自身免疫性胰腺炎(陳七一)

自身免疫性胰腺炎

（autoimmunepancreatitis，AIP)

陳七一放射科自身免疫性胰腺炎為由自身免疫機制介導(dǎo)的、以胰腺腫大和胰管不規(guī)則狹窄為特征的一種慢性炎癥過程。又稱淋巴漿細胞性硬化性胰腺炎、非酒精性胰管破壞性慢性胰腺炎或慢性硬化性胰腺炎。自身免疫性胰腺炎常合并有其他自身免疫性疾病。概述自身免疫性胰腺炎是臨床上極易誤診為胰腺癌的良性胰腺病變之一。由于這些患者類固醇激素治療有效，因此它的術(shù)前鑒別診斷非常重要。當(dāng)自身免疫性胰腺炎被懷疑為胰腺或膽管腫瘤，而影像學(xué)檢查沒有胰腺或膽管腫瘤典型表現(xiàn)的情況下，尋找能提示自身免疫性胰腺炎的征象非常重要。概述AIP患病高發(fā)年齡在50至70歲，男性多見。臨床上多無明顯或僅有輕微癥狀，可有輕微腹痛，周身不適、乏力、惡心等非特異性癥狀。阻塞性黃疸可以是其常見表現(xiàn)，通常占到AIP患者的40％，大多是因為胰腺頭部炎癥導(dǎo)致遠端膽管狹窄所致。體檢多無陽性體征。AIP通過使用激素治療2周從臨床和影像學(xué)判斷都極為有效。臨床表現(xiàn)胰腺內(nèi)有大量的淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維組織增生，基本沿著主胰管及較大或中等大小的小葉間導(dǎo)管分布。進而造成胰管管腔不規(guī)則的狹窄。病變區(qū)管徑較大的小靜脈可出現(xiàn)與胰腺導(dǎo)管相似的病理改變，并可導(dǎo)致靜脈管腔閉塞。累及胰頭部的病例膽總管胰腺段可出現(xiàn)管壁增厚和管腔不同程度狹窄，但黏膜面較光整。病理診斷標準⑴胰腺影像學(xué)檢查提示胰腺彌漫性腫大伴有延遲強化（部分伴有包膜樣邊緣），主胰管彌漫性不規(guī)則狹窄（長度>1/3主胰管）且近端胰管無明顯擴張（<5mm）；⑵實驗室檢查提示血清γ球蛋白和/或IgG4升高，或自身抗體陽性；⑶組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)胰腺淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維化；⑷激素治療有效。第一條為必須，加上另三條中的一條，診斷可成立。影像學(xué)表現(xiàn)多數(shù)為胰腺彌漫性腫大，少數(shù)可為局限性腫大，輪廓平直，失去正常胰腺的“羽毛狀”結(jié)構(gòu)，呈“臘腸樣”外觀（被摸樣邊緣）CT平掃胰腺密度減低，T1WI上信號減低，T2WI上呈不均勻性稍高信號，動態(tài)增強檢查，動脈期病變區(qū)胰腺組織強化程度減弱，強化可以均勻或不均勻性，但出現(xiàn)較明顯的延時強化，且在延時掃描時病變區(qū)胰腺組織強化一般比較均勻病變胰腺周圍常出現(xiàn)增厚的包膜樣結(jié)構(gòu)，CT平掃呈等或略低密度，在MRI上顯示較好，在T2WI上均呈低信號，增強檢查呈較明顯的延時強化影像學(xué)表現(xiàn)ERCP/MRCP顯示主胰管多發(fā)不規(guī)則狹窄且近端胰管無明顯擴張；膽總管胰內(nèi)段狹窄，但較光滑，近端膽管不同程度擴張AIP少見胰管擴張、胰管結(jié)石和假性囊腫等一般CP的CT征象常合并其他自身免疫性疾?。ǜ鼓ず罄w維化）、全身或局部淋巴結(jié)腫大、漿膜腔積液、間質(zhì)性肺炎、腎小管間質(zhì)性腎炎、眶周腫物、肝炎性假瘤等經(jīng)類固醇激素治療后，胰腺的形態(tài)和實質(zhì)的強化有明顯改善，多數(shù)病例可基本恢復(fù)正常肝動脈期：72Hu；胰：86Hu肝門脈期：112Hu；胰：101Hu延遲期：88Hu；胰：76Hu男，52歲。自身免疫性胰腺炎男，52歲。自身免疫性胰腺炎男，62歲。彌漫性AIP激素治療5個月后復(fù)查胰腺彌漫性低密度，胰腺小葉外觀顯示不清。膽總管內(nèi)可見支架CT增強掃描示胰腺輕度彌漫性增大，周圍可見膠囊狀低密度邊框。膽總管遠端可見支架，近端擴張胰腺彌漫性腫大，胰管不擴張女，46y。彌漫性AIP。胰腺輪廓平滑，顯示低密度包膜樣邊緣胰腺彌漫性低密度，但大小正常。正常胰腺小葉外觀顯示不清。膽總管內(nèi)可見支架胰腺輕度彌漫性增大，胰頭區(qū)膽總管遠端鳥嘴樣狹窄，其上端膽總管擴張，同時可見膽總管壁輕度均勻增厚并強化女，56歲。胰腺尾部局限性AIP胰腺體尾部明顯腫大，動脈期密度減低動脈期示胰頭增大，其內(nèi)可見邊界清楚的低密度區(qū)，胰管（白箭頭）輕度擴張。門脈期示胰頭內(nèi)低密度相對于鄰近胰腺實質(zhì)變?yōu)榻频让芏取T示胰頭增大，胰體和胰尾相對萎縮。動脈期病變區(qū)胰腺組織強化程度減弱，延時掃描時病變區(qū)胰腺組織均勻強化。膽總管內(nèi)可見支架胰尾局限性增大，其內(nèi)見邊界清楚的低密度區(qū)（箭頭）。增大的胰尾周圍有少量浸潤自身免疫性胰腺炎合并縱隔及左肺上葉的纖維組織慢性炎癥和胸膜纖維化自身免疫性胰腺炎合并縱隔及腹膜后纖維化治療6個月后胰腺體積恢復(fù)正常彌漫性自身免疫性胰腺炎。在T2WI上顯示胰腺周圍呈低信號的增厚的包膜樣結(jié)構(gòu)同上病例：激素治療3個月后，胰腺體積明顯縮小動態(tài)增強CT是鑒別胰腺癌和局限性AIP的重要手段，AIP的低密度腫塊在增強早期密度低于周圍正常胰腺組織，延遲期則密度均勻一致；而胰腺癌表現(xiàn)為不規(guī)則的低密度乏血供腫塊，腫瘤遠端胰腺萎縮、胰管擴張及周圍血管受累。彌漫浸潤性胰腺癌也可表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫大，但多為胰腺不均勻密度改變，胰腺輪廓不規(guī)則，常伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠處轉(zhuǎn)移；而AIP的胰腺輪廓較為規(guī)則，無遠處轉(zhuǎn)移。在影像學(xué)鑒別診斷困難時，可結(jié)合類固醇激素實驗性治療，必要時結(jié)合血清學(xué)IgG4水平做出分析。鑒別診斷（一）鑒別診斷（一）胰腺癌：自身免疫性胰腺炎的臨床表現(xiàn)與胰腺癌非常相似，兩者在腹痛、體重下降、黃疸、癌胚抗原或CA19-9增高水平方面無統(tǒng)計學(xué)差異。鑒別診斷（二）原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）：AlP伴發(fā)的IAC（IgG4相關(guān)性膽管炎）影像學(xué)表現(xiàn)與PSC相似，但PSC較常見膽管帶狀、串珠樣或截枝樣狹窄，而IAC較常見末端膽管狹窄、節(jié)段性、長型狹窄合并近段膽管擴張。且IAC患者一般年齡較大，激素治療效果好。鑒別診斷（三）部分AIP伴發(fā)的IAC需與膽管癌鑒別。膽管內(nèi)超聲(intraductalultrasonography，IDUS)在兩者的鑒別中具有重要作用，IAC的典型征象為膽管壁呈均勻、同心圓性增厚，而膽管癌則呈不均勻低回聲團塊。血清IgG4、自身抗體及腫瘤標記物檢測也有助于鑒別。鑒別診斷（四）酒精性慢性胰腺炎(alcoholchronicpancreatitis，ACP)

ACP患者一般年齡較輕，臨床癥狀較重，主胰管明顯擴張、胰腺實質(zhì)萎縮，常伴胰腺鈣化、結(jié)石、假性囊腫，自身抗體多陰性，血清球蛋白、IgG4多正常。鑒別診斷（五）胰腺炎性假瘤多發(fā)生于胰頭部，表現(xiàn)為胰頭部局灶性包塊，需與局灶性AIP相鑒別。炎性假瘤多見于中年男性，多有典型的胰腺炎癥狀，自身抗體陰性，CT?？砂l(fā)現(xiàn)假性囊腫，胰腺結(jié)石及鈣化也是此病較具有特征性表現(xiàn)。胰管不規(guī)則擴張，(由于管內(nèi)栓子和結(jié)石形成)及胰管分支及微細胰管不規(guī)則擴張。隨訪與預(yù)后lP患者的隨訪應(yīng)關(guān)注其臨床癥狀和影像學(xué)變化以及藥物不良反應(yīng)。長期服用激素和聯(lián)用免疫調(diào)節(jié)劑者需監(jiān)測血常規(guī)、血糖和肝功能。1型AIP