肺動脈高壓座

關(guān)于肺動脈高壓座什么是肺動脈高壓？肺動脈高壓靜息時平均肺動脈壓（mPAP）＞25mmHg運動時mPAP＞30mmHg心功能衰竭肺動脈瓣反流三尖瓣反流肺血管阻力進行性增高右心室壁增厚右心室代償性擴張肥大概念定義第2頁,共28頁，2024年2月25日，星期天生理狀態(tài)的肺動脈壓收縮壓：18~30mmHg舒張壓：6~12mmHg大約是體循環(huán)壓的1/5第3頁,共28頁，2024年2月25日，星期天肺高血壓的標準在靜息狀態(tài)下，通過右心導管測得肺動脈平均壓升高（≥25mmHg）的血流動力學和病理生理狀態(tài)。肺毛細血管嵌頓壓（PCWP）<15mmHg第4頁,共28頁，2024年2月25日，星期天DanaPoint,20082.與左心疾病相關(guān)的肺高血壓

2.1收縮性功能紊亂

2.2舒張性功能紊亂

2.3瓣膜病3.與肺疾病和/或低氧相關(guān)的肺高血壓3.1COPD3.2間質(zhì)性肺疾病3.3其他混合性限制和阻塞性通氣異常疾病3.4睡眠呼吸紊亂3.5肺泡低通氣疾病3.6慢性高原暴露3.7肺發(fā)育異常4.慢性血栓栓塞性肺高血壓(CTEPH)5.其他不明原因多因素機制的肺高血壓5.1血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除術(shù)5.2系統(tǒng)性疾病：結(jié)節(jié)病、肺朗格漢斯組織細胞增生癥、肺淋巴管肌瘤病、神經(jīng)纖維瘤病、血管炎5.3代謝病：糖原貯積病、高原病、甲狀腺疾病5.4其他：腫瘤阻塞、纖維素性縱隔炎、慢性腎衰血透者

1.肺動脈高壓(PAH)1.1特發(fā)性肺動脈高壓1.2遺傳性肺動脈高壓

1.2.1BMPR2 1.2.2ALK1,endoglin(伴或不伴有遺傳性毛細血管擴張癥) 1.2.3未知1.3藥物和毒物誘導1.4危險因素或疾病相關(guān)性肺動脈高壓

1.4.1結(jié)締組織病

1.4.2HIV感染

1.4.3門靜脈高壓

1.4.4遺傳性心臟病

1.4.5血吸蟲病

1.4.6慢性溶血性貧血1.5新生兒持續(xù)性肺動脈高壓1

.肺靜脈閉塞?。≒VOD）和/或肺毛細血管瘤樣增生癥（PCH）第5頁,共28頁，2024年2月25日，星期天肺動脈高壓的病理——血管纖維化病理改變肺小動脈管腔狹窄、閉塞，扭曲變形，呈叢狀改變血管纖維化肺小動脈內(nèi)膜、中層和外膜纖維化增厚肺靜脈出現(xiàn)內(nèi)膜和外膜的增厚肺動脈主干擴張，周圍肺小動脈稀疏1243第6頁,共28頁，2024年2月25日，星期天中層（肌層）肥厚管腔閉塞叢樣病變第7頁,共28頁，2024年2月25日，星期天肺血管病模式圖

動脈型肺動脈高壓

肺栓塞性肺動脈高壓左心疾病性肺動脈高壓

缺氧性肺動脈高壓血流減少性肺動脈高壓輕者可逆部分可逆基本可逆可逆第8頁,共28頁，2024年2月25日，星期天低氧性肺疾病引起的肺動脈高壓缺氧病理慢性長期缺氧導致肺血管重構(gòu)低氧性肺血管收縮其他功能性因素COPD、肺間質(zhì)性疾病、睡眠呼吸紊亂、肺泡通氣功能障礙、慢性高原病、新生兒肺疾病與肺泡毛細血管發(fā)育不良肺血管床的重構(gòu)第9頁,共28頁，2024年2月25日，星期天肺血管重構(gòu)血管重構(gòu)僅能以慢性肺泡內(nèi)缺氧加以解釋肺小動脈的肌化與內(nèi)膜的纖維化較小肺動脈肌層的肥厚第10頁,共28頁，2024年2月25日，星期天目前西醫(yī)常用的藥物治療西醫(yī)治療擴張血管抑制血小板聚集、血小板粘附及其釋放反應擴張小動脈與小靜脈抑制血管收縮抑制細胞增生伊洛前列素（萬他維）內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦）5-磷酸二酯酶抑制劑舒張心血管平滑肌擴張血管擴張血管（西地那非）不能逆轉(zhuǎn)血管纖維化可以暫時緩解癥狀第11頁,共28頁，2024年2月25日，星期天張海濱博士運用新鮮中藥治療

肺動脈高壓的創(chuàng)新思路及體會

IPAH屬于中醫(yī)“肺痹”的范疇，肺為華蓋、上焦如羽，以宣發(fā)、肅降、通達為用。肺之營衛(wèi)氣血壅痹較深，化生痰熱濁毒，損傷陽絡，日久痰瘀壅遏痹阻陽絡，絡脈革痹較重，阻礙肺之血氣流通，最終導致肺氣失宣、肺朝百脈功能顯著下降。張博士在長期的臨床研究和診療過程中發(fā)現(xiàn)新鮮中藥具有突出的清宣輕靈之性，能宣越深邃之壅痹，同時靈動通透飛走能力較強，更擅滌除沖化沉痼堅滯之痰瘀，還有清涼潤降而又不傷肝肺陽氣的優(yōu)勢，切中IPAH病理特性，達到宣肺祛邪、開壅通痹、消散痰瘀、清潤肺絡、生津滌濁之效，由此提出“消壅宣肺”的中醫(yī)治法，為IPAH的中醫(yī)治療提供一種有效的新方法與思路。第12頁,共28頁，2024年2月25日，星期天鮮藥治療肺纖維化的臨床研究科研項目獲得北京市中醫(yī)藥科技項目資助（課題名稱：No.JJ2010-34）2011年10月成為國家中醫(yī)藥管理局十二五肺病重點學科建設單位（由北京市房山區(qū)中醫(yī)醫(yī)院、航天部731醫(yī)院、北京廣陽博海醫(yī)院、北京中醫(yī)藥大學新鮮中藥實習基地共同協(xié)作）2014年3月新鮮中藥消壅宣肺方治療原發(fā)性肺動脈高壓的臨床和基礎(chǔ)研究課題科研課題與學科建設情況第13頁,共28頁，2024年2月25日，星期天新鮮中藥的概念

新鮮狀態(tài)的中藥、鮮品剛炮制后動植物藥①鮮品中藥生用，即生鮮中藥（作用突出、但個別中藥容易過敏）。②鮮品中藥現(xiàn)炮制現(xiàn)用，如新鮮中藥與干品中藥一起煎煮湯劑口服，一起煎湯外洗、蒸熟后外敷。

第14頁,共28頁，2024年2月25日，星期天什么是精品新鮮中藥？◆模擬野生環(huán)境◆無化肥、農(nóng)藥，綠色生態(tài)◆生長年限充分第15頁,共28頁，2024年2月25日，星期天新鮮中藥的優(yōu)勢◆新鮮中藥汁液豐富，滋陰作用更顯著。◆新鮮中藥氣味濃厚，揮發(fā)性作用成分含量高?！粜迈r中藥用藥部位廣泛、靈活，是干品中藥無法相比的◆新鮮中藥用藥方法多樣◆鮮品中藥的療效更強、安全度更高◆鮮藥膳，鮮藥成分全部食入，如北沙參包子藥膳治療提高了干燥綜合癥的療效第16頁,共28頁，2024年2月25日，星期天精品新鮮中藥治療肺動脈高壓特色綜合療法口服給藥新鮮中藥煎煮后口服新鮮中藥榨汁口服完整保存了藥物的有效成分1234皮膚吸收新鮮中藥搗爛后外敷，結(jié)合特定腧穴治療新鮮中藥外洗藥浴氧療方案根據(jù)不同狀態(tài)下血氧飽和度，制定適合個體化的氧療方案肺康復鍛煉通過系統(tǒng)評估制定肺康復功能鍛煉，5呼吸道給藥新鮮中藥熏蒸氣療直達肺部起效快，針對靶向治療新鮮中藥提取后霧化吸入第17頁,共28頁，2024年2月25日，星期天新鮮中藥的優(yōu)勢新鮮中藥用藥方法多樣新鮮中藥蒸汽治療新鮮中藥外敷治療新鮮中藥藥浴治療新鮮中藥藥膳第18頁,共28頁，2024年2月25日，星期天重度肺動脈高壓治療后6分鐘測試恢復正常孟某，女，36歲，黑龍江人，重度肺動脈高壓患者。其姐姐有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，母親患雷諾氏病。2008年患者無明顯誘因出現(xiàn)活動后氣短、咳嗽癥狀加重，伴雙側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛，無心悸、憋悶，于08年9月份就診北京協(xié)和醫(yī)院，經(jīng)骨穿、CT、骨掃描、肺功能通氣試驗、心臟彩超等檢查，診斷為：結(jié)締組織病、肺動脈高壓（重度），估測肺動脈壓力91mmhg。給予：萬艾可、華法林、阿法迪三、協(xié)達利、高舒達、潔維樂、倍他樂克、強的松等治療，咳嗽、咯痰癥狀消失，但活動后氣短無明顯改善。2009年3月，活動后氣短進一步加重，北京協(xié)和醫(yī)院復診，心臟彩超顯示：中度肺動脈高壓（肺動脈收縮壓為71mmhg），右室增大，右室收縮功能減低，三尖瓣中度關(guān)閉不全，主肺動脈輕度增寬，少量心包積液?；颊邽榍笮迈r本草第19頁,共28頁，2024年2月25日，星期天特色療法治療，于2009年3月12日前來我院。入院時癥見：活動后氣短伴心慌、呼吸困難，無咳嗽、咯痰等，二便可，精神可，睡眠差。入院后根據(jù)患者的病情，制定治療方案，給予新鮮本草的鮮黃芪、鮮藏紅花配方為主的口服、熏蒸、外洗、霧化、穴位艾灸等治療?；颊邿o論從血氧飽和度、心率、呼吸、血壓、路程均較前明顯好轉(zhuǎn)。充分說明患者肺功能明顯改善。第20頁,共28頁，2024年2月25日，星期天重度肺動脈高壓4個月，106mmHg降至80mmHg某患者，女，52歲，先天性心臟病，動脈導管未閉，肺動脈高壓（重度），肺動脈壁多發(fā)鈣化?；颊咦杂装l(fā)現(xiàn)先天性心臟病，未予手術(shù)治療。2005年12月患者乏力明顯，口唇及四肢末端發(fā)紺加重，運動耐力下降，并出現(xiàn)面頰部發(fā)紺及雙下肢水腫，就診于安徽105醫(yī)院，診斷先天性心臟病—動脈導管未閉，給予卡托普利片及利尿藥，病情稍好轉(zhuǎn)，之后病情逐漸加重，并出現(xiàn)暈厥2次，每次約數(shù)秒鐘，伴意識喪失。2006年就診于上海中山醫(yī)院，行右心導管檢查：肺動脈收縮壓為83mmHg，因肺動脈壓力高未予封堵，出院后患者口服西地那非、萬他維氣霧劑約2月，患者自述未見明顯效果，2012年10月就診四川大學華西醫(yī)院,心臟彩超示：右室肥厚，雙房、右室增大，肺動脈增寬，三尖瓣、肺動脈瓣反流（輕度），肺動脈高壓（重度）肺動脈壓力為106mmhg。2013年7月20日來我院應用新鮮中藥為主的中醫(yī)治療，并安排患者盡早去阜外醫(yī)院做檢查。治療4個月后，12月2日北京阜外醫(yī)院復查超聲心動：估測肺動脈收縮壓80mmHg。第21頁,共28頁，2024年2月25日，星期天住院3個月，病情明顯好轉(zhuǎn)，肺動脈壓力降低患者郭某，男，20歲，河北廊坊人，自幼患有先天性心臟病“室間隔缺損”，但因為一直沒有什么不舒服，他的童年生活跟別的健康的小朋友沒有什么兩樣。但當他10歲時，出現(xiàn)活動后喘憋，開始沒有明顯咳嗽、咯血等異常，未引起重視，未曾治療。2011年3月郭某出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咯血，色鮮紅，量約2ml，喘憋癥狀加重，休息時喘憋即明顯，口唇時有紫紺，無四肢水腫等癥，當?shù)蒯t(yī)院診斷為先天性心臟?。菏议g隔缺損，重度肺動脈高壓，肺動脈壓力116mmhg。患者于2013年5月4日來我院尋求中醫(yī)治療，住院后醫(yī)生按張博士的治療方案給予新鮮中藥方劑榨汁口服、外敷、中藥熏蒸、抗感染、吸氧、監(jiān)測血氧飽和度等綜合治療。住院治療1個月余后患者喘憋癥狀休息時較前有所減輕，咯血逐漸消失。7月26日查胸部正位片示：左心室肥大，雙肺未見異常影。肺動脈平均壓84mmHg。住院期間根據(jù)患者脈象及癥狀，定期調(diào)整方劑用藥，逐漸減少治療項目，停中藥外敷、熏蒸等治療，以新鮮中藥榨汁口服為主，并指導其功能鍛煉。2013年9月2日復查胸部正位片示左心室較前縮小。肺動脈平均壓將至65mmHg,患者喘憋癥狀較前減輕。第22頁,共28頁，2024年2月25日，星期天根據(jù)一例特發(fā)性肺動脈高壓患者得出的總結(jié)患者時某，33歲，女，山東人，患者于9個月前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、憋氣尤以活動后明顯，走平路尚可，上三樓即胸悶、憋氣明顯，伴有雙下肢及顏面部水腫，無咳嗽、咳痰。就診于濰坊市某醫(yī)院查心臟彩超：右心大，三尖瓣返流（大量），肺動脈高壓（重度）估測肺動脈壓105mmHg，心包積液（少量）左室舒張功能減低。查肺動脈CT未見異常，診斷“肺動脈高壓，產(chǎn)后心肌綜合征”給予氧療、抗凝、溶栓治療（具體不詳），利尿、擴血管治療11天，患者全身及雙下肢水腫癥狀好轉(zhuǎn)，活動后胸悶、氣喘癥狀無明顯改善出院。隨后就診于山東齊魯醫(yī)院住院治療4天，復查心臟彩超：右心大，三尖瓣返流（大量），肺動脈高壓（重度）估測肺動脈收縮壓120mmHg，心包積液（少量）左室舒張功能減低。尿鈉肽362.39pg/ml(0-100),ANA陰性,N端腦鈉肽前體1980pg/ml，雙下肢靜脈超聲檢查：雙下肢靜脈未見明顯異常。未給予特殊處理，建議就診北京阜外醫(yī)院明確診斷，隨后2011-7-29就診阜外醫(yī)院，查心臟彩超：三尖瓣大量高速返流，肺動脈瓣少量返流，估測肺動脈收縮壓約103mmHg,平均壓大于36mmHg。診斷“原發(fā)性肺動脈高壓慢性肺源性心臟病心包積液右心擴大心功能Ⅱ-Ⅲ級”給予強心、保鉀利尿、擴血管藥物口服。隨后返回當?shù)蒯t(yī)院靜點前列地爾20天、口服西地那非“具體劑量不詳”，患者出現(xiàn)腹脹，燒心癥狀停用西地那非?；顒雍笮貝灐獯Y狀較前好轉(zhuǎn)。近4個月患者無明顯誘因出現(xiàn)活動后胸悶、氣喘癥狀進行性加重，慢走平路10步即氣喘明顯，無暈厥，伴有少量咳嗽、咳痰，白色痰，易咳出。無咳血?，F(xiàn)患者為求中醫(yī)治療就診我院，現(xiàn)癥見：輕體力活動后即氣喘明顯，慢走平路10步即氣喘明顯，無暈厥，無聲音嘶啞，少量咳嗽、咳白痰，易出，食欲可，睡眠一般、不能平臥，二便可，雙下肢輕度水腫。發(fā)病以來患者體重下降約20斤。

第23頁,共28頁，2024年2月25日，星期天這個患者來我院時病情危重，血氧飽和度85%左右，輕微活動即有氣喘，在收治時，張海濱博士團隊給該患者制定了詳細的治療方案，根據(jù)中醫(yī)的辨證論治，利用我院新鮮中藥的優(yōu)勢，給予其新鮮中藥以鮮黃芪、鮮地黃、鮮白術(shù)配方為主的榨汁后口服，新鮮中藥搗碎后外敷，局部氣療等，結(jié)合西醫(yī)的強心、利尿，擴張血管等治療措施，再結(jié)合氧療、肺功能鍛煉、針灸、按摩等輔助治療，治療兩個月后其病情得到了有效的控制和緩解?；颊叱鲈簳r可見：患者夜間睡眠可，無心悸、胸悶不適，輕體力活動時未訴心悸、胸悶，無腹脹、腹瀉。查體：T35.8℃P：75次/分R：20次/分BP：95/70mmhg雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，，心率75次/分，節(jié)律齊，肺動脈瓣聽診區(qū)聞及3/6級收縮期雜音，腹軟、無壓痛，雙下肢不腫。第24頁,共28頁，2024年2月25日，星期天大齡重度肺動脈高壓患者成功降壓后手術(shù)，恢復正常生活杜某，男，39歲，遼寧省錦州人，先天性心臟病、動脈導管未閉、重度肺動脈高壓?；颊哂?011年1月因勞累后出現(xiàn)胸部刀割樣疼痛伴心悸，氣短，胸痛持續(xù)約一小時，在當?shù)蒯t(yī)院診斷為“冠心病”，治療一周后好轉(zhuǎn)出院?；颊叱鲈汉蠓磸统霈F(xiàn)胸痛，胸悶，氣短，乏力。胸痛程度及性質(zhì)較前加重。2011年2月1日就診于中國醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院口服藥物(藥物名稱不詳)，治療后未見明顯好轉(zhuǎn)。3月14日經(jīng)右心導管術(shù)診斷為“先天性心臟病，動脈導管未閉，肺動脈高壓（重度）入院后我們結(jié)合新鮮本草多途徑給藥的方法，為患者精心制定治療方案，配合氧療，肺功能康復鍛煉等，給予中約煎煮后口服日一劑，鮮黃芪、鮮當歸、鮮車前子、鮮丹參、鮮川芎、鮮白術(shù)葉等為主的榨汁口服每日一劑，配合針灸、氧療，治療2個月，病情明顯好轉(zhuǎn)。治療3個月，鞏固治療1個月，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，出院?；颊呋氐街袊t(yī)科大學第一附屬醫(yī)院復查肺動脈高壓，確定了肺動脈壓力已降至手術(shù)指標?；颊咴?011年8月17日下午13:00在中國醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院行動脈導管封堵術(shù)，手術(shù)非常順利。第25頁,共28頁，2024年2月25日，星期天重度肺動脈高壓艾森曼格患者康復患者張某，女，29歲，山東人，于20年前體檢時發(fā)現(xiàn)先天性心臟病動脈導管未閉，當時由于沒有任何癥狀以及醫(yī)療條件，未診治?；楹髴言衅陂g發(fā)現(xiàn)活動后出現(xiàn)胸悶，氣喘明顯，以為是妊娠反應，未得到重視，生產(chǎn)后活動耐力明顯下降，伴有雙下肢水腫，在當?shù)厝嗣襻t(yī)院經(jīng)系統(tǒng)檢查診斷為“先天性心臟病、動脈導管未閉、繼發(fā)艾森曼格綜合癥、重度肺動脈高壓、心功能3級”入院時情況：活動后氣喘，慢走