高血壓與腎上腺

關于高血壓與腎上腺一、解剖：腎上腺左右各一，分別位于左右腎上方、脊柱兩旁，相當于第一腰椎水平。每一腎上腺長4~6cm、寬2~3cm、厚0.3~0.6cm、重4~6g。第2頁,共75頁，星期六，2024年，5月二、組織學

皮質(zhì)：由外→內(nèi)球狀帶：鹽皮質(zhì)激素束狀帶：糖皮質(zhì)激素網(wǎng)狀帶：氮皮質(zhì)激素髓質(zhì)：分泌兒茶酚胺。人主要為腎上腺素（85%）第3頁,共75頁，星期六，2024年，5月三、腎上腺皮質(zhì)激素生物合成的調(diào)控1、糖皮質(zhì)激素：①下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)軸②嚴重的刺激可興奮ACTH-腎上腺皮質(zhì)激素的分泌。③下丘腦以上中樞神經(jīng)部位也參與調(diào)節(jié)④分泌有明顯的晝夜節(jié)律性變化第4頁,共75頁，星期六，2024年，5月反饋調(diào)節(jié)

CRH+

-ACTH+

F第5頁,共75頁，星期六，2024年，5月2、鹽皮質(zhì)激素生物合成的調(diào)控腎素－血管緊張素系統(tǒng)（PAS)

血容量↓、腎動脈壓↓、致密斑鈉負荷↓、低血鈉等↓腎小球旁器↓腎素分泌↑↓血管緊張素原（肝臟）→血管緊張素Ι→血管緊張素ΙΙ→

腎上腺→醛固酮分泌↑→腎臟潴鈉↑→血容量擴張→腎動脈壓力或容量↑→抑制腎素分泌第6頁,共75頁，星期六，2024年，5月2、鹽皮質(zhì)激素生物合成的調(diào)控電介質(zhì)：鉀離子：直接作用球狀帶→Aldo↑

鈉離子：通過調(diào)節(jié)腎小球旁器細胞合成來影響Aldo合成高鈉飲食→血容量↑→腎素合成↓→Aldo↓

低鈉飲食→血容量↓→腎素合成↑→Aldo↑ACTH：次要，使Aldo分泌↑心鈉素（ANP）多巴胺和血清素第7頁,共75頁，星期六，2024年，5月腎上腺與高血壓疾病皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細胞瘤原發(fā)性醛固酮增多癥先天性腎上腺皮質(zhì)增生第8頁,共75頁，星期六，2024年，5月皮質(zhì)醇增多癥第9頁,共75頁，星期六，2024年，5月一、概述

1912年由HarveryCushing首先報道，是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇為特征的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外觀、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病、骨質(zhì)疏松等。第10頁,共75頁，星期六，2024年，5月二、病因（一）ACTH依賴性Cushing綜合征

1、Cushing?。捍贵w分泌ACTH過多＋腎上腺皮質(zhì)增生。占65-75%⑴垂體ACTH腺瘤：最多見微腺瘤：＜10mm，多見，90%

大腺瘤：＞10mm,少見⑵垂體ACTH細胞癌：⑶垂體ACTH細胞增生：0-14%2、異源性ACTH綜合征：垂體以外腫瘤分泌ACTH過多＋腎上腺皮質(zhì)增生⑴、肺癌：50%，燕麥細胞或小細胞肺癌⑵、胸腺癌：10%⑶、胰腺或胰島細胞癌：10%⑷、其他：嗜鉻細胞癌、甲狀腺髓樣癌、支氣管腺癌等第11頁,共75頁，星期六，2024年，5月二、病因（二）ACTH非依賴性Cushing綜合征

1、腎上腺皮質(zhì)腺瘤：15-20%，多為單側(cè)、生長較慢、體積較小、直徑多為2-4cm.2、腎上腺皮質(zhì)癌：＜5%，生長較快、多數(shù)體積較大、直徑常＞6cm、易早期轉(zhuǎn)移。

3、腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)樣增生第12頁,共75頁，星期六，2024年，5月二、病因（三）其他特殊類型的Cushing綜合征

1、醫(yī)源性Cushing綜合征：⑴服用外源性糖皮質(zhì)激素史，劑量30-40mg／24h，持續(xù)3-4月。⑵甲減或肝病者服用正常人的半量即可產(chǎn)生⑶相當劑量的長效激素更易引起⑷局部應用地塞米松也可產(chǎn)生⑸主要表現(xiàn)：向心性肥胖、紫紋。高血壓、痤瘡、多毛等不明顯。第13頁,共75頁，星期六，2024年，5月二、病因

2、周期性皮質(zhì)醇增多癥：⑴病因：下丘腦病變、垂體微腺瘤、空泡蝶鞍、支氣管小細胞型未分化癌。⑵機理：下丘腦－垂體－腎上腺軸調(diào)節(jié)紊亂，原發(fā)灶周期性分泌ACTH↑。⑶診斷：出現(xiàn)兩個以上周期發(fā)作才可診斷。第14頁,共75頁，星期六，2024年，5月三、高血壓機理1、皮質(zhì)醇加強去甲腎上腺素對心血管的收縮作用2、中間代謝產(chǎn)物如11-去氧皮質(zhì)酮、皮質(zhì)酮及18-羥去氧皮質(zhì)酮分泌↑→鈉、水潴留3、皮質(zhì)醇可加強心肌收縮力，提高搏出量和左心指數(shù)4、促進肝臟制造血管緊張素原→血管緊張素Ⅰ→血管緊張素Ⅱ→ BP↑5、廣泛小動脈硬化，可能是高血壓的后果，也可加重高血壓6、庫欣病患者的高血壓還可能與ACTH和阿黑促皮素原（POMC）衍生的肽類有關第15頁,共75頁，星期六，2024年，5月四、臨床表現(xiàn)（一）脂代謝紊亂與向心性肥胖

1、機理：(1)F↑→脂肪代謝紊亂→胰島素抵抗→高胰島素血癥

(2)F↑→拮抗胰島素作用→胰島素抵抗→高胰島素血癥

(3)F↑→增加食欲→體重↑胰島素促進脂肪合成,尤其臉和軀干(對胰島素敏感)→

脂肪重新分布→向心性肥胖。

2、表現(xiàn)：滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊。

第16頁,共75頁，星期六，2024年，5月四、臨床表現(xiàn)（二）蛋白質(zhì)代謝障礙

1、蛋白質(zhì)分解加速、合成減少→肌肉萎縮無力

2、皮膚變薄→可見皮下毛細血管

3、皮膚彈力纖維斷裂→寬大紫紋

4、骨質(zhì)疏松→腰背疼痛、脊椎畸形、身材變矮（三）糖代謝異常：IGT、糖尿病機理（1）高皮質(zhì)醇血癥→糖異生增加（2）高皮質(zhì)醇血癥對抗胰島素降血糖→血糖↑（3）Cushing綜合征→胰腺病變→胰島素分泌↓第17頁,共75頁，星期六，2024年，5月四、臨床表現(xiàn)（四）高血壓、低血鉀與堿中毒

1、機理：F可潴鈉排鉀→高血壓、低血鉀＋氫離子排泄↑→代謝性堿中毒

2、特點：

Cushing綜合征：高血壓輕-中度輕度低血鉀性堿中毒異源性ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌：低血鉀性堿中毒明顯（五）骨質(zhì)疏松

1、機理：F↑→降低骨膠原轉(zhuǎn)化

2、表現(xiàn)：腰背痛、病理性骨折（肋骨和胸腰椎）、身材變矮。

第18頁,共75頁，星期六，2024年，5月四、臨床表現(xiàn)（六）性腺功能紊亂

1、機理：抑制下丘腦-垂體的促性腺激素分泌

2、表現(xiàn)：女性：月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、排卵不正?！茉小行裕盒怨δ軠p退、陽痿、陰莖萎縮、睪丸縮?。ㄆ撸┰煅c血液系統(tǒng)改變

1、表現(xiàn)：RBC、HB↑、WBC↑、中性粒細胞↑淋巴細胞↓、嗜酸性粒細胞↓

2、機理：F可刺激骨髓造血→RBC、WBC↑F促淋巴細胞凋亡、嗜酸性粒細胞再分布第19頁,共75頁，星期六，2024年，5月四、臨床表現(xiàn)（八）感染毛囊炎、牙周炎、結(jié)核播散、泌尿系感染、體癬等（九）精神障礙

1、表現(xiàn)：欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定、少數(shù)精神分裂癥樣表現(xiàn)。

2、機理

（1）糖皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)情感、認知和成癮行為（2）患者海馬有可逆性損害（3）過早出現(xiàn)大腦皮質(zhì)萎縮第20頁,共75頁，星期六，2024年，5月五、診斷（一）診斷篩選

1、24H尿游離皮質(zhì)醇：＞339.36nmol／24h，高度可疑＞551.8nmol／24h，診斷意義

2、血皮質(zhì)醇：早期晝夜節(jié)律消失，單次測定意義不可靠

3、1mg地塞米松抑制試驗：血皮質(zhì)醇＜5μg／dl——正常血皮質(zhì)醇5-10μg／dl——可疑血皮質(zhì)醇＞10μg／dl——有診斷意義

第21頁,共75頁，星期六，2024年，5月（二）病因診斷1、臨床表現(xiàn)⑴支持雙側(cè)腎上腺增生（庫欣病）：①發(fā)展慢②蛋白分解癥狀明顯如骨質(zhì)疏松、多血質(zhì)、寬大紫紋③皮膚色素沉著④能被大劑量地塞米松抑制⑵支持腎上腺腺瘤診斷①女性多見②病程短③肥胖較勻稱、多血質(zhì)、紫紋相對較輕④皮膚色素較病前淡⑤不能被大劑量地塞米松抑制第22頁,共75頁，星期六，2024年，5月⑶支持腎上腺惡性腫瘤的診斷＜7歲多見，發(fā)病快，早期即有轉(zhuǎn)移。腹部可捫及包塊，庫欣綜合征的臨床癥狀不明顯，惡性程度低的患者臨床表現(xiàn)類似腺瘤。男性化癥狀較顯著，堿中毒、低血鉀，腎上腺皮質(zhì)激素分泌不受ACTH興奮。⑷支持異位ACTH分泌綜合征：①病情發(fā)展快②皮膚色素深③X線可顯示肺部腫塊④低血鉀⑤堿中毒第23頁,共75頁，星期六，2024年，5月2、實驗室檢查對病因診斷的意義⑴ACTH測定病名ACTH水平腎上腺癌↓腎上腺腺瘤Nor↓

腎上腺增生（庫欣?。愇籄CTH綜合征↑↑＞66.06pmol／L

⑵小劑量地塞米松抑制試驗（2mg×2天）單純性肥胖：抑制率＞50%

庫欣綜合征：不能被抑制第24頁,共75頁，星期六，2024年，5月⑶大劑量地塞米松抑制試驗（8mg×2天）庫欣?。阂种坡剩?0%

腎上腺腺瘤或癌：抑制率＜50%⑷ACTH試驗：方法：ACTH25mg靜脈點滴8h×2天結(jié)果判斷：

24h尿17-OH顯著↑達3-7倍——皮質(zhì)增生

17-OH輕度↑，約2倍——腎上腺皮質(zhì)腺瘤

17-OH不變——腎上腺皮質(zhì)癌和異位ACTH綜合征

第25頁,共75頁，星期六，2024年，5月3、圖象診斷⑴B超：腎上腺腺瘤大多＞1.5cm。為B超可檢出范圍。價廉、無損傷性、可反復檢查。應為首選。⑵13I碘膽固醇掃描：能顯示腺瘤部位和功能腺瘤：腺瘤側(cè)顯影，對側(cè)往往不顯影圖象界限不如CT清晰，可省略。⑶CT：分辨率高雙腎上腺腺瘤檢出率近乎100%，垂體微腺瘤檢出率約36-50%，直徑＜5mm常難以分辨。（4）MRI：垂體微腺瘤檢出率約50-60%第26頁,共75頁，星期六，2024年，5月六、治療1、作用于垂體的治療：①蝶鞍明顯增大——經(jīng)顱手術垂體微腺瘤——經(jīng)蝶手術：治愈率80-90%②垂體放射治療：適應癥：無法定位的垂體微腺瘤、因各種原因不能施行垂體手術的大腺瘤大腺瘤手術后的放療方法：垂體外照射：深度γ線、60鈷、直線加速器（效佳）鞍內(nèi)同位素植入內(nèi)照射垂體：釔90、金198、氡粒子第27頁,共75頁，星期六，2024年，5月2、作用于腎上腺的治療：①手術切除腎上腺腺瘤或癌②應用阻礙腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物:

對氨苯二乙氯乙烷(O,PDDD)：2-6g／d、分3次服甲吡酮：1-2g／d、分4次服氨基導眠能：0.75-1.0g／d、分3-4次服。腺瘤效好酮康唑：0.2-1.8g／d→0.6-0.8g／d（維持量）、注意肝毒性。第28頁,共75頁，星期六，2024年，5月3、作用于整體神經(jīng)系統(tǒng)的治療①中醫(yī)中藥②賽庚啶抗血清素作用，使CRH-ACTH分泌↓

12-24mg／d③溴隱停：多巴能制劑、能抑制CRH-ACTH分泌用量大于泌乳素瘤的治療4、以上方法的聯(lián)合應用第29頁,共75頁，星期六，2024年，5月嗜鉻細胞瘤第30頁,共75頁，星期六，2024年，5月一、概述是腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)以及其他任何腎上腺素能系統(tǒng)的嗜鉻組織產(chǎn)生過多兒茶酚胺的腫瘤。占初診高血壓病人的0.1%~0.5%，80％～90％為良性。發(fā)病高峰年齡為40~50歲。98%位于腹腔內(nèi)，80～85%來源于腎上腺髓質(zhì)，絕大多數(shù)單個腺瘤，右側(cè)多于左側(cè)。10%在腎上腺外（主要分布于腹膜后腹主動脈前，左右腰椎旁間隙），10%雙側(cè)，10%惡性。第31頁,共75頁，星期六，2024年，5月二、產(chǎn)生高血壓機理1、腎上腺素作用于心肌→心搏出量↑→收縮壓↑2、去甲腎上腺素使周圍血管收縮（通過α受體）→血壓↑第32頁,共75頁，星期六，2024年，5月三、診斷1、五個“H”2、實驗室檢查3、藥理學試驗4、定位診斷第33頁,共75頁，星期六，2024年，5月1、五個“H”①高血壓（陣發(fā)性1/2、持續(xù)性1/2）②頭痛③多汗④代謝增高：低熱、HR↑（腎上腺外腫瘤無）→心悸⑤高血糖高血壓特點：血壓波動明顯，伴或不伴體位性低血壓發(fā)作時伴頭痛、出汗、心悸、臉色蒼白、惡心、胸痛或腹痛。高血壓與低血壓交替第34頁,共75頁，星期六，2024年，5月2、實驗室檢查

確診可疑否定血CA＞200ug200~51＜5024H尿VMA＞15mg/24H尿15~7＜624H尿CA＞20000ng/24H2000~500＜500期間注意飲食，停降壓藥1周。第35頁,共75頁，星期六，2024年，5月3、藥理學試驗激發(fā)試驗：冷加壓試驗胰高糖素試驗酪胺激發(fā)試驗胃復安興奮試驗阻滯試驗：可樂停抑制試驗立其丁試驗第36頁,共75頁，星期六，2024年，5月①激發(fā)試驗適于陣發(fā)性高血壓型的間歇期BP＞170/100mmHg不宜做試驗前降壓藥至少停用1周，鎮(zhèn)靜劑至少停用24H試驗前先做冷加壓試驗第37頁,共75頁，星期六，2024年，5月冷加壓試驗目的：了解血管反應性方法：1、臥床休息半小時

2、每15min測血壓一次，至血壓平穩(wěn)

3、左手（至腕關節(jié)）浸入4度冰水中1min后取出。

4、自左手浸入冰水中開始，于15s、30s、60s、2min、5min、

20min各測血壓一次。結(jié)果：正常人：血壓波動＜40mmHg

原發(fā)性高血壓：血壓上升程度＞藥物激發(fā)試驗嗜鉻細胞瘤：最高血壓低于發(fā)作時或藥物激發(fā)試驗中的血壓水平注意事項：血壓＞160/100mmHg禁忌做。

第38頁,共75頁，星期六，2024年，5月A、胰高糖素試驗原理：胰高糖素可刺激瘤體分泌CA方法：胰高糖素0.5~1.0mgiv觀察：CA：注藥后3分鐘較注藥前的CA升高3倍以上或注射后CA濃度＞2000pg/ml可確診

BP:注藥后最高BP較冷加壓試驗最高BP高出

20/15mmHg提示本病第39頁,共75頁，星期六，2024年，5月B、酪胺激發(fā)試驗原理：可促使儲存的CA釋放→BP↑方法：酪胺1mgiv結(jié)果：SBP↑＞20mmHg，提示嗜鉻細胞瘤第40頁,共75頁，星期六，2024年，5月C、胃復安興奮試驗機理：促進CA釋放適應癥：BP＜160/100mmHg以下時用方法：胃復安先1mgiv，無反應10mgiv結(jié)果：BP↑、P↑、血漿CA↑。

第41頁,共75頁，星期六，2024年，5月②阻滯試驗BP＞170/100~110mmHg時做A、立其丁試驗：陽性：注藥后2分鐘內(nèi)BP↓＞35/25mmHg,

且持續(xù)3~5分鐘。正常人：SBP↓＜30mmHg

原發(fā)性高血壓：SBP↓＜30mmHg第42頁,共75頁，星期六，2024年，5月B、可樂停抑制試驗（美國常用）原理：減少C.N.S神經(jīng)遞質(zhì)CA的產(chǎn)量，可使嗜鉻細胞瘤及其他高血壓病人BP↓，但不能減少嗜鉻細胞瘤瘤體CA的分泌量，故嗜鉻細胞瘤患者血、尿中的CA量并無明顯減少。方法：可樂停0.3mg口服，測基礎及用藥后2~3H

血CA。第43頁,共75頁，星期六，2024年，5月結(jié)果口服可樂停0.3mg3h

BPCA

神經(jīng)源性高血壓↓↓＜500pg/ml

或↓50%以上嗜鉻細胞瘤↓不變＞500pg/ml第44頁,共75頁，星期六，2024年，5月4、定位診斷CT：國外報告準確率達90%，國內(nèi)80.6%B超：費用低、可首選。131I-MIBG閃爍掃描：該試劑為神經(jīng)原阻滯劑，其結(jié)構與去甲腎上腺素近似，易被嗜鉻細胞瘤攝取，不能被正常嗜鉻組織攝取。所以能定位+定性，能使CT不能顯示的小腫瘤、多發(fā)性嗜鉻細胞瘤、惡性轉(zhuǎn)移病灶及嗜鉻細胞增生癥顯影。此法特異而靈敏，準確率在90%以上，安全、可重復檢查。第45頁,共75頁，星期六，2024年，5月4、定位診斷MRI檢查：能發(fā)現(xiàn)＞1~2cm的腎上腺腫塊敏感性極高，幾達100%

不需注射造影劑根據(jù)強度的不同可區(qū)別腎上腺皮質(zhì)腺瘤及腎上腺髓質(zhì)的腫瘤腔靜脈插管在不同水平采血測CA：適于血CA水平高，但其他定位檢查陰性者，有助于腫瘤定位。第46頁,共75頁，星期六，2024年，5月四、治療內(nèi)科治療：適于控制癥狀、術前準備、手術不耐、不能摘除的腫瘤、惡性嗜鉻細胞瘤術后復發(fā)者。

第47頁,共75頁，星期六，2024年，5月苯芐胺：α1、α2阻滯劑、半衰期長

10mgBid→20mgBid→100mg/d

哌唑嗪：α1阻滯劑、半衰期短

0.5mg→6~10mg/d

硝苯吡定：CA釋放依賴于Ca流入瘤細胞

β受體阻滯劑：適于有心動過速和心律不齊者。用此藥前必須先用α阻滯劑→BP↓

心得安10mg~40mg/d

卡托普利：少數(shù)有效，與血管緊張素介導交感神經(jīng)末梢CA的釋放有關。適用于：嗜鉻細胞瘤并發(fā)左心衰，可單獨用或與α受體阻滯劑交替使用。第48頁,共75頁，星期六，2024年，5月②發(fā)作期的處理給O2立其丁1~5mgiv立其丁20~40mg+5%G.S500mlivgtt

或硝普鈉0.1+5%G.S250~500mlivgtt.監(jiān)測BP心律失常者：心動過速或頻發(fā)早搏：α阻滯劑基礎上加用β阻滯劑室性心律失常：利多卡因低血壓：立其丁ivgtt+補液擴容，必要時輸血。對癥：心衰、高血壓腦病、腦血管意外、肺部感染等

第49頁,共75頁，星期六，2024年，5月③手術治療腫瘤切除——嗜鉻細胞瘤的首選治療因為：藥物難以長期控制嗜鉻細胞瘤的高血壓惡性占10%雙側(cè)增生：一側(cè)切除，另一側(cè)次全切除有效者術后一月內(nèi)高血壓及代謝紊亂等癥狀完全消失。僅少數(shù)因持久高血壓引起心血管并發(fā)癥而不能完全恢復。第50頁,共75頁，星期六，2024年，5月原發(fā)性醛固酮增多癥第51頁,共75頁，星期六，2024年，5月一、定義

由于腎上腺皮質(zhì)本身病變、分泌過多的醛固酮、致水、鈉潴留、血容量擴張。腎素、血管緊張素系統(tǒng)受抑制。稱原醛。第52頁,共75頁，星期六，2024年，5月二、病因1、腎上腺醛固酮瘤：占60%~85%。多為單側(cè)性、直徑＜3cm、平均1.8cm。2、特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）：占30%。雙側(cè)球狀帶增生.

發(fā)生機理：①CNS某些血清素能神經(jīng)原的活性異?！碳ご贵w產(chǎn)生ASF、β-LPH、α-MSH↑→腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生→分泌醛固酮↑。②是AT2依賴性的、球狀帶對AT2過分敏感。第53頁,共75頁，星期六，2024年，5月3、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：＜1%。單或雙側(cè)增生4、糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥：＜1%。是一種常染色體顯性病。特點：糖皮質(zhì)激素可抑制醛固酮過量分泌。生化特點：18-羥及18-氧皮質(zhì)醇明顯增多。5、醛固酮癌：＜1%。明顯高醛固酮、嚴重低血鉀、堿中毒。6、分泌醛固酮的異位腫瘤:少見，腎臟、腎上腺殘余組織或卵巢。第54頁,共75頁，星期六，2024年，5月三、原醛產(chǎn)生高血壓機理1、醛固酮潴鈉（促進腎臟遠曲小管鈉的重吸收）→鈉潴留→細胞外液擴張→血容量↑、血管壁內(nèi)及血循環(huán)鈉↑→高血壓。2、醛固酮加強血管對去甲腎上腺素的反應→高血壓。第55頁,共75頁，星期六，2024年，5月四、提示原醛的線索1、高血壓患者有以下情況：①用一般降壓藥效果不甚顯著。②有乏力、甚至肢體麻痹?？蔀樽园l(fā)性的或小劑量利尿劑或胃腸道功能失調(diào)所誘發(fā)的③多尿、尤其是夜尿增多。④手足搐搦、麻木。⑤ECG檢查發(fā)現(xiàn)低血鉀的圖形⑥血鉀偏低2、極少數(shù)患者無高血壓、因低血鉀表現(xiàn)引起注意第56頁,共75頁，星期六，2024年，5月五、電解質(zhì)及酸堿平衡檢查1、連續(xù)數(shù)次測血及24小時尿鉀、鈉.可發(fā)現(xiàn)：①血鉀＜3.6mmol/L,低血鉀可為持續(xù)性或間歇性②血鈉多在正常高限或偏高＞140mmol/L③24h尿鈉與攝入量相近,說明對醛固酮的潴鈉作用呈“脫逸”現(xiàn)象.④血鉀＜3mmol/L、24h尿鉀＞25mmol/日，尤其是30mmol/日.表示有低血鉀條件下的高尿鉀.2、血CO2CP高于正常、HCO3

＞27mmol/L3、尿PH呈中性或堿性。第57頁,共75頁，星期六，2024年，5月六、醛固酮增多癥的診斷1、臨床表現(xiàn)：高血壓、低血鉀、高尿鉀、高血醛固酮、低腎素及低血管緊張素血癥。第58頁,共75頁，星期六，2024年，5月2、巰甲丙脯酸試驗：25mg

基礎服藥后2hAldo/PRAAldo（ng/L）Aldo/PRA原發(fā)性高血壓＜200＜15原醛癥＞400＞15＞50

第59頁,共75頁，星期六，2024年，5月3、低鈉刺激試驗：①低鹽3天（鹽10mEq/d×3天）②第4天：速尿20-40mgiv+立位4h③抽血測PRA

如：PRA↑--NPRA〈30ng/h/ml—提示原醛第60頁,共75頁，星期六，2024年，5月4、安體舒通試驗：①原理：安體舒通可拮抗Aldo對腎小管的作用，能起到潴鉀、排鈉和降低血壓的作用。②方法：在普食條件下一周，每日測基礎血壓，于最后3天每天采血測K、Na、CO2CP及記錄24h尿量、尿K、Na、

PH，然后仍在上述飲食條件下，每天口服安體舒通

400mg、分3~4次服、再歷時2周、每日測血壓，并于每周最后3天重復上述實驗室檢查。③結(jié)果：由Aldo分泌過多引起者：3~4天尿鉀↓→血鉀↑。血壓亦往往有不同程度的↓（需2周以上）。由腎臟疾病引起者：尿鉀、血鉀、血壓無明顯改變④臨床意義：a、協(xié)助診斷

b、預測醛固酮瘤術后療效

c、作術前的準備第61頁,共75頁，星期六，2024年，5月5、ACTH興奮試驗和地塞米松抑制試驗：原醛病人發(fā)病年齡小、臨床高血壓、低血鉀癥狀較輕、腎上腺B超及CT檢查正常，而體位試驗時血漿Aldo水平無明顯↑，應考慮糖皮質(zhì)激素可抑制性Aldo增多癥?？尚腥缦略囼灒?/p>

ACTH興奮試驗：本病患者在ACTH靜點后Aldo↑↑

地塞米松抑制試驗：2mg/日、數(shù)日后直立血Aldo降至正常水平（＜5ng/dl）、高血壓和低血鉀在服藥10天內(nèi)得到改善、甚至恢復正常。第62頁,共75頁，星期六，2024年，5月6、腎上腺影像檢查：A、同位素碘化膽固醇腎上腺掃描：（131碘-19碘化膽固醇掃描顯像）一側(cè)腎上腺放射性濃集---有腺瘤兩側(cè)均有放射性濃集---雙側(cè)增生B、B超：無創(chuàng)傷性、無放射性、價格不貴。可作首篩的定性、定位檢查方法，對直徑＞1cm的腺瘤有可能顯示。C、CT：能檢出直徑＜8mm的腫瘤，但偶有直徑＞1cm

的腫瘤、因腹膜后脂肪少、不能和腎上腺形成對比、而未能顯示。特醛癥：正常或雙側(cè)彌漫性增大D、MRI：第63頁,共75頁，星期六，2024年，5月六、治療（一）腺瘤或癌：

1、盡早手術切除，術前準備約3~4周，每日補鉀3~6g，安體舒通120~240mg。

2、術后血鉀3~7天恢復正常第64頁,共75頁，星期六，2024年，5月（二）、腎上腺皮質(zhì)增生：手術效差、趨于藥物治療

1、安體舒通：200~400mg/d、血壓恢復正常需4~8周，血鉀很快得到糾正。副作用：阻斷睪酮合成和雄激素的外周作用→女性：月經(jīng)紊亂男性：陽痿、乳房發(fā)育

2、鈣通道阻斷劑：①鈣為多種調(diào)節(jié)因素刺激Aldo產(chǎn)生的最后共同通道→抑制Aldo

分泌②抑制血管平滑肌收縮→減輕血管阻力→血壓↓③對醛固酮瘤和特醛癥療效顯著

3、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：對特醛癥有效

4、血清素能拮抗劑（賽庚啶）、多巴胺受體增效劑（溴隱停）

5、地塞米松：1~2mg/日，治療糖皮質(zhì)激素可抑制性Aldo增多癥第65頁,共75頁，星期六，2024年，5月類固醇激素合成途徑膽固醇↓17α－羥化酶(DHA)Δ5－孕烯醇酮Δ5－17羥孕烯醇酮→脫氫異雄酮→Δ5雄烯二醇↓17α－羥化酶↓↓↓孕酮17－羥孕酮→Δ4－雄烯二酮→睪酮↓21羥化↓21羥化↓↓脫氧皮質(zhì)酮（DOC）脫氧皮質(zhì)醇（S）雌酮→雌二醇↓11β－羥化酶↓11β－羥化酶皮質(zhì)酮（B）皮質(zhì)醇（F）↓18羥－皮質(zhì)酮↓醛固酮第66頁,共75頁，星期六，2024年，5月先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥概況：由于遺傳缺陷，F(xiàn)和Aldo合成受阻→反饋抑制減弱→ACTH↑→腎上腺皮質(zhì)增生臨床表現(xiàn)：①性征異常、高血壓、低血鉀②大多于出生后得病，少數(shù)青年期才發(fā)病