胰源性門靜脈高壓診斷與治療

胰源性門靜脈高壓PancreaticSinistral

PortalHypertension肝膽胰外科張勇濰坊市中醫(yī)院CONTENTS目錄1/疾病概述2/解剖學(xué)基礎(chǔ)3/病因4/病理生理5/臨床表現(xiàn)6/診斷7/治療疾病概述第一部分

左側(cè)門靜脈高壓癥,亦稱為區(qū)域性或局限性門靜脈高壓癥，是門靜脈高壓癥的一種特殊類型，在全部門靜脈高壓癥中其發(fā)生率不超過5%，依據(jù)病因可分為胰源性、脾源性和腹膜后源性，其中胰源性因素占50%以上，稱為胰源性門靜脈高壓癥（pancreaticsinistralportalhypertension，PSPH）。

PSPH是由胰腺疾病引起的脾靜脈血回流受阻，導(dǎo)致單純門靜脈胃脾區(qū)域壓力增高，繼而引起多種臨床表現(xiàn)的綜合征。一疾病概述ThompsonRJ,TaylorMA,MckieLD,etal.Sinistralportalhypertension[J].UlsterMedJ,2006,75(3):175-177.一疾病概述胰腺疾病門脈系統(tǒng)分支血管（脾靜脈）阻塞區(qū)域性（胃脾區(qū)）門靜脈高壓解剖學(xué)基礎(chǔ)第二部分脾靜脈二解剖學(xué)基礎(chǔ)門靜脈脾靜脈腸系膜上靜脈胃短靜脈收集胃底的前、后壁靜脈血胃網(wǎng)膜左靜脈收集胃左側(cè)的前、后壁靜脈二解剖學(xué)基礎(chǔ)脾靜脈緊貼在胰腺背面，與脾動(dòng)脈伴行行走于胰體尾部后方，部分脾靜脈在胰體尾部常被胰實(shí)質(zhì)包繞1/2～3/4周。因此，胰體尾部病變均可能使脾靜脈受累及，導(dǎo)致其完全或不完全性阻塞，致其回流受阻繼發(fā)屬支靜脈曲張，形成區(qū)域性門靜脈高壓癥。病因第三部分慢性胰腺炎、急性胰腺炎、家族性胰腺炎、創(chuàng)傷性胰腺炎等胰腺炎癥胰腺體尾部的腫瘤容易侵犯、壓迫脾靜脈，導(dǎo)致脾靜脈血栓形成、回流受阻。腫瘤胰腺假性囊腫、胰腺膿腫、胰腺結(jié)核、胰腺移植術(shù)后、先天性囊腫等。其他胰腺疾病

010203三病因

引起PSPH的病因主要為：病理生理第四部分四病理生理

脾靜脈回流受阻，壓力升高，一方面導(dǎo)致脾臟淤血腫大、脾功能亢進(jìn)，另一方面通過壓力相對(duì)較低的側(cè)支靜脈代償脾靜脈血流。四病理生理

脾靜脈受阻或閉塞后，主要的側(cè)支代償途徑有：（1）通過胃短靜脈，經(jīng)胃底黏膜下血管至胃冠狀靜脈回流到門靜脈主干，此途徑是形成孤立性胃底靜脈曲張的基礎(chǔ)。（2）通過胃冠狀靜脈回流至脾靜脈梗阻的遠(yuǎn)端，靜脈血經(jīng)奇靜脈系統(tǒng)代償，形成孤立性食管下段靜脈曲張或合并胃底靜脈曲張同時(shí)存在。（3）經(jīng)胃網(wǎng)膜左靜脈、胃網(wǎng)膜左右靜脈交通支至胃網(wǎng)膜右靜脈、腸系膜上靜脈至門靜脈。（4）經(jīng)胃網(wǎng)膜左靜脈回流至左結(jié)腸靜脈、腸系膜下靜脈入門靜脈，表現(xiàn)為脾區(qū)結(jié)腸靜脈曲張。（5）胰頭部病變導(dǎo)致門靜脈、腸系膜上靜脈和脾靜脈梗阻時(shí)，形成異位靜脈曲張，如十二指腸、空腸靜脈曲張。呂新建，孔瑞，孫備．胰源性門靜脈高壓癥的外科治療現(xiàn)狀[J/CD]．中華肝臟外科手術(shù)學(xué)電子雜志，2017，6(4)：245-247.四病理生理四病理生理臨床表現(xiàn)第五部分五臨床表現(xiàn)

PSPH臨床表現(xiàn)可分為兩大類：一類是胰腺本身疾病的表現(xiàn)。如慢性胰腺炎常伴有慢性上腹部痛、腰背部疼痛、血糖升高、脂肪瀉、消瘦等癥狀；急性胰腺炎多伴有典型的腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀；胰腺假性囊腫主要表現(xiàn)為上腹脹，對(duì)胃腸道產(chǎn)生壓迫時(shí)可有惡心、嘔吐癥狀，繼發(fā)感染時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱、疼痛；胰腺體尾部腫瘤可出現(xiàn)腹部及腰背部疼痛、納差、消瘦。KokabiN,LeeE,EchevarriaC,etal.Sinistralportalhypertension:presentationradiologiclfindings,andtreatmntoptions-acasereport[J].JRadiolCaseRep,2010,4(10):14-20.五臨床表現(xiàn)另一類是脾胃區(qū)局部靜脈壓力增高引起的臨床表現(xiàn)?？煞譃闊o癥狀及有癥狀兩類。123首要（45%-72%）表現(xiàn)為急性或者慢性的胃腸道出血，這多由于胃底或食管下段曲張靜脈破裂所致，也有報(bào)道是由于結(jié)腸曲張靜脈破裂所致。由于門脈高壓胃病，部分病人貧血。約71%病人可有脾大的表現(xiàn)，其腫大程度可有很大不同。但是僅有很少一部分病人出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)。由于肝功能基本正常，除非發(fā)生急性消化道出血用液體復(fù)蘇治療時(shí)導(dǎo)致稀釋性的低蛋白血癥，胰源性門靜脈高壓的病人很少出現(xiàn)腹水。張?zhí)?，展翰翔，趙玉沛．胰源性門靜脈高壓癥的診斷及外科治療[J]．中國(guó)實(shí)用外科雜志，2009，29(5):392-395.診斷第六部分六診斷

PSPH的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、生化檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行綜合判斷，血常規(guī)、肝功能、腫瘤標(biāo)志物、胰腺內(nèi)外分泌功能檢測(cè)對(duì)PSPH的病因診斷有重要意義?；加幸认僭l(fā)疾病同時(shí)出現(xiàn)孤立性胃底靜脈曲張，可伴有消化道出血，而肝功能正常者，應(yīng)考慮PSPH。六診斷

彩色多普勒超聲能發(fā)現(xiàn)胰腺原發(fā)病，如慢性胰腺炎或占位性病變，同時(shí)能進(jìn)行血流檢測(cè)，了解有否脾靜脈血栓、胃底曲張靜脈等，可作為初步篩查PSPH的常規(guī)手段。胃鏡可清楚顯示食管下段胃底曲張靜脈，典型的PSPH內(nèi)鏡下表現(xiàn)為孤立性胃底靜脈曲張，曲張靜脈呈蛇形、扭曲狀、藍(lán)色或橘紅色，易被誤認(rèn)為粗大的胃粘膜皺襞、胃腫瘤等，內(nèi)鏡下盲目活檢可致大出血，危及生命。近年來超聲內(nèi)鏡在消化道疾病診斷中得到廣泛應(yīng)用，對(duì)診斷原發(fā)胰腺疾病、微小胰腺占位、血管侵犯等均有較高的敏感度和特異度，對(duì)PSPH具有較高的診斷價(jià)值。腹部CT或MRI可對(duì)急慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫、胰腺良惡性腫瘤等原發(fā)病進(jìn)行鑒別診斷。多層螺旋CT門靜脈血管成像可以顯示門靜脈系統(tǒng)（脾靜脈、腸系膜上靜脈和門靜脈）直徑、有否血栓形成、側(cè)支部位、大小數(shù)量以及門靜脈血流灌注狀況，顯示各血管間以及門靜脈系統(tǒng)和胰腺間的復(fù)雜空間關(guān)系和解剖形態(tài)，為診斷提供依據(jù)。六診斷圖１胰腺體尾部癌。圖１Ａ橫軸面。圖１Ｂ冠狀面ＭＰＲ，顯示胃冠狀靜脈（細(xì)箭）、胃短靜脈（粗箭）及胃底靜脈（箭頭）明顯增多、迂曲增粗，胃底靜脈呈多發(fā)結(jié)節(jié)狀向胃腔突入。圖１Ｃ，１Ｄ冠狀面ＭＩＰ及ＶＲ重建顯示異常增多、增粗的胃冠狀靜脈、胃短靜脈于胃底粘膜下廣泛吻合（胃底靜脈曲張），形成“胃形”樣結(jié)構(gòu)，另見增粗迂曲胃網(wǎng)膜靜脈（粗短箭）.六診斷圖２胰腺體尾部癌。圖２Ａ橫軸面顯示脾靜脈受腫瘤侵犯，“鼠尾”狀狹窄、變細(xì)（細(xì)箭），胃網(wǎng)膜靜脈明顯增粗，迂曲（粗箭）。圖２Ｂ門靜脈期ＶＲ重建圖清晰顯示胃網(wǎng)膜靜脈全程走形，匯入腸系膜上靜脈，形成典型的“發(fā)夾”樣改變；另見脾靜脈中斷征.六診斷圖３慢性胰腺炎后胰腺體尾部周旁廣泛纖維化橫軸面示胰腺體尾部周旁纖維化形成（黑箭），脾靜脈變細(xì)，呈“線形”改變（長(zhǎng)細(xì)箭），胃體旁胃網(wǎng)膜靜脈迂曲增粗（長(zhǎng)粗箭）.六診斷圖４慢性胰腺炎急性發(fā)作。圖４Ａ橫軸面。圖４ＢＭＰＲ重建示脾靜脈狹窄（細(xì)箭）胃胰間隙見多發(fā)迂曲、擴(kuò)張靜脈叢形成，經(jīng)胃網(wǎng)膜靜脈匯入腸系膜上靜脈（粗箭）六診斷圖５胰腺炎后假性囊腫形成。圖５Ａ１５個(gè)月前門靜脈期ＣＴ示胰腺腫脹，體尾部周旁大滲出，胃網(wǎng)膜靜脈無顯示。圖５Ｂ復(fù)查ＣＴ門靜脈期相同層面示胰尾旁假性囊腫形成，脾靜脈狹窄，脾臟腫大伴梗塞，胃體、胃竇旁可見胃網(wǎng)膜靜脈明顯增粗，迂曲.六診斷治療第七部分七治療

PSPH的治療包括胰腺原發(fā)疾病和門靜脈高壓癥兩部分，胰腺原發(fā)疾病的治療是關(guān)鍵。原則上選擇與胰腺原發(fā)疾病相適應(yīng)的治療方案，結(jié)合門靜脈高壓癥狀嚴(yán)重程度，掌握適當(dāng)?shù)闹刚骱蜁r(shí)機(jī)，盡可能解除胰腺病變并治療并發(fā)癥。對(duì)行此類手術(shù)有困難者，先處理門靜脈高壓癥，后處理胰腺原發(fā)疾病，手術(shù)治療的預(yù)后仍主要取決于胰腺原發(fā)疾病。七治療1.胰腺原發(fā)疾?。阂认僭l(fā)疾病的治療應(yīng)根據(jù)病因不同而有所區(qū)別。對(duì)于慢性胰腺炎患者，手術(shù)可緩解疼痛，然而慢性胰腺炎常導(dǎo)致胰腺周圍組織水腫、粘連，周圍靜脈廣泛擴(kuò)張，解剖胰腺組織和門靜脈、脾靜脈較為困難，手術(shù)難度增大，對(duì)局限于胰體尾部與脾臟粘連嚴(yán)重的病灶，可采取胰體尾脾切除術(shù)。對(duì)慢性胰腺炎合并脾靜脈血栓致PSPH、胃底靜脈曲張時(shí)，強(qiáng)行解剖分離風(fēng)險(xiǎn)大，應(yīng)在手術(shù)切除胰腺病變的同時(shí)行脾切除術(shù)；對(duì)存在胰管結(jié)石、胰管狹窄時(shí)可行胰管切開取石、胰管-空腸吻合術(shù)，降低胰管壓力，緩解炎性胰腺組織對(duì)脾靜脈的壓力；崔銘，廖泉．胰腺假性囊腫治療方式選擇[J/CD]．中華肝臟外科手術(shù)學(xué)電子雜志，2016，5(6):355-357.七治療對(duì)胰腺假性囊腫壓迫脾靜脈引起PSPH時(shí)，則待囊腫壁成熟后行手術(shù)引流，減輕對(duì)脾靜脈的壓迫；胰腺腫瘤引起的PSPH，應(yīng)對(duì)病灶可切除性及患者全身狀況進(jìn)行綜合評(píng)估，盡量切除腫瘤，減輕壓迫，解除梗阻。對(duì)胰腺良性腫瘤可行腫瘤摘除、保留或不保留脾臟的胰體尾切除術(shù)。對(duì)胰體尾部惡性腫瘤力爭(zhēng)行包括受累靜脈在內(nèi)的脾及胰體尾或聯(lián)合臟器切除術(shù)。對(duì)胰頭部腫瘤可行胰十二指腸切除術(shù)或聯(lián)合血管切除術(shù)，術(shù)后脾靜脈及門靜脈血流多可恢復(fù)，無需切除脾臟；若病灶無法切除或患者不能耐受手術(shù)，則采用介入治療、放療、化療等綜合治療手段，緩解癥狀。七治療

2.門靜脈高壓癥：對(duì)于門靜脈高壓癥的手術(shù)決策主要涉及是否行脾切除或行斷流術(shù)。（1）對(duì)于脾靜脈回流受阻、胃底靜脈曲張、無消化道出血的患者，曲張靜脈粗大，有出血風(fēng)險(xiǎn)，單純脾切除即可，脾切除后脾胃區(qū)曲張靜脈及側(cè)支血流明顯減少，曲張靜脈內(nèi)壓力下降，出血幾率明顯降低。（2）對(duì)于存在胃底靜脈曲張且有出血史的患者，易誘發(fā)再次出血，筆者主張?jiān)谄⑶谐幕A(chǔ)上離斷賁門周圍血管。（3）目前對(duì)于無或輕度靜脈曲張及脾功能亢進(jìn)的患者是否手術(shù)仍存在爭(zhēng)議。我們認(rèn)為這類患者應(yīng)根據(jù)原發(fā)病的性質(zhì)和脾功能亢進(jìn)的程度來決定是否手術(shù)，對(duì)PSPH導(dǎo)致的單純脾腫大以及大部分輕中度脾功能亢進(jìn)的患者，一般無需處理。當(dāng)炎癥反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致脾臟及胰周粘連嚴(yán)重時(shí)，可行聯(lián)合胰體尾的脾切除術(shù)或被膜下脾切除術(shù)，若脾臟取出困難時(shí)可行原位脾切除術(shù)。張?zhí)?，展翰翔，趙玉沛．胰源性門靜脈高壓癥的診斷及外科治療[J]．中國(guó)實(shí)用外科雜志，2009，29(5):392-395.七治療（二）非手術(shù)及介入治療