肺間質(zhì)疾病及肺間質(zhì)纖維化的診斷和治療

彌散性肺間質(zhì)疾病及肺間質(zhì)纖維化的診斷和治療北京協(xié)和醫(yī)院呼吸科許文兵第一頁，共七十頁。間質(zhì)性肺疾病的概念以肺泡壁為主要病變所引起的眾多異質(zhì)性疾病組成的疾病譜。臨床癥狀、影像、肺功能等都具有某些相似之處，發(fā)病機制、病理特征也具有某些共性特點大部分原因不明，發(fā)病機制不清發(fā)病隱匿，呈慢性過程ILD的間質(zhì)，并非僅指肺的間質(zhì)本身而言，還要包含肺泡上皮細胞、血管內(nèi)皮細胞等的實質(zhì)第二頁，共七十頁。間質(zhì)性肺疾病的概念其病變部位不僅限于肺泡壁也可以涉及細支氣管領(lǐng)域由于細支氣管領(lǐng)域和肺泡壁纖維化使肺的順應(yīng)性降低導(dǎo)致肺容量的減少和限制性的通氣障礙細支氣管的炎癥以及肺小血管的閉塞引起通氣血流比例的失調(diào)和彌散能力的降低，最終發(fā)生低氧血癥及呼吸衰竭第三頁，共七十頁。間質(zhì)性肺疾病的分類－病因明確ILD職業(yè)/環(huán)境相關(guān)的ILD無機粉塵（矽肺、石棉肺、煤工塵肺及慢性鈹肺有機粉塵/外源性性過敏性肺泡炎、空調(diào)-濕化器肺有害氣體/煙霧（二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質(zhì)合金熔煉煙霧氧化物、二異氰甲苯和熱原樹脂等）第四頁，共七十頁。間質(zhì)性肺疾病的分類－病因明確藥物/治療相關(guān)的ILD抗腫瘤藥物（博萊霉素、絲裂霉素、氨甲碟呤）心血管藥物（胺磺酮、肼苯達嗪等）抗生素及化療藥物相關(guān)的ILD口服避孕藥違林藥物（海洛因、阿片）非甾體類抗炎制劑口服降糖藥物抗痙攣藥（大侖丁、酰胺咪嗪）第五頁，共七十頁。間質(zhì)性肺疾病的分類－病因明確高濃度氧療放射照射誤服百草枯其它（青霉胺、秋水仙堿、金制劑、三環(huán)類抗抑郁藥、美散痛、中藥柴胡）第六頁，共七十頁。間質(zhì)性肺疾病的分類－病因明確肺感染相關(guān)的ILD血行播散性肺結(jié)核，卡氏肺囊蟲病，病毒性肺炎慢性心臟疾病相關(guān)的ILD左心室功能不全左至右異常分流ARDS恢復(fù)期癌性淋巴管炎慢性腎功能不全相關(guān)ILD移植物排斥反應(yīng)相關(guān)的ILD第七頁，共七十頁。間質(zhì)性肺疾病的分類－病因未明確淋巴增殖性疾病相關(guān)的ILD淋巴細胞間質(zhì)性肺炎（LIP）淋巴瘤樣肉芽腫遺傳性疾病ILD家族性肺纖維化姐姐性硬化病神經(jīng)纖維瘤Hermansky-pudiak綜合征Nieman-Pick病第八頁，共七十頁。間質(zhì)性肺疾病的分類－病因明確結(jié)節(jié)病肺淋巴脈管平滑肌瘤?。↖AM）膠原血管病相關(guān)的ILDRA、PSS、SLE、PM/DM、Siogren綜合征、MCTD、AS（強直性性脊柱炎）肺血管炎相關(guān)性ILDWegener肉芽腫Churg-Strauss綜合征微小多血管炎壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫?。∟SG）第九頁，共七十頁。間質(zhì)性肺疾病的分類－病因未明確原發(fā)性肺疾病的ILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化/普通型間質(zhì)性肺炎（IPF/UIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（INSIP）脫屑型間質(zhì)性肺炎/呼吸性細支氣管炎間質(zhì)性肺?。―IP/RBILD）閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP）第十頁，共七十頁。彌散性肺間質(zhì)病-發(fā)病機制彌散性肺間質(zhì)疾病確切的發(fā)病機制尚未完全闡明不同病種的肺間質(zhì)纖維化改變都從肺泡炎開始，在發(fā)展和修復(fù)過程中導(dǎo)致肺纖維化的傾向有共同之處第十一頁，共七十頁。彌散性肺間質(zhì)病-發(fā)病機制正常肺泡表面覆蓋,散布各種免疫效應(yīng)細胞:肺泡巨噬細胞、間質(zhì)內(nèi)的單核細胞、淋巴細胞炎癥細胞，如中性粒細胞和嗜酸性細胞非吸煙健康人支氣管肺泡灌洗液細胞總數(shù):每毫升（0.2～0.5）×104個其中肺泡巨噬細胞占85％～90％，淋巴細胞占10％～15％，中性粒細胞和嗜酸性粒細胞僅占1％以下第十二頁，共七十頁。彌散性肺間質(zhì)病-發(fā)病機制間質(zhì)性肺泡炎可按肺泡內(nèi)炎性和免疫效應(yīng)細胞的比例不同分為兩種類型:

巨噬細胞－淋巴細胞－中性粒細胞型，可稱為中性粒細胞型肺泡炎中性粒細胞增多，巨噬細胞稍減少，但仍占多數(shù)第十三頁，共七十頁。彌散性肺間質(zhì)病-發(fā)病機制屬本型的病變有特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血管性疾病伴肺間質(zhì)纖維化、石棉肺和組織細胞增多癥X等。肺實質(zhì)細胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎性和免疫細胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎。在特發(fā)性肺纖維化，活化的巨噬細胞釋出中性粒細胞趨化因子，吸引中性粒細胞至下呼吸道第十四頁，共七十頁。彌散性肺間質(zhì)病-發(fā)病機制同時還釋放纖維結(jié)合蛋白，吸引成纖維細胞至肺泡壁的發(fā)炎部位，促使成纖維細胞增生；在結(jié)節(jié)病，活化T淋巴細胞分泌白細胞介素－Ⅱ，使淋巴細胞數(shù)量增加，釋出單核細胞趨化因子，吸引和激活單核細胞，引起肉芽腫形成。第十五頁，共七十頁。胸部影像學(xué)檢查-肺泡炎胸片表現(xiàn)早期：磨玻璃樣陰影，常易忽略進一步發(fā)展，廣泛散在斑點、結(jié)節(jié)狀陰影，部分網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影嚴重者出現(xiàn)蜂窩肺近來高分辨和放大CT影像，對于早期的肺纖維化以及蜂窩肺的診斷很有價值第十六頁，共七十頁。呼吸功能檢查-限制性通氣功能障礙肺活量和肺總量減少，殘氣量隨病情進展而減低第一秒用力肺活量之比值升高，流量容積曲線呈限制性描圖，說明無氣道阻塞間質(zhì)纖維組織增生，彌散距離增加，彌散功能降低，肺順應(yīng)性差第十七頁，共七十頁。呼吸功能檢查-中晚期通氣/血流比例失調(diào)低氧血癥，并引起通氣代償性增加所致的低碳酸血癥多數(shù)學(xué)者證實間質(zhì)性肺病在X線未出現(xiàn)異常之前，即有彌散功能降低和運動負荷時發(fā)生低氧血癥肺功能檢查對評價呼吸功能損害的性質(zhì)和程度，以及治療效果有幫助第十八頁，共七十頁。血液檢查血沉增快、血清免疫球蛋白增高，與肺纖維化病變無密切關(guān)聯(lián)對血清免疫負荷體的檢查，如血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶的檢查對某些疾病診斷可提供參考第十九頁，共七十頁。支氣管肺泡灌洗灌洗部位:右肺中葉或左肺舌葉收集下呼吸道及肺泡表面液層及內(nèi)含效應(yīng)細胞總數(shù)可達正常的2～3倍細胞類型的比例亦根據(jù)病種不同而異: 結(jié)節(jié)病時T淋巴細胞增加 特發(fā)性肺纖維化則中性粒細胞占多數(shù)液性成份變化：研究局部炎癥發(fā)生機理及纖維化第二十頁，共七十頁。肺活檢經(jīng)纖支鏡肺活檢法摘取肺組織標本進行病理檢查，可獲取診斷不能確診時，可作局部性開胸在直視下有選擇地摘取較大的肺組織，對病理診斷更有幫助有淋巴結(jié)或其他臟器受累，亦可進行淋巴結(jié)活檢，以驗證肺活檢的診斷或提供病因診斷第二十一頁，共七十頁?！局委煛刻瞧べ|(zhì)激素治療效果顯著，常可恢復(fù)正常，因停藥較易復(fù)發(fā)，故全療程需在一年以上第二十二頁，共七十頁。藥物性肺纖維化引起彌散性間質(zhì)性肺炎和肺纖維化藥物日益增多，最常見的是細胞毒素藥物。肺纖維化可因使用麥角新堿、肼肽嗪（hydrralazine）、胺碘酮、甲氨蝶呤、博來霉素等而引起。用藥到發(fā)病間隔的時間不一，可為急性型或慢性型?；颊吒袣獯倩騒線胸片肺間質(zhì)性炎變，停服藥后大多可恢復(fù)，但發(fā)展到纖維化則呼吸困難。至今對發(fā)生肺纖維化的機理還不清楚第二十三頁，共七十頁。藥物性肺纖維化如博來霉素對肺臟上皮細胞和內(nèi)皮細胞具有直接的細胞毒性，能引起Ⅱ型上皮細胞增生及中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和巨噬細胞的肺泡炎肺泡巨噬細胞等炎癥細胞可釋放腫瘤壞死因子、血小板衍生長因子等細胞因子,均對肺纖維化的形成產(chǎn)生作用，最后導(dǎo)致廣泛肺纖維化糖皮質(zhì)激素治療可有一定效果第二十四頁，共七十頁。膠原性疾病所導(dǎo)致肺間質(zhì)性疾病可累及肺的膠原性疾?。侯愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、進行性系統(tǒng)性硬皮癥、系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、Wegener壞死性肉芽腫等，產(chǎn)生肺間質(zhì)纖維化和呼吸功能障礙等病理、病理生理和臨床表現(xiàn)第二十五頁，共七十頁。CTD中ILD發(fā)生率、嚴重度和死亡率*指5年內(nèi)因呼吸衰竭死亡**

國外無相應(yīng)資料***

均為DM患者第二十六頁，共七十頁。肺CTD的主要胸部X線表現(xiàn)n第二十七頁，共七十頁。62例MCTD患者ILD的臨床特點第二十八頁，共七十頁。特發(fā)性肺纖維化（

IPF）指原因不明以肺實質(zhì)炎癥（肺泡炎）和進行性肺間質(zhì)纖維化為特征的肺病IPF這一概念自70年代以后在北美得到廣泛接受，我國亦使用這一名稱

歐洲更常用的是隱原性致纖維化性肺泡炎

（

CFA），與IPF指的是同樣的疾病第二十九頁，共七十頁。特發(fā)性肺纖維化亦稱隱源性纖維化肺泡炎或特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。本病因未明，彌散性肺間質(zhì)纖維化局限于肺部Hamman和Rich分別于1935年和1944年首先報道數(shù)例，均屬急性型，進展急劇，在6周至半年內(nèi)死亡，故又名Hamman-Rich綜合征第三十頁，共七十頁。特發(fā)性肺纖維化本病多在40～50歲發(fā)病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年來發(fā)病率及病死率皆升高，絕大多數(shù)為慢性型發(fā)病年齡越高，病程越長急性型罕見近年多數(shù)學(xué)者認為系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關(guān)第三十一頁，共七十頁。特發(fā)性肺纖維化-臨床表現(xiàn)隱襲性，進行性呼吸困難體力衰弱，可有盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等,輕度干咳、偶有痰血體檢：呼吸淺速，兩肺底吸氣期羅音似Velcro音50％患者有杵狀指和紫紺晚期病例右心受累，顯示肺心病癥狀和體征最后多死于呼吸、循環(huán)衰竭第三十二頁，共七十頁。特發(fā)性肺纖維化-臨床表現(xiàn)早期：呼吸困難癥狀，胸片可能基本正常；中后期：可出現(xiàn)兩肺中下肺野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)陰影，偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化肺功能：進行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少實驗室檢查：血乳酸脫氫酶增高；類風(fēng)濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白可增高第三十三頁，共七十頁。IPF的臨床特征隱襲性，進行性呼吸困難雙肺底吸氣相爆裂音胸片上雙肺間質(zhì)浸潤影肺功能呈限制性通氣功能障礙,氣體交換（彌散）障礙這些特點構(gòu)成IPF的臨床診斷標準第三十四頁，共七十頁。特發(fā)性肺纖維化-治療老年病人，發(fā)紺、杵狀指、低氧血癥，胸片示廣泛肺纖維化，蜂窩肺者，只對癥治療，吸氧，不宜用糖皮質(zhì)激素。皮質(zhì)激素?zé)o效或不能接受者，可應(yīng)用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤繼發(fā)感染常是病情惡化、死亡的因素，故預(yù)防和及時控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環(huán)節(jié)第三十五頁，共七十頁。IPF的臨床特征IPF起初是一個臨床概念即使90年代，大多數(shù)IPF仍靠臨床標準診斷英國97年發(fā)表的588例CFA病人研究表明：60%病人無組織學(xué)資料,28%病人接受了經(jīng)支氣管肺活檢,僅12%患者行開胸肺活檢在美國,調(diào)查表明開胸肺活檢病例只占11%在我國，開胸肺活檢的比例更少第三十六頁，共七十頁。IPF的診斷步驟IPF:原因不明間質(zhì)性肺疾病中最常見肺間質(zhì)病診斷和鑒別診斷從病史和查體開始結(jié)合血清學(xué)抗體檢查,胸片逐步深入排除職業(yè)或環(huán)境相關(guān)性肺病、藥物所致間質(zhì)性及結(jié)締組織病相關(guān)性肺間質(zhì)病

第三十七頁，共七十頁。組織病理學(xué)分型1975年，Liebow首次對IPF進行了組織形態(tài)學(xué)分類，共分為五個類型：尋常型（

UIP）脫屑型（

DIP）閉塞性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎型（BIP）淋巴樣型（

LIP）巨細胞型（

GIP）第三十八頁，共七十頁。組織病理學(xué)分型此后發(fā)現(xiàn)LIP與免疫缺陷有關(guān)GIP是硬金屬塵肺的表現(xiàn)BIP即現(xiàn)所稱的閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP），也被稱為隱原性機化性肺炎（COP）近十余年又提出:急性間質(zhì)性肺炎（AIP）呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)。第三十九頁，共七十頁。間質(zhì)性肺炎的病理組織學(xué)分類第四十頁，共七十頁。組織病理學(xué)分型根據(jù)Bjoraker等對104例經(jīng)開胸肺活檢診斷的IPF病人的回顧性統(tǒng)計：UIP62%DIP/RBILD10%AIP2%NSIP14%BOOP4%其余部分為支氣管炎、過敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎第四十一頁，共七十頁。UIP病理學(xué)特點病變在空間分布和時間（新舊程度）上都存在明顯異質(zhì)性：正常與病變肺組織互相錯雜，不同部位病變新舊參差。低倍鏡下，不同視野病變可能截然不同：有些病灶處于活動性炎癥期，有些處于明顯纖維化期，一些則已呈蜂窩樣改變，其間還夾雜著正常肺組織第四十二頁，共七十頁。UIP病理學(xué)特點梭形的細胞位于淡染的粘液樣基質(zhì)中，長軸通常與肺泡間隔走向平行由于淡染的基質(zhì)與鄰近染色較深的肺實質(zhì)形成明顯對比，這些病灶即使在低倍鏡下也很容易被發(fā)現(xiàn)成纖維細胞灶和膠原沉積的瘢痕或蜂窩樣變同時存在是判斷時間異質(zhì)性的必要條件，也是診斷UIP的關(guān)鍵第四十三頁，共七十頁。UIP的臨床表現(xiàn)UIP的臨床表現(xiàn)符合人們對IPF的一般理解UIP多發(fā)生于中年人群，一般年齡在50~70歲，男女比接近2：1如將更多數(shù)未行肺活檢的病例計算在內(nèi)，則平均年齡接近70歲UIP多為隱襲性，就診時通常已有1~3年病史臨床表現(xiàn)上杵狀指很常見發(fā)熱等全身性癥狀較少見第四十四頁，共七十頁。UIP的臨床表現(xiàn)病程呈慢性進行性發(fā)展，僅10~15%病人對糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)，UIP常需用免疫抑制劑治療，但效果不佳UIP是慢性間質(zhì)性肺炎中預(yù)后最差的一種類型，死亡率達65~75%，平均存活時間3~6年。第四十五頁，共七十頁。DIP病理學(xué)特點1965年由Liebow等提出病理學(xué)特點；肺泡腔內(nèi)均勻散布大量的巨噬細胞，肺泡間隔的炎癥或纖維化相對較輕肺泡結(jié)構(gòu)通常無明顯破壞，蜂窩樣改變或成纖維細胞灶極少見肺泡腔內(nèi)的巨噬細胞過去被誤認為是從肺泡壁脫落的上皮細胞，故稱之為脫屑性第四十六頁，共七十頁。DIP病理學(xué)特點病變呈彌漫分布鏡下各視野所見大致相同，但常以細支氣管周圍更顯著若肺泡腔內(nèi)巨噬細胞聚集現(xiàn)象僅限于細支氣管旁區(qū)域，而較遠的肺泡未被累及時，則稱為呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）第四十七頁，共七十頁。DIP與RBILD臨床特點DIP與RBILD的病人基本上都是吸煙者從臨床表現(xiàn)到病理學(xué)都很相似Katzenstein認為這兩者實際上是同一疾病的不同表現(xiàn)而已，由于DIP是一個錯誤命名，改稱RBILD更為合適DIP/RBILD病人多在30~50歲，男女比約2：1發(fā)病較隱襲，確診時通常已有6~12個月的病史60%以上的病人對糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)，部分病人能自行緩解DIP的5年死亡率只有5%第四十八頁，共七十頁。AIP的臨床特點AIP臨床表現(xiàn)如同ARDS起病急驟，病程兇險，死亡率50~88%，多發(fā)生于1~2月內(nèi)如病程能持續(xù)足夠時間（一個月以上），則可演變成為蜂窩肺對AIP尚無有效的干預(yù)手段第四十九頁，共七十頁。

NSIP臨床特點KatzensteinFiorelli于1994年提出的一個IPF的病理學(xué)類型,有一部分病人病理學(xué)上并不能按UIP、DIP或AIP這三種類型劃分,將其另分為一組，稱為非特異性間質(zhì)性肺炎，含不能分類意思越來越多研究表明NSIP并非垃圾桶式的雜亂組合,這些病例許多臨床共性足以與其他類型IPF相區(qū)別作為一個獨立臨床-病理學(xué)實體看待，病理學(xué)上最需要與UIP相鑒別，早期研究，NSIP就可能包括在UIP之內(nèi)第五十頁，共七十頁。NSIP病理特點：在增厚的肺泡壁內(nèi)含有不同程度的炎癥和纖維化，病灶可呈斑片狀分布在時間上基本一致：不同部位的病變似乎都是由發(fā)生于一個狹窄的時間段內(nèi)的損傷引起，并且共處于炎癥-纖維化進程中的同一階段；同一標本上見不到UIP的新老病灶共存的現(xiàn)象第五十一頁，共七十頁。NSIP的特點：不同病例間，纖維化程度可有很大差異,根據(jù)炎癥與纖維化比例將病人分三組:第一組：只有細胞性炎癥而幾乎沒有纖維化者，約占NSIP一半；肺泡間隔內(nèi)有明顯的慢性炎癥細胞浸潤，細胞密集程度超過其他各型IPF。浸潤細胞以淋巴細胞和漿細胞為主，肺泡結(jié)構(gòu)變形不明顯第五十二頁，共七十頁。NSIP的病理特點：第二組：炎癥與纖維化并存，約占40%該組可見膠原束和淋巴細胞及漿細胞互混雜，偶有成纖維細胞灶，但為數(shù)甚少各視野病變較均勻，見不到象蜂窩樣變明顯的結(jié)構(gòu)重建第三組：以致密的間質(zhì)膠原沉積為主缺乏炎癥及活動性纖維化表現(xiàn)者，占10%左右病變給人的印象為陳舊的瘢痕組織而無

疾病活動的表現(xiàn)第五十三頁，共七十頁。NSIP的臨床特點

發(fā)病以中老年為主，平均52歲，多數(shù)病人>40歲，也有20歲以下發(fā)病起病方式呈亞急性，從出現(xiàn)癥狀到診斷很少超過1年，最近報道的一組31例NSIP病人就診時平均病程只有60天NSIP的臨床表現(xiàn)：咳嗽、呼吸困難和雙下肺爆裂音，22~33%的病人有發(fā)熱，杵狀指少見，僅13%，與UIP正好相反第五十四頁，共七十頁。NSIP的特點：Nagai等報道64例UIP無一發(fā)熱，66%有杵狀指部分NSIP病人伴有可能與病因相關(guān)的因素如結(jié)締組織病、有機灰塵吸入及過去急性肺損傷史合并結(jié)締組織病的病例，肺部表現(xiàn)可先于其他系統(tǒng)的癥狀NSIP對糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)良好絕大部分病人癥狀能改善甚至完全緩解目前報道NSIP的死亡<6.5~11%死亡的都是伴有纖維化的病例第五十五頁，共七十頁。IPF的病理學(xué)類型的意義對IPF的病理學(xué)類型的劃分在很大程度上解釋了長期以來觀察到的IPF在臨床表現(xiàn)和治療反應(yīng)及預(yù)后等方面的異質(zhì)性第五十六頁，共七十頁。高分辨CT

HRCT能發(fā)現(xiàn)胸片上尚未表現(xiàn)出來的早期病變判斷肺組織是否正常方面也優(yōu)于胸片HRCT的敏感性和特異性均明顯高于普通胸片HRCT圖像更易解讀，具更高的可信度某些間質(zhì)性肺病，HRCT表現(xiàn)比較特異，因而能據(jù)此做出診斷：結(jié)節(jié)病、外源性過敏性肺泡炎、朗罕細胞性組織細胞增多癥、淋巴管肌瘤病以及淋巴管炎樣癌第五十七頁，共七十頁。IPF在HRCT的基本改變磨玻璃樣改變、不規(guī)則線狀或網(wǎng)格狀影、牽引性支氣管或細支氣管擴張、斑片狀實變影、小結(jié)節(jié)影以及蜂窩樣改變磨玻璃樣變:均勻薄霧狀的透光減低區(qū)，在此區(qū)域內(nèi)的血管和支氣管紋理并不被掩蓋磨玻璃樣改變體現(xiàn)肺泡間隔的增厚或氣腔的部分充盈，其原因可是炎癥細胞的浸潤，亦可能由間質(zhì)纖維化所致第五十八頁，共七十頁。IPF在HRCT的基本改變當磨玻璃樣改變區(qū)域內(nèi)同時存在不規(guī)則線狀影及牽引性支氣管擴張時，肺泡壁的增厚含有纖維化的成分當磨玻璃樣改變不伴牽引性支氣管擴張時，所對應(yīng)的病理改變通常就是細胞性炎癥第五十九頁，共七十頁。IPF在HRCT的基本改變牽引性支氣管擴張為外周性支氣管分支的不規(guī)則擴張，較少累及中心性支氣管后者的軟骨完整，受纖維疤痕組織牽拉外周支氣管分支的管壁內(nèi)島狀分布的軟骨則難以抵抗外力的牽拉不規(guī)則線狀影或網(wǎng)格狀影反映小葉間隔的增厚、水腫或纖維化至于它是否提示病變的不可逆性尚有爭議第六十頁，共七十頁。IPF在HRCT的基本改變片狀實變影：原有氣腔被細胞性或非細胞性物質(zhì)占據(jù)所致，肺泡腔內(nèi)泡沫細胞的積聚，或肺泡腔、肺泡管被肉芽組織充盈，以及顯微鏡下蜂窩樣變的肺組織被粘液栓填均可產(chǎn)生片狀實變影小結(jié)節(jié)狀影：由局部肺泡間隔明顯增厚或肺泡腔被填塞的結(jié)果第六十一頁，共七十頁。IPF在HRCT的基本改變蜂窩樣改變:晚期纖維化表現(xiàn)，是肺泡結(jié)構(gòu)嚴重破壞的結(jié)果，胸膜下區(qū)最明顯病變不斷進展，肺泡上皮與基底膜破壞，肺泡腔被炎癥組織占據(jù)，肺泡間隔增厚纖維化并融合肺泡腔內(nèi)纖維化組織又被增殖的Ⅱ型肺泡上皮重新覆蓋，形成新的氣腔結(jié)構(gòu)這一肺泡反復(fù)塌陷-再組合過程的最終結(jié)果就是肉眼觀察到的蜂窩樣結(jié)構(gòu)第六十二頁，共七十頁。PPT內(nèi)容概述彌散性肺間質(zhì)疾病及肺間質(zhì)纖維化的診斷和治療。ILD職業(yè)/環(huán)境相關(guān)的ILD。低氧血癥，并引起通氣代償性增加所致的低碳酸血癥。肺功能檢查對評價呼吸功能損害的性質(zhì)和程度，以及治療效果有幫助。收集下呼吸道及肺泡表面液層及內(nèi)含效應(yīng)細胞總數(shù)可達正常的2～3倍。在直視下有選擇地摘取較大的肺組織，對病理診斷更有幫助。引起彌散性間質(zhì)性肺炎和肺纖維化藥物日益增多，最常見的是細胞毒素藥物。用藥到發(fā)病間隔的時間不一，可為急性型或慢性型。IPF這一概念自70年代以后在北美得到廣泛接受，我國亦使用這一名稱。中后期：可出現(xiàn)兩肺中下肺野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)陰影，偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化。排除職業(yè)或環(huán)境相關(guān)性肺病、藥物所致間質(zhì)性及結(jié)締組織病相關(guān)性肺間質(zhì)病。60%以上的病人對糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)，部分病人能自行緩解。HRCT圖像更易解讀，具更高的可信度。當磨玻璃樣改變不伴牽引性支氣管擴張時，所對應(yīng)的病理改變通常就是細胞性炎癥第六十三頁，共七十頁。UIP在HRCT的特征雙肺網(wǎng)格狀影及胸膜下蜂窩樣改變，在肺外周部和下葉肺組織更顯著牽引