軟組織肉瘤診治中國專家共識培訓課件

軟組織肉瘤診治中國專家共識軟組織肉瘤起源于：中胚層間充質(zhì)組織的多能干細胞

源于：黏液纖維脂肪平滑肌滑膜橫紋肌間皮血管淋巴管等也包括起源于神經(jīng)外胚層的神經(jīng)組織腫瘤不包括：骨軟骨淋巴造血組織2軟組織肉瘤診治中國專家共識

發(fā)病率：較低

（占成人全部惡性腫瘤的0.73％～0.81％，占＜１５歲的兒童全部惡性腫瘤的6.5％）

發(fā)病年齡：任何年齡，男略多于女兒童：橫紋肌肉瘤好發(fā)青少年：頭頸和眼眶胚胎型橫紋肌肉瘤多見成人：滑膜肉瘤、多形性橫紋肌肉瘤（軀干）好發(fā)中、老年人：未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多見3軟組織肉瘤診治中國專家共識軟組織肉瘤類型多：未分化多形性肉瘤最多見，其次是脂肪肉瘤平滑肌肉瘤滑膜肉瘤惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤發(fā)病部位：肢體--未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多見（脂肪肉瘤好發(fā)于臀部、大腿和腹膜后；滑膜肉瘤最常見于中青年的關節(jié)附近；腺泡狀軟組織肉瘤多發(fā)生于下肢）

腹膜后--脂肪肉瘤最多見，其次是平滑肌肉瘤（內(nèi)臟器官６０％為平滑肌肉瘤，是子宮和泌尿生殖系統(tǒng)最常見肉瘤）

四肢神經(jīng)分布--惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤，少見于腹膜后和縱隔。侵襲性纖維瘤?。ㄓ怖w維瘤）、脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常見的胸壁肉瘤。

4軟組織肉瘤診治中國專家共識

淋巴轉(zhuǎn)移：軟組織肉瘤區(qū)域淋巴結轉(zhuǎn)移率低（不足４％）但是透明細胞肉瘤、上皮樣肉瘤、血管肉瘤和胚胎型橫紋肌肉瘤等淋巴結轉(zhuǎn)移率超過１０％。未分化肉瘤常有較高的區(qū)域淋巴結轉(zhuǎn)移率，一旦出現(xiàn)預后極差，其臨床意義等同于內(nèi)臟轉(zhuǎn)移。

遠處轉(zhuǎn)移：肺>骨>肝>腦>腹膜后和其他軟組織

(肢體肉瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位是肺腹膜后和胃腸道肉瘤最常轉(zhuǎn)移到肝臟)5軟組織肉瘤診治中國專家共識（二）物理檢查診斷=物理檢查+影像+病理檢查目前無可靠的實驗室檢查，故全面詳盡的物理檢查必不可少6軟組織肉瘤診治中國專家共識

經(jīng)驗豐富的?？漆t(yī)師可以根據(jù)腫塊的部位、大小、質(zhì)地、活動度、生長速度和區(qū)域淋巴結等初步判斷其良、惡性及其可能的組織來源。良性腫瘤呈膨脹性生長，基本上不侵犯其周圍的骨、血管和神經(jīng)組織，觸診大多活動度較好，質(zhì)地相對也較為柔軟，其生長較為緩慢，往往不伴有疼痛和酸脹等局部癥狀。一旦發(fā)現(xiàn)腫塊生長加速或伴有臨床癥狀時，要及時就診進行活檢，明確病理診斷。常見軟組織肉瘤中，胚胎型橫紋肌肉瘤生長速度最快，其次是未分化多形性肉瘤，分化較好的黏液脂肪肉瘤生長緩慢。7軟組織肉瘤診治中國專家共識（三）影像學檢查１．Ｘ線攝影：Ｘ線平片對軟組織肉瘤的定性和定位診斷敏感性和特異性都不高，只有在腫瘤內(nèi)有較多的鈣化、骨化或以成熟的脂肪組織為主的病變中，Ｘ線有特征性表現(xiàn)，才顯示出一定的診斷價值。另外，Ｘ線平片可以清楚地顯示腫瘤鄰近骨骼的改變，可幫助顯示軟組織腫塊與鄰近骨與關節(jié)的關系。２．超聲檢查：超聲檢查的優(yōu)勢在于：（１）鑒別淺表軟組織腫塊性質(zhì)：特別是對于神經(jīng)源性腫瘤、脂肪瘤、血管瘤、各種囊腫和動靜脈畸形有較高的診斷價值；（２）區(qū)域淋巴結檢查：主要用于手術前、后檢查易于發(fā)生淋巴結轉(zhuǎn)移的軟組織肉瘤；（３）腹盆腔和腹膜后檢查：用于了解該部位軟組織肉瘤的范圍及其與周圍組織的關系，發(fā)現(xiàn)腫瘤肝臟等腹盆腔器官轉(zhuǎn)移；（４）超聲引導下穿刺活檢：操作時間短，準確性與ＣＴ引導相當。8軟組織肉瘤診治中國專家共識３．ＣＴ檢查：ＣＴ定位和定性好，增強掃描可以明確顯示腫塊的大小、邊界及其與周邊各相鄰組織的關系。對于細小鈣化、骨化及骨質(zhì)破壞的顯示優(yōu)于磁共振成像對于腹盆腔和腹膜后軟組織肉瘤的檢查，ＣＴ增強掃描也顯示出更多的優(yōu)越性，但其對軟組織的分辨力仍不及ＭＲＩ；對于早期發(fā)現(xiàn)軟組織肉瘤肺轉(zhuǎn)移和胸腔積液，胸部ＣＴ檢查可作為首選。四肢黏液樣脂肪肉瘤的患者容易出現(xiàn)腹腔轉(zhuǎn)移，需要常規(guī)進行腹部ＣＴ檢查。腺泡狀軟組織肉瘤、透明細胞肉瘤和血管肉瘤患者容易出現(xiàn)頭面部轉(zhuǎn)移，需要常規(guī)進行頭顱ＣＴ檢查。在診斷和鑒別診斷困難時，根據(jù)治療的需要可以采用ＣＴ引導下穿刺活檢，具有損傷少、費用低和準確性高的特點。４．ＭＲＩ檢查（首選）：ＭＲＩ具有較ＣＴ更好的軟組織分辨率，又具備多平面掃描、多序列檢查的特點，可以從各種不同的角度和方向準確顯示病變的部位及其與周圍結構的關系，還可以通過增強掃描或磁共振血管造影檢查以明確病變血供及其與鄰近血管神經(jīng)干的關系。軟組織肉瘤內(nèi)某些特殊成分在ＭＲＩ序列中有特定的信號特征，可以通過選擇ＭＲ的不同回波序列幫助確定病變的病理性質(zhì)，正確區(qū)分軟組織腫塊、手術后改變或術后復發(fā)等。ＭＲＩ是目前四肢和軀干、脊柱等部位軟組織肉瘤診斷與鑒別診斷、分期、手術治療方案制訂、術后隨訪的首選影像檢查9軟組織肉瘤診治中國專家共識５．核醫(yī)學檢查：（１）發(fā)射型計算機斷層成像術：全身骨骼放射性核素顯像是早期發(fā)現(xiàn)軟組織肉瘤骨轉(zhuǎn)移的首選方法，由于假陽性率較高，其不能作為診斷依據(jù)，可進行疾病分期、預后判斷和療效觀察等。對于發(fā)現(xiàn)可能出現(xiàn)病理性骨折的危險部位、腫瘤與骨骼的相互關系等幫助不大。（２）PET-CT：不同組織來源和不同性質(zhì)的軟組織肉瘤對18-FFDG的攝取有一定的差異，目前無法單純通過最大標準化攝取值確定腫瘤的組織來源、良惡性和惡性程度分級。由于ＰＥＴ?ＣＴ顯示軟組織肉瘤的大小、范圍及其與周邊組織的關系等局部細節(jié)不如ＣＴ和ＭＲＩ，因此，不作為手術前常規(guī)的檢查手段，目前主要用于判斷軟組織肉瘤的手術后殘留、復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移，對于轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤可以幫助尋找原發(fā)病灶。10軟組織肉瘤診治中國專家共識三、多學科綜合診治原則及流程11軟組織肉瘤診治中國專家共識12軟組織肉瘤診治中國專家共識四.治療外科治療、放療、內(nèi)科治療（化療）

1.外科治療正確的外科手術是治療軟組織肉瘤最有效的方法，也是絕大多數(shù)軟組織肉瘤治愈的唯一措施。

手術目標：完整切除腫瘤+獲取安全外科邊緣，當術后功能恢復與獲得安全外科邊緣發(fā)生沖突時，以犧牲部分功能為代價。

安全外科邊界是指MRI示軟組織肉瘤邊緣或反應區(qū)外1cm處，手術是在保證安全外科邊緣基礎上追求完整切除腫瘤。體積大、深、侵犯鄰近大血管、神經(jīng)、關節(jié)和骨骼等重要組織的腫瘤，預計一期手術難以達到根治切除，而放化療敏感者，需術前放化療及介入治療等手段使腫瘤體積縮小、壞死和形成明顯的假包膜，從而為手術獲得安全外科邊界創(chuàng)造條件。軟組織肉瘤手術不推薦常規(guī)清掃區(qū)域淋巴結，對于易發(fā)生淋巴結轉(zhuǎn)移的應常規(guī)檢查淋巴結。

13軟組織肉瘤診治中國專家共識

經(jīng)影像學檢查發(fā)現(xiàn)以下情況時應判斷為腫瘤不可完整切除：（1）廣泛的大血管動脈、腔靜脈和（或）髂血管侵犯（腔靜脈和髂血管受累是手術的相對禁忌癥）（2）廣泛的腹膜種植（3）多部位遠處轉(zhuǎn)移（4）腸系膜根部主要大血管侵犯（5）椎體和（或）脊髓侵犯14軟組織肉瘤診治中國專家共識2.放射治療

局部廣泛切除＋輔助放療目前是可手術切除病理高級別軟組織肉瘤的標準治療模式，放療的療效取決于軟組織肉瘤的病理類型和腫瘤負荷量。通常，病理高級別軟組織肉瘤，如尤文肉瘤和橫紋肌肉瘤等對放療的敏感性較高，腫瘤負荷量愈小放療效果愈好。不同病理類型軟組織肉瘤的放療時機、放射野設計和射線種類與能量、照射劑量和分割方式等的選擇仍有待進一步達成統(tǒng)一意見。

15軟組織肉瘤診治中國專家共識（１）．單純放療：單純放療是軟組織肉瘤治療最常應用的放療方式，放療劑量和照射野視不同大小、部位和病理類型的軟組織肉瘤而定，常規(guī)劑量為５０～７５Ｇｙ，分２５～３８次完成。（２）．同步放化療：主要針對身體狀況良好、無嚴重臟器疾患的中青年患者，局部控制率高于單純放療，尤其適用于惡性程度高和腫瘤體積較大的軟組織肉瘤患者。同步放化療中采用的化療增敏藥物主要有阿霉素、異環(huán)磷酰胺和順鉑等。視患者情況，可以使用單藥或聯(lián)合用藥，如ＡＩ方案（阿霉素＋異環(huán)磷酰胺）、ＡＤ方案（阿霉素＋達卡巴嗪）或ＭＡＩＤ方案（美司鈉＋阿霉素＋異環(huán)磷酰胺＋達卡巴嗪）等同步放化療。（３）．序貫放化療：序貫放化療是指在放療前、后使用化療，其局部腫瘤控制率不及同步放化療，但優(yōu)于單純化療或放療，血液學和胃腸道等不良反應相對同步放化療較輕，適用于無法耐受同步放化療的患者。16軟組織肉瘤診治中國專家共識3.內(nèi)科治療病理高級別的軟組織肉瘤患者，初診時１０％已發(fā)生了轉(zhuǎn)移，即使腫瘤局部控制良好，術后仍有4０％～５０％的患者會出現(xiàn)局部復發(fā)，＞５０％的患者會發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。因此，軟組織肉瘤特別是高級別軟組織肉瘤，需要多學科綜合治療已成為共識。內(nèi)科治療作為全身治療手段，化療有助于提高腫瘤切除率、增加保肢機會，還可以降低術后復發(fā)轉(zhuǎn)移風險，對于復發(fā)轉(zhuǎn)移的晚期患者可延長患者的總生存期和提高生活質(zhì)量。17軟組織肉瘤診治中國專家共識（2）化學治療化療仍是當今軟組織肉瘤最重要的內(nèi)科治療手段，分為新輔助化療、輔助化療和姑息性化療等。１．新輔助化療：對一期切除困難或不能獲得切除，且對化療敏感的成人高級別軟組織肉瘤，可以使用新輔助化療。具體適應證：①化療相對敏感的高級別軟組織肉瘤；②腫瘤體積較大，與周圍重要血管神經(jīng)關系密切，預計無法一期Ｒ０切除或保肢治療；③局部復發(fā)需要二次切除或遠處轉(zhuǎn)移行姑息手術前。術前化療推薦方案：阿霉素（ＡＤＭ）±異環(huán)磷酰胺（ＩＦＯ）方案或ＭＡＩＤ方案（美司鈉＋阿霉素＋異環(huán)磷酰胺＋達卡巴嗪）。18軟組織肉瘤診治中國專家共識２．輔助化療：對于Ⅰ期有安全外科邊界的軟織肉瘤患者，不推薦輔助化療；對于Ⅱ～Ⅲ期患者建議術后放療±輔助化療，對有以下情況的Ⅱ～Ⅲ患者強烈推薦術后輔助化療（２Ａ類推薦）：（化療相對敏感；（２）高級別、深部、直徑＞５ｃｍ；（３）術未達到安全外科邊界或局部復發(fā)二次切除后的者。橫紋肌肉瘤建議術后輔助化療１２個周期，骨肉瘤１２～１５個周期，骨外尤文肉瘤１６～１８個期。除此以外的其他軟組織肉瘤的輔助化療一致薦ＡＤＭ±ＩＦＯ方案，建議化療６個周期。３．姑息性化療：對于不可切除的局部晚期或轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤，積極有效的化學治療有利于減輕癥狀、延長生存期和提高生活質(zhì)量。對于多次多線化療失敗，已經(jīng)證明很難從化療中獲益，且美國東部腫瘤協(xié)作組體能狀態(tài)（Easterncooperativeoncologygroupperformacestatus,TCOG-PS）評分＞１分的患者，不推薦再次化療。19軟組織肉瘤診治中國專家共識（3）分子靶向治療分子靶向治療目前尚無軟組織肉瘤輔助和新輔助治療指征，主要作為局部晚期無法手術切除或轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤的二、三線治療。美國食品和藥物管理局于２０１２年４月２６日批準，培唑帕尼（ｐａｚｏｐａｎｉｂ）８００ｍｇ，口服，１次／ｄ，治療既往化療失敗、除脂肪肉瘤和胃腸道間質(zhì)瘤以外的晚期軟組織肉瘤。該藥也是目前唯一取得治療軟組織肉瘤（非脂肪肉瘤和胃腸道間質(zhì)瘤）適應證的分子靶向藥物（２Ａ類推薦）。20軟組織肉瘤診治中國專家共識七、軟組織肉瘤復發(fā)轉(zhuǎn)移的診治軟組織肉瘤術后復發(fā)轉(zhuǎn)移率與分期、病理類型和發(fā)生部位密切相關，初次治療不規(guī)范也是引起軟組織肉瘤復發(fā)轉(zhuǎn)移的重要原因。（一）診斷肺、骨、肝臟、區(qū)域淋巴結是最常見的轉(zhuǎn)移部位。一旦發(fā)現(xiàn)軟組織肉瘤復發(fā)轉(zhuǎn)移征象，應及時進行系統(tǒng)檢查，包括發(fā)現(xiàn)臨床癥狀、原發(fā)灶部位和區(qū)域淋巴結超聲檢查以及可能發(fā)生轉(zhuǎn)移組織器官的影像學檢查等。（１）局部復發(fā)：臨床疑為術后局部復發(fā)者，應首選增強ＭＲＩ和（或）ＣＴ影像學檢查。四肢、軀干、脊柱部位首選增強ＭＲＩ；胸部、腹盆腔及腹膜后可首選增強ＣＴ檢查；頭頸部需要增強ＭＲＩ結合ＣＴ檢查，并與術后影像資料進行動態(tài)比較。對于影像檢查無法確定局部復發(fā)者，建議在ＣＴ或超聲引導下對可疑病灶采取穿刺活檢，無法活檢者可以檢查ＰＥＴ-ＣＴ。（２）遠處轉(zhuǎn)移：遠處轉(zhuǎn)移早期大多缺乏明顯臨床癥狀，多在常規(guī)復查或局部復發(fā)后全面檢查時被發(fā)現(xiàn)。21軟組織肉瘤診治中國專家共識八、預后與隨訪（一）預后因素軟組織肉瘤的預后取決于治療后是否復發(fā)、轉(zhuǎn)移和疾病進展時間，初診時腫瘤的分期、分級和初治方法的規(guī)范性是與復發(fā)和轉(zhuǎn)移有關的主要因素。通常腫瘤部位位于四肢者的預后優(yōu)于位于軀干者，位于四肢和軀干者優(yōu)于位于腹和盆腔者，頭面部軟組織肉瘤預后往往較差。目前公認的影響預后因素主要有：（１）腫瘤本身：初治時腫瘤大小、深淺程度、病理分型和組織學分級、發(fā)生部位及其與周圍血管、神經(jīng)、關節(jié)等重要組織的關系。（２）治療方法：首次手術切除能否達到安全外科邊界，術后輔助化、放療是否按時、規(guī)范。（３）復發(fā)或轉(zhuǎn)移發(fā)生的時間，轉(zhuǎn)移部位，轉(zhuǎn)移病灶的數(shù)量，化、放療療效以及能否再次獲得ＣＲ２。22軟組織肉瘤診治中國專家共識（二）隨訪除了常規(guī)詢問相關的病史和體格檢查以外，根據(jù)不同的部位選擇不同的影像學檢查項目，間葉源性腫瘤不常規(guī)推薦檢查腫瘤標志物。病理中、高級別軟組織肉瘤患者術后前２～３年每３～４個月隨訪１次，之后每年隨訪２次，５年后每年隨訪１次；低級別患者前３～５年內(nèi)每４～６個月隨訪１次，之后每年隨訪１次。23軟組織肉瘤診治中國專家共識

由于目前無系統(tǒng)的軟組織肉瘤影像診斷相關專家共識/指南，現(xiàn)以腹盆腔軟組織肉瘤影像-病理特征為例，進行學習。24軟組織肉瘤診治中國專家共識

成人中，起源于腹盆腔的軟組織肉瘤通常就診時已經(jīng)很大，除非侵犯或壓迫重要器官，癥狀常常不明顯或很輕微，相比之下，起源于腹壁的軟組織肉瘤比較容易較早引起臨床關注，因為比較淺表易觸摸到、引起腹壁變形或臨床上感到疼痛。腹盆腔肉瘤及腹壁肉瘤與其他常見病變具有非特異性和相互重疊的影像表現(xiàn)，因此使診斷發(fā)生困難，有時延誤診斷。最常見的腹腔原發(fā)肉瘤包括脂肪肉瘤（高分化和低分化的）、平滑肌肉瘤和胃腸間質(zhì)瘤（GISTS），任何一種軟組織肉瘤都可以起源于腹壁。25軟組織肉瘤診治中國專家共識WHO2013軟組織腫瘤分類

一、脂肪細胞類腫瘤二、纖維母細胞/肌纖維母細胞類腫瘤

良好分化型脂肪肉瘤

隆起型皮膚纖維肉瘤

去分化型脂肪肉瘤

單純纖維瘤

多形型脂肪肉瘤

纖維肉瘤

黏液型脂肪肉瘤

粘液纖維肉瘤三、所謂的纖維組織細胞類腫瘤四、平滑肌類細胞腫瘤

惡性腱鞘滑膜巨細胞瘤

平滑肌肉瘤五、血管周圍囊性的腫瘤六、骨骼肌類腫瘤

惡性血管球瘤

胚胎橫紋肌肉瘤

肺泡橫紋肌肉瘤

多形型橫紋肌肉瘤

梭形細胞/硬化性橫紋肌肉瘤七、血管性軟組織腫瘤八、骨-軟骨腫瘤

上皮樣血管內(nèi)皮瘤

骨外骨肉瘤

血管肉瘤

九、GISTs

十、神經(jīng)鞘類腫瘤

惡性GISTs

惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤

外胚層性間質(zhì)瘤

十一、分化不定的腫瘤

十二、未分化及未分類肉瘤

滑膜肉瘤

未分化多形型肉瘤（過去所稱的惡性纖維組織細胞瘤）

上皮樣肉瘤

未分化梭形細胞瘤

肺泡軟部分肉瘤

未分化圓形細胞瘤

軟組織透明細胞肉瘤

未分化上皮樣肉瘤

骨外黏液軟骨肉瘤

骨外尤文肉瘤

成結締組織性小圓細胞瘤

腎外橫紋肌瘤

外周血管上皮樣細胞瘤26軟組織肉瘤診治中國專家共識圖1.被壁層腹膜分界的腹膜后組成部分，橫斷面圖示的腹腔組成部分顯示了腹膜腔（藍色）與腹膜后（不同的綠色背景）以后腹膜壁層（直白色箭頭）分開，腹膜后組成部分包括腎旁前間隙（淺綠色）、腎筋膜(*)包繞的腎周間隙（中等綠色）和腎旁后間隙（深綠色）,腎筋膜與腎后筋膜融合形成側錐筋膜（彎白色箭頭）并以此分開腎旁前間隙和腎旁后間隙。于前腹壁R示腹直肌位于中線區(qū)包裹在腹直肌鞘內(nèi)。腹外斜肌E、腹內(nèi)斜肌I及腹橫肌T組成前外側腹壁的肌肉層。27軟組織肉瘤診治中國專家共識圖2.腹部及盆腔的筋膜層，(a)矢狀面圖像腹膜后區(qū)綠色部分顯示后腹膜腔、側錐筋膜、腎筋膜與膈下界融合形成的上界（箭頭）。(b)矢狀面腹盆腔圖顯示了腹腔（藍色）與腹膜后及腹膜外間隙分界。28軟組織肉瘤診治中國專家共識圖3.良好分化型脂肪肉瘤。67歲男性，主訴腹部疼痛，圖a橫斷面和圖b冠狀位CT平掃顯示一巨大界限清晰的脂肪密度為主的腫塊，內(nèi)見纖細分隔（彎箭）和小的軟組結節(jié)（直箭）。29軟組織肉瘤診治中國專家共識圖4.良好分化型脂肪肉瘤，74歲女性，伴進行性加重的背部疼痛，a橫斷面MRT2界限清晰的左側腹膜后高信號腫塊（直箭），內(nèi)見分隔（彎的箭頭）。b橫斷面增強T1壓脂相顯示信號減退，信號強度類似于皮下脂肪。纖細間隔有強化（彎箭）。c斜矢狀位顯示腹膜后腫塊縱向生長，腫塊與腹膜后脂肪界限十分清晰（箭）30軟組織肉瘤診治中國專家共識圖5.37歲男性，嚴重腹痛，圖示硬化性良好分化型脂肪肉瘤，a圖橫斷面CT增強見巨大多結節(jié)腫塊，內(nèi)見脂肪成分；與強化的軟組織成分之間可見到纖細的分隔。b圖大體標本切面圖見類似形狀，可見與脂肪成分相關的淡黃色組織*，粉色-黃色與軟組織有關（長箭）；不同成分之間見纖維間隔（箭頭）。C硬化性脂肪肉瘤的顯微鏡下觀，少許脂肪細胞及膠原基質(zhì)中的非脂肪細胞。（HE染色）31軟組織肉瘤診治中國專家共識圖6.三個去分化型脂肪肉瘤病人的不同影像表現(xiàn)，a圖58歲男性，去分化脂肪肉瘤，CT增強可見純脂肪區(qū)域*和混合脂肪區(qū)域(箭頭)以及強化的較大的實性成分(直箭)，邊界稍模糊（箭)。b圖口服及靜脈增強CT圖，72歲男性，去分化脂肪肉瘤，進展到只有少許混合脂肪區(qū)域（箭頭），大片黏液區(qū)域（*）以及實性的強化區(qū)域（長箭）。32軟組織肉瘤診治中國專家共識圖6.c圖68歲女性，去分化脂肪肉瘤，口服及靜脈CT增強，顯示在大片實性腫塊內(nèi)除混合脂肪外（箭頭），還見到與轉(zhuǎn)移性或軟骨性硬化成分有關的粗大鈣化。d圖伴有良好分化成分的去分化型脂肪肉瘤的顯微鏡下圖像，可見看到分界截然的高度富含非脂肪細胞源性的細胞區(qū)域*和分化良好的脂肪細胞成分（HE-染色）。33軟組織肉瘤診治中國專家共識圖7.55歲女性偶然發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)平滑肌肉瘤，a-c，T1橫斷面a圖，T2橫斷面b圖，脂肪抑制增強c圖，a圖T1WI顯示巨大相對均勻不含脂肪的實性腹腔腫塊，T1WI信號與骨骼肌相同。b圖T2不均勻高信號。34軟組織肉瘤診治中國專家共識圖8.46歲男性,下腔靜脈腔內(nèi)外平滑肌肉瘤，發(fā)現(xiàn)下肢進行性腫脹5月，a冠狀面與b矢狀面，CT增強顯示不均勻強化腫塊沿下腔靜脈蔓延（直箭），下部見腔外小結節(jié)影。（彎箭）36軟組織肉瘤診治中國專家共識圖9.59歲，男性，起源于左腎靜脈平滑肌肉瘤，持續(xù)性左季肋區(qū)不適；T1a橫斷面和T2b橫斷面，MRI見與左腎靜脈密切的均質(zhì)腫塊，a圖T1上箭頭顯示腔外腫塊與骨骼肌等信號，b圖T2信號稍高信號于骨骼肌。c圖冠狀位T1增強后見中央?yún)^(qū)靜脈成分強化（直箭），腔內(nèi)腫瘤向下延伸達到肝下水平腔靜脈（彎箭）,d大體標本顯微鏡下緊貼于左腎靜脈壁的腔內(nèi)腫瘤部分（直箭），切開的腎靜脈壁上可見延伸的腫瘤栓子呈連續(xù)光滑的灰黃色腫塊（彎箭)，瘤栓自下腔靜脈擠出。37軟組織肉瘤診治中國專家共識圖10.65歲女性，腹痛，起自前腹壁的平滑肌肉瘤，a盆腔上份橫斷面增強圖像，顯示前外側腹壁肌層卵圓形腫塊。bT1MR與骨骼肌比較腫塊呈稍高信號，cT2MR顯示腫塊不均勻信號，內(nèi)見曲線狀高信號。38軟組織肉瘤診治中國專家共識圖10.d增強T1脂肪抑制顯示腫塊不均勻強化。e大體標本圖像顯示棕褐色-粉色軟組織腫塊，表面漩渦狀。39軟組織肉瘤診治中國專家共識圖11.75歲男性，腹腔平滑肌肉瘤，腹圍增大伴腹痛，a及b增強CT圖顯示巨大腹腔腫塊（直箭），向兩側推移腸管，腫塊中央見壞死（*），內(nèi)見豐富的血管，該肉瘤可見轉(zhuǎn)移，肝內(nèi)見表現(xiàn)相似的腫塊（彎箭b）。40軟組織肉瘤診治中國專家共識圖12.62歲男性，起源于胃的GIST，患者腹脹，a圖CT橫斷面見上腹部巨大低密度*腫塊，腫塊壓迫腸系膜上靜脈。b圖冠狀位MIP圖顯示腫塊起自胃大彎，息肉狀突入腔內(nèi)（彎箭）c矢狀位MIP。41軟組織肉瘤診治中國專家共識圖13.起源于胃的GIST，62歲女性，俯臥位感覺疼痛，容易飽腹，可觸及腹部包塊，a圖CT增強見上腹部囊性為主的巨大