嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片

流行病學嬰幼兒血管瘤是兒童最常見的良性腫瘤，普通新生兒中發(fā)生率為1.1-2.6%，1歲時12%，70-90%出生后4周內出現(xiàn)各種族，高加索常見，亞非血統(tǒng)少見男女比例1：3-5危險因素：高齡產婦、多胎妊娠、前置胎盤、先兆子癇、早產兒、低體重兒常染色體顯性遺傳5q31-33。頭頸部72.5%，骶尾部和軀干11%四肢5.5%嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片全文共18頁，當前為第1頁。血管生成嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片全文共18頁，當前為第2頁。機制研究進展腎上腺素能受體假說腎上腺素能受體、受體p高加索人群中的某些組織器官上高分布，在女性的某些組織器官上差異性分布高、隨著年齡增長而分布密度逐漸減少等特點。缺氧---VEGF假說胎盤理論葡萄糖轉運酶１（ＧＬＵＴ—Ｉ）被證實在血管瘤內皮細胞中可持續(xù)高表達至消退全程。嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片全文共18頁，當前為第3頁。嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片全文共18頁，當前為第4頁。嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片全文共18頁，當前為第5頁。臨床表現(xiàn)嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片全文共18頁，當前為第6頁。臨床表現(xiàn)分期前驅期葡萄酒色斑鑒別初始期靜脈畸形壓縮試驗增殖期遺傳性血管球瘤Glu-1成熟期靜脈畸形（淺藍色不為肉眼所見）消退期6年血管畸形及血管炎嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片全文共18頁，當前為第7頁。臨床表現(xiàn)根據(jù)受累皮膚的深度：深部型（藍色皮下結節(jié)）淺表型（鮮紅色斑塊）混合型（兼有2種成分）嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片全文共18頁，當前為第8頁。診斷首先以患者的病史為基礎體格檢查：淺表型（鮮紅色斑塊）深部型（藍色皮下結節(jié)）混合型（兼有2種成分）輔助檢查：多普勒超聲、增強磁共振成像皮膚活檢：常規(guī)組織學檢查和免疫組化Glu-1嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片全文共18頁，當前為第9頁。治療原則自發(fā)性消退：wait-and-see60%嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片全文共18頁，當前為第10頁。誘導性消退由于IH好發(fā)于供血豐富的頭面部，當其大面積發(fā)作時，存在影響患兒容貌甚至毀容的風險；

特殊解剖學部位（眼部、呼吸道）的IH可能造成局部壓迫性梗阻，從而可能導致器官的功能障礙（如弱視甚至雙目失明、呼吸受阻甚至衰竭），嚴重時威脅患兒生命；伴發(fā)潰瘍、出血以及其他綜合征（如KMS綜合征與PHACES綜合征等）時，患兒的死亡率甚高。目的:阻止血管瘤的增殖，加速巨大血管瘤的消退，避免或免除功能障礙嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片全文共18頁，當前為第11頁。以藥物治療為主。主要取決于病變部位、深度（淺表、深部、混合）、范圍及大小、分期、是否造成功能障礙等。目前，一線治療手段為皮質類固醇激素的全身性藥、局部給藥及血管瘤內注射；而干擾素α、激光治療與手術治療常作為二線治療手段的備選；均存在自身的局限性，甚至引發(fā)嚴重的不良反應。嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片全文共18頁，當前為第12頁。對于局部表淺非危險部位，噻嗎心安局部濕敷或心得安凝膠外涂嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片全文共18頁，當前為第13頁。對于上述高風險部位或面積較大的HI，早期口服藥物干預。皮質類固醇激素：治療的總體有效率不高，且長期用藥可能導致患兒庫欣綜合征樣外貌變化、生長發(fā)育遲緩、胃腸道不良反應、心肌肥大、動脈高血壓、潰瘍創(chuàng)口愈合受阻、免疫抑制等；嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片全文共18頁，當前為第14頁。普萘洛爾藥理學作用短期內促使血管收縮，中期阻斷多條血管生成通路，長期誘導腎上腺素能受體和受體p，調控增生的內皮細胞凋亡，最終導致瘤體消退。自從法國醫(yī)師Leaute-LabrezeC等于2008年在《新英格蘭醫(yī)學雜志》上首次報道普萘洛爾用于IH的治療后，該領域立即引起了廣泛的研究熱情。嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片全文共18頁，當前為第15頁。北京兒童醫(yī)院普萘洛爾治療血管瘤流程

診斷：血管瘤，且年齡大于1月。排除：竇性心動過緩、心臟傳導阻滯（II-III度房室傳導阻滯）、重度或急性心力衰竭、心源性休克、支氣管哮喘、甲狀腺功能低下、雷諾綜合癥或其他周圍血管疾病、肝功能不全、腎功能衰退等疾病。準備：①進行血常規(guī)、血生化（包含電解質、肝功能、腎功能、心肌酶等）、血糖、甲狀腺功能及心電圖、心臟彩超檢查。②測量患兒體重、血糖及生命體征（體溫、心率、呼吸頻率、血壓）。③瘤體測量及局部超聲，特殊部位行局部MRI或增強CT檢查。④簽署知情同意書。⑤完善上述檢查并除外普萘洛爾用藥禁忌后給予口服治療。方法：普萘洛爾的起始劑量0.5-1.0mg/kg.d，分兩次（間隔12小時）口服，1-2天后增至治療劑量1.5-2mg/kg.d。監(jiān)測：①用藥后1小時、2小時記錄血糖、心率、呼吸、血壓。服藥前后測量瘤體變化。②住院觀察4-5天持續(xù)心電監(jiān)護監(jiān)測上述指標大致正常，未出現(xiàn)心率減低、血壓減低、低血糖、眩暈、精神抑郁、反應遲鈍、睡眠障礙、肢端發(fā)涼、指趾麻木、支氣管痙攣及呼吸困難、腹瀉、惡心、倦怠等藥物相關不良反應后，患兒出院繼續(xù)服藥，并由家長繼續(xù)監(jiān)測。隨診：每月復診，稱體重，根據(jù)體重增長情況調整用藥劑量。監(jiān)測患兒用藥后瘤體的變化情況、拍照對比，同時復查血生化（包含電解質、肝功能、腎功能、心肌酶等）、心電圖和血壓等。

嬰幼兒血管瘤-03-PPT幻燈片全文共18頁，當前為第16頁。截至2011年，已有關于應用普萘洛爾成功治療顏面部、眼部、呼吸道、肝臟以及其他伴有并發(fā)癥、多病變部位、甚至嚴重威脅患兒生命的重癥IH的大量報道，并證實了普萘洛爾能改變IH