部分血液病與紅細(xì)胞血型相關(guān)性研究課件

部分血液病與紅細(xì)胞

血型相關(guān)性研究

上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院

李志強(qiáng)

自身免疫性溶血性貧血

2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)3

自身免疫性溶血性貧血（autoinmunehemolyticanemiaAIHA）是體內(nèi)產(chǎn)生自身抗體吸附于紅細(xì)胞表面，從而導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速引起的溶血性貧血。

紅細(xì)胞自身抗體可分為溫抗體型和冷抗體型。

溫抗體一般在37℃時(shí)最活躍，主要是IgG，少數(shù)為IgM，為不完全抗體。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)4

按其病因可分為特發(fā)性（原因不明性）及繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性常見于：

①血液或淋巴系統(tǒng)腫瘤，如慢性淋巴細(xì)胞白血病、慢性粒細(xì)胞性白血病、骨髓增生異常綜合癥、霍奇金氏病、非霍奇金氏淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、原因不明性巨球蛋白血癥。②結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺炎、重癥肌無力。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)5③感染性疾病，尤其是兒童病毒感染或支原體感染。

④免疫性疾病，如低丙種球蛋白血癥、異常球蛋白血癥、免疫缺陷病。

⑤胃腸系統(tǒng)病，如潰瘍性結(jié)腸炎。

⑥良、惡性實(shí)體腫瘤，如卵巢皮樣囊腫、卵巢畸胎瘤、卵巢腺癌、肺癌、腎癌等。

⑦其它如高雪氏病、皮膚型血卟啉病、硬化性膽管炎、腎移植后。

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冷抗體在4℃左右最易與紅細(xì)胞膜抗原結(jié)合。

主要為IgM，因它們?cè)诘蜏貢r(shí)可以較強(qiáng)地凝集紅細(xì)胞故又被稱為冷凝集素。

罕見有IgA，但這些抗體在體內(nèi)不能引起溶血，主要是由于缺乏補(bǔ)體結(jié)合的活性。

另外IgG體也可偶見，它們有較強(qiáng)的補(bǔ)體結(jié)合能力，并能引起陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥。

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病因可能是：

①感染性疾病，尤其是病毒（EB病毒、巨細(xì)胞病毒）感染、支原體感染、原蟲（錐蟲病、瘧疾）感染。

②淋巴增生性疾病，尤其是大細(xì)胞淋巴瘤；③良、惡性實(shí)體腫瘤。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)8

溶血可分為血管外（慢性）

血管內(nèi)（急性）

溫抗體型AIHA起病多數(shù)緩慢，但由感染引起者可以急驟。癥狀輕重不一，有貧血、黃疸、肝脾腫大、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高、Coombs‘試驗(yàn)陽性、骨髓紅系細(xì)胞增生顯著增多。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)9冷抗體型AIHA常有：

（1）冷凝集素綜合癥常表現(xiàn)為寒冷環(huán)境肢體暴露部位皮膚發(fā)紺，一經(jīng)加溫即可消失，并伴有貧血和黃疸，冷凝集素試驗(yàn)陽性。

（2）陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿則表現(xiàn)為受寒后急性發(fā)作，寒冷發(fā)熱，乏力、腰背痛，隨后即有血紅蛋白尿，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性。

2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)102024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)11⑴同種抗體引起的溶血性輸血反應(yīng)：

有輸血史的患者，特別是近4個(gè)月內(nèi)輸過血或有多次妊娠史者，某些血型物質(zhì)對(duì)機(jī)體致敏而產(chǎn)生同種異型抗體，如抗Rh、抗Kidd、抗Kell等。

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在自身抗體的存在與干擾下，難以檢測(cè)或排除患者血清中同種異型抗體的存在。這些患者可能往往是同種或自身抗體并存。

如果輸血時(shí)只注意ABO血型相合，而忽視了同種異型抗體，并且又輸入了含同種抗體對(duì)應(yīng)的抗原的紅細(xì)胞，從而刺激了記憶細(xì)胞，引起了二次免疫反應(yīng)。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)13

由于抗原抗體反應(yīng)使患者發(fā)生遲發(fā)性溶血反應(yīng)，故癥狀常在輸血后3～21天出現(xiàn)，如黃疸、血紅蛋白尿、血紅蛋白下降逐漸加重。

如果輸入較大量的血液（全血或紅細(xì)胞懸液），紅細(xì)胞破壞后促凝物質(zhì)釋放，這可導(dǎo)致彌漫性血管內(nèi)溶血（簡(jiǎn)稱DIC），從而危及患者的生命。

2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)14⑵自身抗體引起的溶血性輸血反應(yīng)：

AIHA患者的自身抗體能與所有正常紅細(xì)胞起反應(yīng)，從而使輸入的紅細(xì)胞壽命縮短，發(fā)生溶血。

如果患者本身的疾病引起的溶血不很嚴(yán)重，輸入的紅細(xì)胞量又不多，通常不引起有明顯癥狀的輸血反應(yīng)，但輸血的療效僅是暫時(shí)有效，同時(shí)卻可能帶來同種免疫的危險(xiǎn)，給以后輸血帶來麻煩。

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如患者溶血嚴(yán)重又輸入相對(duì)大量的紅細(xì)胞，此時(shí)自身抗體可使輸入的紅細(xì)胞嚴(yán)重破壞，導(dǎo)致輸血無效或發(fā)生溶血危象，臨床上也可出現(xiàn)血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿及腎功能衰竭等嚴(yán)重的溶血性輸血反應(yīng)。

如果自身抗體屬IgG1或IgG3時(shí)，溶血反應(yīng)更劇烈。又因患者紅細(xì)胞被自身抗體強(qiáng)烈致敏后，將干擾ABO、Rh等血型的正確鑒定。

自身抗體通常在體外與供者的紅細(xì)胞強(qiáng)烈反應(yīng)，使AIHA患者很難找到相合供者的紅細(xì)胞。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)16

另外，冷抗體型AIHA還應(yīng)考慮下列情況：相容紅細(xì)胞的輸入將導(dǎo)致快速，甚至比患者自身紅細(xì)胞更快速的破壞。

這是由于紅細(xì)胞膜上有C3d的患者的紅細(xì)胞可抵抗更多的IgM冷抗體與其結(jié)合，輸血可增加血循環(huán)中補(bǔ)體量，也就增加紅細(xì)胞破壞，使溶血加重。引起的血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿可影響腎功能，引起栓塞發(fā)生。

2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)17直接抗人球蛋白試驗(yàn)（DAT）在AIHA輸血中的意義：

根據(jù)DAT陽性結(jié)果可分為3型：

67%為IgG+C3型，

20%為單純IgG型，

13%為單純C3型。

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以IgG+C3型破壞程度最甚，治療較困難，IgG型其次，C3型危害最輕。

隨著治療進(jìn)展，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)下降，血紅蛋白值升高，自身抗體的類型可以從IgG+C3型轉(zhuǎn)化為IgG型或C3型。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)19本院的病例分析：

39例溫抗體型AIHA與13例DAT陰性的AIHA患者：男：22例，女：30例。

39例溫抗體型AIHA中，

IgG+C3型27例（69.3%），

單純IgG型5例（12.8%）

單純C3型7例（17.9%）

2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)20IgG+C3型紅細(xì)胞計(jì)數(shù)與血紅蛋白下降值、網(wǎng)織紅細(xì)胞的絕對(duì)值與間接膽紅素增高值分別與單純IgG型、單純C3型比較有區(qū)別。

單純IgG型與單純C3型比較區(qū)別不明顯。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)21

DAT陽性的IgG+C3型患者治療比較棘手，其次IgG型，C3型病情容易控制。

隨著治療進(jìn)展，網(wǎng)織紅細(xì)胞的絕對(duì)值與間接膽紅素逐漸下降，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)與血紅蛋白值逐漸升高。免疫類型可從IgG+C3型轉(zhuǎn)化為IgG型或C3型，甚至到DAT陰性。

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在治療達(dá)到部分緩解天數(shù)上，

IgG+C3型與IgG型間相互比較無區(qū)別，而分別與C3型比較有區(qū)別。

但三組在治療達(dá)到完全緩解的天數(shù)上與DAT陰性組無區(qū)別。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)23

因此，我們認(rèn)為對(duì)于溫抗體型AIAHA患者來說，不管DAT陽性與否，還是DAT陽性中的何種類型，在初次治療應(yīng)用激素治療時(shí)，必須觀察至少2周,方可定論是否有效。

另外，對(duì)于IgG+C3型與IgG型患者，尤其是IgG+C3型患者應(yīng)用激素必須2月以上才能達(dá)到PR，切忌過早停用或減量過快，造成疾病復(fù)發(fā)。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)24DAT陽性原因可能有

①紅細(xì)胞被自身抗體或補(bǔ)體成分致敏；

②近期輸血患者血清中同種抗體與輸入的獻(xiàn)血員紅細(xì)胞抗原反應(yīng)；

③獻(xiàn)血者血漿及血漿制品或血液成分中的抗體與受血者紅細(xì)胞抗原反應(yīng)；

④母親抗體通過胎盤致敏胎兒紅細(xì)胞（這些抗體與新生兒ABO或Rh等溶血病有關(guān)）；

⑤青霉素等藥物的抗體與紅細(xì)胞膜結(jié)合；2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)25⑥孢菌素類藥物引起紅細(xì)胞變異，導(dǎo)致紅細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)包括免疫球蛋白的非特異性吸收；

⑦使用某些藥物（如奎尼丁、非那西丁）而形成藥物／抗藥物復(fù)合物，造成補(bǔ)體成分或IgG被結(jié)合到紅細(xì)胞上；

⑧非特異性介導(dǎo)的免疫球蛋白與高丙種球蛋白貧血患者（如多發(fā)性骨髓瘤等）的紅細(xì)胞結(jié)合；

⑨有時(shí)使用冷凍血，也會(huì)造成DAT陽性，這是由于紅細(xì)胞在體外被補(bǔ)體成分致敏的緣故。

因此AIHA的患者在輸血時(shí)，無論DAT陽性與否，均應(yīng)慎重，要嚴(yán)格掌握輸血指征。

2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)26第一部分結(jié)束2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)27急性白血病

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急性白血病(acuteleukemia簡(jiǎn)稱AL)是起源于造血系統(tǒng)干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。受累細(xì)胞不能進(jìn)行正常增殖與分化。

其結(jié)果：未成熟的髓細(xì)胞(如急性髓細(xì)胞白血病)或淋巴細(xì)胞(如急性淋巴細(xì)胞白血病)，也就是原始細(xì)胞迅速積聚并逐步取代骨髓，導(dǎo)致正常紅細(xì)胞，白細(xì)胞和血小板的生成減少。

臨床出現(xiàn)貧血、出血、感染和侵潤(rùn)。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)29根據(jù)法英美三國(guó)(FAB)協(xié)作組制定標(biāo)準(zhǔn)如下：

一、急性非淋巴細(xì)胞白血病（ANLL）

1.急性粒細(xì)胞白血病未成熟型(M1)未分化2.急性粒細(xì)胞白血病部分成熟型(M2)

3.急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)

4.急性粒一單核細(xì)胞白血病(M4)M4E0

5.急性單核細(xì)胞白血病(M5)M5a,M5b

6.紅白血病(M6)

7.急性巨核細(xì)胞白血病(M7)2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)30二、急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL），共分3型如下:

1.L1：原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(直徑≤12um)為主。

2.L2：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞(直徑>12um)為主。

3.L3：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空炮，胞漿嗜堿性，染色深。

另外，急性原粒細(xì)胞白血病——低分化型（ANLL-M0）2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)31輸血前實(shí)驗(yàn)室檢查

ABO和Rh血型的鑒定：大多數(shù)急性白血病患者ABO血型和Rh血型鑒定不存在什么問題。

但少數(shù)患者在病程中可發(fā)生血型抗原的改變，有人稱之為血型抗原減弱，造成ABO正反定型不符，血型抗原改變給患者輸血帶來一定困難。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)32

國(guó)內(nèi)已報(bào)告18例急性白血病均為急性髓細(xì)胞白血病，其中17例A抗原減弱，2例B抗原減弱（包括：A、B抗原同時(shí)減弱1例）。

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因此，對(duì)急性白血病患者ABO定型時(shí)一定要作正反定型，如果兩項(xiàng)如果不符，必須進(jìn)行吸收放散試驗(yàn)以證實(shí)紅細(xì)胞上的血型抗原，對(duì)分泌型患者也可行唾液的血型物質(zhì)的鑒定。

一旦血型確定，就應(yīng)輸同型血制品，不宜輸O型洗滌紅細(xì)胞。這個(gè)方法也適用于Rh血型鑒定。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)3444例急性白血病患者疾病分布與紅細(xì)胞ABO血型抗原強(qiáng)度變化：

A型抗原減弱35例，占79.54%（包括：A--->O,AB--->B）。

B型抗原減弱6例，占13.64%（包括：B--->O）；。

A和B型抗原同時(shí)減弱3例，占6.82%。

44例急性白血病中，ANLL的M2型最多占54.5%，其次M1占18.7%,最少見于M3和ALL各占2.7%。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)3544例急性白血病患者紅細(xì)胞ABO血型抗原強(qiáng)度變化(例)

類型例數(shù)(N)A-->OB-->OAB-->BAB-->O

ALL11

ANLL--M18611

M22413542

M311

M422

M53111

M6552024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)36

自1957年VanLoghem首先報(bào)道急性粒細(xì)胞白血病患者A抗原減弱后，白血病患者紅細(xì)胞ABO血型抗原強(qiáng)度變化已逐漸引起人們的重視。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)37目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者普遍認(rèn)為：

白血病的發(fā)病過程是出現(xiàn)血型抗原減弱可能與體內(nèi)血型基因突變有關(guān)聯(lián)。

人類病毒致癌基因c-abl位于第9號(hào)染色體上的q34位點(diǎn)，而ABO血型抗原的基因位點(diǎn)也位于此處。

白血病發(fā)生在第9號(hào)染色體上的異常的頻率很高，故可以推測(cè)病毒致癌基因可干擾ABO基因位點(diǎn)，從而導(dǎo)致白血病患者紅細(xì)胞ABO血型的A和（或）B抗原減弱。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)38

又由于血型基因?qū)π纬裳涂乖豢扇鄙俚哪承┟钙饹Q定作用，基因突變可導(dǎo)致相應(yīng)酶活性減低，使H抗原轉(zhuǎn)變?yōu)锳或B抗原的過程阻斷，而導(dǎo)致血型抗原的減少。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)392024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)40

也有國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道粒細(xì)胞白血病患者粒細(xì)胞異常增生，使紅系細(xì)胞增生相對(duì)受到抑制，其紅細(xì)胞的代謝受到干擾。

由于紅細(xì)胞血型物質(zhì)是隨紅細(xì)胞的成熟而不斷增強(qiáng)，倘若紅系受抑制，可造成A、B、H抗原物質(zhì)減弱。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)41

但也有學(xué)者則認(rèn)為血型抗原或抗體含量改變，可導(dǎo)致血清中丙種球蛋白減少或缺乏，從而導(dǎo)致同族抗體（抗A和/或抗B）效價(jià)降低。

另外，也有可能與體內(nèi)唾液粘蛋白產(chǎn)生過多，遮蓋了紅細(xì)胞表面的抗原部位而導(dǎo)致血型抗原強(qiáng)度變化以及與紅細(xì)胞、血紅蛋白值有關(guān)。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)42

本文資料分析表明：44例急性白血病A型抗原減弱占79.54%，B型抗原減弱占13.64%，A和B型抗原同時(shí)減弱占6.82%。

在細(xì)胞的分化過程中，骨髓全能造血干細(xì)胞可分化為髓系定向干細(xì)胞和淋巴系定向干細(xì)胞。

髓系定向干細(xì)胞又進(jìn)一步分化為粒系和紅系祖細(xì)胞。由于粒系與紅系同源于髓系定向干細(xì)胞，故粒系對(duì)紅系的影響遠(yuǎn)比淋系大。

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國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道大多數(shù)認(rèn)為急性白血病患者紅細(xì)胞ABO血型抗原變化，以ANLL占絕大多數(shù)。但蘭氏等報(bào)道認(rèn)為ALL患者的ABO血型抗原減弱并不少見，60%（6/10例）。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)44

本文資料分析表明：44例急性白血病中ANLL占97.73%（43/44例），ALL只占2.27%（1/44例）。

在ANLL中，則以M2型最多見，占55.80%（24/43例），其次為M1型占18.60%（8/43例），最少見為M3型占2.30%（1/43例）。

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著者認(rèn)為在ANLL患者中紅細(xì)胞ABO血型抗原減弱不少見，但引起A和/或B抗原減弱，一般常規(guī)血型鑒定（正反定型）不能確定，必須通過紅細(xì)胞的吸收放散試驗(yàn)等特殊的紅細(xì)胞血清學(xué)方法進(jìn)行檢測(cè)。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)46

在細(xì)胞分化過程中，倘若粒系的原始細(xì)胞（I+II）水平以上出現(xiàn)異常時(shí)，影響紅細(xì)胞ABO血型抗原強(qiáng)度機(jī)會(huì)比早幼粒細(xì)胞水平以下階段出現(xiàn)異常高。

國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道將正常人的紅細(xì)胞與血型抗原減弱的白血病患者的白細(xì)胞在體外共同孵育，不能使正常人的紅細(xì)胞發(fā)生血型抗原強(qiáng)度的變化。

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因此，我們認(rèn)為在急性白血病患者血型鑒定和交叉配合試驗(yàn)時(shí)，必須應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)的紅細(xì)胞和標(biāo)準(zhǔn)的血清試劑進(jìn)行檢測(cè)。

值得注意的是急性白血病紅細(xì)胞ABO血型抗原減弱的患者，血清中的抗體一般是不會(huì)發(fā)生變化，故正反血型鑒定顯得尤為重要。

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對(duì)正反血型鑒定不相符合時(shí)，正定型表現(xiàn)為O或B型，要首先考慮是否有疾病本身所致紅細(xì)胞ABO血型中的A抗原減弱，必須進(jìn)行紅細(xì)胞血型的吸收放散試驗(yàn)、唾液中血型物質(zhì)的測(cè)定等一系列的紅細(xì)胞血型血清學(xué)方面檢測(cè)及家系調(diào)查。

在條件允許的情況下，也可進(jìn)行基因?qū)W方面的檢測(cè)。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)49紅細(xì)胞同種抗體篩選與鑒定：

由于白血病細(xì)胞失控地持續(xù)增殖，逐步取代骨髓，導(dǎo)致正常紅細(xì)胞、血小板與白細(xì)胞減少。貧血是白血病最常見癥狀，為改善患者貧血癥狀，給予反復(fù)，多次輸血，很可能引起紅細(xì)胞同種抗體的產(chǎn)生。

應(yīng)用譜紅細(xì)胞行酶法和間接抗人球蛋白試驗(yàn)方法以及自身吸收法均能鑒別有無同種抗體存在，后者是鑒別同種抗體比較好的方法之一。

2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)50抗白細(xì)胞抗體和抗血小板抗體檢測(cè)：

白血病患者致命的并發(fā)癥是出血和感染，故給予粒細(xì)胞輸注和血小板輸注，在短時(shí)間內(nèi)可能有一些作用。但如果反復(fù)多次輸注HLA抗原不相配合粒細(xì)胞和血小板，可使患者(受者)產(chǎn)生相應(yīng)同種抗體，以致再輸注這些成分會(huì)發(fā)生非溶血性輸血反應(yīng)，并使患者外周血粒細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)更低，危及患者生命。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)51

因此，為了避免粒細(xì)胞和血小板同種抗體所致輸血反應(yīng)，對(duì)反復(fù)多次接受輸血的患者應(yīng)該進(jìn)行抗白細(xì)胞抗體(淋巴細(xì)胞毒試驗(yàn))和抗血小板同種抗體篩選與檢測(cè)，且再輸注時(shí)行HLA相配合的粒細(xì)胞和血小板交叉試驗(yàn)從而減少輸血反應(yīng)發(fā)生。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)52交叉配血試驗(yàn)：

必須在鹽水，酶，間接抗人球蛋白三種介質(zhì)中進(jìn)行，以防同種抗體的漏檢，減少輸血反應(yīng)發(fā)生。

2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)53慢性淋巴細(xì)胞白血病

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慢性淋巴細(xì)胞白血病（簡(jiǎn)稱慢淋）是由于一種小淋巴細(xì)胞克隆性擴(kuò)展，逐步積累而浸潤(rùn)骨髓，血液，淋巴結(jié)和其它器官，最終導(dǎo)致造血功能衰弱的一種惡性疾病。這種細(xì)胞形態(tài)學(xué)上雖類似成熟淋巴細(xì)胞，但是一種免疫學(xué)不成熟的，功能不全細(xì)胞。

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通常免疫表型95%以上呈B細(xì)胞性，T細(xì)胞型十分罕見。本病很少發(fā)生于30歲以下，多數(shù)患者年令在60歲以上，男性與女性的比例為2：1。

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慢淋起病十分緩慢，往往無自覺癥狀。早期癥狀可有疲乏，消瘦，后期出現(xiàn)食欲減退，低熱，貧血和出血等癥狀，可有頸部，腋窩，腹股溝淋巴結(jié)及肝脾腫大。

也有約20%患者Coombs’試驗(yàn)陽性，但有明顯溶血僅8%左右。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)572024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)58

在室溫或37℃孵育后檢查細(xì)胞加一滴0.9%鹽水同時(shí)置于玻片上，在顯微鏡下觀察，如紅細(xì)胞屬緡錢樣改變，在鹽水介質(zhì)中紅細(xì)胞“凝集”會(huì)分散消失，而真正的紅細(xì)胞凝集就不會(huì)被鹽水介質(zhì)所分散。2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)592024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)60

由于20%慢淋患者可伴有Coombs‘試驗(yàn)陽性，故輸血前必須對(duì)每位CLL患者進(jìn)行抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs’試驗(yàn))以利于血制品選擇。倘若Coombs‘試驗(yàn)陽性，應(yīng)該選擇洗滌紅細(xì)胞。

另外，對(duì)反復(fù)輸血患者，還應(yīng)進(jìn)行紅細(xì)胞不規(guī)則抗體篩選，抗血小板和抗白細(xì)胞同種抗體的檢測(cè)。

2024/5/6上海交大附屬第六人民醫(yī)院李志強(qiáng)61多發(fā)性骨髓瘤

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多發(fā)性骨髓瘤（Multiplemyeloma簡(jiǎn)稱MM）是一種克隆性漿細(xì)胞失控制地積聚的腫瘤，也是B細(xì)胞惡性增殖性疾病。