紅細(xì)胞血型系統(tǒng)課件

紅細(xì)胞血型系統(tǒng)重慶醫(yī)科大學(xué)臨床血液教研室1可編輯課件PPT血型的發(fā)現(xiàn)1900年，ABO血型系統(tǒng)1940年，Rh血型系統(tǒng)KarlLandsteiner2可編輯課件PPT血型（bloodtype)狹義地講，存在于紅細(xì)胞上的特異性同種抗原。廣義地講，是人類(lèi)遺傳多態(tài)性的一種表現(xiàn)，血液中各種成分都有其各自型別。3可編輯課件PPT紅細(xì)胞血型（系統(tǒng)，抗原）是存在于紅細(xì)胞上的化學(xué)結(jié)構(gòu)，化學(xué)本質(zhì)是糖和多肽，是紅細(xì)胞膜上的跨膜蛋白。存在于紅細(xì)胞膜上（完全抗原），也存在于上皮細(xì)胞以及各種體液和分泌液中（半抗原）。+4可編輯課件PPT紅細(xì)胞血型抗體天然抗體、免疫抗體規(guī)則抗體、不規(guī)則抗體完全抗體，不完全抗體同種抗體，自身抗體5可編輯課件PPT天然抗體和免疫抗體天然抗體：ABO血型系統(tǒng)中，A型個(gè)體血漿中天然存在抗B，B型個(gè)體血漿中存在抗A。多數(shù)天然抗體是IgM型，最佳反應(yīng)溫度為室溫或更低。免疫抗體：一般通過(guò)輸血、妊娠、注射三種方式接受抗原刺激，多數(shù)免疫抗體是IgG型，最佳反應(yīng)溫度是37oC。6可編輯課件PPT規(guī)則抗體和不規(guī)則抗體規(guī)則抗體：ABO系統(tǒng)產(chǎn)生抗Ａ、抗Ｂ是有規(guī)律的。Landsteiner規(guī)律：Ａ型－抗Ｂ，Ｂ型－抗Ａ，Ｏ型－抗Ａ，抗Ｂ不規(guī)則抗體：除ABO系統(tǒng)外，其他系統(tǒng)產(chǎn)生的抗體均不符合上述規(guī)律。

正常人血液中一般沒(méi)有不規(guī)則抗體，又稱(chēng)為意外抗體（unexpectedantibody）。

7可編輯課件PPT完全抗體和不完全抗體完全抗體：在鹽水介質(zhì)中能凝集紅細(xì)胞抗體，多為IgM抗體。不完全抗體：能使紅細(xì)胞致敏，但在鹽水質(zhì)中不能凝集紅細(xì)胞，需要通過(guò)抗球蛋白法或其他非鹽水介質(zhì)法進(jìn)行檢測(cè)，多為IgG抗體?？笽gG8可編輯課件PPT同種抗體、自身抗體同種抗體：針對(duì)患者缺乏的抗原所產(chǎn)生的抗體即為同種抗體，如Rh陰性者輸血后產(chǎn)生的抗Ｄ抗體。自身抗體：針對(duì)自身抗原產(chǎn)生的抗體，如引起自身免疫型溶血性貧血。9可編輯課件PPT紅細(xì)胞血型紅細(xì)胞血型分類(lèi)：ISBT（TheInternationalSocietyofBloodTransfusion)2002年，29個(gè)系統(tǒng)，200多個(gè)抗原目前，30個(gè)系統(tǒng)，300多個(gè)抗原10可編輯課件PPT一、ABO血型系統(tǒng)

1.ABO血型抗原和抗體特性11可編輯課件PPT2.ABO血型的遺傳與生化（1）ABO基因型與表型

A型——AA，AOB型——BB，BOAB型——ABO型——O

A，B是顯性基因，O是隱性基因

ABO基因不是產(chǎn)生ABO抗原的遺傳密碼12可編輯課件PPT（2）ABO血型的生化合成H基因——

α–L-fucocyltransferase，19chr

A基因——

α–N-acetyl-0-galactosaminyltransferase，9chrB基因——galactosyltransferase,9chrO基因——無(wú)效基因，不產(chǎn)生轉(zhuǎn)移酶，O型紅細(xì)胞含有H物質(zhì)基因酶合成抗原13可編輯課件PPT思考：A、B、AB型紅細(xì)胞是否存在H物質(zhì)？14可編輯課件PPT（3）ABH可溶性抗原形成分泌型血型物質(zhì)：ABH抗原存在于紅細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、血小板、淋巴細(xì)胞、上皮細(xì)胞等，也可出現(xiàn)在除腦脊液外的分泌液中，唾液中最豐富。Se，se基因——與體液分泌有關(guān)，Se編碼α–L-fucocyltransferase，形成分泌液中的H抗原，H也可轉(zhuǎn)化為A或B抗原，Se不影響紅細(xì)胞上ABH形成，Se為分泌型；se為非分泌型；19chr。15可編輯課件PPT分泌型血型物質(zhì)的意義：在RBC抗原弱表達(dá)個(gè)體中確定ABO血型。檢測(cè)唾液、羊水中的血型物質(zhì)，輔助鑒定血型和預(yù)測(cè)胎兒血型。能中和天然抗體（IgM），有助鑒別Ab性質(zhì)。16可編輯課件PPT3.ABO亞型：亞型：同一血型抗原的結(jié)構(gòu)、性能（質(zhì)）或抗原位點(diǎn)數(shù)（量）存在一定差異。A亞型：A1，A2，A3，Ax，Ay，AmB亞型：B1，B2，B3，Bx，Bm17可編輯課件PPT（1）A1和A2：

A1亞型A2亞型抗原（紅細(xì)胞）A,A1A抗體（血清）抗B抗B，抗A1抗A1凝集A1紅細(xì)胞，不凝集A2紅細(xì)胞A1紅細(xì)胞與抗A、抗A1發(fā)生凝集，A2紅細(xì)胞只與抗A凝集，不與抗A1凝集。A1：具有A型共同抗原決定簇和A1特有抗原決定簇A2：A1抗原決定簇丟失，僅有A共同抗原決定簇18可編輯課件PPTABO血型的抗原和抗體

（針對(duì)A1、A2校正后）ABOAB抗原(紅細(xì)胞)A,A1,HB,HHA,A1,B,H抗體抗B抗A,抗A1抗A,—抗A1,抗B,抗AB_19可編輯課件PPT（2）孟買(mǎi)型基因型：hh，不產(chǎn)生H物質(zhì)，但AB基因可向后代遺傳表型：易被誤認(rèn)為O型（Oh），紅細(xì)胞無(wú)A，B，也無(wú)H，血清中有抗A，抗B和抗H思考：孟買(mǎi)型與其他血型婚配后，后代的可能血型有哪些？孟買(mǎi)血型患者應(yīng)選擇哪種血型獻(xiàn)血者？20可編輯課件PPT4.ABO血型的產(chǎn)生和變化規(guī)律5~6周胎兒既可檢出ABH血型，新生兒紅細(xì)胞所帶抗原數(shù)目?jī)H為成人的25%~50%，所以ABH的反應(yīng)性不及成人。出生后18個(gè)月，ABH抗原表達(dá)完全，老年時(shí)抗原可減弱。疾病對(duì)ABO血型的影響：伴9號(hào)染色體易位的白血病患者，紅細(xì)胞A，B，H抗原可減少；卵巢囊腫、胃癌、胰腺癌或腸梗阻，血清中可溶性ABH濃度增加，以致中和抗A、抗B試劑，出現(xiàn)假陰性或減弱反應(yīng)，以鹽水洗滌紅細(xì)胞既可正確檢測(cè)ABO血型。21可編輯課件PPT（4）ABO抗體抗體的類(lèi)型：IgM，IgG,IgA,IgD,IgE產(chǎn)生規(guī)律：出生時(shí)不存在抗A，抗B，出生后3~6月開(kāi)始產(chǎn)生，5~10歲時(shí)達(dá)高峰，以后逐漸降低。天然抗體、免疫抗體天然抗體——IgM，分子量大，有效凝集素免疫抗體——IgG，分子量小，能通過(guò)胎盤(pán)22可編輯課件PPT天然抗體和免疫抗體特性比較23可編輯課件PPT24可編輯課件PPT二、Rh血型系統(tǒng)1940年，Landerstein和Wiener用恒河猴（rhesus）RBC免疫家兔或豚鼠，得到一種抗體，可與85%白種人紅細(xì)胞發(fā)生反應(yīng)。Rh系統(tǒng)有50個(gè)抗原，最復(fù)雜，重要性僅次于ABO血型。25可編輯課件PPT1.遺傳與發(fā)育規(guī)律胎兒早期充分發(fā)育，臍帶血/新生兒紅細(xì)胞同成人。基因位于1chr，分別命名為RHD，RHCE，RHD編碼D抗原，RHCE編碼不同組合的CE抗原，ce，cE，Ce，CE。26可編輯課件PPT27可編輯課件PPT2.命名和種類(lèi)三種命名方式

Fisher-Race、數(shù)字命名法、現(xiàn)代命名法28可編輯課件PPTFisher-Race命名法（CDE命名法）29可編輯課件PPT3.Rh血型種類(lèi)D、E、C、e、c抗原的強(qiáng)弱次序D>E>C>e>c30可編輯課件PPT4.Rh血型的變異型基因突變導(dǎo)致D表達(dá)變化，出現(xiàn)變異型表型：弱D（weakD，Du）：D抗原量減少產(chǎn)生原因推測(cè)：RHD的SNP，編碼D抗原氨基酸位于細(xì)胞膜內(nèi)部或跨膜區(qū)，使膜上D抗原位點(diǎn)減少。弱D易誤判為Rh陰性作為獻(xiàn)血者，當(dāng)作Rh（+）作為受血者，當(dāng)作Rh（-）31可編輯課件PPT部分D（partialD）紅細(xì)胞D抗原檢測(cè)陽(yáng)性，但輸入D陽(yáng)性血液后會(huì)產(chǎn)生抗D抗體。產(chǎn)生原因：RHD基因被RHCE取代，雜合基因產(chǎn)生的蛋白丟失部分D表位，而且產(chǎn)生新的抗原（質(zhì)的變化）。32可編輯課件PPTRhnull及RhAGRhAG(Rhassociatedglycoprotein),Rh相關(guān)糖蛋白，與Rh血型蛋白形成軸心復(fù)合體。完全缺乏Rh抗原成為Rhnull,由于RHAG突變所致，Rhnull個(gè)體紅細(xì)胞常呈口形。33可編輯課件PPT5.Rh抗體Rh抗體產(chǎn)生天然抗體罕見(jiàn)主