人工耳蝸植入工作指南(2013版)

人工耳蝸植入工作指南(2013版)人工耳蝸植入工作指南(2013)人工耳蝸是一種可以幫助聽力障礙人士恢復聽力和言語交流能力的生物醫(yī)學工程裝置，人工耳蝸植入是醫(yī)學和康復領域中的一項新技術且隨著科技發(fā)展不斷更新，因此在適應證選擇、術前評估、手術、術后調機和聽覺言語康復等方面都需要一份可供參考的指南。我們在2003版的基礎上參考大量國內外相關文獻，對指南進行了較全面的修訂，旨在為從事此項工作的臨床醫(yī)生、聽力和言語康復等相關領域的工作者提供指導性意見，進一步規(guī)范中國的人工耳蝸植人工作，提高整體治療康復效果。人工耳蝸植入涉及到醫(yī)學、聽力學、生物醫(yī)學工程學、教育學、心理學和社會學等諸多領域，需要醫(yī)師、聽力學家、言語病理學家、言語治療師、康復教師、工程技術人員及家長等共同組成人工耳蝸植入小組，協(xié)同開展工作。適應證的選擇一、患者的選擇標準人工耳蝸植入主要用于治療雙耳重度或極重度感音神經性聾。適應證的選擇1．語前聾患者的選擇標準：①植入年齡通常為12個月-6歲。植入年齡越小效果越佳，但要特別預防麻醉意外、失血過多、顳骨內外面神經損傷等并發(fā)癥。目前不建議為6個月以下的患兒植人人工耳蝸，但腦膜炎導致的耳聾因面臨耳蝸骨化的風險，建議在手術條件完備的情況下盡早手術。6歲以上的兒童或青少年需要有一定的聽力言語基礎，自幼有助聽器配戴史和聽覺言語康復訓練史。②雙耳重度或極重度感音神經性聾。經綜合聽力學評估，重度聾患兒配戴助聽器3-6個月無效或者效果不理想，應行人工耳蝸植入；極重度聾患兒可考慮直接行人工耳蝸植入。③無手術禁忌證。④監(jiān)護人和／或植入者本人對人工耳蝸植入有正確的認識和適當的期望值。⑤具備聽覺言語康復教育的條件。2．語后聾患者的選擇標準：①各年齡段的語后聾患者。②雙耳重度或極重度感音神經性聾，依靠助聽器不能進行正常聽覺言語交流。③無手術禁忌證。④植入者本人和／或監(jiān)護人對人工耳蝸植入有正確的認識和適當的期望值。二、手術禁忌證1．絕對禁忌證：內耳嚴重畸形，例如Michel畸形；聽神經缺如或中斷；中耳乳突急性化膿性炎癥。2．相對禁忌證：癲癇頻繁發(fā)作不能控制；嚴重精神、智力、行為及心理障礙，無法配合聽覺言語訓練。三、特殊情況人工耳蝸植入臨床實踐的指導性建議1．腦白質病變：又稱腦白質營養(yǎng)不良，是一組主要累及中樞神經系統(tǒng)白質的病變，其特點為中樞白質的髓鞘發(fā)育異?；驈浡該p害。如果MRI發(fā)現有腦白質病變，需進行智力、神經系統(tǒng)體征及MRI復查。如果智力、運動發(fā)育無倒退，除聽力、言語外其他系統(tǒng)功能基本正常，神經系統(tǒng)檢查無陽性錐體束征或者體征無變化，MRI腦白質病變區(qū)無高信號（DWI像）；動態(tài)觀察（間隔大于6個月）病變無擴大，可考慮人工耳蝸植入。2．聽神經?。犐窠洸∽V系障礙）：是一種特殊的神經性耳聾，為內毛細胞、聽神經突觸和／或聽神經本身功能不良所導致的聽力障礙。聽力學檢測有其典型特征，表現為耳聲發(fā)射(OAE)和／或耳蝸微音電位(CM)正常而聽性腦干反應(ABR)缺失或嚴重異常。目前，人工耳蝸植入對多數聽神經病患者改善聽覺有效，但部分患者可能無效或者效果較差，因此術前必須告知患者和／或監(jiān)護人相關風險。3．雙側人工耳蝸植入：雙側植入可以改善聲源定位功能、安靜和背景噪聲下的言語理解能力，有助于獲得更自然的聲音感受，促進聽覺言語和音樂欣賞能力的發(fā)展?？梢赃x擇雙側同時植入或順序植入，順序植入兩次手術間隔越短，越有利于術后言語康復。4．具有殘余聽力者的人工耳蝸植入：具有殘余聽力者，尤其是高頻陡降型聽力損失者適合采取保留殘余聽力的電極植入方式，術后可以選擇聲電聯合刺激模式，但術前須告知患者和／或監(jiān)護人術后殘余聽力有下降或喪失的風險。5．內耳結構異常者的人工耳蝸植入：與人工耳蝸植入相關的內耳結構異常包括共同腔畸形、耳蝸發(fā)育不良、耳蝸骨化、內聽道狹窄等，多數患者可施行人工耳蝸植入，但術前應組織病例討論，術中謹慎處理，推薦使用面神經監(jiān)測。術后效果個體差異較大。6．慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蝸植入：慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者如果炎性反應得到控制，可選擇一期或分期手術。一期手術是指在根治中耳乳突病灶、鼓膜修補（或乳突腔自體組織填塞和外耳道封閉）的同時行人工耳蝸植入；分期手術是指先行病灶清除、修復鼓膜穿孔或封閉外耳道，3-6個月后再行人工耳蝸植入。術前評估一、病史采集通過詢問病史了解可能的發(fā)病原因。耳科病史重點放在聽力損失的病因和發(fā)病過程，應了解患者的聽力史、耳鳴與眩暈史、耳毒性藥物接觸史、噪聲暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、聽力損失家族史、助聽器配戴史、發(fā)育因素（全身或局部的發(fā)育畸形、智力發(fā)育等）和其他病因（如癲癇和精神狀況等）。聽力損失患兒還應包括母親妊娠史、生產史、小兒生長史、言語發(fā)育史等。此外還應了解患者的言語-語言能力（如發(fā)音清晰度、理解能力、表達能力等）以及改善交流的愿望。二、耳部檢查包括耳廓、外耳道和鼓膜等。三、聽力學及前庭功能檢查（一）檢查項目1．純音測聽：包括氣導和骨導閾值；6歲及以下小兒可采用小兒行為測聽法，包括行為觀察、視覺強化測聽和游戲測聽。2．聲導抗：包括鼓室圖和鐙骨肌反射。3．聽覺誘發(fā)電位：包括ABR、40Hz聽覺事件相關電位或聽性穩(wěn)態(tài)反應(ASSR)，以及耳蝸微音電位檢查。4．耳聲發(fā)射：畸變產物耳聲發(fā)射或瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射。5．言語測聽：可分為言語識別率和言語識別閾測試，根據患者的年齡和言語認知水平選用適宜的開放式和／或閉合式言語測試材料（附件1）。6．助聽效果評估：助聽器優(yōu)化選配后的助聽聽閾測試和／或言語識別測試。7．前庭功能檢查（有眩暈病史且能配合檢查者）。8．鼓岬電刺激試驗（必要時）。（二）聽力學入選標準1．語前聾患者：需進行主觀和客觀綜合聽力學評估?？陀^聽力學評估：短聲ABR反應閾值>90dBnHL，40Hz聽覺事件相關電位1kHz以下反應閾值>100dBnHL，聽性穩(wěn)態(tài)反應2kHz及以上頻率閾值>90dBnHL;耳聲發(fā)射雙耳均未通過（聽神經病患者除外）。主觀聽力學評估：行為測聽裸耳平均閾值>80dBHL;助聽聽閾2kHz以上頻率>50dBHL;助聽后言語識別率（閉合式雙音節(jié)詞）得分≤70%，對于不能配合言語測聽者，經行為觀察確認其不能從助聽器中獲益。2．語后聾患者：雙耳純音氣導平均聽閾>80dBHL的極重度聽力損失；助聽后聽力較佳耳的開放短句識別率<70%的重度聽力損失。3．殘余聽力：低頻聽力較好，但2kHz及以上頻率聽閾>80dBHL，配戴助聽器不能滿足交流需要者，可行人工耳蝸植入；對于檢測不到任何殘余聽力的患者，應向本人或監(jiān)護人說明術后聽覺康復效果欠佳的風險。四、影像學評估常規(guī)行顳骨薄層CT掃描、內耳及顱腦MRI，必要時行耳蝸三維重建。五、言語．語言能力評估對有一定語言經驗或能力的患者，可做言語．語言能力評估，包括言語清晰度、理解能力、語法能力、表達能力和交往能力；對于小于3歲、無法配合的嬰幼兒可采用“親子游戲”錄像觀察及問卷調查的方法進行評估。六、兒童心理、智力及學習能力評估3歲以上兒童可選用希．內學習能力測驗（中國聾人常模修訂版），3歲以下兒童可選用格雷費斯心理發(fā)育行為測查量表(中國嬰幼兒精神發(fā)育量表，MDSCI)。對疑有精神智力發(fā)育遲緩（希-內學習能力評估智商<67分，格雷費斯測驗精神發(fā)育商<70分）或有異常心理行為表現的患兒，建議到專業(yè)機構行進一步觀察、診斷和鑒定。社會文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入；而非社會文化型智力低下，或多動癥、自閉癥（孤獨癥）以及其他精神智力發(fā)育障礙的患兒，應向家長講明此類疾病可能會給術后康復帶來的困難，幫助家長建立客觀合理的心理期望值。七、兒科學或內科學評估行全身體格檢查和相關的輔助檢查。八、家庭和康復條件評估二、康復模式兒童人工耳蝸植入者的家長或監(jiān)護人應在康復機構的專業(yè)指導之下掌握必備的聽覺言語康復知識與技能，主動實踐，努力成為聽障兒童康復教育全過程的支持者、引導者、伴隨者，實現康復效果最大化。成人人工耳蝸植入者可依據醫(yī)生建議到指定康復機構接受聽覺適應性訓練和言語識別訓練指導。1．機構康復：人工耳蝸植入兒童可在康復機構接受全日制學前康復教育、聽能管理及聽覺言語康復個別強化訓練。2．社區(qū)家庭康復：低齡人工耳蝸植入兒童可選擇以機構為指導，采用親子同訓、預約單訓及家庭指導計時服務等形式，實施聽覺言語康復訓練。3．隨班就讀：鼓勵有一定聽覺語言能力的人工耳蝸植入兒童進入普通幼兒園、普通學校隨班就讀。三、康復原則1．堅持持續(xù)的聽能管理、定期對人工耳蝸康復效果進行評估及每日晨檢，確保聆聽效果處于優(yōu)化狀態(tài)。2．提供規(guī)范的康復設施，優(yōu)化聲學環(huán)境，營造優(yōu)聽條件。3．強調“以聽為主”，建立聽覺中樞優(yōu)勢，合理應用視覺、觸覺等輔助手段，達到對聲音的察知、辨別、識別及理解的聽覺訓練目標。4．遵循兒童語言習得規(guī)律，從言語理解人手，努力結合日常生活情景，注重培養(yǎng)語言運用能力。5．在語言學習過程中，重視言語生成環(huán)節(jié)--呼吸、發(fā)音、構音等方面存在的問題，并加以矯治，以提高語音清晰度。6．堅持以康復評估為導向，采用診斷教學的方法，實現聽覺言語康復訓練的個性化服務。7．堅持全面康復理念，融合健康、科學、語言、藝術、社會等學前兒童的五大發(fā)展領域，促進人工耳蝸植入兒童的全面發(fā)展。四、康復評估1．植入耳聲場評估：通過聽力重建后聽閾測試，了解每一頻率聽力重建后的聽敏度。測試頻率包括0.5、1、2及4kHz。2．言語聽覺能力評估：通過人工耳蝸植入者的聽覺言語識別來評價其聽覺能力，以達到了解聽中樞處理和聽覺徑路全過程的目的，評估結果可用于指導聽覺訓練方案的制訂。內容包括聲調識別、聲母識別、韻母識別、雙音節(jié)詞識別、短句識別等測試。3．語言能力評估：通過對人工耳蝸植入兒童言語發(fā)音水平、理解能力、表達能力、使用能力、語法能力的評估，獲知其語言發(fā)展水平及對應的語言年齡，以此為據了解康復效果，確定語言學習起點，明確語言發(fā)展目標，制訂康復計劃。4．調查問卷評估：對于言語一語言能力尚不足以完成上述聽覺、言語及語言能力評估的人工耳蝸植入兒童，可采訪密切接觸該兒童的家長或教師，完成調查問卷評估。推薦問卷：有意義聽覺整合量表(MAIS)，嬰幼兒有意義聽覺整合量表(IT-MAIS)；父母評估孩子聽說能力表現(PEACH)、教師評估孩子聽說能力表現(TEACH)；有意義使用言語量表(MUSS)；普通話兒童詞匯發(fā)展量表