支氣管肺發(fā)育不良影像診斷

關(guān)于支氣管肺發(fā)育不良影像診斷什么是支氣管肺發(fā)育不良BPD?第2頁,共53頁，2024年2月25日，星期天支氣管肺發(fā)育不良定義（一）臨床定義（Bancalari,JPediatr1979)在新生兒期有急性呼吸衰竭的病史，人工通氣大于3天。胸片有異常。有呼吸系統(tǒng)癥狀或氧依賴大于28天。第3頁,共53頁，2024年2月25日，星期天支氣管肺發(fā)育不良定義（二）臨床定義(Shennan,Pediatrics1988)

早產(chǎn)兒有肺透明膜病及輔助通氣的病史胸片有異常在矯正胎齡36周仍有氧依賴的第4頁,共53頁，2024年2月25日，星期天支氣管肺發(fā)育不良定義（三）美國國家兒童健康研究所（1994）在矯正胎齡36周仍有氧依賴有呼吸系統(tǒng)癥狀胸片有異常第5頁,共53頁，2024年2月25日，星期天歷史發(fā)展1967：由Northway提出來，支氣管肺發(fā)育不良是一種由機(jī)械通氣（氣壓傷）和氧療所導(dǎo)致的早產(chǎn)兒肺損傷，主要特點(diǎn)是氣道損傷，纖維化，肺氣腫和炎癥反應(yīng)。85-98：動物研究顯示了氧和機(jī)械通氣可對早產(chǎn)肺兒產(chǎn)生急性損傷，干擾了肺泡和血管的發(fā)育。尸檢表明越小的早產(chǎn)兒越易發(fā)展為BPD。機(jī)械通氣策略，產(chǎn)前激素，表面活性物質(zhì)等治療已經(jīng)使較大早產(chǎn)兒的肺損傷減少到最低。1998:Hussain以病理為基礎(chǔ)描述了新BPD，Jobe提出新BPD是以最小的氣道受損，很少發(fā)生纖維化，炎癥明顯，肺泡數(shù)目減少體積增大為特點(diǎn)。第6頁,共53頁，2024年2月25日，星期天背景BPD（CLD）是引起早產(chǎn)兒死亡和后遺癥的主要因素，其在極低出生體重兒的發(fā)病率為23%-26%（北美）第7頁,共53頁，2024年2月25日，星期天

我國尚無確切BPD發(fā)病率，2006.1.1-2008.12.31為期3年的、以華中科技大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院為首的10家醫(yī)院調(diào)查BPD總發(fā)病率約1.26％，分別為：

<28w，19.3％

28～30w，13.11％

30～32w，5.62％

32～34w，0.95％

34～36w0.09％第8頁,共53頁，2024年2月25日，星期天一、BPD的定義（一）經(jīng)典型（傳統(tǒng)型、重型）

BPD由Northway等于1967年首次報(bào)道并命名。主要特點(diǎn)為：

1.均為早產(chǎn)兒，但胎齡和出生體質(zhì)量相對較大（平均34w，2.2kg）；

2.原發(fā)病均為嚴(yán)重的RDS；

3.有長期接受100％濃度氧，高氣道壓、無PEEP（呼氣末正壓）的機(jī)械通氣史；

4.臨床因呼吸困難、低氧、高碳酸血癥持續(xù)輔助用氧>28天；

5.胸片特征性改變。（Northway法Ⅳ期）第9頁,共53頁，2024年2月25日，星期天（二）新型（輕型）

近年來，隨著產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，產(chǎn)后PS物質(zhì)的替代治療和保護(hù)性通氣策略實(shí)施，目前更為常見的多是輕型BPD，其特點(diǎn)為：1.主要發(fā)生于出生體質(zhì)量<1200g，胎齡<30w的極不成熟早產(chǎn)兒；2.出生時僅有輕度或無肺部疾病，RDS不再是唯一原發(fā)病，不需給氧或僅需低流量氧，而在住院期間逐漸出現(xiàn)氧依賴；3.用氧持續(xù)時間超過矯正胎齡36w。這個概念和美國國家兒童健康研究所（1994）基本相同第10頁,共53頁，2024年2月25日，星期天過去認(rèn)為BPD是指慢性肺疾?。–LD），2000年6月，采用BPD的命名，以在流行病學(xué)，發(fā)病機(jī)制和預(yù)后等方面與發(fā)生于嬰兒期的其他慢性肺疾病區(qū)別。最新定義是：任何氧依賴（濃度>21%）超過28天的新生兒。第11頁,共53頁，2024年2月25日，星期天隨著產(chǎn)科技術(shù)、新生兒重癥監(jiān)護(hù)技術(shù)和輔助通氣策略的提高以及出生前糖皮質(zhì)激素和出生后肺表面活性物質(zhì)的使用,極低出生體重兒得以存活,但是支氣管肺發(fā)育不良(BPD)的患病率也隨之增多,經(jīng)典的BPD逐漸被以肺泡發(fā)育和微循環(huán)發(fā)育阻滯為病理特征新型BPD替代------國際兒科學(xué)雜志2014年9月第41卷第5期《支氣管肺發(fā)育不良的病因研究進(jìn)展》第12頁,共53頁，2024年2月25日，星期天BPD是由多種因素引起的,其本質(zhì)是在遺傳易患性的基礎(chǔ)上,氧中毒、氣壓傷、炎癥反應(yīng)等高危因素對發(fā)育不成熟的肺造成損傷,以及損傷后肺組織異常修復(fù)。先天因素包括遺傳因素和肺發(fā)育不成熟,后天因素包括氧中毒、氣壓傷、炎癥反應(yīng),其中肺發(fā)育不成熟、急性肺損傷、損傷后異常修復(fù)是引起B(yǎng)PD的3個重要環(huán)節(jié)。------國際兒科學(xué)雜志2014年9月第41卷第5期《支氣管肺發(fā)育不良的病因研究進(jìn)展》第13頁,共53頁，2024年2月25日，星期天肺損傷？正確認(rèn)識這個概念，它不是指過度、違規(guī)操作、不當(dāng)治療引起的肺損傷，而是指必須治療措施伴隨的病理改變，只有正確認(rèn)識它，才能盡量把它減小到最小限度。第14頁,共53頁，2024年2月25日，星期天急性肺損傷-病因

肺發(fā)育不成熟，表面活性物質(zhì)缺乏過度氣道正壓機(jī)械牽張肺泡過氧化損傷和再氧化損傷吸入感染低氧第15頁,共53頁，2024年2月25日，星期天潮氣量

正常成熟度的肺泡經(jīng)正常潮氣量機(jī)械通氣,導(dǎo)致呼吸機(jī)誘發(fā)肺損傷(VILI),如果合并細(xì)菌性炎癥-呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎(VAP,VALI)新生兒機(jī)械通氣誘發(fā)肺損傷第16頁,共53頁，2024年2月25日，星期天機(jī)械通氣誘發(fā)的肺損傷

（ventilator-inducedlunginjury,VILI）新生兒VILI：肺容量損傷和氣漏綜合征新生兒VILI結(jié)局是早產(chǎn)兒發(fā)生支氣管肺發(fā)育不良（BPD）的重要危險因素；嚴(yán)重者可導(dǎo)致新生兒急性肺損傷/急性呼吸窘迫綜合征第17頁,共53頁，2024年2月25日，星期天肺容量損傷

肺泡上皮細(xì)胞損傷肺泡蛋白質(zhì)漏出淋巴回流障礙透明膜形成炎癥細(xì)胞滲出肺順應(yīng)性降低肺表面活性物質(zhì)結(jié)構(gòu)和功能改變參與炎癥反應(yīng)信號通路的基因表達(dá)上調(diào)第18頁,共53頁，2024年2月25日，星期天氣漏綜合征氣胸肺間質(zhì)氣腫

（pulmonaryinterstitialemphysema,PIE）第19頁,共53頁，2024年2月25日，星期天肺間質(zhì)氣腫（PIE）肺泡破裂,氣體由正常氣道溢出,沿支氣管、血管周圍鞘、小葉間隔貯留于臟側(cè)胸膜的組織內(nèi)--肺泡氣體漏出到肺間質(zhì)發(fā)生率3%-5%見于早產(chǎn)兒,尤其是極低和超低出生體重兒因未成熟肺間質(zhì)結(jié)締組織多,肺順應(yīng)性低,肺泡易破裂危險因素：較高的最大吸入氧濃度、較高的平均氣道壓和潮氣量第20頁,共53頁，2024年2月25日，星期天肺間質(zhì)氣腫（PIE）為BPD早期表現(xiàn)（?。。。線表現(xiàn)需要注意與呼吸窘迫綜合征的支氣管充氣征鑒別分類:輕度指肺部透亮泡存在于肺門周圍或呈局限性;中度指彌漫性的透亮泡直徑≤2mm;重度指彌漫性透亮泡直徑>2mm第21頁,共53頁，2024年2月25日，星期天早產(chǎn)兒肺間質(zhì)氣腫早產(chǎn)兒肺間質(zhì)氣腫

BPD第22頁,共53頁，2024年2月25日，星期天肺間質(zhì)積氣（PIE）病理改變第23頁,共53頁，2024年2月25日，星期天肺間質(zhì)積氣（PIE）第24頁,共53頁，2024年2月25日，星期天第25頁,共53頁，2024年2月25日，星期天BPD的病因

早產(chǎn)兒----呼吸衰竭容量損傷氧中毒炎癥反應(yīng)水腫動脈導(dǎo)管未閉(PDA)機(jī)械通氣高吸入氧濃度感染PDA

(急性肺損傷，炎癥反應(yīng)，細(xì)胞因子激活，血管損傷)

BPD第26頁,共53頁，2024年2月25日，星期天病因OLDBPD氣壓傷-肺氣腫氣道損傷-阻塞氧中毒-肺水腫氣管內(nèi)插管（黏膜的屏障功能受損)NEWBPD肺發(fā)育未成熟感染：產(chǎn)前或圍產(chǎn)期定殖感染，醫(yī)院內(nèi)感染炎癥反應(yīng)：IL-6，IL-8，IL-1β，TNF-α，慢性羊膜炎缺乏對炎癥介質(zhì)的防御機(jī)制（免疫系統(tǒng)未成熟)氧中毒/未成熟的抗氧化系統(tǒng)肺液過多（出入量不平衡，動脈導(dǎo)管未閉)機(jī)械通氣（容量損傷)氣管內(nèi)插管（黏膜的屏障功能受損)第27頁,共53頁，2024年2月25日，星期天二、BPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)2000年6月新標(biāo)準(zhǔn)：任何氧依賴>28天的新生兒，

1.如胎齡<32w，根據(jù)矯正胎齡36w或出院時需氧分三度：(1)輕度：未用氧；(2)中度：FiO2<30%；(3)重度：FiO2≥30％或需機(jī)械通氣。

2.如胎齡≥32w，根據(jù)出生后56天或出院時需氧分上述輕、中、重三度。

肺部X線表現(xiàn)不應(yīng)作為疾病嚴(yán)重性的評估依據(jù)。

第28頁,共53頁，2024年2月25日，星期天三、BPD的病理（一）經(jīng)典型BPD

人和哺乳動物胎肺的形成包括管道的分支及管腔上皮的分化，大致經(jīng)歷5期：

1.胚胎期（孕第4-6周）；

2.腺體期（孕第7-16周）；

3.小管期（孕第17-27周）；

4.囊泡期（孕第28-35周）；

5.肺泡期（孕第36-生后3歲）；第29頁,共53頁，2024年2月25日，星期天早產(chǎn)兒肺發(fā)育不成熟，出生后常因氧中毒，氣壓傷或容量傷以及感染或炎癥等不利因素而導(dǎo)致急性肺損傷，以及損傷后肺組織的異常修復(fù)，是經(jīng)典型BPD的主要原因。

早產(chǎn)兒出生時，肺處于小管期和囊泡期，肺泡需再過4-6w才能發(fā)育。第30頁,共53頁，2024年2月25日，星期天

其病理特征為：肺實(shí)質(zhì)慢性炎癥和纖維化，鱗狀上皮化生，氣道平滑肌過度增生；早期肺泡和氣道損傷，晚期肺纖維化。第31頁,共53頁，2024年2月25日，星期天（二）新型BPD

盡管氧中毒、氣壓傷、容量傷以及感染或炎癥等不利因素對發(fā)育不成熟的肺導(dǎo)致的損傷仍是BPD的發(fā)病基礎(chǔ)，但近年臨床和實(shí)驗(yàn)均顯示新型BPD是炎癥介導(dǎo)的肺損傷，是基因易感性嬰兒處于易感窗期間受到宮內(nèi)或出生后感染改變了肺發(fā)育的結(jié)果。第32頁,共53頁，2024年2月25日，星期天

新型BPD的病理特征是：肺泡和肺微血管發(fā)育不良為主要特征，表現(xiàn)為肺泡數(shù)目減少、體積增大，肺泡結(jié)構(gòu)簡單化，肺微血管形態(tài)異常，并可見持續(xù)炎癥反應(yīng)，而肺泡和氣道損傷以及纖維化較輕。第33頁,共53頁，2024年2月25日，星期天

因此，BPD的本質(zhì)是在遺傳易感性的基礎(chǔ)上，各種不利因素對發(fā)育不成熟肺導(dǎo)致?lián)p傷，以及損傷后肺組織的異常修復(fù)，而急性肺損傷的炎性反應(yīng)過程以及損傷后的修復(fù)過程均受基因遺傳易感性調(diào)控。第34頁,共53頁，2024年2月25日，星期天NorthwayBPD病理分級第一階段：(1-3天)肺泡和間質(zhì)水腫伴有透明膜，肺不張，支氣管黏膜壞死。胸片：透明膜改變。第二階段：(4-10天)廣泛的肺不張，部分有氣腫，廣泛的支氣管黏膜壞死和修復(fù)，細(xì)胞碎片充滿了氣道。胸片：肺野不透亮，出現(xiàn)間質(zhì)氣腫。-----胸片：重新出現(xiàn)肺野透亮度減低第三階段：(11-30天)廣泛的支氣管和細(xì)支氣管上皮化生，發(fā)育不良。大面積的間質(zhì)氣腫，基底膜增厚。胸片：出現(xiàn)囊泡，部分肺不張，部分肺氣腫。第四階段：(>30天)大面積的纖維化伴有破壞的肺泡和氣道，支氣管平滑肌肥厚，支氣管黏膜化生，肺動脈和肺毛細(xì)血管缺乏，血管平滑肌肥厚。胸片：大面積的纖維化和氣腫第35頁,共53頁，2024年2月25日，星期天支氣管肺發(fā)育不良分級放射學(xué)分級：1期：彌漫性肺野模糊，伴有密度增高的片影，肺容量正常。2期：不規(guī)則的條索狀片影，囊泡狀的透光度增強(qiáng)，早期的肺泡過度充氣，肺容量增加。3期：大部分肺野過度充氣，主要在下肺野，大面積的高亮區(qū)域期間有條索狀的高密度陰影。第36頁,共53頁，2024年2月25日，星期天

四、X線表現(xiàn)（一）Northway等根據(jù)BPD的病理過程將胸部X線表現(xiàn)分為4期：（1967）

I期（1~3d）：雙肺野呈磨玻璃樣改變，與RDS的X表現(xiàn)相同；

II期（4~10d）：雙肺完全不透明；

III期（11~30d）：進(jìn)入慢性期，雙肺野密度不均，見線條狀或斑片狀陰影間伴有充氣的透亮小囊腔；IV期（1個月后）：兩肺野透亮區(qū)擴(kuò)大呈囊泡狀，伴兩肺結(jié)構(gòu)紊亂，有散在的條狀或片狀影，以及充氣過度和肺不張。第37頁,共53頁，2024年2月25日，星期天（二）Weinstein等將BPD的肺部X線表現(xiàn)分為6級：（1994）I期：不清楚，不明確的混濁影，肺野模糊；II期：明確的線網(wǎng)狀混濁影，主要分布于中內(nèi)帶；III期：粗大的線網(wǎng)狀混濁影延伸至外帶，與內(nèi)帶融合；IV期：除了III級表現(xiàn)外，還有非常小，但明確的囊狀透亮影；V期：囊狀透亮影大于IV級，不透亮區(qū)與囊狀透亮區(qū)近似相等；VI期：囊狀透亮影大于不透亮區(qū)，肺呈囊泡狀改變。第38頁,共53頁，2024年2月25日，星期天（三）Edwards等最早應(yīng)用胸片評分系統(tǒng)來評估BPD的嚴(yán)重程度，其內(nèi)容分5類：（1982）:

心血管異常、肺膨脹過度、肺氣腫、肺纖維化/間質(zhì)異常、主觀因素。主要用于出生后第21天時的評分，能非常緊密地反映早產(chǎn)兒BPD的嚴(yán)重性。第39頁,共53頁，2024年2月25日，星期天（四）早產(chǎn)兒BPD（新型）

由于治療方法的改進(jìn)，BPD的病理發(fā)生了改變，因而影像學(xué)表現(xiàn)也發(fā)生了變化?；静∽冎饕憩F(xiàn)為：①彌漫性混濁影；②線網(wǎng)狀影；③斑點(diǎn)狀、斑片狀、條片狀陰影；④小囊狀透亮影；⑤肺過度膨脹。第40頁,共53頁，2024年2月25日，星期天1.肺部原發(fā)病程持續(xù)2-4w，異常征象不消失，且連續(xù)照片變化不顯著者；

2.肺部原發(fā)病征象已消失或好轉(zhuǎn)后，再出現(xiàn)肺紋理粗、亂，肺野模糊不清表現(xiàn)；

3.肺部早期病變輕（僅肺紋理稍多，磨玻璃狀改變等）或無明顯病變，1－2W后隨病程逐漸出現(xiàn)了上述BPD的基本病變征象。

在診療過程中，新型BPD單獨(dú)一次胸片無特異性，但連續(xù)動態(tài)胸片觀察，則有一定特征性：

第41頁,共53頁，2024年2月25日，星期天（五）BPD的CT表現(xiàn)：

1.肺野呈毛玻璃密度或混濁、不透明；

2.多灶性肺過度充氣，大小不一囊狀透亮影；

3.粗網(wǎng)格狀影兩肺彌漫性分布；

4.