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肺動(dòng)脈高壓診治進(jìn)展1可編輯課件PPT前言肺高壓(PH)特點(diǎn)——肺動(dòng)脈進(jìn)行性升高,最終導(dǎo)致患者右心衰竭而死亡。2可編輯課件PPT相關(guān)血流動(dòng)力學(xué)概念Pulmonaryhypertension(PH)肺高血壓Pulmonaryarterialhypertension(PAH)肺動(dòng)脈高壓IdiopathicPAH(IPAH)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(取消過(guò)去PPH,原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓)3可編輯課件PPT定義海平面水平、靜息狀態(tài)下,右心導(dǎo)管檢查測(cè)定肺動(dòng)脈平均有≧25mmHg4可編輯課件PPT肺高壓的血流動(dòng)力學(xué)定義右心導(dǎo)管術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn),為確診肺高壓必須進(jìn)行該項(xiàng)檢查GalièNetcoll.EurHeartJ2009
&EurRespJ2009Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–25372010年中國(guó)肺高血壓診治指南.中國(guó)醫(yī)學(xué)前沿雜志,2011,3(2):62-815可編輯課件PPT血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)6可編輯課件PPT最新肺高壓臨床分類(lèi)
(第四屆世界肺高壓研討會(huì)–DanaPoint,加利福尼亞
–2008年2月)SimonneauG,etal.JAmCollCardiol2009.3.肺部疾病和/或缺氧相關(guān)性肺高壓 3.1.慢性阻塞性肺病 3.2.
間質(zhì)性肺病 3.3.其他混合限制性和阻塞性肺病 3.4.呼吸睡眠障礙 3.5.肺泡通氣不足 3.6.長(zhǎng)期高原暴露 3.7.發(fā)育畸形4.慢性血栓栓塞性肺高壓(CTEPH)5.
不明原因或者多重機(jī)制引起的肺高壓 5.1. 血液性疾?。汗撬柙鲋承约膊?,脾切除術(shù) 5.2. 系統(tǒng)性疾?。?/p>
血管類(lèi)肉瘤病,肺郎氏細(xì)胞增多
癥,神經(jīng)纖維瘤 5.3. 代謝性疾病:糖元累積癥,高雪氏病,甲狀腺
病
5.4. 其他:腫瘤阻塞,纖維素性縱膈炎,慢性腎衰
的血液透析1.肺動(dòng)脈高壓(PAH)
1.1.特發(fā)性PAH 1.2.遺傳性
1.2.1.BMPR2 1.2.2.ALK1,endoglin(伴隨/不伴HHT) 1.2.3.未知
1.3.藥物和毒物引起
1.4.相關(guān)性因素所致: 1.4.1.結(jié)締組織病
1.4.2.HIV感染
1.4.3.門(mén)靜脈高壓
1.4.4.先天性心臟病
1.4.5.血吸蟲(chóng)病
1.4.6.慢性溶血性貧血
1.5.新生兒持續(xù)肺高壓1’.肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤2.左心疾病相關(guān)性肺高壓
2.1.收縮功能不全
2.2.舒張功能不全
2.3.瓣膜病7可編輯課件PPT臨床癥狀往往無(wú)特異性的臨床表現(xiàn),最常見(jiàn)首發(fā)癥狀為活動(dòng)后氣促、暈厥或眩暈,胸痛,咯血等以氣促最為常見(jiàn),標(biāo)志右心功能不全暈厥或眩暈的出現(xiàn),標(biāo)志患者心搏量已經(jīng)明顯下降8可編輯課件PPT重要線(xiàn)索個(gè)人史:印刷廠、加油站?同性戀?吸毒?減肥藥?血吸蟲(chóng)?習(xí)慣性流產(chǎn)?家族史?病史:肺部疾?。肯忍煨孕呐K?。拷Y(jié)締組織?。縃IV感染?肝病?貧血?9可編輯課件PPT臨床體征右心衰竭相關(guān)體征:——紫紺——右室肥厚導(dǎo)致劍突下抬舉樣搏動(dòng)——頸靜脈充盈或怒張——下肢水腫——P2亢進(jìn)——S3,S410可編輯課件PPT輔助檢查心電圖胸片心臟彩超肺功能及血?dú)夥治龇瓮夤嘧呙栊夭緾T,肺血管CTA睡眠監(jiān)測(cè)風(fēng)濕免疫類(lèi)檢查右心導(dǎo)管檢查11可編輯課件PPT12可編輯課件PPT治療-原則強(qiáng)烈建議肺動(dòng)脈高壓患者前往專(zhuān)科醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受治療13可編輯課件PPT治療-方案14可編輯課件PPT治療-一般治療運(yùn)動(dòng)和康復(fù)訓(xùn)練避孕心理治療預(yù)防感染參加PAH俱樂(lè)部、增強(qiáng)信心15可編輯課件PPT氧療第一大類(lèi)肺動(dòng)脈高壓患者吸氧指征為:SpO2<90%先心病PaO2<60mmHg吸氧時(shí)間>15h16可編輯課件PPT治療-正性肌力藥物地高辛:心排量<4L/min或心臟指數(shù)<2.5L/min/m2為絕對(duì)指征;右心室擴(kuò)大、基礎(chǔ)心率>100次/分,快室率房顫多巴胺:重度右心衰首選藥物,血壓低首選多巴胺,血壓高首選多巴酚丁胺,起始劑量為2ug/Kg/min可加至8ug/Kg/min17可編輯課件PPT治療-其他利尿劑:減輕容量負(fù)荷,注意電解質(zhì),腎功能抗凝治療:伴有遠(yuǎn)端肺小動(dòng)脈原位血栓形成以及活動(dòng)減少誘發(fā)靜脈血栓可華法林抗凝治療18可編輯課件PPT治療-肺血管擴(kuò)張藥物鈣離子拮抗劑:地爾硫卓、硝苯地平等前列腺環(huán)素類(lèi)藥物:依前列醇、伊諾前列醇、貝前列腺素、伊諾前列素(萬(wàn)他維)內(nèi)皮素受體拮抗劑:波生坦、西他生坦5-磷酸二酯酶抑制劑:西地拉非、他達(dá)那非、伐地那非19可編輯課件PPT治療-其他房間隔造口術(shù)肺移植心肺聯(lián)合移植20可編輯課件PPT右心導(dǎo)管檢查尤為重要!21可編輯課件PPT右心導(dǎo)管檢查的歷史1929年Werner
Forssmann1953年Michael
LategolaandHermann
Rahn1970年Dr
H.
J.
SwanandDr.WillimGanz
1972年開(kāi)始應(yīng)用于臨床22可編輯課件PPT右心導(dǎo)管檢查的目的明確診斷分析病情輕重判斷靶向藥物治療效果肺動(dòng)脈造影介入治療急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)23可編輯課件PPT右心導(dǎo)管檢查的作用在評(píng)估PH時(shí),心導(dǎo)管起核心作用主要目的是檢測(cè)右心室和肺動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài);排除左-右心內(nèi)分流和其它嚴(yán)重的左心疾病,查找PAH的原因;了解病情嚴(yán)重程度;測(cè)試藥物的反應(yīng)性(即急性藥物試驗(yàn));通過(guò)導(dǎo)管進(jìn)行介入治療。肺動(dòng)脈造影、肺血管鏡主要用于慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者,評(píng)估栓塞的位置、范圍、大小,以及決定是否采用肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。此外,對(duì)肺血管炎、先天性肺動(dòng)脈發(fā)育異常等肺血管病的診斷及治療具有重要意義。24可編輯課件PPT右心導(dǎo)管檢查在我國(guó)的狀況
我國(guó)目前右心導(dǎo)管檢查普及率極低醫(yī)生對(duì)超聲心動(dòng)圖和右心導(dǎo)管檢查的在肺高壓患者診斷治療中的意義缺乏認(rèn)識(shí);過(guò)度擔(dān)心右心導(dǎo)管檢查的危險(xiǎn)性;缺乏標(biāo)準(zhǔn)的右心導(dǎo)管檢查技術(shù)和操作規(guī)范;患者對(duì)右心導(dǎo)管檢查的恐懼,依從性差;25可編輯課件PPT肺高血壓–右心導(dǎo)管vs.
超聲心動(dòng)圖MukerjeeD,etal.Rheumatology2004;43:461-626可編輯課件PPT肺高壓的病程進(jìn)展與關(guān)鍵指標(biāo)時(shí)間PAPPVRCO無(wú)癥狀期/代償期有癥狀期/失代償期癥狀閾值右心衰竭惡化期/失代償期27可編輯課件PPT急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)急性血管反應(yīng)試驗(yàn)是肺動(dòng)脈高壓患者非常重要的檢查項(xiàng)目篩選鈣通道阻滯劑(CCBs)敏感肺動(dòng)脈高壓患者對(duì)血管擴(kuò)張劑反應(yīng)敏感的IPAH患者,長(zhǎng)期應(yīng)用CCBs,可以提高生存率28可編輯課件PPT陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)IPAH患者陽(yáng)性率僅為10%左右其他類(lèi)型肺動(dòng)脈高壓患者陽(yáng)性率更低SitbonO,etal.Circulation2005;111:3105-11。29可編輯課件PPT持續(xù)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)初查試驗(yàn)陽(yáng)性的患者在口服鈣通道阻滯劑治療一年后,復(fù)查仍為陽(yáng)性;心功能穩(wěn)定在Ⅰ-Ⅱ級(jí);血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)達(dá)到或接近正常;只有持續(xù)陽(yáng)性的患者,才能確實(shí)可靠的從長(zhǎng)期鈣通道阻滯劑治療中獲益;持續(xù)陽(yáng)性的患者比例更低,只有初次陽(yáng)性患者的一半左右。30可編輯課件PPT陽(yáng)性率LeeSHetal.JInternMed2005;258:199-215.SitbonO,etal.Circulation2005;111:3105-3111.31可編輯課件PPTACCF/AHA推薦常用藥物32可編輯課件PPTESC推薦常用藥物33可編輯課件PPT中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)推薦藥物34可編輯課件PPT肺動(dòng)脈造影1929年,F(xiàn)orssmann第一例心導(dǎo)管術(shù)1939年,RobbGP第一例心臟造影術(shù)1964年,Sasahara第一例肺動(dòng)脈造影術(shù)1.ForssmannW.1929;8:2085–7.2.RobbGP,etal.AmJRoentgenolRadiumTher1939;41:1–17.3.Bolt,W.Verh.dtsch.GesKress-Schweiz.Z.Tuberk.1951;8:380–92.35可編輯課件PPT肺動(dòng)脈造影適應(yīng)征疑診急慢性肺栓塞疑診肺血管炎疑診其他肺血管病變肺動(dòng)脈取栓術(shù)或內(nèi)膜剝脫術(shù)術(shù)前評(píng)估明確肺動(dòng)脈血流灌注情況36可編輯課件PPT肺動(dòng)脈造影相對(duì)禁忌征妊娠婦女造影劑過(guò)敏凝血功能障礙嚴(yán)重腎功能不全嚴(yán)重心衰而無(wú)法平臥患者心內(nèi)膜炎37可編輯課件PPT右心導(dǎo)管肺動(dòng)脈造影設(shè)備38可編輯課件PPT肺動(dòng)脈造影導(dǎo)管5~6F豬尾導(dǎo)管39可編輯課件PPT手術(shù)過(guò)程40可編輯課件PPT肺血流灌注正常
肺動(dòng)脈高壓41可編輯課件PPT選擇性肺動(dòng)脈造影42可編輯課件PPT肺動(dòng)脈造影-肺栓塞急性肺栓塞(PE)慢性血栓栓塞性肺高壓(CTEPH)43可編輯課件PPT肺動(dòng)脈造影-CTEPH44可編輯課件PPT肺動(dòng)脈造影-肺血管炎45可編輯課件PPT焦利-肺動(dòng)脈高壓46可編輯課件PPT急性肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)前47可編輯課件PPT急性肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)后48可編輯課件PPT49可編輯課件PPT右心導(dǎo)管的安全問(wèn)題早期關(guān)于急性和慢性肺栓塞,以及輕度和重度肺高壓的導(dǎo)管術(shù),并發(fā)癥情況均有大量報(bào)道。給人印象這是一項(xiàng)操作風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)高的檢查,容易導(dǎo)致急性右心衰和心律失常。Mill報(bào)道在1350例導(dǎo)管術(shù)中有3例死亡(發(fā)生率0.2%),死亡病例的右室舒張末壓均超過(guò)20mmHg。隨著技術(shù)的發(fā)展和經(jīng)驗(yàn)的積累,操作的安全性已得到明顯改善。UCSD的Nicod等早期報(bào)道了67例行CTEPH評(píng)估的患者,PAP為47
13mmHg,右室舒張末壓為13
6mmHg,心指數(shù)為2.2
0.7L/min,但沒(méi)有患者因?yàn)閷?dǎo)管死亡,到2004年為止已完成2500例仍沒(méi)有發(fā)生過(guò)因?qū)Ч懿僮饔嘘P(guān)的死亡。50可編輯課件PPT右心導(dǎo)管的安全問(wèn)題充分考慮風(fēng)險(xiǎn)并防范,運(yùn)用新的技術(shù)的情況下,心導(dǎo)管術(shù)還是較安全的,重度肺動(dòng)脈高壓并不是右心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影的絕對(duì)禁忌證。Mills,etal.Theincidence,etiologies,andavoidanceofcomplicationsofpulmonaryangiograph
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