骨髓異常增生綜合癥

關于骨髓異常增生綜合癥分型1、難治性貧血（RA）2、環(huán)形鐵粒幼細胞性難治性貧血（RAS）3、難治性貧血伴原始細胞增多（RAEB）4、難治性貧血伴原始細胞增多轉變型（RAEB-t）5、慢性粒-單核細胞性白血?。–MML）第2頁,共13頁，2024年2月25日，星期天臨床表現MDS患者都有貧血癥狀，如乏力疲倦，60%有中性粒細胞減少、20%患者死于感染，40%-60%患者有血小板減少RA和RAS患者多以貧血為主，臨床進展緩慢，白血病轉化率5%-15%，RAEB和RAEB-t多以全血細胞減少為主，貧血、出血及感染易見，可伴有脾腫大，病情進展快白血病轉化率40%-60%第3頁,共13頁，2024年2月25日，星期天診斷臨床表現：以貧血癥狀為主，可兼有發(fā)熱和出血實驗室檢查1、血常規(guī)：全血細胞減少，或一、二系細胞任一減少，可有巨大細胞，巨大血小板，有核紅細胞等病態(tài)造血表現。2.骨髓象：有三系或二系任一系血細胞的病態(tài)表現。第4頁,共13頁，2024年2月25日，星期天診斷3.除外伴有其他病態(tài)造血的疾病如慢性粒細胞白血?。–ML)骨髓纖維化（MF)紅白血病（M6)除外其他全血細胞減少的疾病，如再生障礙性貧血，PNH等。第5頁,共13頁，2024年2月25日，星期天護理診斷有感染的危險與粒細胞減少有關活動無耐力與骨髓抑制有關組織完整性受損與血小板減少有關知識缺乏與教育程度有關自我形象紊亂與化療藥物接觸有關潛在并發(fā)癥第6頁,共13頁，2024年2月25日，星期天治療1、一般治療：對于嚴重貧血和有出血癥狀的病人，可輸注紅細胞和血小板。粒細胞減少和缺乏的病人應注意防止感染。2、促造血治療（1）骨髓刺激藥物：1、可試用葉酸，維生素B群2、雄激素

3、造血生長因子1、促紅細胞生成素：皮下注射，隔日一次療程3-12個月2、粒單和粒細集落刺激因子：療效可見中性粒細胞升高，感染率降低3、白細胞介素-3：該藥科刺激多能干細胞增殖，使紅、粒、淋巴系有不同程度的增加4、誘導分化治療包括維生素a和d的衍生物5免疫抑制劑抗胸腺淋巴細胞球蛋白與環(huán)孢素通過抑制t8細胞來調節(jié)MDS的免疫反應，促進造血細胞生長6造血干細胞移植：唯一能夠治愈MDS的方法第7頁,共13頁，2024年2月25日，星期天護理措施一般護理休息與活動：以不感到疲勞為宜，適當活動，嚴重貧血或出血應臥床休息心理護理：關注病人情緒，有異常表現及時采取措施，以防發(fā)生意外營養(yǎng)：給予高蛋白、高熱量、富含維生素易消化的食物，如病人高熱、口腔潰瘍嚴重、應給予半流質或流質，化療期胃腸道反應影響食欲，給予清淡飲食并避開化療時間進食4病情觀察：密切觀察病人生命體征，神志。病人存在出血傾向，由于血小板計數減少，極易發(fā)生各種部位出血，尤其注意消化道、顱內出血的危險征象觀察，及早發(fā)現及時通知醫(yī)生配合搶救第8頁,共13頁，2024年2月25日，星期天重點護理措施1、貧血的護理：輕度貧血、疲乏無力者可適當活動，中重度貧血患者，以臥床休息為主，必要時氧氣吸入2、保持病室的安靜和整潔溫濕度適宜3、給予高熱量、高蛋白，高維生素飲食4、觀察貧血癥狀，如面色，口唇，甲床蒼白程度有無頭暈眼花，耳鳴、注意有無心悸、氣促心前區(qū)疼痛等貧血性心臟病癥狀第9頁,共13頁，2024年2月25日，星期天出血的護理1、保持心情舒暢，減輕焦慮情緒2、嚴密觀察出血部位，出血量，注意有無皮膚黏膜淤點，瘀斑；鼻出血時鼻部冷敷，用干棉球加腎上腺素壓迫止血3、特別觀察有無頭痛、嘔吐、視力模糊按醫(yī)囑給予止血藥物和輸血小板各種動作要輕柔，防止組織損傷引起出血，穿刺后按壓時間延長避免刺激性食物，以及粗、硬食物，保持大便通暢，必要時使用通便藥第10頁,共13頁，2024年2月25日，星期天感染預防1、保持環(huán)境清潔衛(wèi)生，限制探陪，防止交叉感染，可自帶口罩自我保護，避免呼吸道感染2、白細胞低下時可進行保護性隔離措施，房間科紫外線消毒，接觸患者前后洗手，嚴格無菌操作，防止各種醫(yī)源性感染，做好口腔、會陰、肛周護理3、注意保暖，高熱時給予物理降溫，多飲水4按醫(yī)囑給予抗感染治療，合理配置抗生素，觀察藥效及不良反應5、對患者及家屬做好預防感染的衛(wèi)生宣教工作。第11頁,共13頁，2024年2月25日，星期天化療藥物不良反應的觀察和處理

1、司坦唑醇（康立龍）：口服給藥，促進造血長期服用可能會有痤瘡、多毛、消化系統不良反應、電解質紊亂及皮疹2、維甲酸：口服，誘導分化治療，20-60mg/d，一般副作用為皮膚干燥，頭痛，肝功能損害3、干擾素注射后有類似流感樣癥狀如發(fā)熱、惡心、嗜睡乏力，遵醫(yī)囑用藥前使用一些非甾體抗炎藥如：消炎痛栓、減輕副作用4、阿糖胞苷（Ara-c）：主要副作用為骨髓抑制和胃腸道黏膜損傷，滴注過程中嚴格控制滴速，鼓勵患者多飲水，預防靜脈炎的發(fā)生5蒽環(huán)類：副作用為心臟毒性和消