顱咽管瘤神經(jīng)外科診療培訓(xùn)課件

顱咽管瘤神經(jīng)外科診療顱咽管瘤腫瘤來源于原始口腔外胚層形成的顱咽管殘余上皮細(xì)胞，是常見的顱內(nèi)先天腫瘤，各年齡均可發(fā)病，但以青少年多見。腫瘤多發(fā)于鞍上，可向下丘腦、鞍旁、第三腦室、額底、腳間前池發(fā)展。壓迫視交叉、垂體，影響腦脊液循環(huán)。腫瘤多數(shù)為囊性或部分囊性，完全實(shí)質(zhì)性者較為少見。腫瘤囊壁由腫瘤結(jié)締組織基質(zhì)衍化而來，表面光滑。囊壁內(nèi)面可見小點(diǎn)狀鈣化灶。囊內(nèi)含有黃褐色或暗褐色囊液，并含有大量膽固醇結(jié)晶。顯微鏡下可見典型的造釉器樣結(jié)構(gòu)。2顱咽管瘤神經(jīng)外科診療診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)輔助檢查鑒別診斷3顱咽管瘤神經(jīng)外科診療臨床表現(xiàn)-1發(fā)病年齡5~7歲好發(fā)，是兒童最常見的鞍區(qū)腫瘤。4顱咽管瘤神經(jīng)外科診療臨床表現(xiàn)-2下丘腦及垂體損傷癥狀小兒較成人多見。肥胖、尿崩癥、毛發(fā)稀少、皮膚細(xì)膩、面色蒼白等。兒童體格發(fā)育遲緩，性器官發(fā)育不良。成人性功能低下、婦女停經(jīng)、泌乳障礙等。晚期可有嗜睡、乏力、體溫調(diào)節(jié)障礙和精神癥狀。5顱咽管瘤神經(jīng)外科診療臨床表現(xiàn)-3視力視野障礙腫瘤位于鞍上，可壓迫視經(jīng)、視交叉甚至視束，早期即可有視力減退，多為緩慢加重，晚期可致失明。視野缺損差異較大，可有生量盲點(diǎn)擴(kuò)大、象限性缺損、偏盲等。成人尚可見到雙顳側(cè)偏盲、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；兒童常有視盤水腫，造成視力下降。6顱咽管瘤神經(jīng)外科診療臨床表現(xiàn)-4顱內(nèi)壓增高癥狀造成顱內(nèi)壓增高的主要原因是腫瘤向上生長(zhǎng)侵入第三腦室，梗阻室間孔。顱高壓在兒童除表現(xiàn)為頭痛、嘔吐外，還可出現(xiàn)頭圍增大、顱縫分離等。7顱咽管瘤神經(jīng)外科診療臨床表現(xiàn)-5局灶癥狀腫瘤向鞍旁發(fā)展可產(chǎn)生海綿竇綜合征；向前顱窩發(fā)展，可有精神癥狀、記憶力減退、大小便不能自理，癲癇及失嗅等；向中顱窩發(fā)展，可產(chǎn)生顳葉損傷癥狀；少數(shù)病例，腫瘤向后發(fā)展，產(chǎn)生腦干以及小腦癥狀。8顱咽管瘤神經(jīng)外科診療臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡5~7歲好發(fā)，是兒童最常見的鞍區(qū)腫瘤。下丘腦及垂體損傷癥狀小兒較成人多見。肥胖、尿崩癥、毛發(fā)稀少、皮膚細(xì)膩、面色蒼白等。兒童體格發(fā)育遲緩，性器官發(fā)育不良。成人性功能低下、婦女停經(jīng)、泌乳障礙等。晚期可有嗜睡、乏力、體溫調(diào)節(jié)障礙和精神癥狀。視力視野障礙腫瘤位于鞍上，可壓迫視經(jīng)、視交叉甚至視束，早期即可有視力減退，多為緩慢加重，晚期可致失明。視野缺損差異較大，可有生量盲點(diǎn)擴(kuò)大、象限性缺損、偏盲等。成人尚可見到雙顳側(cè)偏盲、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；兒童常有視盤水腫，造成視力下降。顱內(nèi)壓增高癥狀造成顱內(nèi)壓增高的主要原因是腫瘤向上生長(zhǎng)侵入第三腦室，梗阻室間孔。顱高壓在兒童除表現(xiàn)為頭痛、嘔吐外，還可出現(xiàn)頭圍增大、顱縫分離等。]局灶癥狀腫瘤向鞍旁發(fā)展可產(chǎn)生海綿竇綜合征；向前顱窩發(fā)展，可有精神癥狀、記憶力減退、大小便不能自理，癲癇及失嗅等；向中顱窩發(fā)展，可產(chǎn)生顳葉損傷癥狀；少數(shù)病例，腫瘤向后發(fā)展，產(chǎn)生腦干以及小腦癥狀

9顱咽管瘤神經(jīng)外科診療輔助檢查神經(jīng)影像學(xué)檢查血內(nèi)分泌檢查10顱咽管瘤神經(jīng)外科診療輔助檢查-1神經(jīng)影像學(xué)檢查頭顱X平片鞍上有鈣化斑（兒童90%，成人40%）。同時(shí)在兒童還可見顱縫分離，腦回壓跡增多等。頭顱CT鞍上占位病變，可為囊性或?yàn)閷?shí)性。多有鈣化灶且有特征性的環(huán)狀鈣化（蛋殼樣）表現(xiàn)。頭顱MRI鞍上占位病變。腫瘤影像清晰，實(shí)體腫瘤表現(xiàn)為長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2；囊性表現(xiàn)取決于囊內(nèi)成分，液化壞死和蛋白增高為稍長(zhǎng)T1和T2，液化膽固醇為短T1長(zhǎng)T2。11顱咽管瘤神經(jīng)外科診療輔助檢查-2血內(nèi)分泌檢查血GH、T3、T4、LH、FSH、ACTH、PRL等檢測(cè)值常低下。12顱咽管瘤神經(jīng)外科診療鑒別診斷第三腦室前部膠質(zhì)瘤高顱壓表現(xiàn)較典型，但無內(nèi)分泌癥狀；無鈣化；MRI有助診斷。生殖細(xì)胞瘤尿崩癥表現(xiàn)突出，但可伴有性早熟；腫瘤也無鈣化。垂體腺瘤垂體腺瘤兒童少見，一般無高顱壓，無生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等表現(xiàn)；鞍區(qū)無鈣化。該部位腫瘤還需與腦膜瘤，鞍旁動(dòng)脈瘤等鑒別。13顱咽管瘤神經(jīng)外科診療鑒別診斷-1第三腦室前部膠質(zhì)瘤高顱壓表現(xiàn)較典型，但無內(nèi)分泌癥狀；無鈣化；MRI有助診斷。14顱咽管瘤神經(jīng)外科診療鑒別診斷-2生殖細(xì)胞瘤尿崩癥表現(xiàn)突出，但可伴有性早熟；腫瘤也無鈣化。15顱咽管瘤神經(jīng)外科診療鑒別診斷-4該部位腫瘤還需與腦膜瘤，鞍旁動(dòng)脈瘤等鑒別。17顱咽管瘤神經(jīng)外科診療治療原則手術(shù)治療術(shù)后合并癥及防治18顱咽管瘤神經(jīng)外科診療手術(shù)治療1手術(shù)入路及適應(yīng)證經(jīng)蝶竇入路適用于鞍內(nèi)顱咽管瘤。經(jīng)額下入路適用于鞍上-視交叉前-腦室外生長(zhǎng)的腫瘤。翼點(diǎn)入路鞍上并向三腦室內(nèi)生長(zhǎng)的腫瘤。該入路要點(diǎn)是充分顯露視交叉前間隙，視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈間隙和頸內(nèi)動(dòng)脈外側(cè)間隙，利用這三個(gè)間隙切除腫瘤。終板入路三腦室前部的腫瘤。經(jīng)胼胝體或經(jīng)額葉皮質(zhì)-側(cè)腦室入路對(duì)于三腦室內(nèi)腫瘤，由胼胝體進(jìn)入，分開兩層透明隔進(jìn)入，可直接暴露腫瘤，在兒童尤為可取。立體定向術(shù)立體定向穿剌囊腫抽出囊液，注入囊液容積半量的同位素，行瘤內(nèi)或間質(zhì)照射。

放射外科小腫瘤可試行γ刀或X刀治療。19顱咽管瘤神經(jīng)外科診療手術(shù)治療-1手術(shù)入路及適應(yīng)證經(jīng)蝶竇入路適用于鞍內(nèi)顱咽管瘤。經(jīng)額下入路適用于鞍上-視交叉前-腦室外生長(zhǎng)的腫瘤。翼點(diǎn)入路鞍上并向三腦室內(nèi)生長(zhǎng)的腫瘤。該入路要點(diǎn)是充分顯露視交叉前間隙，視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈間隙和頸內(nèi)動(dòng)脈外側(cè)間隙，利用這三個(gè)間隙切除腫瘤。終板入路三腦室前部的腫瘤。經(jīng)胼胝體或經(jīng)額葉皮質(zhì)-側(cè)腦室入路對(duì)于三腦室內(nèi)腫瘤，由胼胝體進(jìn)入，分開兩層透明隔進(jìn)入，可直接暴露腫瘤，在兒童尤為可取。20顱咽管瘤神經(jīng)外科診療手術(shù)治療-2立體定向術(shù)立體定向穿剌囊腫抽出囊液，注入囊液容積半量的同位素，行瘤內(nèi)或間質(zhì)照射。21顱咽管瘤神經(jīng)外科診療手術(shù)治療-3放射外科小腫瘤可試行γ刀或X刀治療。22顱咽管瘤神經(jīng)外科診療術(shù)后合并癥及防治下丘腦損傷導(dǎo)致尿崩癥和電解質(zhì)紊亂術(shù)后記錄24小時(shí)出入量，輕度尿崩可服氫氯噻嗪（原稱雙氫克尿塞），較重者可用垂體后葉素，癥狀持續(xù)較久的可用長(zhǎng)效尿崩停或服用彌凝等。術(shù)后當(dāng)天及以后3~5天內(nèi)查血小解質(zhì)，調(diào)整水鹽攝入量。如出現(xiàn)體溫失調(diào)，特別是高熱，應(yīng)行物理降溫或低溫治療。腦積水如術(shù)后出現(xiàn)繼發(fā)腦積水，可行分流術(shù)?；瘜W(xué)性腦膜炎術(shù)中避免囊液流入腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，如發(fā)生腦膜炎，可給激素治療，多次腰椎穿刺充分引流炎性腦脊液。癲癇手術(shù)當(dāng)日不能口服時(shí)，應(yīng)靜脈或肌注抗癲癇藥，能口服時(shí)改口服抗癲癇藥。放射治療手術(shù)未能全切的腫瘤宜行放療。23顱咽管瘤神經(jīng)外科診療術(shù)后合并癥及防治-1下丘腦損傷導(dǎo)致尿崩癥和電解質(zhì)紊亂術(shù)后記錄24小時(shí)出入量，輕度尿崩可服氫氯噻嗪（原稱雙氫克尿塞），較重者可用垂體后葉素，癥狀持續(xù)較久的可用長(zhǎng)效尿崩?；蚍脧浤取Ｐg(shù)后當(dāng)天及以后3~5天內(nèi)查血小解質(zhì)，調(diào)整水鹽攝入量。如出現(xiàn)體溫失調(diào)，特別是高熱，應(yīng)行物理降溫或低溫治療。24顱咽管瘤神經(jīng)外科診療術(shù)后合并癥及防治-2腦積水如術(shù)后出現(xiàn)繼發(fā)腦積水，可行分流術(shù)。25顱咽管瘤神經(jīng)外科診療術(shù)后合并癥及防治-3化學(xué)性腦膜炎術(shù)中避免囊液流入腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，如發(fā)生腦膜炎，可給激素治療，多次腰椎穿刺充分引流炎性腦脊液。26顱咽管瘤神經(jīng)外科診療治療