營養(yǎng)性貧血巨幼貧課件

營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

nutritionalmegaloblasticanemia營養(yǎng)性貧血巨幼貧概念：營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血(nutritionalmegaloblasticanemia)是由于維生素B12或(和)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血。營養(yǎng)性貧血巨幼貧臨床特點(diǎn)貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。營養(yǎng)性貧血巨幼貧病因

(一)、維生素B12缺乏

(二)、葉酸缺乏營養(yǎng)性貧血巨幼貧（一）維生素B12缺乏的原因1、攝入量不足動(dòng)物性食物：豐富植物性食物：幾乎不含

2、吸收和運(yùn)輸障礙：回腸末端吸收、肝臟儲(chǔ)存3、需要量增加：生長發(fā)育快嚴(yán)重感染營養(yǎng)性貧血巨幼貧（二）、葉酸缺乏的原因1、攝入量不足:

綠葉蔬菜、水果、谷類、內(nèi)臟豐富

人乳、牛乳足夠，羊乳不足（加熱破壞）2、藥物作用：廣譜抗生素、抗葉酸制劑、抗癲癇藥3、吸收不良：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除等。

4、需要增加：早產(chǎn)兒、慢性溶血。

5、代謝障礙：遺傳性葉酸代謝障礙、參與葉酸代謝的酶缺陷。營養(yǎng)性貧血巨幼貧發(fā)病機(jī)制1、葉酸VitB12(催化）葉酸還原酶四氫葉酸參與DNA合成（輔酶）DNARBC核分裂、增殖時(shí)間延長RBC數(shù)胞漿中Hb合成不受影響各期RBC胞體變大巨幼紅細(xì)胞異形紅細(xì)胞易破壞貧血。2、甲基丙二酸VitB12琥泊酸參與三羧酸循環(huán)神經(jīng)髓鞘中脂蛋白形成有關(guān)神經(jīng)精神癥狀。營養(yǎng)性貧血巨幼貧3、甲基丙二酸在組織、血漿、尿液堆積利于TB桿菌生長TB易感性增強(qiáng)。（TB桿菌胞壁合成原料）4、VitB12中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞吞噬細(xì)菌后殺滅作用易感染。5、葉酸缺乏情感改變（無精神神經(jīng)癥狀）。營養(yǎng)性貧血巨幼貧臨床表現(xiàn)(一)、一般表現(xiàn):

以6月-2歲多見，虛胖或浮腫,毛發(fā)稀黃,出血點(diǎn)或瘀斑(二)、貧血表現(xiàn):

瞼結(jié)膜、口唇、指甲蒼白，皮膚蠟黃,輕度黃疸,疲乏無力,肝脾腫大(三)、消化系統(tǒng)癥狀:

厭食,惡心,嘔吐,腹瀉,舌炎營養(yǎng)性貧血巨幼貧臨床表現(xiàn)(四)、精神神經(jīng)癥狀:1.VitB12和葉酸缺乏均存在精神異常表現(xiàn)：煩躁易怒、呆滯、反應(yīng)遲鈍、嗜睡、少哭不笑、體智力發(fā)育落后。2.VitB12缺乏所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（重者）:

震顫、無意識(shí)運(yùn)動(dòng)、抽搐、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣和Barbinski征陽性。葉酸缺乏無此類表現(xiàn)。營養(yǎng)性貧血巨幼貧

實(shí)驗(yàn)室檢查(一)、外周血象:

大細(xì)胞貧血，有核RBC巨幼變，中性粒細(xì)胞分葉過多，網(wǎng)織RBC、WBC、Plt、減少M(fèi)CV>94fl,MCH>32pg營養(yǎng)性貧血巨幼貧patientnormal營養(yǎng)性貧血巨幼貧營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片營養(yǎng)性貧血巨幼貧(二)、骨髓象:增生明顯活躍,以紅細(xì)胞系增生為主,粒紅系均出現(xiàn)巨幼變中性粒細(xì)胞的胞漿空泡形成,核分葉過多。巨核細(xì)胞的核過度分葉。營養(yǎng)性貧血巨幼貧

巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細(xì)胞巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細(xì)胞較大,嗜多色性營養(yǎng)性貧血巨幼貧BM(骨髓)營養(yǎng)性貧血巨幼貧(三)、血清VitB12和葉酸測(cè)定:VitB12正常值200~800ng/L<100ng/L缺乏；葉酸正常值5~6ug/L<3ug/L缺乏營養(yǎng)性貧血巨幼貧(四)、其他:尿甲基丙二酸↑LDH↑血清膽紅素中度營養(yǎng)性貧血巨幼貧診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象可診斷為巨幼細(xì)胞性貧血。如精神神經(jīng)癥狀明顯，則考慮為VitB12缺乏。有條件時(shí)測(cè)VitB12和葉酸水平。營養(yǎng)性貧血巨幼貧

治療（一）一般治療：注意營養(yǎng)、輔食；防治感染；震顫明顯可鼻飼對(duì)癥。營養(yǎng)性貧血巨幼貧（二）去除病因營養(yǎng)性貧血巨幼貧（三）VitB12和葉酸治療:

1.有精神神經(jīng)癥狀者以VitB12治療為主：肌注VitB12100ug/次2~3次/w數(shù)周單純?nèi)狈itB12不宜加用葉酸，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。營養(yǎng)性貧血巨幼貧

神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)：1mg/日，2周以上。

VitB12吸收缺陷：

1mg/月，長期應(yīng)用。治療后反應(yīng)：

6-7小時(shí)骨髓巨幼R(shí)BC可轉(zhuǎn)正常。

2-4天后精神癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織RBC增加，6-7天達(dá)高峰，2周降至正常。精神神經(jīng)癥狀恢復(fù)較慢。營養(yǎng)性貧血巨幼貧

治療

2.葉酸缺乏為主者:

葉酸5mgTid數(shù)周同時(shí)口服VitC促進(jìn)利用使用抗葉酸制劑者：甲酰四氫葉酸鈣治療,

先天性葉酸吸收障礙者：葉酸量15~50mg/日

營養(yǎng)性貧血巨幼貧葉酸治療后反應(yīng)：1-2天后食欲好轉(zhuǎn)，骨髓巨幼R(shí)BC可轉(zhuǎn)正常。2-4天后網(wǎng)織RBC增加，4-7天達(dá)高峰，2-6周RBC、HB恢復(fù)正常