彌漫性原漿型星形細(xì)胞瘤

每日病例讀片主讀：李志宇2014.12.15上海市東方醫(yī)院南院影像科6/14/2024

影像號(hào):M13060280

姓名:

吳萬(wàn)忠性別:男

年齡:45歲檢查日期：2014-10-196/14/2024

癥狀及體征：

十年前體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)額葉病灶，無(wú)癥狀；本次入院前兩周突發(fā)意識(shí)喪失、四肢抽搐，持續(xù)5分鐘后緩解。6/14/20246/14/20246/14/2024MRI表現(xiàn)：右額葉可見(jiàn)斑片狀異常信號(hào)影，病灶大小約為36*29mm，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI及FLAIR呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)后病灶輕度強(qiáng)化，病灶周?chē)梢?jiàn)斑片狀T1WI稍低、T2WI高信號(hào)水腫帶，注入對(duì)比劑后無(wú)強(qiáng)化。右側(cè)腦室額角明顯受壓變形，余諸腦室大小、形態(tài)未見(jiàn)明顯異常，諸腦溝、腦池未見(jiàn)明顯擴(kuò)大，中線結(jié)構(gòu)居中。診斷：6/14/2024病理彌漫性原漿型星形細(xì)胞瘤Ⅱ級(jí)6/14/2024星形細(xì)胞瘤2007年WHo中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤最新分級(jí)：WHOI級(jí)包括毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤；WHOII級(jí)包括彌漫性星形細(xì)胞瘤和多形性黃色星形細(xì)胞瘤，其中彌漫性星形細(xì)胞瘤又可分為纖維型，原漿型和肥胖型3種；WH0Ⅲ級(jí)包括間變性星形細(xì)胞瘤；WHOIV級(jí)包括膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。6/14/2024彌漫性星形細(xì)胞瘤分化程度好，但呈浸潤(rùn)性緩慢生長(zhǎng)，占星形細(xì)胞來(lái)源腫瘤的10％～15％；發(fā)病高峰年齡是30-40歲，10%發(fā)生在20歲以下，60%發(fā)生在20-45歲之間，30%超過(guò)45歲，平均年齡為34歲，男女比例為1.18:1。這類(lèi)腫瘤常有轉(zhuǎn)變?yōu)殚g變性星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的惡性傾向，其中位生存期為5～10年。臨床上主要表現(xiàn)為癲癇樣抽搐，以及頭痛、頭暈、嘔吐癥狀為主，這與腫瘤的浸潤(rùn)生長(zhǎng)及顱內(nèi)壓升高有關(guān)。6/14/2024大體病理上腫瘤邊界不清，受侵犯的腦結(jié)構(gòu)常擴(kuò)大、扭曲但無(wú)破壞，當(dāng)伴有大小不等的囊變時(shí)局部可呈海綿樣改變，病灶位于額葉者可侵犯至對(duì)側(cè)。鏡下以腫瘤細(xì)胞高度分化，在腦組織中彌漫浸潤(rùn)生長(zhǎng)為特點(diǎn)，主要以分化好的纖維型及肥胖型星形細(xì)胞分布在微囊樣疏松腫瘤基質(zhì)中，其細(xì)胞結(jié)構(gòu)略增加。偶見(jiàn)核異型，缺乏核分裂，無(wú)壞死及微血管增生。其中肥胖型星形細(xì)胞瘤有惡變?yōu)楦呒?jí)別間變性星形細(xì)胞瘤及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的傾向。6/14/2024彌漫性星形細(xì)胞瘤好發(fā)于幕上，以額葉、顳葉受累多見(jiàn)，其次還可發(fā)生于腦干、脊髓，丘腦、腦干、胼胝體也是好發(fā)部位，發(fā)生于小腦者少見(jiàn)。有報(bào)道認(rèn)為，Ⅱ級(jí)星形細(xì)胞瘤中偏良性者常位于灰質(zhì)，而大多惡性進(jìn)展的腫瘤位于白質(zhì)內(nèi)。6/14/2024CT：平掃上病灶為低密度或低、等混合密度，邊緣常不清楚，鈣化和出血少見(jiàn)；增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。6/14/2024MRI:腫瘤大多表現(xiàn)為邊界不清的異常信號(hào)病灶，部分邊界清楚者可形成類(lèi)圓形腫塊樣影；T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，病灶內(nèi)信號(hào)欠均勻，部分可伴有大小不一囊變信號(hào)影，病變周?chē)蠖酂o(wú)水腫，或僅伴輕中度水腫，占位效應(yīng)輕。MRI增強(qiáng)后病變不強(qiáng)化，或僅輕中度強(qiáng)化，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣、小片狀或環(huán)形強(qiáng)化，伴有囊變者多表現(xiàn)為大小不一的不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化，這些強(qiáng)化常代表腫瘤的間變區(qū)，提示有轉(zhuǎn)化為更高級(jí)別星形細(xì)胞瘤的傾向。組織學(xué)上證實(shí)WHOⅡ級(jí)實(shí)性星形細(xì)胞瘤有對(duì)比強(qiáng)化者生存率低。6/14/2024DWI：以等低信號(hào)為主，當(dāng)伴高信號(hào)出現(xiàn)時(shí)，提示病灶內(nèi)腫瘤細(xì)胞密集，細(xì)胞結(jié)構(gòu)增加，異型性增多。6/14/2024鑒別診斷

1.腦梗死

臨床急性起病，癥狀較重。低密度楔形病變累及灰白質(zhì)，與供血?jiǎng)用}分布區(qū)一致，增強(qiáng)后病灶內(nèi)可見(jiàn)腦回樣、線樣強(qiáng)化改變；DWI急性期呈明顯高信號(hào)，其表觀彌散系數(shù)(ADc)值隨病程時(shí)間變化而改變。6/14/20242.腦炎：發(fā)病急，進(jìn)展快，常有上呼吸道前驅(qū)感染史。病變主要侵犯邊緣系統(tǒng)，雙側(cè)顳葉多見(jiàn)，可見(jiàn)病灶內(nèi)出血，增強(qiáng)常見(jiàn)斑片狀、線樣強(qiáng)化。后期遺留腦萎縮、腦軟化。結(jié)合臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查可資鑒別。6/14/20243.高級(jí)別星形細(xì)胞瘤：彌漫性星形細(xì)胞瘤與間變性星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤在病理上均具有彌漫浸潤(rùn)性的特點(diǎn)；間變性星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤病灶內(nèi)密度多不均勻，周?chē)[及占位效應(yīng)更明顯，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，呈環(huán)形或花環(huán)狀，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡較大，腫瘤可跨中線侵犯胼胝體至對(duì)側(cè)大腦半球形成“蝴蝶”狀。當(dāng)彌漫性星形細(xì)胞瘤病灶內(nèi)出現(xiàn)囊變，增強(qiáng)呈環(huán)形強(qiáng)化時(shí)與二者鑒別困難。DWI及灌注加權(quán)成像(PWI)結(jié)合有助于兩種級(jí)別腫瘤的區(qū)分，高級(jí)別膠質(zhì)瘤相對(duì)表觀彌散系數(shù)(rADC)值明顯低于低級(jí)別組，而相對(duì)腦血容量(rCBV)值明顯高于低級(jí)別膠質(zhì)瘤。6/14/20244.少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤鈣化較彌漫性星形細(xì)胞瘤多見(jiàn)，常呈粗大的條狀或不規(guī)則形，腫瘤多位于皮層表淺部位，可壓迫鄰近顱板。6/14/20245.脫髓鞘病變:

表現(xiàn)為彌漫性的白質(zhì)異常信號(hào)，但是原發(fā)性的脫髓鞘病變?nèi)缍喟l(fā)性硬化有反復(fù)發(fā)作的病史，MRI上的異常信號(hào)分布有特征性，與側(cè)腦室垂直。(急性播散性腦脊髓炎發(fā)病前數(shù)天至數(shù)周常有病毒感染史或疫苗接種史，異常信號(hào)也與側(cè)腦室垂直。)6/14/20246/14/2024總結(jié)WHOⅡ級(jí)彌漫性星形細(xì)胞瘤占星形細(xì)胞來(lái)源腫瘤的10％～15％；發(fā)病高峰年齡是30-40歲；具有惡性傾向；好發(fā)于幕上，以額葉、顳葉受累多見(jiàn)；CT：平