周圍神經(jīng)病變(課件)

1周圍神經(jīng)病

（PeripheralNeuropathy）

神經(jīng)病學教研室2概述(定義、解剖基礎)三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎格林－巴利綜合征周圍神經(jīng)疾病2024/6/123一、概念

周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側發(fā)出的腦神經(jīng)，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸。2024/6/124中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng)2024/6/125腦神經(jīng)

一嗅二視三動眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全2024/6/126

多極神經(jīng)元2024/6/127

定義：

周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要癥狀

運動功能障礙

感覺功能障礙

自主神經(jīng)功能障礙

腱反射改變2024/6/128神經(jīng)如同電纜2024/6/129

神經(jīng)纖維

軸突

髓鞘

Schwann細胞

Ranvier（郎飛）結三叉神經(jīng)痛

TrigeminalNeuralgia

三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因不清神經(jīng)纖維脫髓鞘異常血管團壓迫三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)易感人群：中老年人多發(fā)，女略多于男發(fā)病部位：三叉神經(jīng)第二、三支最多見多為單側疼痛性質(zhì)：電擊、針刺樣、刀害割樣或撕裂樣持續(xù)時間：持續(xù)數(shù)秒鐘至1-2分鐘，突發(fā)突止輕觸誘發(fā)：扳擊點（刷牙、擦臉、呵欠等）嚴重者出現(xiàn)痛性抽搐，口角牽向患側病程特點：呈周期性（數(shù)天、周、月）神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征三叉神經(jīng)痛－診斷及鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛（√）牙痛（√）舌咽神經(jīng)痛蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根后方，同側眼眶鼻竇炎（√）非典型面痛：抑郁癥、疑病、精神障礙顳頜關節(jié)病三叉神經(jīng)痛－治療抗癇藥物：卡馬西平、苯妥英鈉加巴噴丁、普瑞巴林大劑量維生素B12封閉療法：無水酒精、甘油經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法手術治療：神經(jīng)根部分切斷術、微血管減壓2024/6/1215特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

IdiopathicFacialPalsy

(Bell’spalsy)面神經(jīng)麻痹－病因及病理尚未完全闡明受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)

面神經(jīng)麻痹－臨床表現(xiàn)發(fā)病先兆：有受涼、急性上呼吸道感染病史發(fā)病部位：有麻痹側耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛典型表現(xiàn)：患側表情肌完全性癱瘓1.患側額紋消失，不能皺眉、閉眼

2.患側嘴角漏水、鼓腮漏氣、不能示齒3.患側鼻唇變淺、口角下垂并歪向健側伴隨癥狀：

1.同側舌前2／3味覺喪失

2.聽覺過敏3.乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道皰疹－Hunt綜合征中樞性面癱和周圍性面癱的區(qū)別面癱的分期急性期：發(fā)病2周內(nèi)恢復期：病程3周至2年后遺癥期：達2年，面癱癥狀不再有好轉、面肌抽搐或痙攣等診斷及鑒別診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：1．格林-巴利綜合征

2．各種耳源性面神經(jīng)麻痹

3．顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功能恢復。皮質(zhì)類固醇激素：糖皮質(zhì)激素阿昔洛韋維生素B族理療康復手術格林－巴利綜合征

Guillain-Barresyndrome

(GBS/AIDP)GBS－概念

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。GBS－流行病學GBS的年發(fā)病率為0.6~1.9/10男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病，發(fā)病年齡以兒童和青壯年多見國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，

GBS－病因及發(fā)病機制GBS的病因還不清楚。病前多有疫苗接種史以腹瀉為前驅癥狀的患者，最常見為空腸彎曲菌約占85%，此外還有巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。GBS－臨床表現(xiàn)病前1~3周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達到高峰首發(fā)癥狀出現(xiàn)對稱性無力，自遠端向近端或自近端向遠端加重，下肢開始逐漸軀干、腦神經(jīng)多有肢體感覺異常：燒灼感、麻木、刺痛，可先于或與運動癥狀同時出現(xiàn)（手套-襪子樣）腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓發(fā)病4周時肌力開始恢復，恢復中可有短暫波動，但無復發(fā)-緩解。GBS－并發(fā)癥

墜積性肺炎褥瘡下肢深部靜脈血栓、肺栓塞肢體攣縮、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛GBS－輔助檢查腦脊液蛋白細胞分離（蛋白升高，細胞數(shù)正常），病后第3周改變最明顯血清學檢查：肌酸激酶輕度升高（CK）。神經(jīng)傳導速度(NCV)和EMG檢查早期可能僅有F波或H反射延遲或消失腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細胞浸潤心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見GBS－診斷病前感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經(jīng)受累常有CSF蛋白細胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。GBS－鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點及病史不同無感覺障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙血鉀改變，腦脊液正常脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、無感覺障礙，癥狀波動性，疲勞試驗GBS－治療一般治療急性期臥床休息高蛋白、高維生素、高熱量、易消化流質(zhì)高血壓可用小劑量β受體阻斷劑低血壓可補充膠體液或調(diào)整患者體位治療預防并發(fā)癥防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等，控制焦慮、抑郁、疼痛、定時翻身拍背、吸痰、霧化吸入GBS－治療血漿交換：可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算，血容量復原主要靠5%白蛋白臨床試驗表明，接受PE的病人獲得良好的療效；輕度、中度和重度病人每周應分別做2次、4次和6次禁忌癥：嚴重感染、凝血系統(tǒng)疾病、心律失常、心功能不全GBS－治療靜脈注射免疫球蛋白應在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG0.4g/(kg·d)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制劑中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次應用可發(fā)生過敏反應。無菌性腦膜炎、腎衰和腦梗死，GBS－治療皮質(zhì)類固醇：

Hughes等自20世紀80年代初至今的臨床研究認為，無論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無效，并可產(chǎn)生不良反應。國外一項大劑量甲基強的松龍試驗，242例AIDP患者于發(fā)病15天內(nèi)隨機用甲基強的松龍500mg或安慰劑靜脈滴注，每日1次，連用5天，功能改善并無顯著差異?？祻椭委熆蛇M行被動或主動運動，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓練等應及早開始。2024/6/1237糖尿病性感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病

四肢遠端有感覺異常、同時合并有四肢遠端的肌力減退及肌肉萎縮、腱反射消失或明顯減退、四肢遠端振動覺和位置覺障礙，這就成為感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病。2024/6/1238糖尿病足2024/6/1239酒精性神經(jīng)病

每日3升啤酒

300ml

烈性酒

連續(xù)3年

表現(xiàn)（亞急性感覺運動性）足部（手部）麻木、刺痛、燒灼感肌萎縮、無力、腱反射減弱、陽痿可并存Wernicke腦病等電生理檢查軸突變性2024/6/1240

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