關(guān)注血友病獻(xiàn)出你的愛心-世界血友病日主題宣教課件

關(guān)注血友病獻(xiàn)出你的愛心設(shè)立宗旨Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer歷屆主題Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer血友病遺傳TheusercandemonstrateonaprojectororcomputerCONTENTS目錄血友病治療Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer設(shè)立宗旨Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfieldPART01設(shè)立宗旨世界血友病日設(shè)立是為了紀(jì)念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波對于血友病患的貢獻(xiàn)，以及喚起大眾對于血友病的正確認(rèn)知，并且讓各界人們能夠更多的了解和關(guān)愛血友病患者。01歷屆主題Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfieldPART02歷屆主題接種疫苗——預(yù)防甲肝和乙肝2005年治療機(jī)會均等2006年理療和鍛煉讓生活更精彩2007年算我一個2008年歷屆主題讓我們一起關(guān)懷2009年共同努力實(shí)現(xiàn)人人享有治療2010年積極行動，努力實(shí)現(xiàn)人人享有治療2011年共同努力，縮小差距2012年歷屆主題010203042013年五十年推進(jìn)治療，努力縮小差距2014年發(fā)出你的聲音，疾病因你而改變2015年相互支撐，共建家園2016年人人享有治療042017年傾聽她們的聲音——讓我們一起關(guān)注和支持?jǐn)?shù)百萬患有遺傳性出血疾病或與血友病人共同生活的女性血友病遺傳Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfieldPART03血友病遺傳血友病（Hemophilia）是一組遺傳性出血性疾病，其在凝血第一階段凝血活酶發(fā)生障礙。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3種類型。其中血友病甲（HernophiliaA）又稱凝血因子Ⅷ缺乏癥或稱抗血友病因子A（AntihemophiliafacorA）缺乏癥。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏癥，是傳統(tǒng)的血友病血友病乙又稱凝血因子Ⅸ缺乏癥或血漿凝血活酶（PIC）缺乏癥；血友病丙又稱凝血因子Ⅺ缺乏癥、血漿凝血活酶前質(zhì)（PTA）缺乏癥。在先天性出血性疾病中以血友病最為常見，尤其血友病甲，約占85%，其次是血友病乙，最少見的是血友病丙。血友病遺傳血友病甲和血友病乙的遺傳方式相同，都是性染色體隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。其遺傳有以下3種情況：010203①男性患者與正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均為傳遞者。②女性傳遞者與正常男性婚配，所生男孩可為血友病患者，也可以是正常，而女孩一半為傳遞者，一半為正常；③患病男性與傳遞者女性婚配所生男孩患病的概率為50%，也就是說所生的男孩約有1/2為正常，所生女孩中，可有血友病，也可有傳遞者。血友病遺傳血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳。男女均可患病。血友病甲除遺傳方式發(fā)病，還可由基因突變所致。另外，還可能繼發(fā)于肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉(zhuǎn)移、肝外癌轉(zhuǎn)移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、尿毒癥，這些由繼發(fā)而來的血友病稱為獲得性血友病。血友病患者在世界各地均有，血友病甲的患病率與血友病乙的患病率之比為5：1。血友病遺傳每個染色體由很多單元組成，這些單元叫作基因，它決定著人體的功能。X染色體除了決定性別之外，還攜帶著控制產(chǎn)生凝血VIII因子、虸X因子的基因。人體是由數(shù)百萬的細(xì)胞組成的。每個細(xì)胞都有一個中心控制部分叫作細(xì)胞核，它包含著類似雙螺旋結(jié)構(gòu)的染色體。染色體決定著每個人個體特征的發(fā)展。受染色體決定最明顯的特征是人的性別。決定性別的這一對染色體叫作性染色體，分別稱為X和Y。女性具有兩個X染色體(XX)，而男性具有一個X和一個Y染色體(XY)。來自父母的每一條性染色體隨機(jī)地遺傳給他們的孩子，因此每一次懷孕都有四種可能的組合(兩種為男性，兩種為女性)。血友病遺傳血友病患者的這些基因無法產(chǎn)生足夠的八因子或九因子，這也解釋了為什么家族成員中出血的嚴(yán)重程度是一樣的（因?yàn)榛虻娜毕荻家粯樱?，以及為什么具有血友病基因的女性可以有正常的血液凝結(jié)，因?yàn)樗齻兊牡诙lX染色體(一般是正常的)產(chǎn)生了足夠的因子數(shù)量。對于男性(具有XY染色體)來說，他的Y染色體不能參與八因子和九因子的生產(chǎn)。如果一個男性繼承了他母親的一條具有血友病基因的X染色體，因?yàn)樗腨染色體不能補(bǔ)償他的X染色體無法產(chǎn)生八因子或九因子的能力，所以他將會是一名出血病患者。0102血友病遺傳母親為血友病攜帶者時的情況，每個兒子患血友病的機(jī)會為50%，每個女兒為基因攜帶者的機(jī)會為50%如果父親為血友病患者(如圖2所示)那么所有的女兒都會是基因攜帶者。他的兒子們都不會患血友病，而且會具有正常數(shù)量的凝血因子，也不會將疾病再遺傳給他們的子女。這一點(diǎn)對于那些近親結(jié)婚的人來說尤其需要引起加倍的重視，比如堂兄弟姊妹或表兄弟姊妹之間的婚姻。在每次懷孕過程中，攜帶血友病基因的母親有一半的機(jī)會將血友病基因遺傳下去，當(dāng)一個男嬰獲得了這個帶病基因時他就是一個血友病患兒，如果是女嬰獲得了這個基因時就是致病基因的攜帶者。換句話說，每次懷孕生下患血友病男孩的可能性為四分之一。當(dāng)父親為血友病患者時的情況，所有的兒子都不會受影響，所有的女兒都是攜帶者當(dāng)一個患血友病的男人和一個女性基因攜帶者結(jié)婚，那么他們的女兒就有患血友病的可能。血友病治療Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfieldPART04血友病治療血友病沒有根治的辦法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的癥狀?？梢酝ㄟ^給患者輸注正常人的血漿，來增加患者凝血因子的活性水平，但更為有效的方法是，為患者輸注濃縮凝血因子，這被稱為凝血因子療法。然而，被輸注到患者血管中的凝血因子并不能生效太長時間，因?yàn)楦鞣N凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時，因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法，只能暫時消除患者癥狀。如果采用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預(yù)防療法，即使是重度的血友病患者，也可以過上幾乎和正常人一樣的生活。血友病治療血友病重度患者由于以自發(fā)出血、反復(fù)的出血為表現(xiàn)，因此重度的患者即使接受了治療，有文獻(xiàn)報道，也會有三成到五成的患者致殘。如果不治療，這類患者反復(fù)六次以上就會出現(xiàn)嚴(yán)重的病變。如果是孩子不經(jīng)治療，六歲可能就已經(jīng)有嚴(yán)重病變；如果再不治療，就有可能致殘。發(fā)達(dá)國家已經(jīng)基本做到了所有的患者從他們患病就能夠得到很好的治療，他們的生活質(zhì)量都和正常人沒有差異。血友病治療血友病的治療而在中國國內(nèi)，國內(nèi)血友病最大的問題是治療不規(guī)范