運動障礙疾病

運動障礙疾病運動障礙疾病概述第2頁,共54頁，2024年2月25日，星期天又稱為錐體外系疾病（extrapyramidaldiseases）主要表現(xiàn)為隨意運動功能調(diào)節(jié)障礙，而肌力、感覺、小腦功能不受影響的一組疾病。

一、定義第3頁,共54頁，2024年2月25日，星期天二、與運動障礙有關(guān)的解剖結(jié)構(gòu)1.錐體外系的組成錐體系以外的、與運動調(diào)節(jié)有關(guān)的結(jié)構(gòu)和神經(jīng)通路主要位于大腦基底節(jié)

第4頁,共54頁，2024年2月25日，星期天2.基底節(jié)的組成

尾狀核

新紋狀體

豆?fàn)詈?/p>

殼核

紋

狀基底節(jié)

體

丘腦底核

蒼白球

舊紋狀體

黑質(zhì)第5頁,共54頁，2024年2月25日，星期天

基底節(jié)的解剖第6頁,共54頁，2024年2月25日，星期天3.基底節(jié)的神經(jīng)環(huán)路基底節(jié)具有復(fù)雜的纖維聯(lián)系，紋狀體是控制運動的一個重要調(diào)節(jié)中樞。3條重要神經(jīng)環(huán)路皮質(zhì)—皮質(zhì)環(huán)路黑質(zhì)—紋狀體環(huán)路紋狀體—蒼白球環(huán)路第7頁,共54頁，2024年2月25日，星期天多巴胺能神經(jīng)元膽堿能神經(jīng)元γ-氨基丁酸能神經(jīng)元4.紋狀體5.黑質(zhì)致密部6.黑質(zhì)網(wǎng)狀部

黑質(zhì)紋狀體環(huán)路示意圖

第8頁,共54頁，2024年2月25日，星期天4.與基底節(jié)功能有關(guān)的重要遞質(zhì)及作用乙酰膽堿（Ach）、多巴胺（DA）、去甲腎上腺素（NE）、5-羥色胺（5-HT）、γ-氨基丁酸DA與Ach對基底節(jié)功能有重要調(diào)節(jié)作用DA對新紋狀體神經(jīng)元主要為抑制作用，Ach對其有興奮作用DA與Ach功能相互拮抗，保持平衡第9頁,共54頁，2024年2月25日，星期天調(diào)節(jié)肌張力協(xié)調(diào)運動維持和調(diào)整體態(tài)姿勢保持身體平衡和進(jìn)行習(xí)慣性動作三、錐體外系的主要功能第10頁,共54頁，2024年2月25日，星期天1.不自主運動舞蹈樣動作、手足徐動、扭轉(zhuǎn)痙攣和震顫2.肌張力變化增高、降低

兩大癥狀群

肌張力增高、運動減少征群－PD

肌張力降低、運動增多征群-舞蹈病四、運動障礙疾病的臨床表現(xiàn)第11頁,共54頁，2024年2月25日，星期天與基底節(jié)或多巴胺神經(jīng)遞質(zhì)傳導(dǎo)功能紊亂有關(guān)臨床上導(dǎo)致運動調(diào)節(jié)功能障礙，而非運動能力本身，故肌力、感覺和小腦一般不受影響所有不自主運動受病人精神狀態(tài)影響，緊張時加重，睡眠時消失五、運動障礙疾病的特點第12頁,共54頁，2024年2月25日，星期天帕金森病

(Parkinson’sdisease，PD)

(震顫麻痹,paralysisagitans)第13頁,共54頁，2024年2月25日，星期天本病最早于1817年由英國醫(yī)生JamesParkinson描述第14頁,共54頁，2024年2月25日，星期天一、PD概述又名震顫麻痹(paralysisagitans)中老年人常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病以靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)異常為臨床特征我國65歲以上人群患病率為1000/10萬，隨年齡增加而升高，男>女第15頁,共54頁，2024年2月25日，星期天二、病因及發(fā)病機制年齡老化環(huán)境因素遺傳因素

可能為多因素參與，在遺傳易感性的基礎(chǔ)上，在環(huán)境和年齡老化因素作用下，黑質(zhì)紋狀體中多巴胺能神經(jīng)元大量變性而引發(fā)疾病。第16頁,共54頁，2024年2月25日，星期天黑質(zhì)紋狀體通路中腦邊緣系統(tǒng)通路中腦皮層通路運動障礙情感和行為障礙記憶力和注意力障礙聽覺障礙視力障礙帕金森病認(rèn)知功能障礙感覺神經(jīng)功能障礙多巴胺缺乏第17頁,共54頁，2024年2月25日，星期天黑質(zhì)色素細(xì)胞中黑色素脫失DA能神經(jīng)元大量喪失殘留的神經(jīng)元細(xì)胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性嗜酸性包涵體即路易小體（Lewybody）三、病理改變第18頁,共54頁，2024年2月25日，星期天腦干的整體觀：左側(cè)為正常人腦干，右側(cè)為帕金森病患者，黑色素明顯減少第19頁,共54頁，2024年2月25日，星期天四、臨床表現(xiàn)多60歲后發(fā)病，偶20多歲發(fā)病。起病隱襲，緩慢進(jìn)展，逐漸加重癥狀多從一側(cè)上肢開始，逐漸波及同側(cè)下肢、對側(cè)上肢及下肢，常呈“N”字型進(jìn)展。少數(shù)病例自一側(cè)下肢開始，兩側(cè)下肢同時開始者極少。第20頁,共54頁，2024年2月25日，星期天靜止性震顫（tremor）肌強直（rigidity）運動遲緩（bradykinesia）姿勢步態(tài)異常其他四、臨床表現(xiàn)第21頁,共54頁，2024年2月25日，星期天

1.靜止性震顫（tremor）靜止性震顫-拇指與食指“搓丸樣”(pill-rolling)動作。-安靜時出現(xiàn)，隨意運動減輕或停止。-緊張時加劇，入睡后消失。

常為首發(fā)癥狀(60%～70%)一側(cè)上肢遠(yuǎn)端(手指)開始，逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢及對側(cè)肢體，下頜、唇、舌及頭部最后受累。第22頁,共54頁，2024年2月25日，星期天

2.肌強直（rigidity）“鉛管樣強直”、“齒輪樣強直”初期患者感到患肢運動不靈活，有僵硬或緊張的感覺，出現(xiàn)動作困難。對側(cè)肢體的自主運動可誘導(dǎo)出肌張力的增高。第23頁,共54頁，2024年2月25日，星期天特征性表現(xiàn)第24頁,共54頁，2024年2月25日，星期天

3.運動遲緩（bradykinesia）一般表現(xiàn)動作啟動困難自主動作變慢、幅度變小重復(fù)動作易疲勞做序列性動作困難不能同時做多個動作僵住特殊表現(xiàn)解系鞋帶、扣紐扣難“小寫癥”“面具臉”手?jǐn)[動減少流涎言語減少，語音低沉、單調(diào)第25頁,共54頁，2024年2月25日，星期天特征性表現(xiàn)第26頁,共54頁，2024年2月25日，星期天特征性表現(xiàn)第27頁,共54頁，2024年2月25日，星期天４.姿勢步態(tài)異常站--屈曲體姿行--步態(tài)異常轉(zhuǎn)彎--平衡障礙早期下肢拖曳；之后小步態(tài)、啟動困難、行走時上肢擺動消失

“慌張步態(tài)”第28頁,共54頁，2024年2月25日，星期天特征性表現(xiàn)帕金森病患者手部特殊姿勢

指間關(guān)節(jié)伸直，手指內(nèi)收，拇指對掌帕金森病患者特殊步態(tài)第29頁,共54頁，2024年2月25日，星期天５.其他癥狀自主神經(jīng)功能障礙：多汗、脂溢性皮炎（脂顏）、體位性低血壓、頑固性便秘和排尿困難等輕度認(rèn)知功能障礙、智力遲鈍、癡呆神經(jīng)精神癥狀、焦慮、抑郁睡眠障礙第30頁,共54頁，2024年2月25日，星期天五、實驗室及其他檢查血液、CSF常規(guī)化驗均無異常CT：常見基底節(jié)區(qū)變性、腦萎縮MRI：可見基底節(jié)區(qū)鐵沉積,腦萎縮、腦梗死等CT、MRI均無特異性改變，可用于排除其他因素誘發(fā)的帕金森綜合征生化檢測基因檢測功能顯像檢測

PET或SPECT對診斷及病情進(jìn)展監(jiān)測均有一定意義第31頁,共54頁，2024年2月25日，星期天帕金森病患者的CT和MRI第32頁,共54頁，2024年2月25日，星期天PD患者的18氟多巴的攝取量較正常人明顯減少第33頁,共54頁，2024年2月25日，星期天六、治療藥物治療手術(shù)治療康復(fù)訓(xùn)練心理疏導(dǎo)與治療神經(jīng)組織移植和基因治療第34頁,共54頁，2024年2月25日，星期天治療原則：

長期服藥，控制癥狀對癥用藥，辯證加減最小劑量，最佳效果權(quán)衡利弊，聯(lián)合用藥

1.藥物治療第35頁,共54頁，2024年2月25日，星期天

常用藥物：抗膽堿能藥促多巴胺釋放劑左旋多巴替代治療多巴胺受體激動劑單胺氧化酶B型抑制劑兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑第36頁,共54頁，2024年2月25日，星期天抗膽堿能藥物-抑制Ach，相應(yīng)提高多巴胺效應(yīng)及調(diào)整紋狀體

內(nèi)遞質(zhì)平衡，對震顫和強直有一定效果。-常用藥物：鹽酸苯海索。促多巴胺釋放劑-提高突觸前神經(jīng)末稍DA合成、儲存、釋放，減少再吸收和部分抗膽堿能作用。-可提高左旋多巴的療效，且具有神經(jīng)保護(hù)作用，對少動、強直、震顫均能輕度改善。-常用藥物：金剛烷胺。第37頁,共54頁，2024年2月25日，星期天左旋多巴及復(fù)方左旋多巴制劑-提高黑質(zhì)-紋狀體內(nèi)已降低的DA水平。-是治療PD的最基本、最重要、最有效藥物。-常用藥物：

多巴絲肼、息寧。DA受體激動劑

-療效不如復(fù)方左旋多巴，主張與之合用。-常用藥物：普拉克索、吡貝地爾。第38頁,共54頁，2024年2月25日，星期天兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑

-通過抑制左旋多巴在外周代謝，使血漿左旋多巴濃度保持穩(wěn)定，并能增加其入腦量。

-一般與復(fù)方左旋多巴制劑合用。

-常用藥物：恩他卡朋。單胺氧化酶B（MAO-B）抑制劑

-通過抑制多巴胺分解代謝，增加腦內(nèi)多巴胺含量

-與復(fù)方左旋多巴制劑合用可增加療效，同時對多巴胺能神經(jīng)元有保護(hù)作用。

-常用藥物：司來吉蘭。第39頁,共54頁，2024年2月25日，星期天藥物選擇及影響因素：

年齡：

小于65歲→多巴胺受體激動劑

大于65歲→

左旋多巴制劑認(rèn)知障礙：

無→

多巴胺受體激動劑

有→單用左旋多巴制劑疾病嚴(yán)重程度：輕→

多巴胺受體激動劑

重→

左旋多巴制劑對工作影響：

有→

左旋多巴制劑

或多巴胺受體激動劑

無→

多巴胺受體激動劑第40頁,共54頁，2024年2月25日，星期天

2.手術(shù)治療丘腦毀損術(shù)蒼白球毀損術(shù)腦深部電刺激伽瑪?shù)吨委熌X深部電刺激術(shù)（DBS）第41頁,共54頁，2024年2月25日，星期天七、PD護(hù)理護(hù)理診斷/問題護(hù)理措施護(hù)理評價護(hù)理評估第42頁,共54頁，2024年2月25日，星期天（一）護(hù)理評估病史年齡、性別、職業(yè)、起病形式、首發(fā)癥狀

身體評估

肌張力、姿勢步態(tài)、隨意運動、表情、言語實驗室及其他檢查

CT、MRI、SPECT、PET等第43頁,共54頁，2024年2月25日，星期天（二）常用護(hù)理診斷/問題軀體活動障礙與黑質(zhì)病變、錐體外系功能障礙所致震顫、肌強直、體位不穩(wěn)、隨意運動異常有關(guān)。

自尊低下與震顫、流涎、面肌強直等身體形象改變和言語障礙、生活依賴他人有關(guān)。知識缺乏缺乏本病相關(guān)知識與藥物治療知識營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量

與吞咽困難、飲食減少和肌強直、震顫所致機體消耗量增加等有關(guān)。第44頁,共54頁，2024年2月25日，星期天（三）護(hù)理措施1.一般護(hù)理心態(tài)調(diào)整活動與休息：維持和培養(yǎng)業(yè)余愛好飲食：低鹽、低脂、低膽固醇、適量優(yōu)質(zhì)蛋白的清淡飲食，多食蔬菜、水果和粗纖維物，避免刺激性食物，戒煙酒和檳榔。第45頁,共54頁，2024年2月25日，星期天2.癥狀護(hù)理出汗多的病人動作笨拙的病人起坐困難的病人言語不清的病人頑固性便秘的病人體位性低血壓的病人睡眠障礙的病人排尿困難病人長期臥床病人精神智能障礙病人第46頁,共54頁，2024年2月25日，星期天3.運動護(hù)理疾病早期疾病中期疾病晚期第47頁,共54頁，2024年2月25日，星期天4.用藥護(hù)理抗膽堿能藥物-可致口干、視物模糊，便秘、排尿困難、

失眠、煩躁不安、幻覺、妄想等。DA替代治療藥物-應(yīng)空腹用藥，如餐前1小時或餐后2小時服藥-服左旋多巴禁用VitB6和酚噻嗪類藥物-服復(fù)方多巴制劑可并用VitB6。

長期服用復(fù)方多巴應(yīng)預(yù)防

“長期綜合征”第48頁,共54頁，2024年2月25日，星期天長期服用復(fù)方多巴出現(xiàn)的并發(fā)癥“長期綜合征”運動并發(fā)癥非運動并發(fā)癥癥狀波動異動癥神經(jīng)精神障礙自主神經(jīng)功能紊亂睡眠障礙療效減退或劑末惡化開關(guān)現(xiàn)象劑峰運動障礙雙相運動障礙肌張力障礙第49頁,共54頁，2024年2月25日，星期天

“開-關(guān)現(xiàn)象”（on-offphenomenon）

指癥狀在突然緩解（開）與加重（關(guān)）之間波動。一般與服藥時間和劑量無關(guān)，不可預(yù)料，減少左旋多巴每次劑量，增加服藥次數(shù)而每日總藥量不變或適當(dāng)加用多巴胺受體激動劑，可以防止或減少發(fā)生。“長期綜合征”