第十五章 其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減課件

第十五章內(nèi)分泌疾病患兒的護理

CaringforChildrenwithEndocrineDisorders1第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減目錄123先天性甲狀腺功能減退癥風(fēng)濕熱兒童糖尿病2第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減概述內(nèi)分泌系統(tǒng)：

由下丘腦—腦垂體—把腺的反饋系統(tǒng)調(diào)節(jié)，形成動態(tài)平衡。激素：

內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)生理代謝活動的化學(xué)信使，作用于細胞、激素、受體。3第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減先天性甲狀腺功能減低癥

Congenitalhypothyroidism4第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減概述先天性甲狀腺功能減低癥：甲狀腺素合成不足或甲狀腺素受體缺陷所致的臨床綜合征按病因可分為散發(fā)性和地方性散發(fā)性：在我國的發(fā)病率約1/7000地方性5第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減病因（散發(fā)性）甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位（最常見）甲狀腺激素合成障礙：酶缺陷,多為常染色體隱性遺傳TRH或TSH缺乏：中樞性甲低甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下母親因素6第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減病因（地方性）孕婦飲食缺碘致胎兒因碘缺乏而導(dǎo)致甲狀腺功能低下碘缺乏的最大危害“一代粗（甲狀腺腫），二代傻，三代斷根芽”,從這首曾經(jīng)流傳在重病區(qū)的民謠中可以窺見碘缺乏之危害。目前少見。7第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減下丘腦(TRH)垂體（TSH)甲狀腺(T3、T4)靶器官甲狀腺激素的調(diào)節(jié)（—）第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減甲狀腺激素的主要作用產(chǎn)熱促進生長發(fā)育及組織分化對代謝的影響對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響對維生素的影響對消化系統(tǒng)的影響對肌肉的影響對循環(huán)系統(tǒng)的影響9第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減甲狀腺素對腦的正常發(fā)育的影響

大腦皮層：孕2月形成孕5月分化胎兒期末－出生8月增生、分化高峰

3歲分化完成甲狀腺素對腦神經(jīng)元分化和成熟的一系列環(huán)節(jié)都有作用克汀病的大腦病理改變主要表現(xiàn)為腦發(fā)育差及血管異常10第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減臨床表現(xiàn)（1）

智能落后、生長發(fā)育遲緩、生理功能低下新生兒期癥狀：常為過期產(chǎn)，出生體重＞正常兒，生理黃疸期延長，腹脹，便秘、嗜睡，對外界反應(yīng)遲鈍，喂養(yǎng)困難，哭聲低，聲嘶，體溫低，末梢循環(huán)差11第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減臨床表現(xiàn)（1）

12第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減歌謠計劃生育一個娃，早治甲低能防傻，遲生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏，嘔吐腹脹肚臍大，便秘肢冷皮膚花，呼吸淺表囟門大，生理黃疸難退下，以上癥狀若有三，快把甲低去檢查。

13第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減臨床表現(xiàn)（2）典型癥狀1）特殊面容和體態(tài)2）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)3）生理功能低下14第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減特殊面容鼻梁塌

眼距寬口張唇厚舌外伸眼瞼粘液性水腫第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減特殊面容眼距寬、鼻梁塌；舌大而厚，常伸出口外；面部粘液水腫，眼瞼浮腫；頭大頸短16第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減生長發(fā)育障礙126cm80cm7歲6月17第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減生理功能低下四差（少）一多：精神差、食欲差、少哭、少動、嗜睡六低（緩）：體溫低、脈搏緩慢、呼吸緩慢、心音低頓、胃腸蠕動緩慢、性發(fā)育延遲18第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減臨床表現(xiàn)（3）地方性甲狀腺功能減低癥：因胎兒期碘缺乏而不能合成足量甲狀腺激素，而影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育其甲狀腺發(fā)育正常，有些甚至代償性腫大，甲狀腺本身功能可能正?；蛏云?9第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減地方性甲狀腺腫

“神經(jīng)性”綜合征：共濟失調(diào)，痙攣性癱瘓，聾啞，智能低下，但身材正常，甲狀腺功能正?；騼H輕度減低“粘液水腫性”綜合征：臨床上有顯著的生長發(fā)育和性發(fā)育落后、智力低下、黏液性水腫等，血清T4降低，TSH增高，約25％患兒有甲狀腺腫大

20第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減TSH和TRH分泌不足（多種垂體激素缺乏癥狀）：常保留部分甲狀腺功能，但常伴有低血糖（ACTH缺乏），小陰莖（Gn缺乏）或尿崩癥（AVP缺乏）等臨床表現(xiàn)（4）21第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減實驗室檢查新生兒篩查

血清T3、T4、TSH測量：TRH刺激試驗：骨齡測定：放射性核素：

22第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減血清T3、T4、TSH測量

甲狀腺性甲低：T4↓T3↓TSH↑垂體性甲低：T4↓T3↓TSH↓

23第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減24第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減正常骨齡異常骨齡正常骨齡骨齡減少第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減診斷臨床表現(xiàn)+實驗室檢查1、本病新生兒期不易確診，故新生兒的篩查顯得十分重要。2、在出現(xiàn)典型的臨床癥狀時往往已造成不同程度的智能障礙，故早期診斷十分重要。3、實驗室檢查是本病確診的依據(jù)，光憑臨床不易確診

。

26第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減治療原則：早期、終身、足量、調(diào)整（隨年齡調(diào)整劑量）、定期隨訪終身甲狀腺素治療地方性甲低導(dǎo)致胎兒期發(fā)育障礙，預(yù)防是最重要而有效的措施27第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減

治療

甲狀腺制劑

應(yīng)從小劑量開始，每1-2周增加1次劑量，直到臨床癥狀改善，血清T4

和TSH正常，即作為維持量使用Ｌ－甲狀腺素鈉：嬰兒8-14ug/kg.d，兒童4ug/kg.d，每日1次干甲狀腺片：長期服用使T3增高現(xiàn)已基本不用28第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減甲狀腺藥物調(diào)節(jié)標(biāo)準(zhǔn)TSH濃度正常，血T4正常或偏高臨床表現(xiàn)：大便正常、食欲好轉(zhuǎn)、腹脹消失、心率110-140次/分，智能進步開始2周隨訪一次；TSH濃度正常，血T4正常后，每3個月隨訪一次；服藥1-2年后，每6個月一次。注意調(diào)整藥物劑量疑有暫時性甲低者一般需正規(guī)治療2年，再停藥1個半月，復(fù)查甲狀腺功能29第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減治療治療3個月后11個月患兒30第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減

預(yù)后生后3個月內(nèi)開始治療，預(yù)后好6個月后才開始治療，可改善生長狀況，但智能受到嚴(yán)重?fù)p害31第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減常見護理診斷體溫過低

與代謝率低有關(guān)

營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與喂養(yǎng)困難、食欲差有關(guān)便秘

與肌張力低下、活動量少有關(guān)生長發(fā)育遲緩

與甲狀腺素合成不足有關(guān)知識缺乏

患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識32第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減預(yù)期目標(biāo)患兒體溫保持正?；純籂I養(yǎng)均衡，體重增加患兒大便通暢患兒能掌握基本生活技能，無意外傷害發(fā)生患兒及其父母掌握正確服藥方法及藥效觀察

33第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減護理措施保暖保證營養(yǎng)供給保持大便通暢加強行為訓(xùn)練，提高自理能力指導(dǎo)用藥宣傳新生兒篩查的重要性34第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減風(fēng)濕熱

（RheumaticFever)

第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減本病是A組乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織自身免疫反應(yīng)性病變。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎，環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)、舞蹈病，慢性反復(fù)發(fā)作可形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。發(fā)病年齡：5-15歲、冬春季節(jié)概述第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減

A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥，約0.3%～3%病例于1～4周后發(fā)生風(fēng)濕熱，皮膚及其他部位感染很少引起取決于：

*鏈球菌在咽部存在的時間*致病菌株*遺傳體質(zhì)病因和發(fā)病機制第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減病因及發(fā)病機制-免疫反應(yīng)鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)

◆自身抗體：抗心肌、抗尾核-下丘核抗體

◆心肌、心內(nèi)膜IgM、IgG、IgA沉積，關(guān)節(jié)

/滑膜液免疫復(fù)合物↑，補體成分↓，循環(huán)免疫復(fù)合物↑

◆T細胞異常：CD4/CD8↑，Th2↑，IL-1↑，

IL-6↑，粘附分子ICAM-1↑（尤見于心

肌損害者）

第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減

鏈球菌發(fā)生相鏈球菌與宿主免疫耐應(yīng)靶器風(fēng)濕熱咽峽炎組織的受被破官的免交叉反壞疫性損傷應(yīng)病因和發(fā)病機制-圖表

刺激防清除鏈免疫反御性免球菌應(yīng)自行無疫反應(yīng)消退第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減病理

基本病變：變性炎癥、風(fēng)濕小體病理過程分三期：

變性滲出期（約4周）*部位：心肌、心包膜、心內(nèi)膜、關(guān)節(jié)、皮膚*病理：水腫，淋巴、漿細胞浸潤，漿性/纖維素性滲出

增殖期（12周±）*部位：心肌、心內(nèi)膜、（皮膚）*病理：風(fēng)濕小體

硬化期(10周±)*部位：二尖瓣﹥主動脈瓣﹥?nèi)獍戛兎蝿用}瓣*病理：疤痕、疣狀贅生物

神經(jīng)系統(tǒng)：非特異性細胞變性和小血管壁透明變性第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減臨床表現(xiàn)-1一般癥狀(非特異)：病初大多有發(fā)熱(38℃～40℃,2周后低熱)，熱型不定及全身癥狀(如精神不振、乏力、面色蒼白、多汗、鼻出血、腹痛等)。半數(shù)病例在發(fā)病前1-4周有上呼吸道感染史(咽峽部鏈球菌感染等)。第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減心臟炎：本病最嚴(yán)重的表現(xiàn)，小兒多見，發(fā)病率約50%，以心肌炎和心內(nèi)膜炎多見。心肌炎：①HR↑(不受體溫升高及睡眠的影響)；②S1低鈍，甚至奔馬律；③心尖區(qū)吹風(fēng)樣(II級)SM，(可逆性)；④早搏或心動過速；⑤EKG最常見P-R延長，ST-T改變，QT延長或I0AVB臨床表現(xiàn)-2第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減心內(nèi)膜炎：①二尖瓣>主動脈瓣②多次發(fā)作才能造成瓣膜變形。二尖瓣關(guān)閉不全需半年以上，二尖瓣狹窄需2年以上；臨床表現(xiàn)-3第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減心包炎：心包炎者提示全心炎積液量多時可心包填塞：呼吸困難、端坐呼吸、心音遙遠、肝腫大、頸V怒張、奇脈、心前區(qū)搏動減弱或消失、X線示心影呈燒瓶樣。

EKG：早期ST段抬高、低電壓；后ST段下降，T波平坦或倒置。超聲心動圖可確診典型癥狀為心前區(qū)疼痛；臨床表現(xiàn)-4第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減關(guān)節(jié)炎：見于50-60%患兒①游走性、多發(fā)性②侵犯四肢大關(guān)節(jié)，紅腫熱痛、活動受限(常伴發(fā)熱及ESR↑；有典型關(guān)節(jié)炎者心臟多不受累，而關(guān)節(jié)痛者常發(fā)生心臟炎)；③治療后關(guān)節(jié)炎可全愈而不留畸形；④持續(xù)數(shù)日-4周臨床表現(xiàn)-5第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減舞蹈病(風(fēng)濕性腦病)，累及錐體外系所致。①8-12歲的女孩多見；②常在鏈球菌感染后1-6月，或其他癥狀后數(shù)周出現(xiàn)；③早期表現(xiàn)為情緒和性格改變④舞蹈特征：四肢和面部的不自主、無目的的快速運動，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失；⑤病程呈自限性，輕者1-3月、重者1-2年⑥40%伴有心臟損害。臨床表現(xiàn)-6第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減皮膚損害

皮下結(jié)節(jié)(2-16%)：圓形、質(zhì)硬，可活動而無壓痛，豌豆或花生米大小，數(shù)目不等(數(shù)個→數(shù)十個)，分布于大關(guān)節(jié)伸側(cè)的骨質(zhì)隆起或肌腱附著處。常在起病數(shù)周后才出現(xiàn)，2-4W消失；常與心臟炎并存。臨床表現(xiàn)-7第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減環(huán)形紅斑(結(jié)節(jié)性或多形性紅斑)(6%-25%)

①環(huán)形紅斑最常見(對風(fēng)濕熱有特征性)；②多分布于軀干和四肢屈側(cè)；③呈環(huán)形或半環(huán)形，錢幣大小，邊界可輕度隆起，色淡紅或暗紅，環(huán)內(nèi)皮膚正常；④出現(xiàn)迅速，數(shù)小時或1-2天內(nèi)消失,不留痕跡，可反復(fù)出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)-8第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減抗鏈球菌抗體測定：

鏈球菌感染證據(jù)：2周后抗體↑，持續(xù)2月下降

ASO(抗鏈球菌溶血素“O”)↑>500uASK(抗鏈球菌激酶)↑AH(抗透明質(zhì)酸酶)↑實驗室檢查-1第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減風(fēng)濕熱活動期實驗室指標(biāo)：ESR↑、CRP↑、粘蛋白↑--風(fēng)濕活動的重要指標(biāo)。貧血、WBC↑伴核左移--提示風(fēng)濕活動，但無特異性。實驗室檢查-2第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減一般治療：1.休息：取決于心臟受累程度和心功能狀態(tài)：①急性風(fēng)濕熱患兒至少2周；②急性期有心臟炎表現(xiàn)者宜絕對臥床休息至癥狀完全消失、血沉接近正常時，逐漸起床活動；③若伴有心力衰竭，心功能恢復(fù)后再臥床3-4周；2.飲食：少量多餐，富于營養(yǎng)3.清除鏈球菌感染：

PG肌注或大劑量靜滴2-3周；

PG過敏可改用紅霉素30-50mg/kg·d,po,qid治療第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減水楊酸制劑：適用于關(guān)節(jié)癥狀(或發(fā)熱)為主，而無心臟炎患兒；阿斯匹林：80-100mg/kg·d,最大量≤3g/d，漸減量至停藥，總療程4-6周。腎上腺皮質(zhì)激素：用于心臟炎、高熱、嚴(yán)重病例或水楊酸制劑無效者；心臟炎時早期使用激素；強的松：2mg/kg·d，最大量≤60mg/d；一般2-4周，癥狀控制后漸減量至停藥，總療程8-12周。

注：檢查急性炎癥指標(biāo)利于激素停藥，在停激素之前要加用阿斯匹林治療量接替，以防激素停藥反跳。治療-抗風(fēng)濕治療第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減大劑量激素(靜脈/氫考/甲潑尼龍)吸氧洋地黃(快速制劑/不必飽和/不必長期維持)利尿劑、血管活性藥物低鹽飲食糾正電解質(zhì)紊亂等。治療-充血性心衰的治療第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減預(yù)防長效青霉素

120萬U，肌注，每月1次青霉素V紅霉素鏈球菌疫苗無心臟損害：5年心臟損害：10年心瓣膜?。航K身第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減

1/3的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病

1/3的病例遺留風(fēng)濕性心臟瓣膜病

1/3的病例痊愈，無后遺癥取決于：是否復(fù)發(fā)及復(fù)發(fā)的頻率是否進行長期正規(guī)青霉素預(yù)防首次風(fēng)濕熱發(fā)作時是否有心臟受累預(yù)后第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減風(fēng)濕熱與兒童類風(fēng)濕病的主要癥狀與體征癥狀與體征風(fēng)濕熱兒童類風(fēng)濕發(fā)熱皮疹關(guān)節(jié)炎心臟受累多發(fā)性漿膜炎肌炎胃腸癥狀肝、脾、淋巴結(jié)腫大皮下結(jié)節(jié)眼部癥狀中樞NS癥狀＋⊕⊕(游走，不對稱)⊕±－－－⊕－±⊕弛張熱⊕⊕(較固定，大多對稱)±＋＋±±＋⊕±注：⊕常見特征＋多見±少見－不見或難得出現(xiàn)第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減兒童糖尿病62第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減63糖尿病(diabetesmellitus,DM)糖尿病是一組由于胰島素分泌絕對或相對不足引起的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂癥。分為胰島素依賴型糖尿?。↖型）和非胰島素依賴型糖尿（II型）。98%的兒童的I型。第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減遺傳、免疫環(huán)境糖、蛋白質(zhì)、脂肪、水、電解質(zhì)代謝紊亂胰島素分泌缺陷生物作用障礙臨床綜合征臨床特點持續(xù)血糖升高急性代謝紊亂慢性并發(fā)癥●●定義概述64第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減尚未完全明了復(fù)合病因的綜合征與遺傳、自身免疫、環(huán)境有關(guān)病因與發(fā)病機制病因65第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減代謝紊亂癥候群

典型癥狀：

“三多一少”疲乏無力多尿多飲多食體重減輕臨床表現(xiàn)66第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減多食多尿皮膚干燥饑餓視力下降疲倦臨床表現(xiàn)67第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減1型糖尿病特點起病急，易發(fā)生酮癥多數(shù)在35歲前發(fā)病“三多一少”癥狀典型明顯體重正常或降低對胰島素敏感，脆性，需要外源性胰島素治療臨床表現(xiàn)68第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減2型糖尿病特點多在40歲以后發(fā)病肥胖者易患常有糖尿病家族史可口服降糖藥治療胰島分泌功能進行性衰竭最終將使用胰島素治療臨床表現(xiàn)69第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減1型及2型糖尿病鑒別要點1型糖尿病2型糖尿病起病年齡多在35歲前多在40歲以后起病情況急緩慢“三多一少”癥狀典型明顯輕酮癥傾向有無體型多消瘦肥胖糖尿病家族史常無常有胰島素治療敏感、必須不敏感口服降糖藥物治療無效有效胰島素、C肽水平低正?；蛟龈逫CA，IAA，GAD65陽性陰性臨床表現(xiàn)70第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減糖尿病的危害臨床表現(xiàn)71第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)（ADA2009）空腹血漿葡萄糖≥7.0mmol/L糖尿病癥狀+任意時間血漿葡萄糖≥11.1mmol/LOGTT，2h血漿葡萄糖≥11.1mmol/L72第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減診斷標(biāo)準(zhǔn)空腹血糖受損（IFG）：空腹血糖5.6~6.9mmol/L糖耐量受損（IGT）：

OGTT2h血糖7.8~11.1mmol/L73第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減葡萄糖耐量試驗準(zhǔn)備：試驗前3天每日進食碳水化合物≥200g

禁食10小時以上無水葡萄糖：成人75g，兒童1.75g/Kg方法：將75g葡萄糖溶于250～300ml中，5分鐘內(nèi)飲完，分別于服糖前和服第一口糖后2小時取靜脈血測定血糖水平

口服葡萄糖耐量試驗（OGTT）靜脈葡萄糖耐量試驗（IVGTT）實驗室檢查74第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減75糖尿病治療原則－五駕馬車

飲食管理體育鍛煉藥物治療血糖監(jiān)測健康教育75第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減飲食運動藥物監(jiān)測治療76第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減治療目標(biāo)治療原則

糾正代謝紊亂，控制高血糖，消除癥狀；防止或延緩并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展；維持良好的健康狀態(tài)和勞動能力；保障兒童的正常生長發(fā)育；延長壽命，降低死亡率。早期、終身、綜合、個體化治療目標(biāo)與原則77第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減治療兒童糖尿病的治療目標(biāo)減少高血糖和低血糖引起的臨床癥狀減少或延緩慢性并發(fā)癥的發(fā)生預(yù)防家長/孩子絕望和孤單達到和維持正常的生長發(fā)育78第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減血糖控制目標(biāo)不同年齡段兒童/青少年血糖控制目標(biāo)（ADA2006）年齡段餐前血糖（mmol/L）睡前/夜間血糖（mmol/L）HbA1c（%）嬰幼兒和學(xué)齡前兒童（＜6歲）5.6~10.06.1~11.17.5~8.5學(xué)齡期（6~12歲）5.0~10.05.6~11.1＜8青少年（13~19歲）5.0~7.25.0~8.3

＜7.579第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減1型糖尿病強調(diào)胰島素治療、飲食控制、血糖監(jiān)測、運動和教育等綜合治療措施。2型糖尿病強調(diào)以改變生活方式、控制飲食、增加運動為主，效果欠佳時加用降糖藥物或胰島素。80第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減胰島素給藥系統(tǒng)注射器胰島素筆胰島素泵81第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減82第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減胰島素泵模仿胰腺基礎(chǔ)胰島素的產(chǎn)生，為患者提供一個全天候的持續(xù)胰島素輸注。進餐時給予餐前大劑量，模擬了進食后胰島素分泌的正常生理高峰。83第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減治療胰島素治療84第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減糖尿病教育對醫(yī)療保健人員正確識別糖尿病、發(fā)病形式糖尿病及急性并發(fā)癥（酮癥酸中毒、低血糖）的處理對病人及家屬糖尿病需終身治療治不達標(biāo)的危害胰島素的使用與血糖的自我監(jiān)測急性并發(fā)癥的識別85第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減營養(yǎng)治療原則：保證足夠的營養(yǎng)滿足兒童正常生長發(fā)育和日?；顒拥男枰?，又能維持體重在正常范圍。兒童和青少年糖尿病者營養(yǎng)需要和正常同齡人相似。86第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減運動治療一般原則：運動前常規(guī)檢測血糖，血糖＜5.5mmol/L，需補充碳水化合物；血糖＞13.9mmol/L，出現(xiàn)酮體，需推遲運動一般在進餐后1~3小時運動如果運動前進餐時為短效胰島素，需減少胰島素劑量，至少50%如果僅為中效胰島素，需減量30%如果是高強度運動（超過80%VO2max），需在運動后追加胰島素87第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減糖尿病酮癥酸中毒（DKA）臨床表現(xiàn)脫水深、快呼吸（Kussmaul呼吸）惡心、嘔吐、腹痛嗜睡、昏迷實驗室檢查血糖＞11mmol/L血氣pH＜7.3或HCO3-＜15mmol/L血酮體（+），尿酮體（+）88第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減低血糖臨床表現(xiàn)心慌、饑餓感、出汗、手抖、面色蒼白頭暈、嗜睡、視物模糊、抽搐、昏迷實驗室檢查血糖＜3.9mmol/L（ADA2005）89第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減低血糖的治療輕-中度低血糖：自覺不適感，能自己或請求他人幫忙口服10~20g可迅速吸收的碳水化合物（2茶匙葡萄糖、100ml可樂、2-3塊糖）5~15min復(fù)測血糖，血糖恢復(fù)正常，給予復(fù)合碳水化合物15min后再次測定血糖90第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減低血糖的治療重度低血糖：意識模糊、抽搐、“中風(fēng)樣”癥狀（肢體無力或不能講話、進食）立即予以10%葡萄糖5ml/kg靜脈輸注10min內(nèi)復(fù)測血糖，血糖恢復(fù)正常，能自動進食，給予復(fù)合碳水化合物如果癥狀持續(xù)且血糖未恢復(fù)正常，需繼續(xù)予葡萄糖維持91第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減護理診斷營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與胰島素缺乏所致代謝紊亂有關(guān)潛在并發(fā)癥：酮癥酸中毒、低血糖有感染的危險

與蛋白質(zhì)代謝紊亂所致抵抗力低下有關(guān)

知識缺乏

患兒及家長缺乏糖尿病控制的有關(guān)知識和技能

第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減護理措施飲食控制P195

每日所需能量（卡）為1000+（年齡×80~100）指導(dǎo)胰島素使用P196

胰島素的注射監(jiān)測注意事項第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減護理措施P196防治并發(fā)癥（糖尿病酮癥酸中毒、低血糖）預(yù)防感染健康教育

第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減Thanks!第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減97生長激素缺乏癥患兒護理第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減98病因原發(fā)性：遺傳因素發(fā)育異常特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙

獲得性：多為器質(zhì)性暫時性第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減99生長激素生理作用促生長促代謝臨床表現(xiàn)原發(fā)性生長激素缺乏癥生長障礙骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲智力正常第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減100臨床表現(xiàn)繼發(fā)性生長激素缺乏癥生長障礙骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲智力正常

第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減101輔助檢查生長激素（GH）刺激試驗：診斷依據(jù)胰島素樣生長因子（IGF-1）和胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白（IGFBP3）測定CT掃描、MRI檢查染色體檢查第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減102治療要點采用激素替代治療生長激素替代治療廣泛應(yīng)用生長激素釋放激素（GHRH）治療性激素治療促進第二性征發(fā)育第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減103護理診斷生長發(fā)育遲緩

與生長激素缺乏有關(guān)自我概念紊亂

與生長發(fā)育遲緩有關(guān)護理措施指導(dǎo)用藥，促進生長發(fā)育提供患兒及其家庭支持第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減104鑒別診斷佝僂?。合忍煊扌停合忍煨跃藿Y(jié)腸：骨骼發(fā)育障礙的疾?。?/p>

第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減105第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減106軟骨發(fā)育不全第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減107粘多糖病特征性的肋骨飄帶狀改變

第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減診斷-1是否為風(fēng)濕熱？

1992年Jones風(fēng)濕熱診斷標(biāo)準(zhǔn)主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)心臟炎游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎舞蹈病皮下結(jié)節(jié)環(huán)形紅斑臨床：發(fā)熱關(guān)節(jié)酸痛風(fēng)濕熱既往史瓣膜病實驗室：ESR↑CRP陽性

WBC↑P-R間期延長ASO或其他抗鏈球菌的抗體增高咽拭子培養(yǎng)A組溶血性鏈球菌陽性近期猩紅熱等。注：主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不為次要表現(xiàn)；主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不為次要表現(xiàn)第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減兒童類風(fēng)濕急性白血病感染性心內(nèi)膜炎鑒別診斷第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減確診條件：①任何兩個主要表現(xiàn)；或一個主要表現(xiàn)加二個次要表現(xiàn)，②近期鏈球菌感染依據(jù)者。作為完整的診斷應(yīng)注意以下三點：1）需排除與風(fēng)濕熱類的其他疾病2）是否伴有心臟炎(估計預(yù)后，選擇治療方法)3）風(fēng)濕活動性判斷：風(fēng)濕熱一般癥狀，且ESR↑，CRP(+)，粘Pr↑，進行性貧血；EKG：P-R間期延長診斷-2第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減治療-舞蹈病治療

藥物療效不佳，激素及阿斯匹林均無明顯效果；對癥(安定、苯巴比妥)心理支持第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減謝謝！第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減113系數(shù)：與年齡、胖瘦、活動量、飲食習(xí)慣有關(guān)；

3歲以下95~100，4~6歲85~95，7~10歲80~85，10歲以上70~80第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減思考題及參考答案思考題如何對甲狀腺功能減低癥患兒進行用藥指導(dǎo)?參考答案堅持長期服藥治療指導(dǎo)掌握藥物服用方法及療效觀察治療過程中加強隨訪第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減思考題及參考答案思考題如何做好糖尿病患兒的飲食護理？參考答案攝入量需適合患兒的年齡、生長發(fā)育和日?；顒拥男枰?000+（年齡×80~100）卡/天碳水化合物50%、蛋白質(zhì)20%、脂肪30%早、午、晚分別占1/5、2/5、2/5根據(jù)病情變化適當(dāng)調(diào)整第十五章其他系統(tǒng)疾病患兒的護理-先天性甲減116116斜插鋼針帶快速分離器及固定雙