骨纖維異常增殖癥

關(guān)于骨纖維異常增殖癥定義正常的骨組織被異常增生的不成熟網(wǎng)織骨及纖維組織所取代的一種良性疾病，既往認(rèn)為本病是原始間葉組織發(fā)育異常，骨骼內(nèi)纖維組織異常增生所致，最新免疫組織化學(xué)法研究證實，病變是因定位于gas蛋白上的一個基因突變所致。第2頁,共110頁，星期六，2024年，5月骨纖維結(jié)構(gòu)不良首次報道于1891年1942年正式命名為骨纖維異常增殖癥FDB較常見，在良性骨腫瘤和腫瘤樣病變中占8．8％。是最常見的骨腫瘤樣病變，占48．2％。

第3頁,共110頁，星期六，2024年，5月骨纖維異常增殖癥的發(fā)展是一個慢性過程，這個過程在出生前就已經(jīng)開始可發(fā)生于任何年齡，一般幼年時發(fā)病，至兒童或青少年時才出現(xiàn)癥狀，成年后進(jìn)展緩慢第4頁,共110頁，星期六，2024年，5月分型骨纖維異常增殖癥可分為四個亞型單骨型-monoostotic-singlebone單骨單發(fā)型單骨多發(fā)型多骨型-polyostotic-multiplebonesMcCune-Albright綜合征（McCune-Albrightsyndrome

）部分病例臺并有皮膚色素沉著及性早熟等內(nèi)分泌異常第5頁,共110頁，星期六，2024年，5月其他分類顱面骨纖維異常增殖癥craniofacialfibrousdysplasia-skullandfacialbonesalone家族性巨頜癥cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)第6頁,共110頁，星期六，2024年，5月可發(fā)生于全身任何骨骼，以四肢長管狀骨，尤以股骨最多見，其次是肋骨、顱面骨第7頁,共110頁，星期六，2024年，5月病理改變組織學(xué)病變區(qū)主要由成熟度不同的纖維組織和新生的組織按照不同比例組成，成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞缺乏，成纖維細(xì)胞數(shù)量多少不等。骨髓被纖維結(jié)蹄組織、梭形細(xì)胞島、軟骨組織及化生的骨組織取代。典型的組織學(xué)特征是細(xì)長彎曲的C型和Y型纖維小梁埋入形態(tài)適中的細(xì)胞纖維基質(zhì)中。第8頁,共110頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)臨床上主要癥狀為輕微的疼痛不適，腫脹以及局部的壓痛，由于病變沿髓腔縱深發(fā)展和骨軟化，導(dǎo)致肢體過長和彎曲畸形。本病可發(fā)生惡變，但是單發(fā)型FDB自發(fā)性惡變極罕見病變累計負(fù)重部位可以引起負(fù)重的畸形，病理骨折。第9頁,共110頁，星期六，2024年，5月伴有病理性骨折第10頁,共110頁，星期六，2024年，5月X線表現(xiàn)骨纖維異常增殖癥X線表現(xiàn)因纖維組織增生程度、骨樣組織、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分為五型：a)磨玻璃型b)囊腫型c)絲瓜絡(luò)型d)蟲噬型e)硬化型可數(shù)型改變并存，以一型改變?yōu)橹?；或單一型表現(xiàn)。后兩型發(fā)生于長骨較少。病灶邊界一般較清楚，無骨膜反應(yīng)第11頁,共110頁，星期六，2024年，5月單骨型及多骨型第12頁,共110頁，星期六，2024年，5月第13頁,共110頁，星期六，2024年，5月CT表現(xiàn)CT上表現(xiàn)為內(nèi)含高于肌肉的軟組織密度和斑點狀、絮狀鈣質(zhì)樣高密度影，反映增生的纖維組織和纖維組織化骨。第14頁,共110頁，星期六，2024年，5月第15頁,共110頁，星期六，2024年，5月第16頁,共110頁，星期六，2024年，5月第17頁,共110頁，星期六，2024年，5月第18頁,共110頁，星期六，2024年，5月第19頁,共110頁，星期六，2024年，5月MR表現(xiàn)FDB的病理成分是纖維和纖維樣組織，纖維組織在T1和T2上均表現(xiàn)為低信號，然而FDB并非如此在T1WI多為均勻低信號，如果壞死組織出血則為高信號。T2WI信號是可變的，如T2WI呈低信號說明有大量骨小梁形成；如病灶壞死液化則T1WI為低信號、T2WI為高信號；病灶內(nèi)的鈣化骨化以及硬化性反應(yīng)骨在T1WI、T2WI上均為低信號，增強亦無強化。如T2WI呈高信號，其內(nèi)有散在的成骨細(xì)胞，表明病變的代謝活躍增強掃描:幾乎所有的骨纖維異常增殖癥均有程度不等的強化，因在病灶中心及周邊有豐富的小血管第20頁,共110頁，星期六，2024年，5月磨玻璃型：病灶主要以較多均一的纖維或纖維骨樣組織組成，X線表現(xiàn)為骨紋消失，密度均勻或不均勻增高呈磨玻璃狀。MR平掃T1WI為均勻等信號，T2WI為較均勻稍高信號，增強后中度均勻強化第21頁,共110頁，星期六，2024年，5月第22頁,共110頁，星期六，2024年，5月囊腫型：病灶主要為纖維組織或骨小梁混合組成，X線常表現(xiàn)為邊界清楚單囊或多囊狀透光區(qū)，內(nèi)可見條索狀骨紋及斑點狀致密影，周圍可有硬化邊MR平掃典型囊腫在T1WI呈均勻低信號，T2WI為均勻高信號，增強邊緣環(huán)形強化，反映了組織學(xué)上主要以纖維組織占多數(shù)。第23頁,共110頁，星期六，2024年，5月第24頁,共110頁，星期六，2024年，5月絲瓜絡(luò)型：病灶主要以粗大扭曲的骨小梁為主，間以少量纖維組織，X線表現(xiàn)為患骨膨脹增粗，皮質(zhì)變薄，見沿縱軸方向走行的粗大骨紋。T1WI呈不均勻低信號，T2WI呈不均勻高信號，增強不均勻輕度強化硬化邊在T1WI，T2WI及增強后均為極低信號第25頁,共110頁，星期六，2024年，5月第26頁,共110頁，星期六，2024年，5月患者男，19歲，主因下肢疼痛就診第27頁,共110頁，星期六，2024年，5月第28頁,共110頁，星期六，2024年，5月第29頁,共110頁，星期六，2024年，5月第30頁,共110頁，星期六，2024年，5月第31頁,共110頁，星期六，2024年，5月第32頁,共110頁，星期六，2024年，5月患者女，25歲，主因右下肢不適就診第33頁,共110頁，星期六，2024年，5月第34頁,共110頁，星期六，2024年，5月第35頁,共110頁，星期六，2024年，5月第36頁,共110頁，星期六，2024年，5月第37頁,共110頁，星期六，2024年，5月第38頁,共110頁，星期六，2024年，5月第39頁,共110頁，星期六，2024年，5月第40頁,共110頁，星期六，2024年，5月患者女性，40歲第41頁,共110頁，星期六，2024年，5月第42頁,共110頁，星期六，2024年，5月第43頁,共110頁，星期六，2024年，5月第44頁,共110頁，星期六，2024年，5月第45頁,共110頁，星期六，2024年，5月第46頁,共110頁，星期六，2024年，5月第47頁,共110頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷骨化性纖維瘤（骨纖維結(jié)構(gòu)不良）骨纖維異常增殖癥在組織學(xué)上其不成熟骨小梁周圍無成骨細(xì)胞包繞，亦即為裸露骨小梁；骨纖維結(jié)構(gòu)不良亦稱骨化性纖維瘤，組織學(xué)上與前者不同的是骨小梁周圍有成骨細(xì)胞圍繞，亦即為包裹小梁。第48頁,共110頁，星期六，2024年，5月骨化性纖維瘤是一種少見的原發(fā)性良性骨腫瘤，可累及全身骨骼，其中85%累及面骨，以下頜骨多見，長管狀骨少見。好發(fā)部位為脛腓骨，僅占原發(fā)性骨腫瘤的0.7%影像學(xué)與骨纖維異常增殖癥表現(xiàn)極易混淆，好發(fā)于脛骨骨干中上段的前緣，少數(shù)可同時發(fā)生于腓骨的中下段。病灶位于骨皮質(zhì)內(nèi)，呈溶骨性骨質(zhì)破壞，密度常不均勻，骨皮質(zhì)變薄，內(nèi)緣消失，髓腔變窄，病變部位無疼痛感，但略增粗，常向前輕度彎曲，無軟組織腫塊。第49頁,共110頁，星期六，2024年，5月單純骨囊腫單純性骨囊腫呈邊緣光整的橢圓形透亮區(qū)，單發(fā)，好發(fā)于干骺端或長骨的中央，患骨呈對稱性膨脹，密度均勻，較低。可和囊狀或毛玻璃狀骨纖維異常增殖癥混淆。總體來講，骨纖維異常增殖癥密度較高，患骨呈不對稱性膨脹，且可多發(fā)。第50頁,共110頁，星期六，2024年，5月骨佩吉特病主要侵犯骨皮質(zhì)，病變范圍較大，致骨皮質(zhì)增厚，密度降低，骨小梁模糊，如發(fā)生在顱骨，骨纖維異常增殖癥可侵犯顱底骨，本病主要是外骨板增厚，且臨床表現(xiàn)差別更大，常發(fā)生于老年人，可有頭顱增大及顱神經(jīng)癥狀。第51頁,共110頁，星期六，2024年，5月骨掃描Bonescanningcanbehelpfulinconjunctionwithradiographytodetectpolyostoticinvolvement.Intenseuptakeofgalliumisseeninthedysplasticbone.在一些囊性及“磨玻璃”型病變中，放射性攝取可等同于正常骨組織。第52頁,共110頁，星期六，2024年，5月第53頁,共110頁，星期六，2024年，5月第54頁,共110頁，星期六，2024年，5月THANKS第55頁,共110頁，星期六，2024年，5月第56頁,共110頁，星期六，2024年，5月報告：左側(cè)腓骨上段異常信號，考慮良性腫瘤或腫瘤樣病變，以骨纖維異常增殖癥可能性大，建議MR增強進(jìn)一步檢查。病理：梭形細(xì)胞瘤，局部呈車輻狀排列，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮為骨的纖維組織細(xì)胞瘤（骨纖維異常增殖癥）。第57頁,共110頁，星期六，2024年，5月在WHO(2002)新的骨腫瘤和腫瘤樣病變分類中，骨的纖維結(jié)構(gòu)不良和骨纖維結(jié)構(gòu)不良?xì)w人“其他”部分，兩者不但名稱極其相似，而且影像學(xué)表現(xiàn)及組織學(xué)改變也都非常類似；然而兩者并非完全相同，具體表現(xiàn)在組織學(xué)上的特征性差異：骨的纖維結(jié)構(gòu)不良在組織學(xué)上其不成熟骨小梁周圍無成骨細(xì)胞包繞，亦即為裸露骨小梁；骨纖維結(jié)構(gòu)不良亦稱骨化性纖維瘤，組織學(xué)上與前者不同的是骨小梁周圍有成骨細(xì)胞圍繞，亦即為包裹小梁。雖然兩者所指不同，但影像學(xué)都無法區(qū)分，常根據(jù)發(fā)病部位——骨纖維結(jié)構(gòu)不良好發(fā)于脛骨前緣皮質(zhì)及頜骨，而骨的纖維結(jié)構(gòu)不良可發(fā)生于全身骨作為鑒別點，兩者的準(zhǔn)確區(qū)分依賴于組織學(xué)。第58頁,共110頁，星期六，2024年，5月治療第59頁,共110頁，星期六，2024年，5月第60頁,共110頁，星期六，2024年，5月纖維性骨皮質(zhì)缺損(Fibrouscorticaldefec，F(xiàn)CD)是一種的非腫瘤性纖維性病變，普通平片常難以作出準(zhǔn)確診斷，而MRI對纖維性骨皮質(zhì)缺損的診斷有其特征性，可清楚顯示病灶不同的組織成分而表現(xiàn)MRI信號的不同，并與其它疾病進(jìn)行診斷和鑒別診斷。第61頁,共110頁，星期六，2024年，5月骨良性纖維病變是一組正常骨組織被纖維組織和／或其衍生的礦化物取代的病變纖維性骨皮質(zhì)缺損(fibrouscorticaldefectofbone，F(xiàn)CD)、非骨化性纖維瘤(non—ossifyingfibroma，NOF)、骨化性纖維瘤(ossifyingfibroma，OF)和骨纖維異常增殖癥(fibrousdysplasia，F(xiàn)D)4種骨良性纖維病變患者的臨床影像及病理第62頁,共110頁，星期六，2024年，5月FCD和NOF的組織病理學(xué)表現(xiàn)相同，主要由漩渦狀和車輻狀致密排列的梭形纖維細(xì)胞構(gòu)成，其問可見少量膠原纖維、含鐵血黃素的多核巨細(xì)胞和吞噬脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞，但未見新生骨組織形成。第63頁,共110頁，星期六，2024年，5月OF和FD在組織病理學(xué)上正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維組織及新生的成熟或不成熟骨組織。礦化物在OF中主要由成骨細(xì)胞鑲邊的板層骨小梁組成，而在FD中主要由纖細(xì)的編織狀骨小梁組成。OF中成骨細(xì)胞鑲邊現(xiàn)象明顯多于FD。第64頁,共110頁，星期六，2024年，5月FCD和NOF的關(guān)系及鑒別要點多數(shù)學(xué)者認(rèn)為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生的非腫瘤樣病變，NOF是纖維細(xì)胞來源的骨良性腫瘤。但越來越多的學(xué)者將兩者視為同一病變的不同階段，F(xiàn)CD是NOF的早期發(fā)展階段。統(tǒng)計近lO余年文獻(xiàn)報道的174例FCD中，89％的病例位于膝周干骺端近骺線處皮質(zhì)內(nèi)，平均發(fā)病年齡8～14歲，病灶可自愈，少數(shù)亦可發(fā)展成NOF或長期存在。114例NOF中，發(fā)生于股、脛骨者95例，73％見于l4～25歲的青少年，病灶多數(shù)不可自愈，常需手術(shù)。第65頁,共110頁，星期六，2024年，5月FCD和NOF具有相同的好發(fā)部位和相似的組織學(xué)表現(xiàn)兩者均好發(fā)于青少年的膝周骨附近，病灶為均勻的肌肉樣軟組織密度，無骨膜反應(yīng)，病理成分主要為纖維組織且無新骨形成。病理學(xué)不能區(qū)分兩者的情況下可以將其視為同一病變的不同階段，局限于骨皮質(zhì)者為FCD，病變膨脹侵及髓腔者為NOF。FCD臨床多無癥狀，影像學(xué)上為局限于骨皮質(zhì)內(nèi)邊界較清的透亮區(qū)，伴有薄層硬化邊，皮質(zhì)缺損區(qū)凹向骨髓腔但未明顯膨入髓腔。NOF臨床多有癥狀，影像學(xué)上為皮質(zhì)內(nèi)沿骨長軸分布且伴較厚硬化邊的單囊或多囊狀透亮區(qū)，向內(nèi)膨脹突人髓腔但有硬化線與髓腔分隔，骨皮質(zhì)外緣多數(shù)有較完整骨殼。第66頁,共110頁，星期六，2024年，5月CT能夠細(xì)致、準(zhǔn)確地反映NOF的病理學(xué)特征，可以對其作出診斷。MRITWI和TwI上均為肌肉樣等信號病灶，反映纖維組織成分；病灶內(nèi)夾雜的少許T1低信號T2高信號，反映纖維組織壞死、囊變或黏液樣變。第67頁,共110頁，星期六，2024年，5月第68頁,共110頁，星期六，2024年，5月第69頁,共110頁，星期六，2024年，5月第70頁,共110頁，星期六，2024年，5月第71頁,共110頁，星期六，2024年，5月第72頁,共110頁，星期六，2024年，5月其X線特征性的表現(xiàn)主要分為囊狀膨脹性改變、“磨玻璃”樣改變、“絲瓜瓤”樣改變及“地圖”樣或“蟲蝕”樣改變四種。王云釗等認(rèn)為病變骨皮質(zhì)V形切跡為其特征性征象。第73頁,共110頁，星期六，2024年，5月第74頁,共110頁，星期六，2024年，5月第75頁,共110頁，星期六，2024年，5月第76頁,共110頁，星期六，2024年，5月第77頁,共110頁，星期六，2024年，5月第78頁,共110頁，星期六，2024年，5月本組患者的CT包括有：①囊樣改變。②磨玻璃樣改變。③硬化改變。一般情況下CT表現(xiàn)以一種類型為主，且呈現(xiàn)多種類型并存的狀態(tài)，各種征象能夠發(fā)生相互間轉(zhuǎn)化。病變不同的骨樣組織、纖維組織、骨小梁成分比例會使得MRJ信號表現(xiàn)發(fā)生明顯差異，所以能夠利用MRI信號表現(xiàn)來對病理成分進(jìn)行準(zhǔn)確的判斷。若是主要為纖維骨樣組織時，MRj會表現(xiàn)出T。WI中、低信號，T：WI高、較高信號，在進(jìn)行增強后可存在不同程度的強化。在病變表現(xiàn)出主要為纖維組織時，MRI會呈現(xiàn)出TWI、T2WI低信號餓征象，增有研究指出，T2WI信號高、低同骨小梁以及骨樣組織成分的多少存在顯著關(guān)系，DWI同骨髓相比表現(xiàn)出明顯的稍高信號，增強掃描病灶大多數(shù)情況下會表現(xiàn)出明顯的強化。若是病灶中存在大量骨小梁和少量的纖維組織，MRI則會表現(xiàn)出明顯的TWI低信號，T：WI高信號，并且表現(xiàn)出膨脹樣改變，周圍存在骨硬化緣，周圍軟組織發(fā)生比較顯著的腫脹，目前在臨床上該類型比較常見。第79頁,共110頁，星期六，2024年，5月Radiographsoftherightkneeandfemurrevealedfociofincreaseddensityintheproximal,lateraltibialplateauwithoutevidenceofafracture.Fociofincreaseddensityleadingtoagroundglassappearancethroughoutthefemurwithexpansionofthefemoralneckconsistentwithfibrousdysplasia.第80頁,共110頁，星期六，2024年，5月MRIoftherightkneeshowedamassinthelateralaspectoftheproximaltibiathatbreechestheosseouscortexandextendsintothemusclesoftheanteriorcompartment.Anarrowzoneoftransitionisseenbetweenthemassandsurroundingtissues.Marginalenhancementofthelesionisseen.Thereisnosurroundingedemaorevidenceofvascularinvasion.第81頁,共110頁，星期六，2024年，5月ScintigraphyThemajorityoflesionsinfibrousdysplasiaaretraceravidonTc-99mMDPbonescans.Machidaetal(3)analyzed59lesionsin26patientswithfibrousdysplasia.Four(14%)of29cysticlesionandtwo(7%)of30"groundglass"lesionshadradiotraceruptakeequivalenttonormalbone.Theremaindershowedsupra-normaltraceruptake.Bonescanningcanbehelpfulinconjunctionwithradiographytodetectpolyostoticinvolvement.Intenseuptakeofgalliumisseeninthedysplasticbone.第82頁,共110頁，星期六，2024年，5月NaturalHistory

Avariableclinicalcourseisseen.Patientsareoftenasymptomatic.Othersexperiencepain,pathologicfracturesandbonedeformity.Craniofacialfibrousdysplasiascanresultinimpingementofthecranialnerves.Anincreasedincidenceofsarcomasisseenindysplasticlesions,unattributabletopriorradiationtherapy.Ruggierietal(4)inareviewof1122casesoffibrousdysplasiaandfound28casesofsarcoma.Priorradiationofthedysplasticboneoccurredin13ofthe28cases(46%).Thehistologicsubtypesseenindescendingorderoffrequencywere:第83頁,共110頁，星期六，2024年，5月osteosarcoma(19/28cases),fibrosarcoma(5/28cases),chondrosarcoma(3/28cases),andmalignantfibrohistiocytoma(1/28case).第84頁,共110頁，星期六，2024年，5月Theincidenceofsarcomatousdegenerationisapproximately1%.Associatedsymptomsincludepainandswelling.Clinicalmimicsofsarcomatousdegenerationarethecoexistenceofasecondaryaneurysmalbonecystandcysticdegenerationoffibrousdysplasia.Themostconstantradiographicfeatureofmalignantdegenerationisextensionofthelesionthroughthebonecortexintothesurroundingsofttissues.Theprognosisforthesesecondarysarcomasispoorandsimilartothatfortheirprimarycounterparts.第85頁,共110頁，星期六，2024年，5月FD的分型及其影像學(xué)診斷

FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段全身骨骼均可發(fā)生，男女發(fā)病率無明顯差異。根據(jù)累及骨骼數(shù)目和臨床表現(xiàn)可分為單骨型、多骨型和Albright綜合征單骨型又可分為單骨局灶性和單骨彌漫性。單骨彌漫性和多骨型FD(包括Albright綜合征)的影像學(xué)診斷不難，典型x線和CT表現(xiàn)為范圍廣泛的磨玻璃樣囊狀膨脹性病變，多伴有骨骼畸形。MRI因不能清楚地顯示具有診斷特征的纖維組織化骨改變，對病變的定性診斷有一定的限度。第86頁,共110頁，星期六，2024年，5月單骨局灶性FD的影像學(xué)表現(xiàn)有所不同，好發(fā)于髖周骨，病變范圍局限、形態(tài)規(guī)則，而且伴有清楚的硬化邊。第87頁,共110頁，星期六，2024年，5月OF和FD的關(guān)系及鑒別要點OF亦稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良，F(xiàn)D亦稱骨的纖維結(jié)構(gòu)不良，OF和FD為纖維組織及其衍生的礦化物取代正常骨組織的良性骨病變，目前雖然對兩者的病變起源、歸屬和病理表現(xiàn)仍存在爭議，成骨細(xì)胞鑲邊現(xiàn)象的多少和骨小梁周邊的板層轉(zhuǎn)化是兩者在病理上的主要鑒別點。然而，病理學(xué)診斷準(zhǔn)確性在臨床實際工作中常會因病理組織取材不全面而受到影響。因此，筆者認(rèn)為靠單一病理有時不能作出完全正確的判斷，需要臨床、影像和病理三者綜合分析。第88頁,共110頁，星期六，2024年，5月影像學(xué)上，OF與FD在密度和MRI信號上無太大差別，兩者鑒別點在于病變部位、邊界、累及范圍和受累骨數(shù)目。一般來說，OF最常見于頜面骨和脛骨，絕大多數(shù)為單骨受累，病變累及范圍相對較大，邊界清楚。借助FD病變多發(fā)性特點，OF與多骨型FD中的單骨病變可以辨別。單骨局灶性FD因其好發(fā)部位和影像學(xué)特點也易與OF區(qū)別。四肢骨OF和單骨彌漫性FD影像學(xué)鑒別有時較困難，其病變部位和邊緣有助于兩者鑒別，OF好發(fā)于脛骨的前方皮質(zhì)下，病變邊緣相對于FD清楚。第89頁,共110頁，星期六，2024年，5月骨纖維異常增殖癥(fibrousdysplasiaofbone，F(xiàn)DB)是一種原因不明的骨病變，多于3～15歲時發(fā)病。臨床分單骨型、多骨型和骨纖維異常增殖綜合征(即Albright綜合征)三型。病變進(jìn)展緩慢，多骨型2／3患者10歲前多無癥狀，骨型患者可于20～3O歲后才出現(xiàn)癥狀，也可無任何癥狀外傷后行X線平片或CT檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。第90頁,共110頁，星期六，2024年，5月顱面部骨纖維異常增殖癥常單側(cè)發(fā)病，以顱底居多；面骨依次為上頜骨、下頜骨、顴骨上頜骨、蝶骨受累多于其他顱面骨第91頁,共110頁，星期六，2024年，5月第92頁,共110頁，星期六，2024年，5月第93頁,共110頁，星期六，2024年，5月第94頁,共110頁，星期六，2024年，5月第95頁,共110頁，星期六，2024年，5月第96頁,共110頁，星期六，2024年，5月第97頁,共110頁，星期六，2024年，5月骨纖維異常增生癥病變發(fā)生于顱蓋骨者，一般累及外板和板障，向外膨脹，使內(nèi)外板間距增寬，但也可較明顯地累及內(nèi)板，向顱內(nèi)突出，引起腦組織受壓。磨砂玻璃狀改變是骨纖維異常增殖癥特征性CT表現(xiàn)，由于病變的發(fā)展階段不同，病灶內(nèi)所含纖維組織、骨樣組織的比例也不同，CT表現(xiàn)亦有所不同。病變早期邊界可能相對較清楚，病變侵及范圍廣，尤其是病變晚期，缺乏清晰邊界。第98頁,共110頁，星期六，2024年，5月CT主要表現(xiàn)為一片廣泛的磨砂玻璃狀或霧狀密度增高影；囊狀透亮區(qū)，病變中有含液體囊腔形成，并有間隔，病理上以纖維組織為主，可見骨樣組織及不成熟的纖維骨小梁；絲瓜瓤狀改變，病變區(qū)以粗大成熟骨小梁為主，間以少量纖維組織；象牙骨質(zhì)改變，如象牙骨質(zhì)樣密度增高，病理上主要以密集、相互集結(jié)的成熟骨小梁為主，有少量纖維組織；混合性密度增高，上述病灶相互混雜或交替存在，病理上亦有相應(yīng)改變FDB患者骨皮質(zhì)的破壞提示有病理性骨折的危險性增加第9