小兒腎小球疾病的臨床分類、診斷及治療

小兒腎小球疾病的臨床分類、診斷及治療一、本文概述小兒腎小球疾病是一類涉及腎臟的濾過(guò)單位——腎小球的病變，是導(dǎo)致兒童腎臟疾病的主要原因之一。由于兒童的生理特點(diǎn)與成人不同，腎小球疾病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療方式也具有一定的特殊性。本文將對(duì)小兒腎小球疾病的臨床分類、診斷方法以及治療策略進(jìn)行詳細(xì)的闡述，旨在為臨床醫(yī)師提供全面、系統(tǒng)的參考，以優(yōu)化兒童腎小球疾病的管理和治療效果。我們將對(duì)小兒腎小球疾病的臨床分類進(jìn)行介紹，包括急性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎、腎病綜合征等多種類型。隨后，本文將重點(diǎn)討論各種診斷手段的應(yīng)用，如尿液分析、腎功能檢測(cè)、腎臟活檢等，以期在早期階段準(zhǔn)確識(shí)別疾病類型，為治療提供有力支持。在治療方面，本文將詳細(xì)介紹各種治療策略，包括藥物治療、免疫抑制治療、透析及腎移植等。針對(duì)不同類型和病情嚴(yán)重程度的腎小球疾病，我們將提供具體的治療方案和建議，旨在幫助臨床醫(yī)師制定個(gè)性化、精準(zhǔn)的治療計(jì)劃，提高患兒的生存質(zhì)量，延長(zhǎng)其壽命。本文旨在全面解析小兒腎小球疾病的臨床分類、診斷方法以及治療策略，以期為臨床醫(yī)師提供實(shí)用的參考和指導(dǎo)，促進(jìn)兒童腎小球疾病診療水平的提高。二、小兒腎小球疾病的臨床分類小兒腎小球疾病是一類以腎臟小球部分發(fā)生炎癥或病變?yōu)橹饕卣鞯募膊。渑R床分類主要基于病理表現(xiàn)、癥狀表現(xiàn)和疾病進(jìn)程。以下是小兒腎小球疾病的主要臨床分類：急性腎小球腎炎：這是最常見的腎小球疾病，常見于兒童和青少年。其主要癥狀包括血尿、蛋白尿、水腫和高血壓。此病通常由于鏈球菌感染后引發(fā)，具有一定的自愈性，但也可能引發(fā)嚴(yán)重的并發(fā)癥。腎病綜合征：腎病綜合征是一組以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫為特點(diǎn)的腎小球疾病。它可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，原發(fā)性腎病綜合征主要影響兒童，而繼發(fā)性腎病綜合征則可能由其他疾病如糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等引起。急進(jìn)性腎小球腎炎：這是一種較少見但嚴(yán)重的腎小球疾病，其特點(diǎn)是腎功能急劇惡化。其主要癥狀包括血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，可能伴有腎功能減退。慢性腎小球腎炎：慢性腎小球腎炎是一種進(jìn)展緩慢的腎小球疾病，主要影響青少年和成人。其主要癥狀包括蛋白尿、血尿、水腫和高血壓，可能導(dǎo)致腎功能逐漸減退。遺傳性腎小球疾?。哼@是一類由基因突變引起的腎小球疾病，如Alport綜合征、薄基底膜腎病等。這些疾病通常在兒童期發(fā)病，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、腎功能減退等癥狀。以上就是小兒腎小球疾病的主要臨床分類，各種類型的腎小球疾病在臨床表現(xiàn)、治療和預(yù)后等方面都有所不同。因此，對(duì)于小兒腎小球疾病的診斷和治療，需要充分了解其臨床分類，以便制定合適的治療方案。三、小兒腎小球疾病的診斷方法在小兒腎小球疾病的診斷過(guò)程中，我們需要綜合運(yùn)用多種診斷方法，以確保準(zhǔn)確判斷病情并制定合適的治療方案。以下是一些常用的診斷方法：病史采集和體格檢查：我們需要詳細(xì)詢問(wèn)患兒的病史，包括起病時(shí)間、主要癥狀、伴隨癥狀、既往病史和家族史等。同時(shí)，對(duì)患兒進(jìn)行全面的體格檢查，特別是關(guān)注腎臟區(qū)域的體征，如腎區(qū)叩擊痛、腎腫大等。實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查是診斷小兒腎小球疾病的重要手段。我們需要進(jìn)行尿常規(guī)檢查，觀察尿液中的紅細(xì)胞、白細(xì)胞和蛋白質(zhì)等成分的變化。腎功能檢查也是必不可少的，包括血肌酐、尿素氮、尿酸等指標(biāo)，以評(píng)估腎臟功能狀態(tài)。對(duì)于疑似急性腎小球腎炎的患兒，還需進(jìn)行抗鏈球菌溶血素O（ASO）和補(bǔ)體C3等檢查。影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查在小兒腎小球疾病的診斷中發(fā)揮著重要作用。常用的影像學(xué)檢查方法包括腎臟B超、CT和MRI等。這些檢查可以觀察腎臟的形態(tài)、結(jié)構(gòu)和功能，有助于發(fā)現(xiàn)腎臟病變，如腎腫大、腎積水等。腎活檢：對(duì)于部分難以確診的小兒腎小球疾病，可能需要進(jìn)行腎活檢以獲取更準(zhǔn)確的病理診斷。腎活檢是通過(guò)穿刺腎臟獲取組織樣本進(jìn)行病理學(xué)檢查的方法，可以明確病變的性質(zhì)和程度，為制定治療方案提供重要依據(jù)。在診斷小兒腎小球疾病時(shí)，我們需要結(jié)合以上多種診斷方法，綜合分析患兒的病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查等結(jié)果，以作出準(zhǔn)確的診斷。我們還需要注意與其他腎臟疾病進(jìn)行鑒別診斷，避免誤診和誤治。四、小兒腎小球疾病的治療方法小兒腎小球疾病的治療主要依賴于疾病的類型、嚴(yán)重程度以及患兒的整體健康狀況。治療方法主要包括一般治療、藥物治療、免疫抑制治療以及透析和腎移植等。一般治療主要包括休息、飲食調(diào)整、控制感染等。對(duì)于急性腎小球腎炎等自限性疾病，充分的休息和適當(dāng)?shù)娘嬍痴{(diào)整可以幫助患兒恢復(fù)。對(duì)于感染引發(fā)的腎小球疾病，控制感染是治療的關(guān)鍵。藥物治療主要根據(jù)疾病的類型選擇合適的藥物。對(duì)于急性腎小球腎炎，常用藥物包括利尿劑、降壓藥等，以減輕水腫和高血壓。對(duì)于腎病綜合征，糖皮質(zhì)激素是首選藥物，可以抑制免疫反應(yīng)，減輕炎癥。一些免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等也可用于某些類型的腎小球疾病。對(duì)于某些類型的腎小球疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、紫癜性腎炎等，免疫抑制治療是必要的。免疫抑制治療可以抑制過(guò)度的免疫反應(yīng)，減輕腎臟損傷。常用的免疫抑制藥物包括糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等。對(duì)于嚴(yán)重的腎小球疾病，如急進(jìn)性腎小球腎炎、終末期腎病等，透析和腎移植可能是必要的治療手段。透析可以幫助清除體內(nèi)的代謝廢物和多余的水分，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。腎移植則是治療終末期腎病的最佳方法，可以恢復(fù)腎功能，提高患兒的生活質(zhì)量。小兒腎小球疾病的治療需要綜合考慮疾病的類型、嚴(yán)重程度以及患兒的整體健康狀況，選擇合適的治療方法。定期的隨訪和監(jiān)測(cè)也是保證治療效果的關(guān)鍵。五、小兒腎小球疾病的預(yù)防與康復(fù)小兒腎小球疾病的預(yù)防與康復(fù)是關(guān)系到患兒長(zhǎng)期健康和生活質(zhì)量的重要環(huán)節(jié)。預(yù)防工作主要包括提高公眾對(duì)腎臟健康的認(rèn)知，增強(qiáng)早期篩查和診斷的能力，以及改善生活習(xí)慣等?？祻?fù)階段則著重于疾病管理、心理支持、生活方式的調(diào)整以及定期的醫(yī)學(xué)隨訪。預(yù)防策略上，公眾教育至關(guān)重要。家長(zhǎng)和教師應(yīng)了解腎小球疾病的早期癥狀，如血尿、蛋白尿、水腫等，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)并就醫(yī)。改善生活習(xí)慣也是預(yù)防的關(guān)鍵。保持良好的飲食習(xí)慣，避免高脂、高糖、高鹽食物，增加蔬果攝入，適量運(yùn)動(dòng)，控制體重，這些都有助于減少腎臟負(fù)擔(dān)，預(yù)防腎小球疾病的發(fā)生。在康復(fù)階段，對(duì)于已經(jīng)確診的患兒，除了必要的醫(yī)學(xué)治療外，還需要進(jìn)行心理支持。由于疾病和治療過(guò)程可能給患兒帶來(lái)一定的心理壓力，因此，提供心理支持和安撫，幫助他們建立積極的心態(tài)，對(duì)康復(fù)至關(guān)重要。調(diào)整生活方式也是康復(fù)的重要環(huán)節(jié)?；純簯?yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，保持充足的休息，合理飲食，避免感染等。定期的醫(yī)學(xué)隨訪也是康復(fù)過(guò)程中必不可少的一部分。通過(guò)定期的尿常規(guī)、腎功能等檢查，醫(yī)生可以及時(shí)了解患兒的疾病進(jìn)展和康復(fù)情況，并根據(jù)需要進(jìn)行相應(yīng)的調(diào)整和治療。家長(zhǎng)和患兒也應(yīng)積極配合醫(yī)生的隨訪計(jì)劃，確保疾病的長(zhǎng)期穩(wěn)定和康復(fù)。小兒腎小球疾病的預(yù)防與康復(fù)需要全社會(huì)的共同努力。通過(guò)提高公眾認(rèn)知、改善生活習(xí)慣、加強(qiáng)心理支持、調(diào)整生活方式以及定期的醫(yī)學(xué)隨訪，我們可以為患兒提供更好的康復(fù)環(huán)境和支持，促進(jìn)他們的長(zhǎng)期健康和生活質(zhì)量。六、結(jié)論小兒腎小球疾病是一類復(fù)雜的腎臟疾病，其臨床分類、診斷以及治療策略具有獨(dú)特的特點(diǎn)和重要性。本文通過(guò)對(duì)小兒腎小球疾病的深入研究和分析，提出了全面的分類、診斷及治療方案。在臨床分類方面，我們根據(jù)病因、病理生理和臨床表現(xiàn)，將小兒腎小球疾病分為急性腎小球腎炎、急進(jìn)性腎小球腎炎、腎病綜合征、IgA腎病等多種類型。這種分類方法有助于我們更好地理解疾病的本質(zhì)，為后續(xù)的診斷和治療提供基礎(chǔ)。在診斷方面，我們強(qiáng)調(diào)了病史采集、體格檢查以及實(shí)驗(yàn)室檢查的重要性。特別是對(duì)于疑似腎小球疾病的患兒，應(yīng)進(jìn)行全面的尿液分析、腎功能檢查以及腎臟影像學(xué)檢查，以明確疾病的類型和嚴(yán)重程度。在治療方面，我們根據(jù)疾病的類型和嚴(yán)重程度，制定了個(gè)性化的治療方案。對(duì)于急性腎小球腎炎和急進(jìn)性腎小球腎炎，我們主要采用免疫抑制治療和對(duì)癥治療；對(duì)于腎病綜合征和IgA腎病，我們則更側(cè)重于控制蛋白尿、保護(hù)腎功能以及防治并發(fā)癥。我們也強(qiáng)調(diào)了中西醫(yī)結(jié)合治療的優(yōu)勢(shì)和應(yīng)用前景。小兒腎小球疾病的臨床分類、診斷及治療是一個(gè)復(fù)雜而重要的領(lǐng)域。通過(guò)本文的闡述，我們希望能夠?yàn)榕R床醫(yī)生和研究人員提供有益的參考和指導(dǎo)，推動(dòng)小兒腎小球疾病的研究和治療水平不斷提高。我們也呼吁社會(huì)各界關(guān)注小兒腎小球疾病的防治工作，共同為患兒的健康和未來(lái)保駕護(hù)航。參考資料：腎小球疾病是病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同的主要累及雙腎腎小球的一組疾病?？煞衷l(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性；原發(fā)性腎小球疾病常病因不明，繼發(fā)性腎小球疾病系指全身性疾病造成的腎小球損害，遺傳性腎小球疾病為遺傳所致。原發(fā)性腎小球疾病，占腎小球疾病的大多數(shù)，仍是我國(guó)引起慢性腎衰竭的最主要原因。（3）彌漫性腎小球腎炎①膜性腎病。②增生性腎炎：系膜增生性腎小球腎炎；毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎；系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎；新月體性和壞死性腎小球腎炎。③硬化性腎小球腎炎。（4）未分類的腎小球腎炎臨床和病理類型之間有一定聯(lián)系，但多數(shù)不能一一對(duì)應(yīng)，同—病理類型可呈現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)，而相同的臨床表現(xiàn)可來(lái)自不同的病理類型，它們都是疾病診斷的重要組成。另外，1995年世界衛(wèi)生組織的病理分類中，IgA腎病被歸入系統(tǒng)性疾病引起的腎小球腎炎中有些不妥，目前多數(shù)專家認(rèn)為還應(yīng)歸入原發(fā)性腎小球疾病為好，但病理類型多樣。多數(shù)腎小球腎炎是免疫介導(dǎo)性炎癥疾病。一般認(rèn)為，免疫機(jī)制是腎小球病的始發(fā)機(jī)制，在此基礎(chǔ)上炎癥介質(zhì)（如補(bǔ)體、細(xì)胞因子、活性氧等）參與下，最后導(dǎo)致腎小球損傷和產(chǎn)生臨床癥狀。在慢性進(jìn)展過(guò)程中也有非免疫非炎癥機(jī)制參與。遺傳因素在腎小球腎炎的易感性、疾病的嚴(yán)重性和治療反應(yīng)上的重要性，近年來(lái)已受到關(guān)注。自身免疫導(dǎo)致或參與各種腎炎的證據(jù)也引起了廣泛重視。正常人尿蛋白含量低，尿常規(guī)定性陰性。當(dāng)成人尿蛋白超過(guò)150mg/天，尿蛋白定性陽(yáng)性，稱為蛋白尿。（1）根據(jù)形成機(jī)制不同，蛋白尿可以分為①腎小球性蛋白尿由于腎小球?yàn)V過(guò)屏障異常引起的蛋白尿，見于多種腎小球疾病，其特點(diǎn)是腎病水平蛋白尿較常見，成分以白蛋白等中大分子為主。②腎小管性蛋白尿由于腎小管病變，重吸收蛋白的能力下降，使得正常時(shí)從腎小球?yàn)V過(guò)的小分子蛋白沒能有效地被腎小管重吸收，從而出現(xiàn)的蛋白尿稱為腎小管性蛋白尿，一般蛋白量<2g/天。③溢出性蛋白尿血液循環(huán)中存在大量的可以從腎小球自由濾過(guò)的小分子蛋白，超過(guò)了腎小管的重吸收極限，從而出現(xiàn)的蛋白尿。見于多發(fā)性骨髓瘤時(shí)的輕鏈尿，橫紋肌溶解時(shí)的肌紅蛋白尿，血管內(nèi)溶血時(shí)的血紅蛋白尿。④組織性蛋白尿見于腎盂腎炎、尿路腫瘤時(shí)，向尿液中分泌蛋白質(zhì)而產(chǎn)生的蛋白尿。尿蛋白一般<5g/天，很少>1g/天。（2）腎小球?yàn)V過(guò)膜由腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜和臟層上皮細(xì)胞構(gòu)成，濾過(guò)膜屏障作用包括①分子屏障腎小球?yàn)V過(guò)膜僅允許一定大小的分子通過(guò)；②電荷屏障內(nèi)皮及上皮細(xì)胞膜含涎蛋白，而基底膜含硫酸類肝素，共同組成了腎小球?yàn)V過(guò)膜帶負(fù)性電荷，通過(guò)同性電荷相斥原理，阻止含負(fù)電荷的血漿蛋白（如白蛋白）濾過(guò)。上述任一屏障的損傷均可引起蛋白尿，腎小球性蛋白尿常以白蛋白為主。光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)正常的MC天患者大量蛋白尿（白蛋白為主）主要為電荷屏障損傷所致；當(dāng)分子屏障被破壞時(shí)，尿中可出現(xiàn)除白蛋白外更大分子的血漿蛋白，如免疫球蛋白、C3等，則提示腎小球?yàn)V過(guò)膜有較嚴(yán)重的結(jié)構(gòu)損傷。離心后尿沉渣鏡檢每高倍視野紅細(xì)胞超過(guò)3個(gè)為血尿，1L尿含1毫升血即呈現(xiàn)肉眼血尿。腎小球源性血尿常為無(wú)痛、全程血尿，可呈鏡下或肉眼血尿，無(wú)凝血，也可伴蛋白尿、管型尿。如伴較大量蛋白尿和（或）管型尿（特別是紅細(xì)胞管型），提示腎小球源性血尿。（1）新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查變形紅細(xì)胞血尿?yàn)槟I小球源性，均一形態(tài)正常紅細(xì)胞尿?yàn)榉悄I小球源性。（2）尿紅細(xì)胞容積分布曲線腎小球源性血尿常呈非對(duì)稱曲線，其峰值紅細(xì)胞容積小于靜脈峰值紅細(xì)胞容積；非腎小球源性血尿常呈對(duì)稱性曲線，其峰值紅細(xì)胞容積大于靜脈峰值紅細(xì)胞容積。腎小球源性血尿產(chǎn)生的主要原因?yàn)槟I小球基底膜（GBM）斷裂，紅細(xì)胞通過(guò)該裂縫時(shí)受血管內(nèi)壓力擠出時(shí)受損，受損的紅細(xì)胞其后通過(guò)腎小管各段又受不同滲透壓和pH作用，呈現(xiàn)變形紅細(xì)胞血尿，紅細(xì)胞容積變小，甚至破裂。腎性水腫的基本病理生理改變?yōu)樗c潴留。腎小球病時(shí)水腫可基本分為兩大類：（1）腎病性水腫主要由于長(zhǎng)期、大量蛋白尿造成血漿蛋白過(guò)低，血漿膠體滲透壓降低，液體從血管內(nèi)滲入組織間隙，產(chǎn)生水腫；部分患者因有效血容量減少，刺激腎素-血管緊張素-醛固酮活性增加和抗利尿激素分泌增加等，可進(jìn)一步加重水鈉潴留、加重水腫。近年的研究提示，某些原發(fā)于腎內(nèi)的鈉、水潴留因素在腎病性水腫上起—定作用，這種作用與血漿腎素-血管緊張素-醛固酮水平無(wú)關(guān)。（2）腎炎性水腫主要是由于腎小球?yàn)V過(guò)率下降，而腎小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和腎小球?yàn)V過(guò)分?jǐn)?shù)（腎小球?yàn)V過(guò)率/腎血漿流量）下降、導(dǎo)致水鈉潴留。腎炎性水腫時(shí)，血容量常為擴(kuò)張，伴腎素-血管緊張素-醛固酮活性抑制、抗利尿激素分泌減少，因高血壓、毛細(xì)血管通透性增加等因素而使水腫持續(xù)和加重。腎病性水腫組織間隙蛋白含量低，水腫多從下肢部位開始；而腎炎性水腫（如急性腎小球腎炎）組織間隙蛋白含量高，水腫多從眼瞼、顏面部開始。腎小球病常伴高血壓，慢性腎衰竭患者90%出現(xiàn)高血壓。持續(xù)存在的高血壓會(huì)加速腎功能惡化。腎小球病高血壓的發(fā)生機(jī)制：（1）鈉、水潴留由于各種因素導(dǎo)致鈉、水潴留，使血容量增加，引起容量依賴性高血壓；（2）腎素分泌增多NS腎實(shí)質(zhì)缺血刺激腎素-血管緊張素分泌增加，小動(dòng)脈收縮，外周阻力增加，引起腎素依賴性高血壓；（3）腎實(shí)質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少腎內(nèi)激肽釋放酶-激肽生成減少，前列腺素等生成減少，也是腎性高血壓的原因之一。腎小球病所致的高血壓多數(shù)為容量依賴型，少數(shù)為腎素依賴型。但兩型高血壓?；旌洗嬖冢袝r(shí)很難截然分開。急進(jìn)性腎小球腎炎常導(dǎo)致急性腎衰竭，部分急性腎小球腎炎患者可有一過(guò)性腎功能損害，慢性腎小球腎炎及蛋白尿控制不好的腎病綜合征患者隨著病程N(yùn)S進(jìn)展至晚期常發(fā)展為慢性腎衰竭。因原發(fā)性腎小球疾病病因不清，并多為免疫炎癥性疾病，其治療原則為：（1）目前治療仍以激素或激素加細(xì)胞毒藥物為主線，原則上應(yīng)在增強(qiáng)療效的同時(shí)最大限度地減少副作用。在激素存在禁忌證情況下，必要時(shí)可考慮單獨(dú)使用細(xì)胞毒藥物。應(yīng)結(jié)合患者的腎小球疾病病理類型、年齡、腎功能和有否相對(duì)禁忌證等情況，有區(qū)別地個(gè)體化地制訂治療方案。（2）根據(jù)不同病理類型及其病變程度制定治療方案：各種病理類型的治療反應(yīng)、腎功能損害進(jìn)展及緩解后復(fù)發(fā)的差異甚大，按不同病理類型及其病變輕重為主要依據(jù)制定治療方案，是現(xiàn)代腎臟病學(xué)腎小球疾病治療領(lǐng)域中的重要進(jìn)展。（3）治療不僅要減輕、消除患者的臨床癥狀，并要努力防治和減少感染、血栓栓塞、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂等重要并發(fā)癥，調(diào)整水、電解質(zhì)和酸堿失衡。（5）進(jìn)入終末期腎衰患者則應(yīng)接受血液凈化（血液透析、腹膜透析）或腎移植治療。原發(fā)性腎小球疾?。╬rimaryglomerulardisease）指病損局限于腎小球或主要是腎小球損害的一組腎臟疾病。病因大多不明，有多種病理類型和臨床表現(xiàn)。治療應(yīng)有區(qū)別個(gè)體化制定治療方案，治療主要以RAS抑制劑、激素或激素加免疫抑制劑治療為主，注重防治和減少各種并發(fā)癥，保護(hù)腎功能，延緩腎功能惡化，糾正代謝失衡。原發(fā)性腎小球疾病大多是特發(fā)的，即發(fā)病原因不明，少部分由細(xì)菌感染或藥物所誘發(fā)。原發(fā)性腎小球疾病種類較多，均可表現(xiàn)有蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能損害，主要有以下7種。好發(fā)于兒童和青少年，腎小球內(nèi)無(wú)免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，電鏡下腎小球上皮細(xì)胞足突融合。臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿或腎病綜合癥。中老年人多見，40歲以上為發(fā)病高峰期。表現(xiàn)為彌漫性基底膜增厚，上皮下免疫復(fù)合物沉積，免疫復(fù)合物之間新生的基底膜樣物質(zhì)形成“釘狀突起”。多數(shù)患者表現(xiàn)為腎病綜合征，其余多為無(wú)癥狀蛋白尿。以彌漫性系膜細(xì)胞增生伴系膜基質(zhì)增多為特征，晚期系膜硬化顯著，系膜區(qū)存在免疫復(fù)合物沉積，晚期腎小球硬化。臨床表現(xiàn)為腎炎綜合征和腎病綜合征。又稱鏈球菌感染后腎小球腎炎。多見于兒童和青少年，多繼發(fā)于上呼吸道A組乙型溶血性鏈球菌感染，常于發(fā)病前一周有上呼吸道感染病史。病理以內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞共同增生為特點(diǎn)，免疫復(fù)合物沉積于基底膜向外形成駝峰狀突起。臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，預(yù)后較好。以彌漫性分布的新月體為特點(diǎn)，絕大多數(shù)（>50%）的腎小球有新月體形成。病變腎小球毛細(xì)血管袢嚴(yán)重破壞，血液流入腎小囊腔，導(dǎo)致腎小囊上皮細(xì)胞增生，形成新月體。臨床以急進(jìn)性腎炎綜合征為主要表現(xiàn)，預(yù)后較差。好發(fā)于青少年，以IgA為主沉積于腎小球系膜區(qū)為特征。IgA腎病的組織病理學(xué)和臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)多種多樣。預(yù)后亦有很大差異。非獨(dú)立疾病，是多種腎小球腎炎的終末階段；可見大量腎小球硬化，玻璃樣變；兩側(cè)腎臟對(duì)稱性固縮，表面呈微小顆粒狀，稱為顆粒性固縮腎。臨床表現(xiàn)慢性腎功能衰竭，發(fā)展為尿毒癥。進(jìn)行血常規(guī)、血液生化、血液免疫學(xué)檢查、尿常規(guī)、尿蛋白定量、腎小球?yàn)V過(guò)率（GFR）、血清肌酐（Scr）、腎臟病理、B超等檢查。根據(jù)臨床表現(xiàn)為腎小球源性蛋白尿和血尿，并排除繼發(fā)性和遺傳性腎小球疾病，可初步診斷。經(jīng)腎穿刺活檢確定病理分型診斷，同時(shí)排除遺傳性和繼發(fā)性腎小球疾病。原發(fā)性腎小球疾病，是一組疾病，臨床、病理、預(yù)后差異很大，治療差異很大，必須有區(qū)別制定個(gè)體化的治療方案。治療不僅要減輕、消除患者的臨床癥狀，更要努力防治和減少感染、血栓栓塞、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂等重要并發(fā)癥，調(diào)整水、電解質(zhì)和酸堿失衡。努力控制高血壓和減少蛋白尿，保護(hù)腎功能，防治或延緩腎功能的惡化是治療的重要目標(biāo)。進(jìn)入終末期的腎衰患者應(yīng)接受血液凈化（血液透析、腹膜透析）或腎移植治療。腎小球疾病是指一組由不同病因引發(fā)的腎小球損傷性疾病，在小兒中尤為常見。此類疾病在臨床上的主要表現(xiàn)為腎小球?yàn)V過(guò)功能受損，導(dǎo)致尿蛋白、血尿等。準(zhǔn)確及時(shí)的診斷和適當(dāng)?shù)闹委煂?duì)改善小兒腎小球疾病預(yù)后及保護(hù)腎功能至關(guān)重要。小兒腎小球疾病主要分為原發(fā)性腎小球疾病和繼發(fā)性腎小球疾病兩大類。原發(fā)性腎小球疾病是指病變主要限于腎臟，而繼發(fā)性腎小球疾病則是由其他系統(tǒng)疾病引起的腎臟損傷，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜等。對(duì)于小兒腎小球疾病的診斷，通常需要進(jìn)行詳細(xì)的病史詢問(wèn)、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查。病史詢問(wèn)：重點(diǎn)需了解患兒的年齡、性別、家族史、既往史、癥狀出現(xiàn)的時(shí)間、頻率及變化情況等。體格檢查：包括全身檢查和泌尿系統(tǒng)檢查，以評(píng)估病情和確定是否存在其他可能的合并癥。實(shí)驗(yàn)室檢查：主要包括尿常規(guī)、血常規(guī)、腎功能檢查，以及必要時(shí)進(jìn)行的腎活檢和病理檢查。其中，腎活檢是診斷小兒腎小球疾病的重要手段。通過(guò)腎活檢可以明確病變的性質(zhì)和程度，為后續(xù)的治療提供重要依據(jù)。病因治療：針對(duì)不同的病因，采用相應(yīng)的治療方法。如由感染引起的腎小球腎炎，應(yīng)積極抗感染治療；由自身免疫性疾病引起的腎損傷，應(yīng)采用免疫抑制劑等。對(duì)癥治療：主要包括控制血壓、降低尿蛋白、保護(hù)腎功能等。如使用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素受體阻滯劑（ARB）來(lái)控制血壓，減少尿蛋白的排出；使用細(xì)胞毒藥物如環(huán)磷酰胺等來(lái)抑制免疫反應(yīng)，保護(hù)腎功能。替代治療：當(dāng)腎功能嚴(yán)重受損時(shí)，可能需要透析或腎臟移植等替代治療。康復(fù)治療：主要包括飲食調(diào)整、健康教育和心理支持等。合理的飲食能保證小兒的營(yíng)養(yǎng)需求，同時(shí)避免攝入過(guò)多鹽分和高鉀食物；健康教育可以幫助患兒及其家長(zhǎng)了解疾病的知識(shí)，提高自我管理能力；心理支持對(duì)緩解患兒及其家長(zhǎng)的心理壓力，提高治療依從性有重要作用。隨訪觀察：定期進(jìn)行腎功能檢查和相關(guān)指標(biāo)的監(jiān)測(cè)，以便及時(shí)了解病情變化，調(diào)整治療方案?？偨Y(jié)：小兒腎小球疾病的臨床分類、診斷及治療需要綜合考慮多種因素，包括疾病的類型、嚴(yán)重程度、病因等。準(zhǔn)確的診斷和及時(shí)的治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。在治療方案的選擇上，應(yīng)根據(jù)患兒的具體情況制定個(gè)體化的治療方案，并進(jìn)行長(zhǎng)期的隨訪觀察。通過(guò)綜合的治療和管理，可以有效地保護(hù)腎功能，提高患兒的生活質(zhì)量。小兒急性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱急性腎炎，是指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，以血尿?yàn)橹?，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點(diǎn)的腎小球疾患?？煞譃榧毙枣溓蚓腥竞竽I小球腎炎（APSGN）和非鏈球菌感染后腎小球腎炎，本節(jié)急性腎炎主要是指ASPGN。1982年全國(guó)105所醫(yī)院的調(diào)查結(jié)果為急性腎炎患兒占同期泌尿系統(tǒng)疾病的7%。本病多見于兒童和青少年，以5～14歲多見，小于2歲少見，男女之比為2∶1。盡管本病有多種病因，但絕大多數(shù)的病例屬A組β溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復(fù)合性腎小球腎炎。溶血性鏈球菌感染后，腎炎的發(fā)生率一般在0%～20%。1982年全國(guó)105所醫(yī)院兒科泌尿系統(tǒng)疾病住院患者調(diào)查，急性腎炎患兒抗“O”升高者占2%。我國(guó)各地區(qū)均以上呼吸道感染或扁桃體炎最常見，占51%，膿皮病或皮膚感染次之占8%。急性咽炎（主要為溶血性鏈球菌12型感染）后腎炎發(fā)生率為10%～15%，膿皮病與猩紅熱后發(fā)生腎炎者1%～2%。除A組β溶血性鏈球菌之外，其他細(xì)菌如綠色鏈球菌、肺炎球菌、金黃色葡萄球菌、傷寒桿菌、流感桿菌等，病毒如柯薩基病毒、ECHO病毒9型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、流感病毒等，還有瘧原蟲、肺炎支原體、白色念珠菌絲蟲、鉤蟲、血吸蟲、弓形蟲、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等也可導(dǎo)致急性腎炎。急性腎炎臨床表現(xiàn)輕重懸殊，輕者全無(wú)臨床癥狀僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，重者可呈急進(jìn)性過(guò)程，短期內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全。90%病例有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染為主。在前驅(qū)感染后經(jīng)1～3周無(wú)癥狀的間歇期而急性起病。咽炎為誘因者病前6～12天（平均10天）多有發(fā)熱、頸淋巴結(jié)大及咽部滲出。皮膚感染見于病前14～28天（平均20天）。急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。（1）水腫70%的病例有水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部，重者2～3天遍及全身，呈非凹陷性。（2）血尿50%～70%患者有肉眼血尿，持續(xù)1～2周即轉(zhuǎn)鏡下血尿。（3）蛋白尿程度不等。有20%可達(dá)腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴(yán)重系膜增生。（1）嚴(yán)重循環(huán)充血常發(fā)生在起病一周內(nèi)，由于水、鈉潴留，血漿容量增加而出現(xiàn)循環(huán)充血。當(dāng)腎炎患兒出現(xiàn)呼吸急促和肺部出現(xiàn)濕啰音時(shí)，應(yīng)警惕循環(huán)充血的可能性，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、吐粉紅色泡沫痰、兩肺滿布濕啰音、心臟擴(kuò)大、甚至出現(xiàn)奔馬律、肝大而硬、水腫加劇。少數(shù)可突然發(fā)生，病情急劇惡化。（2）高血壓腦病由于腦血管痙攣，導(dǎo)致缺血、缺氧、血管滲透性增高而發(fā)生腦水腫。近年來(lái)也有人認(rèn)為是腦血管擴(kuò)張所致。常發(fā)生在疾病早期，血壓突然上升之后，血壓往往在150～160/100～110mmHg以上。年長(zhǎng)兒會(huì)主訴劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過(guò)性失明，嚴(yán)重者突然出現(xiàn)驚厥、昏迷。（3）急性腎功能不全常發(fā)生于疾病初期，出現(xiàn)尿少、尿閉等癥狀，引起暫時(shí)性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒，一般持續(xù)3～5日，不超過(guò)10天。（1）無(wú)癥狀性急性腎炎為亞臨床病例，患兒僅有鏡下血尿或僅有血清C3降低而無(wú)其他臨床表現(xiàn)。（2）腎外癥狀性急性腎炎有的患兒水腫、高血壓明顯，甚至有嚴(yán)重循環(huán)充血及高血壓腦病，此時(shí)尿改變輕微或尿常規(guī)檢查正常，但有鏈球菌前驅(qū)感染和血C3水平明顯降低。（3）以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎少數(shù)病兒以急性腎炎起病，但水腫和蛋白尿突出，伴輕度高膽固醇血癥和低白蛋白血癥，臨床表現(xiàn)似腎病綜合征。尿蛋白可在+～+++之間，且與血尿的程度相平行，尿鏡檢除多少不等的紅細(xì)胞外，可有透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型，疾病早期可見較多的白細(xì)胞和上皮細(xì)胞，并非感染。血沉加快。咽炎病例抗鏈球菌溶血素O（ASO）往往增加，10～14天開始升高，3～5周達(dá)高峰，3～6個(gè)月恢復(fù)正常。另外咽炎后APSGN者抗雙磷酸吡啶核苷酸酶（ADPNase）滴度升高。皮膚感染后APSGN者ASO升高者不多，抗脫氧核糖核酸酶（ANmase-B）和抗透明質(zhì)酸酶（AHase）滴度升高。80%～90%的患者血清C3下降，94%的病例至第8周恢復(fù)正常。明顯少