系統(tǒng)性紅斑狼瘡PBL

系統(tǒng)性紅斑狼瘡PBL10生物技術第一小組系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus，SLE)是一種復雜的全身性自身免疫性疾病，免疫學異常主要表現(xiàn)為T細胞依賴的B細胞功能亢進，大量致病性自身抗體及免疫復合物產(chǎn)生，導致免疫功能調(diào)節(jié)失調(diào)引起組織、器官損傷。

自身免疫性疾病所謂自身免疫免疫性疾病就是人體對自身細胞或身體成分發(fā)生免疫應答而導致的疾病狀態(tài)。自身免疫性疾病分為器官特異性自身免疫性疾病和全身性自身免疫性疾病。而系統(tǒng)性紅斑狼瘡則是典型的全身性自身免疫性疾病，此患者的病變分布廣泛，如皮膚、腎臟和腦等均可發(fā)生病變，表現(xiàn)出各種相關的體征和癥狀。1.發(fā)病機制及表現(xiàn)2.診斷鑒別方法3.SLE治療方法系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）發(fā)病機制及表現(xiàn)總體上來說，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機制是比較復雜的。自身抗體和相應抗原結合形成的免疫復合物是SLE發(fā)病中的重要的因素。比較常見的癥狀：紅斑皮疹、脫發(fā)、粘膜潰瘍、高燒等等。而且它會出現(xiàn)心臟受損、關節(jié)腫痛、血液細胞減少等多種癥狀。

外來抗原引起人體B細胞活化。在易感者因免疫耐受體減弱，B細胞通過交叉反應與模擬外來抗原的自身抗原相結合，并將抗原遞呈給T細胞，使之活化，在T細胞活化刺激下，B細胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體，造成大量組織損傷。各種自身抗體與相應的抗原結合形成可溶性免疫復合物，在補體參與下，沉積于靶器官，從而產(chǎn)生全身血管及相應組織器官的炎性反應，造成組織病理損害。免疫異常

Ⅲ型超敏反應自身抗體包括多種針對抗DNA和組蛋白的自身抗體，如抗Sm

抗體，抗dsDNA

抗體；也存在抗紅細胞、血小板、白細胞和凝血因子等自身抗體?？筍m抗體一般只在SLE患者血清中發(fā)現(xiàn)，與疾病的活動性及臨床表現(xiàn)無關，特異性高，是SLE的特異性抗體。故此抗體檢測可作為疾病的早期及疾病的回顧性研究。

凋亡細胞和其產(chǎn)生的自身抗原在SLE的發(fā)病中起著十分重要的作用。

紫外照射增加了自身抗原的產(chǎn)生；使未成熟T細胞分化為Th2型細胞；增強DNA的抗原性

SLE有明顯的性別差異。性激素被認為在其中起了重要作用

其他機制Ⅰ型IFN通路的異常活化遺傳因素

感染因素

環(huán)境因素在SLE的發(fā)病中也具有重要的意義

SLE的致病機制非常復雜，總體可分為兩部分，一是抗原的產(chǎn)生與清除，另一個是機體的免疫應答。

SLE臨床表現(xiàn)>90%為女性，主要累及青年，>40歲者約10~20%，老年、兒童及男性狼瘡并不罕見該病在我國的患病率為40-70/10萬

診斷鑒別我們可以通過自身抗體的檢查和表現(xiàn)的癥狀來鑒別診斷是否是系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

實驗室檢查和其他免疫學及分子生物學檢查。SLE治療方法糖皮質激素

糖皮質激素是目前治療SLE最重要的藥物，對免疫反應的許多環(huán)節(jié)都有抑制作用。臨床上一般選用潑尼松、潑尼松龍或甲潑尼龍。對不太嚴重的病例，可先試用大劑量潑尼松或潑尼松龍，每日lmg／kg，晨起頓服。若有好轉，繼續(xù)服至8周，然后逐漸減量，每1—2周減量1O％。對于急性爆發(fā)性危重SIE(如急性腎衰竭、嚴重溶血性貧血等)，可采用激素沖擊療法(即服用甲潑尼龍1000mg，溶于葡萄糖液中，緩慢靜脈滴注，1次／天，連用3天)，然后按上述劑量使用大劑量潑尼松，即可較快控制SLE爆發(fā)。

免疫抑制劑其免疫抑制劑有：環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、雷公藤多甙等新的免疫抑制劑：驍悉(霉酚酸酯，Myc