缺鐵性貧血譚云鵬

缺鐵性貧血濮陽(yáng)市油田總醫(yī)院兒科

馬圣潔1缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024今天我們安排的是1例缺鐵性貧血的教學(xué)查房，目的是讓大家對(duì)缺鐵性貧血概念、發(fā)病機(jī)制、病因、診斷、鑒別診斷、如何治療有一個(gè)系統(tǒng)的認(rèn)識(shí)，重點(diǎn)培養(yǎng)家對(duì)缺鐵性貧血的診斷思維能力。教學(xué)查房目的2缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024第一階段規(guī)培生匯報(bào)病例（示教室）第二階段核對(duì)病史及體格檢查（床旁）第三階段修改規(guī)培生病歷（示教室）總結(jié)臨床特點(diǎn)（示教室）病例分析討論（示教室）3缺鐵性貧血譚云鵬5/9/20241、老師核對(duì)病史，補(bǔ)充問(wèn)診

2、規(guī)培生體格檢查，老師規(guī)范手法

第二階段：病房4缺鐵性貧血譚云鵬5/9/20241.此住院醫(yī)師書寫病歷存在什么問(wèn)題？

2.有意義的陰性鑒別診斷？

3.家族史描述？

病例匯報(bào)5缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024問(wèn)診思路培養(yǎng)重要病史的特征1.主要體征及特點(diǎn)？3.有意義的鑒別診斷都有哪些？4.院外治療？6缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024病例匯報(bào)

主訴：患者張皓迪，男，1歲4月。因“發(fā)熱6小時(shí)余”入院。

現(xiàn)病史：患兒小時(shí)前無(wú)明顯誘因出發(fā)熱，體溫最高39℃，無(wú)寒戰(zhàn)、抽搐，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)咳嗽、氣喘，在家口服“布洛芬”治療，體溫降至正常復(fù)升，為進(jìn)一步治療，來(lái)我院，査血常規(guī)（我院2019－01－13）：WBC：7：27×109／L，N：0．72，L：0．181，HB：99g／L，PLT：235×109／L，CRP：2.39mg/L，門診擬“發(fā)熱待查”收入院?病后患兒精神一般，飲食一般、睡眠可，大、小便正常。

查體：體溫37．9℃，脈博130次/分，呼吸36次/分，精神一般，呼吸平穩(wěn)，面色稍蒼白，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，下唇可見(jiàn)1枚膿點(diǎn)，咽稍充血，雙側(cè)扁桃體無(wú)膿點(diǎn)。頸部無(wú)抵抗，雙肺呼吸音粗，未聞及干、濕性啰音。心前區(qū)無(wú)隆起，心率130次分，律齊，心音有力，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。腹軟，肝、脾肋下未觸及，腸鳴音活躍。雙膝腱反射正常，巴氏征、克氏征、布氏征均陰性。7缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024初步診斷1、發(fā)熱待查：急性上呼吸道感染2、潰瘍性口炎3、輕度貧血8缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024缺鐵性貧血IDA：體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，臨

床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋

白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)的貧血癥

。嬰幼兒發(fā)病率最高。9缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024一、鐵代謝

1、人體內(nèi)鐵元素的含量及分布64％用于合成血紅蛋白;32％以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存于骨髓、肝和脾內(nèi);3.2％合成肌紅蛋白;＜1％存在于含鐵酶內(nèi)和以運(yùn)轉(zhuǎn)鐵的形式存在于血漿中。10缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024一、鐵代謝2、鐵的來(lái)源⑴外源性鐵⑵內(nèi)源性鐵11缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024一、鐵代謝12缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024一、鐵代謝3、鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)⑴吸收：食物鐵主要以Fe2+形式在十二指腸和空腸上段被吸收。

Fe2+→腸黏膜細(xì)胞→Fe3+→一部分與細(xì)胞內(nèi)去鐵蛋白（apoferritin）結(jié)合形

成鐵蛋白（ferrin）保存于腸黏膜細(xì)胞；另一部分與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白（

transferrin,Tf）結(jié)合，隨血液循環(huán)將鐵運(yùn)送到需鐵和貯鐵

組織，供給機(jī)體利用13缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024一、鐵代謝⑵調(diào)控：腸黏膜細(xì)胞調(diào)節(jié)鐵吸收，該調(diào)節(jié)受貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋

白受體（TfR）調(diào)控。體內(nèi)貯存鐵充足或造血功能減退時(shí)，

TfR與鐵復(fù)合物合成↓，鐵蛋白

合成↑，腸黏膜細(xì)胞內(nèi)的鐵大部分以鐵蛋白形式貯存，隨腸黏膜細(xì)胞

的自然脫落而被排出體外→吸收↓；體內(nèi)缺鐵或造血功能增強(qiáng)時(shí)，

TfR合成↑，鐵蛋白合成↓，腸黏膜細(xì)胞

內(nèi)的TfR－鐵復(fù)合物進(jìn)入血流→鐵吸收↑。14缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024一、鐵代謝⑶影響因素有利因素：維生素C、稀鹽酸、果糖、氨基酸等還原物質(zhì)使Fe3+變成

Fe2+，有利于鐵吸收；抑制因素：磷酸、草酸與鐵形成不溶性鐵鹽酸，難于吸收；

植物纖維、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥可抑制鐵吸收。15缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024一、鐵代謝4、鐵的利用與儲(chǔ)存⑴鐵的利用①鐵→骨髓造血組織→幼紅細(xì)胞→線粒體中與原卟啉結(jié)合→血紅素→結(jié)合珠蛋白→血紅蛋白；②參與肌紅蛋白和某些酶（細(xì)胞色素C、單胺氧化酶、核糖核酸還原酶、琥珀酸脫氫酶等）的合成。⑵儲(chǔ)存：以鐵蛋白、含鐵血黃素形式貯存。機(jī)體需鐵時(shí)，還原酶作用下鐵蛋白中的Fe2+釋放→氧化酶氧化成Fe3+→與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合轉(zhuǎn)運(yùn)到需鐵組織。達(dá)到骨髓造血組織時(shí)，在幼紅細(xì)胞內(nèi)的線粒體中，鐵+原卟啉結(jié)合→血紅素；+珠蛋白→血紅蛋白。16缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024一、鐵代謝5、鐵的排泄正常情況每日僅有極少量的鐵排出體外；小兒每日排出量約15μg/kg，約2/3隨脫落的腸黏膜細(xì)胞、

紅細(xì)胞、膽汁由腸道排出，其他經(jīng)腎臟和汗腺排出，表皮

細(xì)胞脫落也失去極微量的鐵。17缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024一、鐵代謝6、鐵的需要量小兒由于生長(zhǎng)發(fā)育需要，每日攝入的鐵量相對(duì)較成人為多；成熟兒自生后4個(gè)月至3歲每天需鐵1mg/kg；早產(chǎn)兒需鐵較多，達(dá)2mg/kg；各年齡小兒每天攝入總量不宜超過(guò)15mg。18缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024二、病因

1、先天儲(chǔ)鐵不足2、鐵攝入量不足（主要原因）3、生長(zhǎng)發(fā)育因素4、鐵的吸收障礙5、鐵的丟失過(guò)多19缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024三、發(fā)病機(jī)制

1、缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響小細(xì)胞低色素性貧血的形成：①缺鐵→血紅素生成不足→Hb合成↓→新生的RBC內(nèi)Hb含量

不足→細(xì)胞漿減少，細(xì)胞變?。虎谌辫F對(duì)細(xì)胞分裂、增殖的影響較小→RBC數(shù)量減少程度不如Hb明顯→小細(xì)胞低色素性貧血。20缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024三、發(fā)病機(jī)制三個(gè)階段：①鐵減少期（ID）：體內(nèi)貯鐵↓，供RBC制造Hb的鐵尚未↓；②紅細(xì)胞生成缺鐵期（IDE）：貯鐵繼續(xù)耗竭，RBC生成所

需的鐵不足，循環(huán)中Hb量尚未↓；③缺鐵性貧血期（IDA）：小細(xì)胞低色素性貧血+非血液系統(tǒng)癥狀21缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024三、發(fā)病機(jī)制2、缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響①影響肌紅蛋白的合成；②使某些酶活性降低（細(xì)胞色素C、單胺氧化酶、核糖核酸還原酶、琥珀酸脫氫酶）→細(xì)胞功能紊亂→非造血系統(tǒng)癥狀（體力減弱、易疲勞、表情淡漠、注意力不集中、智力減低、口腔黏膜異常角化、舌炎、反甲、脂肪吸收不良、免疫功能降低）。22缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024

四、臨床表現(xiàn)

6個(gè)月至2歲最多見(jiàn)，發(fā)病緩慢，臨床表現(xiàn)隨

病情輕重而有所不同23缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024四、臨床表現(xiàn)

1、一般表現(xiàn)2、髓外造血表現(xiàn)3、非造血系統(tǒng)癥狀24缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024四、臨床表現(xiàn)

1、一般表現(xiàn)：皮膚、黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲

床最為明顯；

易疲乏、不愛(ài)活動(dòng)、厭食、體重不增、頭暈；

煩躁不安或精神不振。2、髓外造血表現(xiàn)：肝脾腫大，年齡越小、病程越久、貧血越

重，腫大越明顯。25缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024四、臨床表現(xiàn)

3、非造血系統(tǒng)癥狀⑴消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退，少數(shù)異食癖（嗜食泥土、墻皮、煤渣）；

嘔吐、腹瀉、舌炎、口腔炎、舌乳頭萎縮；

萎縮性胃炎、吸收不良綜合征。⑵神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：煩躁不安、萎靡不振、精神不集中、多動(dòng)、記憶力減退

、易激惹、智力發(fā)育遲滯、感覺(jué)異常。⑶心血管系統(tǒng)癥狀：嚴(yán)重貧血→HR↑、心臟擴(kuò)大、心力衰竭⑷其他：細(xì)胞免疫功能低下→易合并感染；上皮組織異?！醇住?6缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024五、實(shí)驗(yàn)室檢查

1、外周血象⑴Hb↓比RBC↓明顯；呈小細(xì)胞低色素性貧血；⑵外周血涂片：RBC大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大；⑶MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜0.31；⑷Ret正?；蜉p度↓，WBC、PLT一般無(wú)改變。27缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024缺鐵性貧血28缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024五、實(shí)驗(yàn)室檢查2、骨髓象

增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主；

各期紅細(xì)胞體積均較小，胞漿少，邊緣不規(guī)則，染色偏藍(lán)，顯示胞漿成熟度落后于胞核；

粒系和巨核系一般無(wú)明顯異常。29缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024五、實(shí)驗(yàn)室檢查3、有關(guān)鐵代謝的檢查⑴血清鐵蛋白（serumferritin,SF）①反映缺鐵較敏感的指標(biāo)，在缺鐵的ID期即已降低；②＜12μg/L提示缺鐵；⑵紅細(xì)胞游離原卟啉（freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP）①RBC缺鐵→原卟啉不能完全與鐵結(jié)合成血紅素→血紅素↓→反饋性使原卟啉↑→未被利用的原卟啉在RBC內(nèi)堆積→FEP↑（＞0.9μmol/L提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵）；②SF↓、FEP↑＞0.9μmol/L而尚未出現(xiàn)貧血，為IDE期的典型表現(xiàn)；30缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024五、實(shí)驗(yàn)室檢查⑶血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）反映血漿中鐵含量，通常IDA期才出現(xiàn)異常（SI↓、TS↓、TIBC↑）；①SI＜10.7μmol/L（60mg/dl）有意義（生理變異大，感染、惡性腫瘤、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎也可降低）②TIBC＞62.7μmol/L（350μg/dl）有意義（生理變異小，病毒性肝炎可↑）；③TS＜15%有診斷意義。31缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024五、實(shí)驗(yàn)室檢查4、骨髓可染鐵骨髓涂片普魯士藍(lán)染色鏡檢，是反映體內(nèi)貯鐵敏感可靠的指標(biāo)細(xì)胞外鐵減少，RBC內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)＜15%提示貯鐵減少（細(xì)胞內(nèi)鐵減少）32缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024六、診斷

1、診斷初步診斷--------病史（尤其喂養(yǎng)史）+臨床表現(xiàn)+血象特點(diǎn)；

進(jìn)一步診斷------鐵代謝檢查；必要時(shí)骨髓檢查；治療性診斷-------鐵劑治療有效。33缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024六、診斷

符合第1條和2～8中任兩條，可確診IDA1、小細(xì)胞低色素性貧血：RBC形態(tài)明顯低色素性表現(xiàn)，

MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜0.31；2、有明確的缺鐵病因和表現(xiàn)；3、血清鐵＜10.7μmol/L（60mg/dl）；4、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%，總鐵結(jié)合力＞62.7μmol/L；5、骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少或消失（0～+），鉄粒幼細(xì)胞＜15%；6、紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉＞0.9μmol/L全血；7、血清鐵蛋白＜16μg/L；8、鐵劑治療有效。34缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024六、診斷

2、鑒別診斷其他小細(xì)胞低色素性貧血：地中海貧血

異常血紅蛋白病

維生素B6缺乏性貧血

鉄粒幼細(xì)胞性貧血35缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024七、治療

原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑1、一般治療2、去除病因36缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024七、治療3、鐵劑治療⑴口服鐵劑①常用口服鐵劑（二價(jià)鐵鹽制劑）：硫酸亞鐵（含元素鐵20%）、富馬酸亞鐵（含元素鐵33%）、葡萄糖酸亞鐵（含元素鐵12%）、琥珀酸亞鐵（含元素鐵35%）；②劑量：4～6mg/kg.d，分三次口服，兩餐之間口服為宜；③影響因素：同服維生素C增加鐵吸收；牛奶、茶、咖啡、抗酸藥影響鐵吸收；⑵注射鐵劑常用注射鐵劑：山梨醇枸櫞酸鐵復(fù)合物（im）、右旋糖酐鐵復(fù)合物（im或ivgtt）

、葡萄糖氧化鐵（ivgtt）。適應(yīng)癥：①診斷肯定，口服鐵劑后無(wú)治療反應(yīng)者；

②口服后胃腸反應(yīng)嚴(yán)重，改變制劑種類、劑量及給藥時(shí)間仍無(wú)改善者；

③由于胃腸疾病胃腸手術(shù)后不能應(yīng)用口服鐵劑或口服鐵劑吸收不良者；37缺鐵性貧血譚云鵬5/9/2024七、治療⑷療效判斷及療程鐵劑治療有效者：3～4天網(wǎng)織紅細(xì)胞即見(jiàn)升高

5～7天達(dá)高峰

2～3周下降至正常治療2周后Hb相應(yīng)↑，約0.5g/L.d，臨床癥狀隨之好轉(zhuǎn)；鐵劑繼續(xù)服用至Hb正常后2個(gè)月（6～8周）左右停藥