擴(kuò)心病課件可編輯

擴(kuò)張型心肌病

DilatedCardiomyopathy一、擴(kuò)心病概念是以心機(jī)收縮期泵功能障礙引起充血性心力衰竭（congestiveheartfailure,CHF)為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型二、病因causes病因不明，可能與下列因素有關(guān)：

(1)、病毒感染：病毒性心肌炎的慢性階段或后遺癥，少數(shù)炎急性期即表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大。(2)與自身免疫有關(guān)。(3)冠狀動(dòng)脈微循環(huán)反應(yīng)性增高、痙攣、阻塞致心肌缺血，出現(xiàn)心肌散在／局灶性壞死及纖維化。(4)某些酶異?；蜓趸x缺陷，導(dǎo)致心肌代謝障礙。(5)與家族和遺傳因素有關(guān)。(6)與酒精中毒和原蟲感染有關(guān)。。(7)勞累、分娩、高血壓、吸毒、糖尿病、心肌缺血、感染、抗癌藥及胸部放療可能是誘發(fā)因素。三、病理1、大體解剖：（1）全心擴(kuò)大 （2）室壁變?。?）纖維瘢痕（4）附壁血栓（5）瓣膜及冠狀動(dòng)脈正常2、組織學(xué)檢查：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時(shí)可見明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化四、臨床表現(xiàn)各年齡均可發(fā)病，但以中年居多。起病多緩慢，最初檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大，心功能代償而無自覺不適；隨著年齡增長，癥狀更加明顯，主要癥狀有：1、呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴(yán)重呈端坐呼吸或夜間陣發(fā)性呼吸困難。2、心絞痛，常有典型心絞痛，勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時(shí)間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重。3、暈厥與頭暈，多在勞累時(shí)發(fā)生，血壓下降所致，發(fā)生過速或過緩型心率失常時(shí)，也可引起暈厥與頭暈。4、心悸，患者感覺心臟跳動(dòng)強(qiáng)烈，尤其左側(cè)臥位更明顯，可能由于心律失常或心功能改變所致。五、DCM實(shí)驗(yàn)室

及其他檢查1、超聲心動(dòng)圖2、胸部X線檢查3、心電圖4、其他檢查1、超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)：1）“一大”—心室腔明顯擴(kuò)大2）“二小”—二尖瓣開放幅度?。欢獍昱c擴(kuò)大的心室腔相比相對(duì)較小3）“三薄”—室間隔與左室后壁多變薄4）“四弱”—室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱2、胸部X線檢查心影增大，肺淤血心胸比〉50%3、心電圖多種表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，可有ST—T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波4、其他檢查

心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。有心力衰竭時(shí)心排血指數(shù)減小，動(dòng)靜脈血氧差大，肺動(dòng)脈及心房壓增高。心血管造影示心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等六、診斷缺乏特異性臨床上看到心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常，結(jié)合超聲心動(dòng)圖證實(shí)心腔擴(kuò)大與心臟彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱即應(yīng)考慮本病的可能除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病七、鑒別診斷

擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病年齡可發(fā)生于任何年齡，中年多見，常<40歲偏大，常>40歲病史常有心肌炎病史，基本上無典型心絞痛史，可有家族史有冠心病危險(xiǎn)因素，經(jīng)常有心絞痛，或有急性心肌梗死史超聲心動(dòng)圖常有四個(gè)心腔均擴(kuò)大，室壁厚度均勻變薄，室壁彌散性運(yùn)動(dòng)減弱，少數(shù)病人有心室內(nèi)血栓；以左心室擴(kuò)大為主；室壁節(jié)段性變薄，有節(jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱，部分病人有室壁瘤；核素檢查心肌顯像有不規(guī)則心肌掃描缺損，心肌放射性核素分布大致均勻沿冠狀動(dòng)脈分布缺損，節(jié)段性放射性核素分布稀疏冠狀動(dòng)脈造影正常多支病變八、治療一般治療：

預(yù)防感染、控制糖尿病、高血壓避免其他損害心肌的因素低鹽、休息、戒煙酒、補(bǔ)充B族維生素

內(nèi)科治療1、控制心力衰竭強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管、營養(yǎng)心臟，但由于心肌損害常較廣泛，對(duì)洋地黃耐受力較差，易出現(xiàn)毒性反應(yīng)，應(yīng)小量應(yīng)用。2、控制心律失常

室性心律失常和猝死是DCM的常見癥狀，可用β—阻滯劑、胺碘酮

3、β受體阻滯劑：1.在病情穩(wěn)定和常規(guī)抗心衰基礎(chǔ)之上應(yīng)用；2.從小劑量開始；3.長期應(yīng)用，療效顯示在3-6個(gè)月后；4.在心衰加重時(shí)應(yīng)加強(qiáng)其它抗心衰措施而盡量保持β-受體阻滯劑應(yīng)用連續(xù)性上調(diào)β受體密度，降低交感活性。（有報(bào)道：長期應(yīng)用美托洛爾治療DCM可以預(yù)防患者病情惡化，改善臨床癥狀和左心室功能。主張?jiān)缙趹?yīng)用β—阻滯劑）4、Ca離子拮抗劑：降低心肌細(xì)胞鈣超載，抗氧化和消除微循環(huán)痙攣?zhàn)饔茫〝U(kuò)張型心肌病患者中存在抗ADP/ATP載體抗體，檢出率高達(dá)60—95%。該抗體通過增加心肌細(xì)胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度，引起心肌細(xì)胞損傷，應(yīng)用鈣拮抗劑可以防止該效應(yīng)的發(fā)生。）

外科治療1、心臟移植心臟移植在外科治療方面是治療晚期DCM一種成功方法。左心輔助能維持晚期DCM患者泵血功能，恢復(fù)心肌收縮功能，可作為等待心臟移植過度時(shí)期的一種治療方法。目前心臟移植技術(shù)日臻成熟，能提高患者存活率，改善心功能，提高生活質(zhì)量，是晚期DCM患者有效治療方法之一。存在問題：(1)供體缺乏；(2)費(fèi)用昂貴；(3)術(shù)后感染；(4)術(shù)后排斥反應(yīng)2、動(dòng)力心肌成形術(shù)：

心功能動(dòng)態(tài)心肌成形術(shù)雖然能改善患者心功能，但手術(shù)創(chuàng)傷大，病人不易耐受，僅作為心臟移植禁忌時(shí)替代方法。3、左心室縮（減）容術(shù)：

左室減容手術(shù)是將DCM患者擴(kuò)大的左心室游離壁縱向部分切除。結(jié)果發(fā)現(xiàn)術(shù)后患者左室容積減小，心功能得以改善。然而，減容手術(shù)后心衰加重和心律失常有關(guān)的死亡率較高，從而防礙該手術(shù)在臨床上的應(yīng)用。左室減容手術(shù)雖然能減小左心室內(nèi)徑，心功能暫時(shí)得以改善，但術(shù)后死亡率較高九、預(yù)后預(yù)后不良：發(fā)病后5年存活率40%10年存活率22%年輕患者主要死因：致命性室性心律失常充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻率愈高，預(yù)后愈不良年齡>40歲患者主要死因：頑固性心衰護(hù)理查房護(hù)理查房患者周波、男性、42歲、因“活動(dòng)后呼吸困難5年余加重5天”于8月9日門診以“擴(kuò)張型心肌病，心功能三級(jí)；高血壓病”收入我科患者精神、食欲、休息較差，大小便正常既往史個(gè)人史既往體健，長期反復(fù)咯血，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“支氣管擴(kuò)張”，高血壓病史5年余，否認(rèn)“肝炎、結(jié)核、傷寒”等傳染病史，無輸血及血制品史，無手術(shù)及外傷史，無藥物及食物過敏史。入院查體：體溫36.2℃，脈搏84次/分，呼吸20次/分，血壓110/80mmHg輔助檢查超聲心動(dòng)提檢查提示：1、全心增大；2、右室流出道增寬；3、左室收縮功能降低；4、二尖瓣重度返流、三尖瓣中度返流；5、肺動(dòng)脈收縮壓輕度增高心電圖：1、竇性心律，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯CT胸腹部：1、主動(dòng)脈壁鈣化，2、全心明顯增大，3、脂肪肝B型利鈉肽：3283umol/L，總膽紅素43umol/L其余正常醫(yī)囑予一級(jí)護(hù)理、下病重、低鹽低脂飲食、記尿量及抗凝、調(diào)脂、利尿、活血化瘀、營養(yǎng)心肌等處理護(hù)理問題與措施1、潛在并發(fā)癥：猝死、心律失常、心力衰竭適當(dāng)限制活動(dòng)，提供良好的病房環(huán)境，保持適當(dāng)?shù)臏貪穸龋苊馐軟?，誘發(fā)感染。保證患者充分休息，以減輕心肌負(fù)荷，減少心肌耗氧，促進(jìn)心功能的恢復(fù)。密切觀察病情變化，予心電、血壓監(jiān)測(cè)，正確識(shí)別ECG,密切觀察心率、心律、血壓的變化。了解心律失常的性質(zhì)，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，建立靜脈通道，遵醫(yī)囑準(zhǔn)備用藥，并迅速準(zhǔn)備好急救藥物及設(shè)備。密切觀察有無呼吸困難、煩躁、肺水腫等情況，如有異常及時(shí)處理。應(yīng)用洋地黃時(shí)注意其毒性反應(yīng)，因心肌炎病人對(duì)洋地黃的耐受性差，并遵醫(yī)囑予以營養(yǎng)心肌、促進(jìn)心肌代謝的藥物，觀察用藥后的反應(yīng)。準(zhǔn)確記錄24小時(shí)尿量，嚴(yán)格控制補(bǔ)液速度。保持大便通暢，避免用力排便，必要時(shí)使用緩瀉劑2、活動(dòng)無耐力⑴臥位與休息囑病人如果心悸不適時(shí)采取高枕或者半臥位，協(xié)助生活護(hù)理，及時(shí)更換臟衣服、被服、床單，保持床單位的整潔舒適，在病情允許的情況下，指導(dǎo)患者經(jīng)常變換體位或在床上做少量運(yùn)動(dòng)⑵給氧⑶用藥護(hù)理遵醫(yī)囑給藥3、焦慮：與病情反復(fù)，預(yù)后不佳有關(guān)做好心理護(hù)理，常鼓勵(lì)和安慰病人，熱情、耐心地解決病人的需要，幫助其消除悲觀情緒，增加治療信心。向患者講解本病的相關(guān)知識(shí)，告知積極配合治療。4、知識(shí)缺乏：缺乏相關(guān)疾病的知識(shí)根據(jù)患者的理解能力，向患者耐心講解該病的誘因，勸其戒煙酒，嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥，勿隨意增減。5、電解質(zhì)紊亂：與運(yùn)用利尿劑有關(guān)

及時(shí)關(guān)注檢查結(jié)果，報(bào)告醫(yī)生并遵醫(yī)囑給藥。①出現(xiàn)低鉀血癥時(shí)，可改用保鉀利尿劑（安體舒通）或及時(shí)補(bǔ)鉀②定期觀察血鉀變化，血鉀恢復(fù)正常后停用③不能過分嚴(yán)格限制鈉鹽的攝入，以免引起低鈉血癥。6、潛在并發(fā)癥：貧血；與長期反復(fù)咯血有關(guān)觀察患者臉色、指端顏色的變化，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)，如有異常，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并處理1．飲食指導(dǎo)：給予低脂、高蛋白和維生素的易消化飲食，以促進(jìn)心肌代謝，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，避免刺激性食物。每餐不宜過飽，以免增加心臟負(fù)擔(dān)。心功能不全病人應(yīng)低鹽飲食,嚴(yán)格限制鈉鹽攝入，低鹽飲食的標(biāo)準(zhǔn)是控制每天的食鹽量在5克以下，病情嚴(yán)重者控制在每天1克以下。因心功能不全病人胃腸道瘀血致消化不良、食欲不振,可適當(dāng)使用無鹽醬油、醋、蔥、姜等調(diào)味品以改善食欲。心律失常病人應(yīng)少量多餐,選擇清淡易消化低脂肪富于營養(yǎng)的飲食。應(yīng)避免飽餐及吸煙,不要飲酒、濃茶、咖啡等刺激性飲料,以免誘發(fā)心律失常。對(duì)服用利尿劑者應(yīng)鼓勵(lì)多進(jìn)食含鉀鹽豐富的食物如桔子、香蕉等,避免出現(xiàn)低血鉀誘發(fā)心律失常。健康教育指導(dǎo)2．休息與活動(dòng)指導(dǎo)：平時(shí)要做到勞逸結(jié)合，充分休息能減輕心臟負(fù)擔(dān)，促進(jìn)心肌恢復(fù)。無明顯癥狀的早期患者，可從事輕工作，避免緊張勞累。心力衰竭患者經(jīng)藥物治療癥狀緩解后可輕微活動(dòng)，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。3．預(yù)防誘因：呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要誘因。應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染，尤其是季節(jié)更換和氣溫驟變時(shí)，需適時(shí)防寒保暖，保持室內(nèi)空氣新鮮和溫度適宜。心力衰竭者避免過度勞累,保證睡眠充足。飲食清淡,忌暴飲暴食。注意預(yù)防大