貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座培訓課件

貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座一、貧血的定義二、貧血程度劃分△三、貧血的分類（病因和發(fā)病機制）※四、貧血的臨床表現(xiàn)五、貧血的診斷六、貧血的治療2貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座貧血是一種綜合征，可由多種原因或疾病引起。故貧血只是一種癥狀，診斷貧血時應找出病因。紅細胞的壽命為120天，每天都有1/120紅細胞衰老破壞，骨髓每天要生成1011紅細胞補充，一旦失去平衡就會發(fā)生貧血。3貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座一定義是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（Hb），紅細胞計數(shù)（RBC）和（或）血細胞比容（HCT）低于同年齡，性別和地區(qū)的正常標準。平原地區(qū)：正常標準:成年男性Hb<120g/LRBC<4.5×1012/LHCT<0.42女性Hb<110g/LRBC<4.0×1012/LHCT<0.37嬰兒、兒童及妊娠婦女血紅蛋白較成人低，久居高原地區(qū)居民的血紅蛋白正常值較海平面居民為高。同時血液的濃縮和稀釋也影響血紅蛋白的濃度。4貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座二貧血嚴重程度的劃分輕度貧血Hb＞90g/L＜110g/L中度貧血Hb60g—90g/L重度貧血Hb30g—60g/L極度貧血Hb＜30g/L5貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座三貧血分類根據(jù)紅細胞形態(tài)和貧血的病因及發(fā)病機制分類（一）根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類主要根據(jù)患者的紅細胞平均體積（MCV）及紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）將貧血分為三類：6貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座類型MCV（fl）MCHC(%)常見疾病大細胞性貧血>10032--35巨幼細胞貧血正細胞性貧血80--10032—35再生障礙性貧血，溶血性貧血，急性失血性貧血小細胞低色素性貧血<80<32缺鐵性貧血，鐵粒幼細胞性貧血，球蛋白生成障礙7貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座

大細胞性貧血－－

葉酸，維生素B12缺乏

溶血性貧血：網(wǎng)織紅細胞大量增多時。

肝病:儲存葉酸和維生素B12能力下降，腎外分泌紅細胞生成素減少。

甲減:免疫機制導致胃粘膜萎縮內(nèi)因子生成減少。

8貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座（二）根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機制分類1紅細胞生成減少⑴造血干細胞增生和分化異常:再生障礙性貧血，純紅再障，骨髓增生異常綜合征，甲減及腎衰竭時的貧血。⑵骨髓被異常組織浸潤:白血病，骨髓瘤，轉(zhuǎn)移癌，骨髓纖維化，惡性組織細胞病。⑶細胞成熟障礙:①DNA合成障礙巨幼細胞性貧血。②Hb合成障礙缺鐵性貧血，鐵粒幼細胞貧血。9貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座2紅細胞破壞過多⑴紅細胞內(nèi)在缺陷

①紅細胞膜異常：遺傳性球形紅細胞增多癥――常染色體顯性遺傳患者紅細胞膜支架蛋白異常通透性增加引起Na＋流入細胞內(nèi)，細胞成球型，需要消耗更多的ATP以加速鈉的排出，才能避免球形細胞破裂。其無氧糖酵解較正常紅細胞增加20-30%。才能補償ATP消耗，故細胞內(nèi)ATP相對缺乏，其膜上Ca2+-Mg2+-ＡＴＰ酶受抑，鈣沉積在膜上，使膜的柔韌性降低，外周血中胞體小染色深，中心淡染消失的球形紅細胞增多（10%以上）是本病的實驗室特征。10貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：是紅細胞的獲得性缺陷引起對激活補體異常敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血，錨連蛋白缺乏。11貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座②紅細胞酶缺陷：葡萄糖６—磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏。Ｇ6ＰＤ酶活性減低－還原型谷胱甘肽缺乏，過氧化氫不能被還原為水而將血紅蛋白β鏈半胱氨酸中的SH氧化成二硫鍵導致血紅蛋白變性形成海因小體附著在紅細胞膜上。12貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座丙酮酸激酶(PK)缺乏:PK是糖酵解通路的一個酶，該酶催化磷酸烯醇丙酮酸-丙酮酸同時ADP轉(zhuǎn)變?yōu)锳TP，ATP生成減少，抑制了ATP酶陽離子泵的功能。紅細胞內(nèi)K＋丟失嚴重，細胞內(nèi)滲透壓下降，細胞內(nèi)水分喪失，細胞體積變小，紅細胞皺縮，相互黏度增加，難于通過脾臟血竇。13貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座球蛋白肽鏈分子結(jié)構(gòu)異常(異常血紅蛋白病)。珠蛋白肽鏈量的不正常(海洋性貧血)

③血紅蛋白異常：14貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座是血紅素合成過程中酶的缺陷引起卟啉或其前體在體內(nèi)蓄積而導致的一組疾病。卟啉為四吡咯環(huán)結(jié)構(gòu)，其還原型稱為卟啉原,氧化型稱為卟啉，卟啉作為代謝物或自然代謝衍生物，廣泛存在于人體內(nèi)，血紅蛋白，肌紅蛋白，細胞色素，過氧化楊酸，和超氧化物歧化酶等合成都離不開卟啉，是一種光敏性物質(zhì)。紅細胞生成型原卟啉病-－由于亞鐵鰲合酶缺陷，原卟啉和Fe2＋結(jié)合形成血紅素發(fā)生障礙。④卟啉代謝異常15貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座(2)紅細胞外因素:①免疫性溶血性貧血(自身免疫性，新生兒免疫性，血型不合，輸血，藥物性)②機械性溶血性貧血(人工心臟瓣膜，微血管病性，行軍性血紅蛋白尿)(化學，物理，生物因素及脾功能亢進)16貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座3.失血急性失血后貧血慢性失血后貧血17貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座貧血的病理生理學基礎是血液攜氧能力的降低貧血的臨床表現(xiàn)取決于:1貧血的程度2貧血的速度3機體對缺氧的適應能力4患者的體力活動程度如貧血發(fā)生較迅速，血容量明顯減少，患者年齡較大伴有心肺疾病臨床癥狀較嚴重。如貧血發(fā)生緩慢，紅細胞內(nèi)的2-3二磷酸甘油酸(2,3-DPG)的產(chǎn)生和濃度增高，使紅細胞內(nèi)釋放的氧增多，減輕了缺氧狀態(tài)。四臨床表現(xiàn)18貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座(一)一般表現(xiàn)疲乏，困倦，軟弱無力，低熱，皮膚黏膜蒼白(觀察甲床，口腔黏膜，瞼結(jié)膜，舌質(zhì))。(二)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)頭痛，頭暈，目眩，耳鳴，注意力不集中，嗜睡，嚴重貧血，出現(xiàn)暈厥。神志模糊，精神異常，維生素B12缺乏，肢體麻木，感覺障礙。(三)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)癥狀:活動后心悸氣短，嚴重者出現(xiàn)心絞痛，心力衰竭。體征:心率過快，心搏有力，第一心音亢進，脈壓增寬，部分患者心臟擴大，心尖部位輕柔的收縮期雜音，下肢水腫。心電圖:ST段降低，T波平坦或倒置。19貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座(四)消化系統(tǒng)表現(xiàn):癥狀:食欲減退，惡心嘔吐，腹脹，腹瀉。體征:舌乳頭萎縮，黃疸，脾腫大。(五)泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn):輕度蛋白尿，尿濃縮功能減退(夜尿增多),性欲改變及女性月經(jīng)失調(diào)。(六)其他:皮膚干燥，毛發(fā)枯干，瘡口愈合較慢。

20貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座1.血常規(guī)：Hb<120g/LRBC<4.5×1012/L，HCT<0.42

（三）實驗室檢查22貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座缺鐵性貧血：紅細胞大小不等，中心淡染區(qū)擴大遺傳性球型紅C增多：球形紅細胞增多癥，鉛中毒：紅細胞嗜堿點彩。鐮狀細胞性貧血：靶形紅細胞：骨髓纖維化：淚滴樣紅細胞，多發(fā)性骨髓瘤：紅細胞成緡線狀排列，微血管性貧血：異形或紅細胞碎片，骨髓病性貧血或髓外造血：出現(xiàn)晚幼紅細胞。2血圖片檢查23貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座正常成熟紅細胞24貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座球形紅細胞25貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座橢圓形紅細胞26貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座淚滴樣紅細胞27貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座靶形紅細胞28貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座小細胞低色素性紅細胞29貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座緡錢狀紅細胞30貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座3血液生化：血清鐵蛋白<12ug/L，血清鐵<8.95umol，總鐵結(jié)合力>64.44umol/L，紅細胞游離原卟啉>4.5ug，珠蛋白生成障礙性貧血--血紅蛋白電泳,堿變性試驗，葉酸，B12測定。溶血象檢查coomb，hams，Rous試驗。31貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座4.網(wǎng)織紅細胞正常成人的網(wǎng)織紅細胞在外周血中占0.002-0.015，絕對值為77±23×109/L網(wǎng)織紅細胞增多見于大出血后，貧血有效治療后或溶血性貧血。網(wǎng)織紅細胞減少見于再生障礙性貧血。

32貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座5.骨髓檢查任何不明原因的貧血都應做骨髓穿刺⑴肉眼觀察骨髓顆粒是否豐富，脂肪滴是否過多⑵有核細胞增生情況，各系列細胞間比例⑶有無異常細胞，寄生蟲⑷增生性貧血(溶貧，營養(yǎng)不良，珠蛋白生成障礙，失血)，增生不良(再生障礙)應結(jié)合周圍血象,臨床表現(xiàn)加以綜合考慮。33貧血專業(yè)醫(yī)學知識講座(一)病因治療(二)藥物治療1.鐵劑：