先天性心臟病肺動脈高壓挑戰(zhàn)

先天性心臟病

——肺動脈高壓挑戰(zhàn),,.().

概述先天性心臟病的發(fā)病率約為．％．％，我國每年新增先天性心臟病患兒約萬人先心病肺動脈高壓發(fā)病率：未經手術治療的先天性心臟病約％左右，經手術治療后有％左右合并肺動脈高壓降低遠期生存率,,.–先心病相關肺高壓的國際現狀西方國家先心病相關肺動脈高壓發(fā)病率約為～百萬成年人，約～已發(fā)展為綜合癥先心病在西方國家是肺動脈高壓的第三大病因。中華心血管病雜志()我國先心病是肺動脈高壓的第一病因先心病相關肺高壓的國內現狀《中國心血管病報告》阜外醫(yī)院先心病肺動脈高壓所占比例肺動脈高壓定義國際診斷標準：靜息狀態(tài)下心導管測肺動脈平均壓()>，或運動狀態(tài)>。國內診斷標準：在海平面水平呼吸空氣,靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓()>，或>，運動狀態(tài)下>。根據靜息狀態(tài)下的水平，可將肺動脈高壓分為度輕度：中度：重度：>.()武漢第三屆全國肺心病專題會議先天性心臟病相關肺動脈高壓分類解剖類型三尖瓣上分流：房間隔缺損，部分完全肺靜脈畸形引流（非梗阻性）三尖瓣下分流：室間隔缺損，動脈導管未閉聯合分流復雜型：房室間隔缺損，共同動脈干，單心室（無肺動脈梗阻），合并室間隔缺損的完全性大動脈轉位（無肺動脈梗阻），其他解剖形態(tài)：?。腥睋p：≤，≤大缺損>，>修補狀態(tài)：未修補姑息手術根治手術.肺動脈高壓嚴重程度及預后評價肺動脈高壓嚴重程度的分級：級：肺動脈高壓不影響體力活動，日常體力活動不會引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等；級：肺動脈高壓導致體力活動輕度受限，安靜時沒有癥狀，日常體力活動可引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等；級：肺動脈高壓導致體力活動明顯受限，安靜時沒有癥狀，低于日?；顒拥妮p微活動可引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等；Ⅳ級：肺動脈高壓導致體力活動極度受限，患者有右心功能不全的癥狀和體征，安靜時有呼吸困難和／或乏力，任何體力活動均可使癥狀加重。預后評價：最常采用步行距離評價運動耐量..預防術前評估手術指征圍術期處理藥物輔助治療先心病肺高壓策略綜合處理先心病肺高壓的預防早預防加強孕前，孕期保健早診斷普及產前篩查。早治療提高基層醫(yī)療先心病診治水平。改善全民醫(yī)療保障體系年齡越大，肺動脈壓力越高不同畸形，肺動脈壓力不同阜外數據,,.先心病肺高壓的術前評估,,.血流動力學檢測組織學檢測嵌楔肺動脈造影反映肺血管總體功能反映肺血管的組織形態(tài)反映外周肺動脈的灌注情況三者彼此有相關性，但有時結果會出現相互沖突。先心病肺高壓的手術指征中心間不同阜外醫(yī)院肺體動脈收縮壓≤肺體血流量比值>全肺阻力<達因·秒·吸氧試驗后下降達因·秒·以上缺乏統(tǒng)一的指南缺乏充足的循證醫(yī)學證據肺動脈直接測壓與手術效果阜外數據患者術后肺動脈壓明顯下降但中期隨訪結果表明平均肺動脈壓大于死亡率明顯增加先心病肺高壓的圍術期處理鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜和肌松機械通氣：適當的氧濃度和，過度通氣，適當延遲拔管，必要時氣管切開合適的血球壓積盡早處理肺部并發(fā)癥及時應用選擇性降低肺高壓藥物和心、肺移植體外循環(huán)肺高壓雪上加霜微血栓學說血液稀釋致肺水腫肺靜脈高壓補體激活肺缺氧魚精蛋白反應先心病肺動脈高壓的藥物干預新進展一氧化氮（）依前列醇（）前列腺素衍生物（）：貝前列環(huán)素，伊洛前列腺素內皮素受體拮抗劑（）：波生坦磷酸二酯酶抑制劑（）：西地那非聯合治療其作用已證實，并在臨床中廣泛應用其作用尚待進一步闡明。,,先心病肺動脈高壓的藥物干預,,波生坦可以改善分鐘步行試驗波生坦改善術后心功能狀態(tài)阜外數據先心病肺動脈高壓的現狀與展望先心病的早發(fā)現早診斷早治療，減少先心病肺動脈高壓的發(fā)生對先心病肺動脈高壓發(fā)生機制進