兒童ckd防治課件

兒童慢性腎臟病的防治

中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院小兒腎臟病研究室yizhuwen@

易著文

兒童ckd防治兒童慢性腎臟病的防治中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院小兒腎臟病研究室1

疾病譜的變化，慢性疾病呈現(xiàn)流行性

CKD為心血管病發(fā)病及預(yù)后不良的風(fēng)險(xiǎn)因素隱匿的輕微型CKD在一般人群中異常高

多種引起兒童CKD的病因可以去除

不同年齡對(duì)治療反應(yīng)不一

許多防治手段能夠很好地在兒科開(kāi)展

1CollinsAJ,LiS,GillbertsonDT,etal.Chronickidneydiseaseandcardiovasculardiseaseinthemedicarepopulation.KidneyIntSuppl.2003:S24-S31KopytNP.Chronickidneydisease:thenewsilentkiller.JAmOsteopathAssoc.2006,106:133-136

背景兒童ckd防治背景兒童ckd防治2

CKD定義(KDOQI)腎臟損傷時(shí)間≥3個(gè)月,有以下一項(xiàng)或多項(xiàng)表現(xiàn),而不論其GFR是否下降:(1)血或尿液組分異常

(2)影像學(xué)檢查結(jié)果異常

(3)腎活檢異常GFR<60ml/(min·1.73m2),時(shí)間≥3個(gè)月,而不論有無(wú)上述腎損傷之所見(jiàn)

ChatothDK,GolperTA,GokalR.Mortalityinredefiningadequacyofperitonealdialysis:astepbeyondtheNationalKidneyFoundationDialysisOutcomesQualityInitiative.AmJKidneyDis.1999,33:617-632兒童ckd防治CKD定義(KDOQI)Chato3CKD的分期

2002年NKF－KDOQI指南（依據(jù)GFR）

分期描述GFRml/(min

1.73m2)I腎損傷，GRF正常或升高≥90II腎損傷，GRF輕度下降60～89IIIGFR中度下降30～59IVGFR嚴(yán)重下降15～29V腎衰竭<15或透析AmJKidneyDis,2002兒童ckd防治CKD的分期2002年NKF－KDOQI指南（依據(jù)4小兒及青春期CKD的病因遺傳性腎臟病梗阻性泌尿系疾病圍產(chǎn)期低血氧或新生兒期溶血尿毒綜合征腎缺血、腎靜脈栓塞、損傷過(guò)敏性紫癜腎發(fā)育異常急性腎炎反流伴反復(fù)泌尿系感染腎病綜合征腎有結(jié)瘢系統(tǒng)性紅斑狼瘡LeveyAS,EckardtK,TsukamotoY,etal.Definitionandclassificationofchronickidneydisease:apositionstatementfromKidneyDiseaseImprovingGlobalOutcome(KDIGO).KidneyInt,2005,67:2089-2100ZoccaliC,CambareriF.Chronickidneydiseaseepidemics-agapineffectiveness:Thedistancebetweenpotentialandactualtreatmentbenefits.JNephrol.2006,19:131-134兒童ckd防治小兒及青春期CKD的病因LeveyAS,Eckar5

腎小球腎炎(33%)

反流/梗阻/感染(25%)

遺傳性腎病(16%)

腎發(fā)育不全或不發(fā)育(11%)

血管病(5%)

其它(10%)

小兒及青春期CKD的病因

ForemanJW,ChanJC.10-yearsurveyofreferralstoapediatricnephrologyprogram.ChildNephrolUrol.1990,10:8-13兒童ckd防治小兒及青春期CKD的病因ForemanJW,Cha6我國(guó)(1990-2002年)

慢性腎炎和腎病綜合征(NS)等后天獲得性疾病(70.0%)

先天遺傳性疾病(24%)

腎發(fā)育不良（9.6%）腎囊性?。?.3%）學(xué)齡兒童為主，平均確診前病程為2.53年增生硬化腎炎(31.4%)和局灶節(jié)段性硬化癥(12.9%)為主

小兒及青春期CKD的病因中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組.91所醫(yī)院1990～2002年小兒慢性腎衰竭1268例調(diào)查報(bào)告.中華兒科雜志2004,42:724-730

兒童ckd防治我國(guó)(1990-2002年)小兒及青春期CKD的病因中華醫(yī)學(xué)7復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院(1989-2001)

腎小球疾病16例(43.24%)

先天性解剖異常16例(43.24%)

遺傳性腎病2例(5.41%)

間質(zhì)性腎炎2例(5.41%)

腎母細(xì)胞瘤1例(2.70%)小兒及青春期CKD的病因

孫利，徐虹,周利軍，等.小兒慢性腎功能不全病因分析.臨床兒科雜志2003,21:619-621兒童ckd防治復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院(1989-2001)小兒及青春期CKD8小兒及青春期CKD的病因

我院對(duì)湖南省小兒慢性腎衰竭114例臨床分析

急非鏈感染后腎炎1例急進(jìn)性腎小球腎炎2例慢性腎炎73例（64%）腎病綜合征15例（13%）紫瘢性腎炎2例狼瘡性腎炎7例（6%）先天性腎病1例Alport綜合征2例腎發(fā)育不良并不全2例尿路梗阻性腎病1例腎結(jié)石3例其他4例未知1例

兒童ckd防治小兒及青春期CKD的病因

我院對(duì)湖南省小兒慢性腎衰竭114例9

兒童期CKD發(fā)展的臨床風(fēng)險(xiǎn)因素

腎臟原發(fā)病的影響因素

發(fā)病年齡原發(fā)病持續(xù)損傷的嚴(yán)重程度高尿蛋白水平高血壓脂質(zhì)紊亂高凝狀態(tài)原發(fā)病的治療情況MoritaS,FukuharaS,AkizawaTetal.Prognosticfactorsforacompositeend-pointofrenaloutcomesinpatientswithchronickidneydisease.TherApherDial.2006,10:72-77.兒童ckd防治兒童期CKD發(fā)展的臨床風(fēng)險(xiǎn)因素腎臟原發(fā)病的影響因素Mo10

兒童期CKD發(fā)展的臨床風(fēng)險(xiǎn)因素腎外風(fēng)險(xiǎn)因素代謝綜合征體重指數(shù)高血糖或糖尿病血清高半胱氨酸交感神經(jīng)活動(dòng)血漿非對(duì)稱(chēng)二甲基精氨酸濃度增高邊琪,袁偉杰,魯維維.代謝綜合征及其代謝因子與慢性腎損害相關(guān)性的臨床研究.中華腎臟病雜志.2005,21:389-393

兒童ckd防治兒童期CKD發(fā)展的臨床風(fēng)險(xiǎn)因素腎外風(fēng)險(xiǎn)因素邊琪,袁偉杰11兒童期防治CKD的重要性

早期對(duì)慢性腎臟病患者的蛋白尿、高血壓、貧血、脂質(zhì)代謝紊亂、鈣磷代謝紊亂等適當(dāng)干預(yù),可以延緩腎功能損害的進(jìn)展,并可減少ESRD的發(fā)生率和慢性腎臟病患者的總體死亡率。JafarTH.HypertensionandkidneydiseaseinAsia.CurrOpinNephrolHypertens.2006,15:291-295兒童ckd防治兒童期防治CKD的重要性早期對(duì)慢性腎臟病患12兒童期防治CKD的重要性先天性腎病的患兒生后第一年就診者殘余腎功能顯著優(yōu)于一年以后就診者BohmM,ArbeiterK,MullerT,etal..Referraltothepediatricdialysisunit-theearlierthebetter?WienKlinWochenschr.2005,117:702-706

兒童ckd防治兒童期防治CKD的重要性BohmM,ArbeiterK13兒童期防治CKD的重要性

Alport綜合征:61%男性患者和57%女性患者屬于青少年型AS，且男性患者在兒童期便出現(xiàn)腎功能下降,提示

AS患者發(fā)生

ESRD早且預(yù)后差。

王芳,丁潔,俞禮霞,等.中國(guó)Alport綜合征臨床特征.臨床兒科雜志2003,21:601-604兒童ckd防治兒童期防治CKD的重要性Alport綜合征:61%男14兒童期防治CKD的重要性IgAN:5%患兒起病后5年進(jìn)入腎衰竭,腎衰發(fā)生率在起病后10年為6%,15年為11%YoshikawaN,TanakaR,IijimaK.PathophysiologyandtreatmentofIgAnephropathyinchildren.PediatrNephrol.2001,16:446-457兒童ckd防治兒童期防治CKD的重要性IgAN:5%患兒起病后5年進(jìn)15兒童期防治CKD的重要性臺(tái)灣:早期治療減少了局灶節(jié)段硬化和狼瘡腎炎患者腎衰的發(fā)生率，1996年大量蛋白尿病人的百分比較1992的10.5%降至7.1%LinCY,ShengCC,ChenCH,etal.Theprevalenceofheavyproteinuriaandprogressionriskfactorsinchildrenundergoingurinaryscreening.PediatrNephrol2002,14:953-959兒童ckd防治兒童期防治CKD的重要性L(fǎng)inCY,ShengCC,16防治兒童期CKD的措施

一級(jí)預(yù)防增進(jìn)腎臟的健康為目的關(guān)注環(huán)境因素營(yíng)養(yǎng)衛(wèi)生教育兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施一級(jí)預(yù)防兒童ckd防治17防治兒童期CKD的措施二級(jí)預(yù)防早期正確的診斷適當(dāng)?shù)闹委熥⒁庥心I衰風(fēng)險(xiǎn)的兒童兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施二級(jí)預(yù)防兒童ckd防治18防治兒童期CKD的措施三級(jí)預(yù)防延緩腎衰的病人腎功能惡化一般治療風(fēng)險(xiǎn)指標(biāo)的監(jiān)測(cè)藥物治療兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施三級(jí)預(yù)防兒童ckd防治19防治兒童期CKD的措施及早發(fā)現(xiàn)、正確診斷CKD尿蛋白的檢測(cè)對(duì)GFR的評(píng)估影像學(xué)檢查其它兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施及早發(fā)現(xiàn)、正確診斷CKD兒童ckd防治20防治兒童期CKD的措施檢測(cè)微量白蛋白尿(MAU)可提高CKD的檢出率隨機(jī)尿標(biāo)本常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)尿蛋白并監(jiān)測(cè)尿蛋白+者，需做定量分析尿蛋白++以上并連續(xù)一至兩周者需做進(jìn)一步檢查尿蛋白的檢測(cè)兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施檢測(cè)微量白蛋白尿(MAU)可提高CK21防治兒童期CKD的措施

GFR<60mL/min/1.73m2代表至少缺失正常腎功能的50%

隨機(jī)尿標(biāo)本測(cè)定蛋白-肌酐比值、用預(yù)測(cè)方程(Schwartz公式)估算腎小球?yàn)V過(guò)率注意GFR因年齡、性別和體格而變化評(píng)價(jià)飲食及營(yíng)養(yǎng)狀況血清胱蛋白酶抑制劑C(CystatinC)適用于輕中度腎功能損害的病人，較適合兒童與青少年腎功能的檢測(cè)GFR的評(píng)估

HojsR,BevcS,EkartR,etal.

SerumcystatinCasanendogenousmarkerofrenalfunctioninpatientswithmildtomoderateimpairmentofkidneyfunction.NephrolDialTransplant.2006,21:1855-1862兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施GFR<60mL/min/1.73m22防治兒童期CKD的措施影像學(xué)檢查特別強(qiáng)調(diào)對(duì)先天性或遺傳性疾病的早期診斷，開(kāi)展新生兒常規(guī)腎臟超聲檢查是提高早期CKD發(fā)現(xiàn)率的簡(jiǎn)便、有效的方法。兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施影像學(xué)檢查特別強(qiáng)調(diào)對(duì)先天性或遺傳性疾病23防治兒童期CKD的措施控制CKD進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)因素

高血壓血壓控制在正常范圍內(nèi)，即同年齡兒童血壓的第90百分位數(shù)以下所有CKD伴蛋白尿>1g/d者，均應(yīng)使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療控制其它風(fēng)險(xiǎn)因素，如肥胖、高鈉、鉀及鈣的攝入、久坐等；監(jiān)測(cè)高危患兒的血糖、尿酸水平等兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施控制CKD進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)因素兒童ckd24防治兒童期CKD的措施對(duì)已有CKD患兒的評(píng)價(jià)腎病的類(lèi)型共存的疾病或病理狀態(tài)通過(guò)腎功能水平評(píng)價(jià)疾病的嚴(yán)重性與腎功能水平有關(guān)的并發(fā)癥腎功能缺失的風(fēng)險(xiǎn)患心血管病的風(fēng)險(xiǎn)兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施對(duì)已有CKD患兒的評(píng)價(jià)兒童ckd防治25防治兒童期CKD的措施積極治療原發(fā)病特發(fā)性腎病綜合征(INS)、IgA腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性腎小球疾病以狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎、肥胖相關(guān)腎病等多見(jiàn)先天/遺傳性腎臟病膀胱輸尿管反流及梗阻性腎病兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施積極治療原發(fā)病兒童ckd防治26防治兒童期CKD的措施共患疾病的治療營(yíng)養(yǎng)不良心血管疾病神經(jīng)病變等張路霞.腎臟病學(xué)的新創(chuàng)意：“腎臟疾病，改善全球預(yù)后”(KDIGO).中華腎臟病雜志.2005,21:757-760兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施共患疾病的治療張路霞.腎臟病學(xué)的新創(chuàng)27防治兒童期CKD的措施依據(jù)循征醫(yī)學(xué)證據(jù)治療各種CKD

一般治療藥物治療兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施依據(jù)循征醫(yī)學(xué)證據(jù)治療各種CKD兒童c28防治兒童期CKD的措施一般治療休息營(yíng)養(yǎng)防治感染對(duì)癥處理

兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施一般治療兒童ckd防治29

防治兒童期CKD的措施營(yíng)養(yǎng)治療根據(jù)腎小球?yàn)V過(guò)率調(diào)整蛋白質(zhì)入量CRF營(yíng)養(yǎng)療法的原則兩低:低蛋白、低磷(<800mg/d)

兩高:高熱量、高生物價(jià)蛋白兩適當(dāng):適當(dāng)?shù)V物質(zhì)及適當(dāng)微量元素一限制:限制植物蛋白易著文,黨西強(qiáng).從病理生理學(xué)探討兒童慢性腎衰竭的營(yíng)養(yǎng)、感染和骨代謝的一些問(wèn)題中華兒科雜志.2004,10:743-747兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施營(yíng)養(yǎng)治療易著文,黨西強(qiáng).從病理30防治兒童期CKD的措施防治感染考慮感染性質(zhì)腎功能情況及藥理特點(diǎn)合理選用抗生素并注意個(gè)體化原則兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施防治感染兒童ckd防治31

防治兒童期CKD的措施藥物治療免疫調(diào)節(jié)劑腎素－血管緊張素抑制劑細(xì)胞因子調(diào)節(jié)劑醛固酮阻斷劑內(nèi)皮素阻斷劑抗凝劑血管肽酶抑制劑等兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施藥物治療兒童ckd防治32防治兒童期CKD的措施藥物治療注意藥物間的相互作用腎臟毒副作用監(jiān)測(cè)治療藥物兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施藥物治療兒童ckd防治33防治兒童期CKD的措施尿毒癥需通過(guò)透析和移植等進(jìn)行替代治療非透析療法HoggRJ,FurthS,LemleyKV,etal.NationalKidneyFoundation’sKidneyDiseaseOutcomesQualitynitiativeClinicalPracticeGuidelinesforChronicKidneyDiseaseinchildrenandAdolescents:Evaluation,Classification,andStratification.Pediatrics.2003,111:1416-1421兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施尿毒癥HoggRJ,FurthS34

防治兒童期CKD的措施非透析療法營(yíng)養(yǎng)感染腎性骨病兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施非透析療法營(yíng)養(yǎng)兒童ckd防治35

防治兒童期CKD的措施

氮平衡及監(jiān)測(cè)營(yíng)養(yǎng)療法營(yíng)養(yǎng)治療

兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施營(yíng)養(yǎng)治療兒童ckd防治36防治兒童期CKD的措施UNA(Ureanitrogenappearance)是測(cè)量蛋白質(zhì)分解代謝率的最好指標(biāo)

氮平衡=氮攝入量－UNA－非尿素氮的排泄(包括糞便、尿肌酐、尿酸中的氮和不能測(cè)定的氮)=0

凈蛋白分解率=6.75(UNA)+5.06

目前尚無(wú)兒童各類(lèi)的UNA確切數(shù)值氮平衡及監(jiān)測(cè)兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施UNA(Ureanitrogena37防治兒童期CKD的措施CRF患兒蛋白質(zhì)一般攝取量嬰兒：1.8g/㎏·d1～2歲1.0～1.5g/㎏·d2～16歲：1g/㎏·d嚴(yán)重病例只給予蛋白質(zhì)0.6～1.0g/kg·d營(yíng)養(yǎng)療法兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施CRF患兒蛋白質(zhì)一般攝取量營(yíng)養(yǎng)療法兒38防治兒童期CKD的措施極低蛋白飲食加必需氨基酸必需氨基酸制劑如進(jìn)口的腎靈國(guó)產(chǎn)的α酮酸(開(kāi)同)及復(fù)方氨基酸營(yíng)養(yǎng)療法兒童ckd防治防治兒童期CKD的措施極低蛋白飲食加必需氨基酸營(yíng)養(yǎng)療法兒童39防治兒童期CKD的措施

能量攝取保證能量每天至少嬰幼兒209