偏側(cè)舞蹈癥-課件

偏側(cè)舞蹈癥的概述偏側(cè)舞蹈癥的概述1尹玉蓮，女，80歲。因“左側(cè)上下肢不自主運動7天”入院?！疤悄虿　辈∈?年，未服用降糖藥，血糖控制欠佳。隨機血糖:Hi。入院后查尿常規(guī)：酮體（-）。經(jīng)降糖、活血化瘀、營養(yǎng)腦神經(jīng)、口服氟哌啶醇后好轉(zhuǎn)出院。尹玉蓮，女，80歲。因“左側(cè)上下肢不自主運動7天”入院?！疤?精品資料精品資料3你怎么稱呼老師？如果老師最后沒有總結(jié)一節(jié)課的重點的難點，你是否會認為老師的教學方法需要改進？你所經(jīng)歷的課堂，是講座式還是討論式？教師的教鞭“不怕太陽曬，也不怕那風雨狂，只怕先生罵我笨，沒有學問無顏見爹娘……”“太陽當空照，花兒對我笑，小鳥說早早早……”偏側(cè)舞蹈癥-ppt課件4張樹理，男，65歲。因“右側(cè)肢體不自主甩動3天”入院?！疤悄虿　辈∈?0余年，近1年來未應(yīng)用降糖藥物且不控制飲食。隨機血糖：Hi。8-58-7張樹理，男，65歲。因“右側(cè)肢體不自主甩動3天”入院?！疤悄?

孫秀英，女，83歲。因“四肢不自主運動10+天”入院。左側(cè)為著。隨機血糖:24.4mmol/l。否認糖尿病病史。入院后查尿常規(guī)：酮體（-）。經(jīng)降糖、活血化瘀、營養(yǎng)腦神經(jīng)、口服氟哌啶醇后好轉(zhuǎn)。孫秀英，女，83歲。因“四肢不自主運動10+天”入院。左側(cè)6偏側(cè)舞蹈癥：一組少見的錐體外系疾病，通常由于對側(cè)腦底部核團病變，尤其是丘腦底核、豆狀核及尾狀核，或其聯(lián)系纖維疾病所致偏側(cè)舞蹈癥：7臨床表現(xiàn)：偏側(cè)肢體及或面部、頸部突發(fā)不規(guī)則、無目的舞蹈樣不自主運動：如以大關(guān)節(jié)為軸，伸肢舉臂，內(nèi)收外旋，身體屈伸扭轉(zhuǎn)做鬼臉、眨眼、擠眉、噘嘴、口角抽動、扭頭聳肩、下頜搖動臨床表現(xiàn)：偏側(cè)肢體及或面部、頸部突發(fā)不規(guī)則、8病因：

顱內(nèi)腫瘤腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀腺功能亢進銅中毒糖尿病外傷變應(yīng)性疾病丘腦手術(shù)后等病因：9病因：

顱內(nèi)腫瘤腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀腺功能亢進銅中毒糖尿病外傷變應(yīng)性疾病丘腦手術(shù)后等腦梗死、非酮癥高血糖是最常見原因病因：10發(fā)病機理：軀體運動傳導通路錐體系椎體外系發(fā)病機理：軀體運動傳導通路錐體系椎體外系11發(fā)病機理：錐體系是大腦皮層下行控制軀體運動的最直接路徑，主要管理骨骼肌的隨意運動。錐體系的任何部位損傷都可引起其支配區(qū)的隨意運動障礙或癱瘓，如肌張力增高（硬癱）、肌張力降低（軟癱）、巴氏征等發(fā)病機理：錐體系是大腦皮層下行控制軀體運動的最直接路徑，主要12發(fā)病機理：椎體外系是指錐體系以外的影響和控制軀體運動的所有傳導路徑，其結(jié)構(gòu)十分復雜。其主要功能是調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)肌肉活動、維持體態(tài)姿勢和習慣性動作(如走路時雙臂自然協(xié)調(diào)地擺動）。錐體系和錐體外系在運動功能上是相互依賴不可分割的一個整體，只有在椎體外系保持肌張力穩(wěn)定協(xié)調(diào)的前提下，錐體系才能完成一切精準的隨意運動。如寫字、刺繡等，而椎體外系對錐體系也有一定的依賴性，錐體系是運動的發(fā)起者，有些習慣性動作開始是錐體系發(fā)起的，然后才處于錐體外系的管理下，如騎車、游泳等。發(fā)病機理：椎體外系是指錐體系以外的影響和控制軀體運動的所有傳13發(fā)病機理：

椎體外系是多神經(jīng)元構(gòu)成的功能復雜的環(huán)路，其中最重要的結(jié)構(gòu)是紋狀體（尾狀核、殼核、蒼白球）。這些部位損傷后，使蒼白球作用釋放，增強對下運動神經(jīng)元的抑制作用，皮層所發(fā)動的運動無法中斷與停止，而且不能接受經(jīng)小腦-紅核-丘腦紋狀體徑路的沖動而產(chǎn)生偏側(cè)舞蹈癥。

也有人認為腦血管病發(fā)生偏側(cè)舞蹈癥的機制與紋狀體內(nèi)多巴胺能神經(jīng)元占優(yōu)勢有關(guān)。正常情況下，大腦中抑制性的氨基酸遞質(zhì)---氨基丁酸與興奮性的氨基酸遞質(zhì)---多巴胺處于平衡狀態(tài)。當紋狀體系統(tǒng)受到供血障礙或其他病變時，使氨基丁酸減少，而接受多巴胺能神經(jīng)元較多的尾狀核、殼核、紋狀體系統(tǒng)的多巴胺能神經(jīng)元脫抑制而過度活躍，造成動作增多和肌張力減低，從而發(fā)生偏側(cè)舞蹈癥。發(fā)病機理：椎體外系是多神經(jīng)元構(gòu)成的功能復雜的環(huán)14紋狀體：尾狀核、豆狀核紋狀體：尾狀核、豆狀核15偏側(cè)舞蹈癥-ppt課件16新紋狀體：尾狀核、殼舊紋狀體：蒼白球新紋狀體：尾狀核、殼舊紋狀體：蒼白球17偏側(cè)舞蹈癥-ppt課件18非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥

1960年Bedwell首次報道，見于血糖控制不良的老年糖尿病患者，女性多見，文獻報道以亞洲人多見非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥19發(fā)病機制？發(fā)病機制？20假說：1.高血糖及高血液粘滯度破壞大腦自身調(diào)節(jié)功能，導致基底節(jié)區(qū)低灌注，三羧酸循環(huán)被抑。2.非酮癥高血糖患者腦細胞以γ-氨基丁酸為能量來源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，導致基節(jié)正?；顒邮艿綋p害而出現(xiàn)癥狀。假說：1.高血糖及高血液粘滯度破壞大腦自身調(diào)節(jié)功21特征性影像表現(xiàn)：

病變多位于單側(cè)紋狀體，雙側(cè)發(fā)生也有報道，以殼核與尾狀核頭多見

1.CT平掃高密度，無占位效應(yīng)，病灶周圍無水腫2.MRI呈短T1信號特征性影像表現(xiàn)：22女性，61歲，突發(fā)左側(cè)肢體活動障礙，

左上肢舞蹈動作4天，

高血糖女性，61歲，突發(fā)左側(cè)肢體活動障礙，

左上肢舞蹈動作4天，

23男性，94歲右側(cè)肢體舞蹈樣動作4天入院，血糖33.1mmol/L肢體舞蹈樣動作隨血糖波動程度改變男性，94歲右側(cè)肢體舞蹈樣動作4天入院，血糖33.1mmol24CT高密度目前尚未有合理解釋部分病例治療后隨訪發(fā)現(xiàn)CT高密度及T1WI高信號消失CT高密度目前尚未有合理解釋25馬愛軍張本恕任華,等。非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)。中國神經(jīng)精神疾病雜志，2007（33）:700-701.馬愛軍張本恕任華,等。非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床2677歲，男性，發(fā)病后隨訪6年MRI顯示殼核T1WI高信號逐漸降低TakaoH,NorinaoH,HiroyukiY，etal.PersistenthemiballismwithstriatalhyperintensityonT1-weightedMRIinadiabeticpatient:a6-yearfollow-upstudy.JournaloftheNeurologicalSciences165(1999)178–181.77歲，男性，發(fā)病后隨訪6年MRI顯示殼核T1WI高信號逐漸27NathJ,

JambhekarK,

RaoC,RadiologicalandPathologicalChangesinHemiballism-HemichoreaWithStriatalHyperintensity,JMagnResonImaging.

2006Apr;23(4):564-8.50歲非裔女性，非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥，病理切片顯示右側(cè)基底節(jié)區(qū)針樣及線樣微出血NathJ,

JambhekarK,

RaoC,Ra283例非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥PET顯示低灌注HsuJL,WangHC,HsuWC.Hyperglycemia-inducedunilateralbasalganglionlesionswithandwithouthemichorea.APETstudy.JNeurol.2004Dec;251(12):1486-90.3例非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥PET顯示低灌注HsuJL,29診斷診斷：DM病史+臨床表現(xiàn)+影像學檢查本病的定位與最初舞蹈的癥狀相關(guān)。比如：左側(cè)基底節(jié)的病變表現(xiàn)為右側(cè)的舞蹈，雙側(cè)病變表現(xiàn)為雙側(cè)的舞蹈。其連續(xù)的影像學表現(xiàn)與其病程密切相關(guān)，但是影像恢復晚于臨床過程。診斷診斷：DM病史+臨床表現(xiàn)+影像學檢查30典型病例1、患者，男，72歲。因右側(cè)肢體不自主舞動2個月于2009年8月17日入院。既往：糖尿病史8年，間斷口服二甲雙胍，血糖控制不穩(wěn)定。右側(cè)肢體不自主舞動，呈持續(xù)性，睡眠后消失。入院查體：神志清，顱神經(jīng)正常，頸軟，右側(cè)肢體不自主舞動，呈持續(xù)性，表現(xiàn)為右肩、肘、腕、髖、膝、踝關(guān)節(jié)伸曲、扭轉(zhuǎn)，緊張時加重，不受意識控制。右側(cè)肢體肌張力略低，四肢肌力正常，病理征未引出?？崭寡?8.47mmol/L，尿酮體陰性，尿糖（+++），血銅藍蛋白0．35g／L，K—F環(huán)陰性。發(fā)病時影像視頻如下：醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品典型病例1、患者，男，72歲。因右側(cè)肢體不自主舞動2個月于231

病后1月時頭CT示：左側(cè)殼核、尾狀核頭高密度影，CT值50HU醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品病后1月時頭CT示：醫(yī)學影像園32

病后2月時復查頭CT

左側(cè)殼核、尾狀核高密度影密度降低。醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品病后2月時復查33

頭MRIT1WI示：左側(cè)豆狀核(以殼核為主)及尾狀核頭T1相呈高信號

醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品

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T2相呈等信號醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品T2相呈等信號醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大35

DWI上病灶呈稍低信號

醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品DWI上病灶呈稍低信號醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參36

MRA檢查未見明顯異常

醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品MRA檢查未見明顯異常醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品37鑒別診斷小舞蹈病、習慣性痙攣、先天性舞蹈病、抽動穢語綜合征：均無DM病史，兒童期發(fā)病。鑒別診斷小舞蹈病、習慣性痙攣、先天性舞蹈病、抽動穢語綜合征：38治療本病的治療原則分為病因治療和對癥治療。病因治療包括抗血小板聚集、清除自由基、腦細胞活化劑、鈣離子拮抗劑、