人Stills病、銀屑病和白塞氏病等。關(guān)節(jié)檢查：關(guān)節(jié)觸痛；關(guān)節(jié)腫脹（軟組織水腫、滑膜增生、關(guān)節(jié)腔積液或骨性隆起）；關(guān)節(jié)畸形和關(guān)節(jié)活動(dòng)度；關(guān)節(jié)骨摩擦音或摩擦感；肌力的檢查和肌萎縮的判斷：肌力分0-5級；眼科檢查：如干燥綜合征、脊柱關(guān)節(jié)病等；有其它系統(tǒng)表現(xiàn)的應(yīng)做全面的內(nèi)科系統(tǒng)檢查。

30風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1731風(fēng)濕性疾病的診斷輔助檢查檢查實(shí)驗(yàn)室影像學(xué)一般性檢測特異性檢查風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查為確定診斷及了解病情的活動(dòng)性，需作實(shí)驗(yàn)室檢查，但檢驗(yàn)結(jié)果一定要與病史、體檢檢查結(jié)合起來考慮每項(xiàng)檢驗(yàn)有其敏感性及特異性，不能單靠實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果自身抗體譜、HLA-B27、滑液檢查等32風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座1、自身抗體：ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、Jo-1、RF、角蛋白抗體、抗核周因子、抗Scl-70抗體等2、細(xì)胞表面分子：HLA-DRB1、HLA-B27等3、急性時(shí)相反應(yīng)物：ESR、CRP風(fēng)濕性疾病的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查33風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座

自身抗體檢查的價(jià)值典型風(fēng)濕病

—肯定診斷 如SLE：關(guān)節(jié)炎、口腔潰瘍、光過敏、血小板減少+抗ds-DNA抗體和/或抗Sm抗體陽性。不典型風(fēng)濕病

—提示診斷早期/老年(SLE/RA)：關(guān)節(jié)炎（血清陰性/血清陽性）評估預(yù)后及指導(dǎo)用藥

抗體譜廣+高滴度病情重用藥規(guī)范34風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1735抗核抗體

（Antinuclearantibody，ANA）自身抗體：是指抗自身組織、器官、細(xì)胞及其成分的抗體ANA傳統(tǒng)定義：指一組將自身真核細(xì)胞的各種細(xì)胞核成分作為靶抗原的自身抗體的總稱ANA現(xiàn)代定義：指抗細(xì)胞內(nèi)所有抗原成分（包括細(xì)胞核、細(xì)胞漿、細(xì)胞骨架、細(xì)胞分裂周期蛋白等）的自身抗體的總稱ANA分為五大類：風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座抗核抗體的分類1.抗DNA抗體抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體抗單鏈DNA(ssDNA)抗體抗左旋DNA(z-DNA)抗體2.抗組蛋白抗體總組蛋白抗體（AHA）H1、H2a、H2b、H3、H4，抗DNP抗體、抗核小體抗體等3.抗非組蛋白抗體

抗可溶性核抗原(ENA)抗體：Sm、RNP、SSA、SSB、Scl70、Jo-1、pM-1、PCNA、RANA、Ku、Mi-1、-2抗體等。

抗著絲點(diǎn)抗體(ACA)4.抗核仁抗體:抗RNA多聚酶I/II/III，原纖維蛋白等抗體5.抗其它細(xì)胞成分:抗線粒體、高爾基體、肌動(dòng)蛋白、溶酶體和細(xì)胞角蛋白等抗體。36風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座ANA：均質(zhì)型

EUROIMMUN37風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座ANA：斑點(diǎn)型EUROIMMUN38風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座ANA：周邊型EUROIMMUN39風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1740熒光顯微鏡下ANA的染色型別斑點(diǎn)型S：與抗ENA有關(guān)均質(zhì)型H：與抗組蛋白和抗DNA有關(guān)周邊型M：與抗dsDNA有關(guān)核仁型N：與抗核仁抗體(系統(tǒng)性硬化)有關(guān)著絲點(diǎn)型：與著絲?？贵w(系統(tǒng)性硬化)有關(guān)風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1741ANA檢測的意義有助于疾病的診斷和鑒別，ANA陽性最常見于彌漫性結(jié)締組織??；慢性活動(dòng)性肝炎、重癥肌無力、慢性淋巴性甲狀腺炎等及正常老年人也可陽性觀察疾病活動(dòng)度和治療反應(yīng)風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座

RA的特異性抗體名稱敏感性(%)特異性(%)類風(fēng)濕因子RA33/36抗體SA抗體角蛋白抗體抗核周因子抗CCP抗體隱性類風(fēng)濕因子抗P68抗體50--70

25-45373348-9260-7050708999.678-9787-9570-909870-909242風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗體敏感性(%)特異性(%)抗核抗體(ANA)dsDNA抗體膜DNA抗體核小體抗體Sm抗體組蛋白抗體U1-RNP抗體SS-A(Ro)抗體SS-B(La)抗體磷脂抗體PCNA抗體抗端粒酶抗體80959792995087-947040759587997080852530-805025-351520-4057143風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座其它風(fēng)濕病的自身抗體干燥綜合征（SS）硬皮?。⊿Sc）皮肌炎/多肌炎（DM/PM）SSB抗體SSA抗體抗核抗體（ANA）類風(fēng)濕因子（RF）a-胞襯蛋白抗體（AaFA）M3受體抗體Scl70抗體抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）抗核抗體（ANA）PM-1抗體Jo-1抗體抗核抗體（ANA）44風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座其它風(fēng)濕病的自身抗體系統(tǒng)性血管炎抗磷脂抗體綜合征混合性結(jié)締組織?。∕CTD）抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）抗磷脂抗體（Acl）狼瘡抗凝物質(zhì)(LA)U1RNP抗體（70kd）抗核抗體（ANA）45風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查

滑液檢查滑膜液分類類型外觀細(xì)胞總數(shù)中性多核（%）正常清亮或淡黃0—200<10非炎癥性清亮或混濁200-2000<20炎癥性微混2000-50,000<20-70化膿性混濁>50,000>7046風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病的診斷影像學(xué)檢查可觀察骨關(guān)節(jié)有無器質(zhì)性損傷和嚴(yán)重程度，還有助于診斷和療效的判斷，而且是重要的病情隨訪指標(biāo)。X線、CT、MRI、同位素47風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病的診斷病理學(xué)檢查多數(shù)風(fēng)濕性疾病可侵犯多系統(tǒng)和器官。經(jīng)上述檢查如診斷仍不能確立時(shí)，可作組織病理學(xué)檢查活檢材料可取之于滑膜、唾液腺、骨、血管、肌肉、腎等，對于診斷很有幫助?；顧z病理結(jié)果也應(yīng)與臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)合進(jìn)行綜合判斷

48風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕病診斷思路病史的采集關(guān)節(jié)有無炎癥表現(xiàn)多少關(guān)節(jié)受累有什么特殊關(guān)節(jié)受累有無多系統(tǒng)損害自身抗體檢測影像、病理等49風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1750常見風(fēng)濕病診斷分類標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）分類標(biāo)準(zhǔn)1.晨僵:至少半小時(shí)2.關(guān)節(jié)腫脹:關(guān)節(jié)區(qū)中≥3個(gè)同時(shí)腫脹或積液3.關(guān)節(jié)痛與牙痛:對稱性間歇性小關(guān)節(jié)為主4.關(guān)節(jié)畸形、關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙5.類風(fēng)濕結(jié)節(jié)：關(guān)節(jié)隆突及經(jīng)常受壓部位6.X線:手和腕關(guān)節(jié)的X線改變7.類風(fēng)濕因子:類風(fēng)濕因子陽性(正常人的陽性率<5%)抗CCP抗體、抗角蛋白抗體和抗核周抗體*具備4條或4條以上，敏感性94%，特異性89%51風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1752風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座RA晚期。雙手近指小關(guān)節(jié)過伸，遠(yuǎn)指小關(guān)節(jié)過屈，呈“天鵝頸”狀改變，掌指關(guān)節(jié)脫位。53風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座

RA晚期。關(guān)節(jié)間隙狹窄，部分指間關(guān)節(jié)融合；雙手小指近節(jié)指間關(guān)節(jié)脫位；各腕骨骨質(zhì)疏松，邊緣不清，見小囊狀骨質(zhì)破壞區(qū)。RA雙側(cè)髖關(guān)節(jié)面增生硬化，關(guān)節(jié)面下見小囊狀密度減低骨質(zhì)破壞區(qū)，雙側(cè)股骨頭碎裂扁平，關(guān)節(jié)間隙變窄。

54風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座SLE的分類標(biāo)準(zhǔn)1、頰部紅斑:

固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位;2、盤狀紅斑:片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；3、光過敏:

對日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹;4、口腔潰瘍5、關(guān)節(jié)炎:非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液;6、漿膜炎：胸膜炎或心包炎7、腎損害：尿蛋白0.5/24小時(shí)或3+或細(xì)胞管型8、神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病9、血液學(xué)異常：溶貧或白細(xì)胞<4000/mm3

或淋巴細(xì)胞<1500或血小板<103/mm310、免疫學(xué)異常dsDNA抗體或抗心磷脂抗體或Sm抗體11、抗核抗體陽性*以上11項(xiàng)中先后或同時(shí)至少4項(xiàng)陽性者可診斷。敏感性97％、特異性89％55風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座56風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1757SLE胸腔積液風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座1、下腰痛>3個(gè)月，活動(dòng)后可改善，休息無改善，伴有晨僵2、腰椎活動(dòng)受限：前屈、側(cè)屈和后伸3、擴(kuò)胸度較同齡、同性別的正常人減小4、骶髂關(guān)節(jié)炎：影像學(xué)改變5、陽性家族史或HLA-B27陽性強(qiáng)直性脊柱炎（AS）診斷標(biāo)準(zhǔn)58風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座

診斷條件

判斷診斷

X線骶髂關(guān)節(jié)炎分級1、臨床標(biāo)準(zhǔn)①腰痛、僵硬3個(gè)月以上，活動(dòng)改善，休息無改善②腰椎額狀面和矢狀面活動(dòng)受限③胸廓活動(dòng)低于相應(yīng)年齡、性別的正常人2、放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎≥2級或單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎3—4級1、肯定強(qiáng)直性脊柱炎符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)以上臨床標(biāo)準(zhǔn)2、可能強(qiáng)直性脊柱炎①符合3項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)②符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不具備任何臨床標(biāo)準(zhǔn)

0級：正常Ⅰ級：可疑變化Ⅱ級：輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，關(guān)節(jié)間隙無變化Ⅲ級：明顯異常，為中度或進(jìn)展性骶髂關(guān)節(jié)炎，伴有以下一項(xiàng)或一項(xiàng)以上改變：侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)間隙增寬或狹窄，或部分強(qiáng)直。Ⅳ級：嚴(yán)重異常，完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直。強(qiáng)直性脊柱炎診斷標(biāo)準(zhǔn)59風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座ASX線表現(xiàn)60風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1761其它風(fēng)濕性疾病特異性臨床表現(xiàn)

病名

特異性表現(xiàn)pSS口眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管性酸中毒

PM/DM

上眼瞼紅腫，Gottron疹，頸部呈v型充血，肌無力SSc雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬性Wegener肉芽腫鞍鼻、肺遷移性浸潤影或空洞大動(dòng)脈炎無脈白塞病口腔潰瘍，外陰潰瘍，針刺反應(yīng)風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病的診斷步驟第一步：判斷是否風(fēng)濕?。ǜ鶕?jù)風(fēng)濕病的臨床特點(diǎn)）第二步：判斷是哪一類風(fēng)濕病（根據(jù)ACR分類標(biāo)準(zhǔn)）第三步：判斷是哪一種風(fēng)濕病（根據(jù)各種風(fēng)濕病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，綜合判斷和鑒別）62風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病的治療

多為長期、涉及多系統(tǒng)的治療防止骨關(guān)節(jié)破壞、關(guān)節(jié)功能減退直至畸形殘疾改善生活、勞動(dòng)和工作能力，生活質(zhì)量Benefit/Risk，個(gè)體化、綜合治療63風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1764風(fēng)濕性疾病的治療

治療物理治療矯形藥物鍛煉手術(shù)教育風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕病的藥物治療

非甾體抗炎藥：傳統(tǒng)NSAIDs、傾向性COX2抑制劑、選擇性COX2抑制劑慢作用抗風(fēng)濕藥：柳氮磺吡啶、羥氯喹等免疫抑制劑：甲氨喋呤、環(huán)磷酰胺、愛若華等糖皮質(zhì)激素免疫及生物學(xué)治療

1、生物制劑和靶分子治療(HLA、TCR疫苗及基因治療)2、血液凈化（免疫吸附）

3、免疫重建抗痛風(fēng)藥：苯溴馬隆、別嘌醇、秋水仙堿軟骨保護(hù)劑植物藥：雷公藤多苷、白芍總苷等65風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座一、非甾體抗炎藥（NSAIDS）

—傳統(tǒng)的NSAIDS

扶他林、凱扶蘭、戴芬、奇諾力、萘普生、布洛芬—傾向性COX2抑制劑萘丁美酮、美洛昔康尼美舒利、依托度酸—選擇性COX2抑制劑西樂葆、萬絡(luò)、依托考昔、COX189藥物治療(1)66風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1767COX-2抑制劑降低了傳統(tǒng)NSAIDs

帶來的風(fēng)險(xiǎn)花生四烯酸COX-1(基礎(chǔ)酶)COX-2(誘導(dǎo)酶)胃腸道腎臟血小板炎癥部位巨噬細(xì)胞滑液纖維細(xì)胞XCOX-2抑制劑(–)傳統(tǒng)NSAIDs風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座慢作用抗風(fēng)濕藥（SAARDS）或稱改變病程的抗風(fēng)濕藥（DMARDS）

柳氮磺吡啶、羥氯喹、青霉胺等免疫抑制劑及細(xì)胞毒藥物

甲氨喋呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、來氟米特、環(huán)孢素、霉酚酸酯及中藥等藥物治療(2)68風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座*中、小劑量,短療程*嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥*患者教育藥物治療（3）—糖皮質(zhì)激素69風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1770臨床應(yīng)用替代療法嚴(yán)重感染或炎癥自身免疫疾病及過敏性疾病抗休克治療血液病局部應(yīng)用藥物治療（3）—糖皮質(zhì)激素風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1771

系統(tǒng)性紅斑狼瘡中小劑量(強(qiáng)的松5-10mg/d或美卓樂4-28mg/d)

改善一般癥狀、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、皮膚病變等

大劑量沖擊(甲強(qiáng)龍500-1000mg/d,3-5d)

多系統(tǒng)嚴(yán)重受累或出現(xiàn)嚴(yán)重的腎炎、腦病、血液系統(tǒng)異常局部使用:皮膚病損、關(guān)節(jié)腔注射激素在風(fēng)濕病治療中的應(yīng)用風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1773系統(tǒng)性血管炎1.重癥血管炎如WG:激素為治療基礎(chǔ),

強(qiáng)的松1-2mg/kg或美卓樂0.8-1.6mg/kg2.風(fēng)濕性多肌痛、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎:激素有明顯療效3.大動(dòng)脈炎:激素首選

強(qiáng)的松40-60mg/d或美卓樂32-48mg/d開始血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病炎性活動(dòng)性關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射全身應(yīng)用激素對有全身炎性活動(dòng)患者有效上述疾病處于危重期時(shí),可給予甲強(qiáng)龍沖擊治療激素在風(fēng)濕病治療中的應(yīng)用風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座骨質(zhì)疏松、無菌性骨壞死升高血糖、升高血脂向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多毛、痤瘡高血壓、水鈉潴留使眼壓升高，誘發(fā)青光眼、白內(nèi)障誘發(fā)或加重感染誘發(fā)或加重胃、十二指腸潰瘍影響小兒發(fā)育等激素的副作用74風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座2024/3/1775藥物治療（3）生物制劑生物制劑的概念：選擇性地以參與免疫反應(yīng)或炎癥過程的分子或受體作為靶目標(biāo)所制備的單克隆抗體或天然抑制分子的重組產(chǎn)物。風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座美國FDA批準(zhǔn)上市的生物制劑1、TNF抑制劑：

（1）Infliximab英夫利昔單抗，商品名Remicade(類克)：為人/鼠嵌合的抗TNF單克隆抗體；（2）Etanercept，商品名Enbrel(益賽普)：TNF受體與IgG2Fc區(qū)的融合蛋白；（3）Adalimumab阿達(dá)木單抗，商品名Humira：人抗TNF的單克隆抗體。

除應(yīng)用在RA和AS外，Infliximab可應(yīng)用于克隆氏病，Etanercept可應(yīng)用于銀屑病和幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，Adalimumab可應(yīng)用于克隆氏病和銀屑病。2024/3/1776風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座美國FDA批準(zhǔn)上市的生物制劑2、IL-1受體拮抗劑：Anakinra阿那白滯素，商品名Kineret。

Anakinra在治療成年Still病及幼年性特發(fā)性關(guān)節(jié)炎具有重要地位，遠(yuǎn)優(yōu)于TNF抑制劑在治療RA中，與TNF抑制劑相比，后者效果更好2024/3/1777風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座美國FDA批準(zhǔn)上市的生物制劑

3、抗CD20單克隆抗體：Rituximab利妥昔單抗，商品名Rituxan，為人鼠嵌合抗CD20單克隆抗體。試驗(yàn)證明在口服DMARDS或者TNF抑制劑無效情況下，使用Rituximab在改善RA癥狀及減輕關(guān)節(jié)病變方面作用明顯；

RF陽性患者反應(yīng)要比RF陰性好；與MTX合用證明有效；并且聯(lián)用治療過程中發(fā)現(xiàn)多種血清中與炎癥和骨相關(guān)標(biāo)志物有明顯改變，如抗CCP、CRP、RF、SAA、P1NP等，提示Rituximab治療反應(yīng)敏感性最強(qiáng)。2024/3/1778風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座美國FDA批準(zhǔn)上市的生物制劑4、細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞抗原4免疫球蛋白CTLA-4Ig：Abatacept，商品名Orencia。為重組融合蛋白，與APC表面的CD28的配體B7-1、B7-2結(jié)合從而抑制T細(xì)胞的活化

成人輕-重度RA在對DMARDS或TNF抑制劑反應(yīng)不完全時(shí)，Abatacept可單用或聯(lián)合應(yīng)用MTX或另外非生物制劑的DMARDS，均被證明有效2024/3/1779風(fēng)濕性疾病專業(yè)知識(shí)講座生物制劑的特點(diǎn)及使用方法、劑量生物制劑機(jī)制半衰期劑量及使用途徑Infliximab與可溶性和膜型TNF結(jié)合8-10天與MTX合用，3mg/kg靜注0、2、6周，隨后每8周一次維持；最多可增加至10mg/kg靜脈注射1