缺鐵性貧血幻燈片

小兒貧血小兒造血特點(diǎn)小兒血液特點(diǎn)小兒貧血總論營養(yǎng)性缺鐵性貧血缺鐵性貧血-1_1小兒造血特點(diǎn)—胚胎期造血

胚胎期造血或胎兒期造血的三個階段：中胚葉造血期胎兒早期的主要造血部位肝、脾造血期胎兒中期的主要造血部位骨髓造血期胎兒后期的主要造血部位胚胎期造血的三個階段不是截然分割的。缺鐵性貧血-1_1

造血部位

造血時間

造血內(nèi)容

中胚葉造血期卵黃囊3-6周原始紅細(xì)胞肝脾造血期

肝臟（脾臟）（胸腺）（淋巴結(jié)）6-8周開始4-5月高峰6月后減退有核紅細(xì)胞粒細(xì)胞少巨核細(xì)胞少骨髓造血期骨髓4月開始延續(xù)至生后紅細(xì)胞、粒細(xì)胞巨核細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞小兒造血特點(diǎn)—胚胎期造血缺鐵性貧血-1_1小兒造血特點(diǎn)—胚胎期造血胚胎期（或胎兒期）造血變化圖小兒造血特點(diǎn)小兒血液特點(diǎn)小兒貧血總論營養(yǎng)性缺鐵性貧血小兒造血特點(diǎn)—胚胎期造血缺鐵性貧血-1_1小兒造血特點(diǎn)—生后造血骨髓造血(生后主要造血部位)功能制造各種血細(xì)胞。紅骨髓骨髓現(xiàn)實(shí)的造血能力黃骨髓骨髓潛在的造血能力嬰兒期：全部為紅髓

5～7歲后：黃髓逐漸增加年長兒與成人:紅髓見于扁平骨?不規(guī)則骨和長骨近端缺鐵性貧血-1_1學(xué)齡前兒童與成人骨髓造血部位缺鐵性貧血-1_1

髓外造血（extra-medullaryhemotopoesis）定義:由于小兒生后頭幾年（尤其是嬰兒期）骨髓造血儲備能力甚少，當(dāng)機(jī)體需要增加造血時肝、脾、淋巴結(jié)等胎兒期造血器官可恢復(fù)到胎兒期造血狀態(tài)?；咎卣鞲?、脾、淋巴結(jié)腫大外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞/幼稚中性粒細(xì)胞病因除去后可恢復(fù)正常的骨髓造血狀態(tài)。小兒造血特點(diǎn)—生后造血缺鐵性貧血-1_1小兒血液特點(diǎn)紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量血紅蛋白種類白細(xì)胞數(shù)及分類血小板數(shù)量血容量缺鐵性貧血-1_1紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律出生時:RBC5～7×1012/L,Hb150～220g/L生后2～3月（生理性貧血期）

程度:RBC3×1012/L，Hb100g/L，早產(chǎn)兒Hb70-90g/L原因EPO生成減少，骨髓造血減低胎兒紅細(xì)胞壽命短、破壞增加體重/血容量增加?jì)雰浩冢?月～1歲）RBC4×1012/L,Hb110g/L7歲后：RBC＞4×1012/L,Hb＞120g/L缺鐵性貧血-1_1網(wǎng)織紅細(xì)胞（Rc）出生時:4-6%2-3月:0.3%5月后:0.5-1.5%有核紅細(xì)胞3-10個/100RBC1周后消失網(wǎng)織紅細(xì)胞及有核紅細(xì)胞缺鐵性貧血-1_1珠蛋白肽鏈:αβγδεζ血紅蛋白分子的種類胚胎期：Gower1（ζ2ε2）Gower2（α2ε2）

Portland（ζ2γ2）胚胎12周消失胎兒期Hb：HbF（α2γ2）成人期Hb：HbA（α2β2）HbA2（α2δ2）血紅蛋白種類及其變化規(guī)律缺鐵性貧血-1_1Hb種類的變化規(guī)律血紅蛋白種類及其變化規(guī)律HbFα2γ2出生（%）成人胎兒HbAα2β2HbA2α2δ2胎兒6月（%）6月-12月（%）2歲以后（%）肽鏈血紅蛋白90-9570<5<25-1030>95>95<12-3＜3.5缺鐵性貧血-1_1Hb種類的變化規(guī)律缺鐵性貧血-1_1白細(xì)胞數(shù)：高→低(成人水平)出生時：15-20×109/L嬰兒期:10×109/L學(xué)齡期:8×109/L白細(xì)胞分類白細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律缺鐵性貧血-1_1白細(xì)胞分類變化(%)701357911

歲數(shù)60

50

40

30

20

10淋巴細(xì)胞4-6天中性粒細(xì)胞4-6歲13579

日數(shù)白細(xì)胞分類變化規(guī)律缺鐵性貧血-1_1血小板數(shù):與成人相似，150×109~300×109/L血容量新生兒期：約為體重的10%兒童期：約為體重的8%～10%成人期：約為體重的6%～8%血小板數(shù)和血容量缺鐵性貧血-1_1小兒貧血總論貧血的定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)定義：外周血中單位容積內(nèi)的Hb量/RBC數(shù)低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱為貧血。它是一個常見的臨床癥狀，而不是最終的或獨(dú)立的疾病診斷。缺鐵性貧血-1_1貧血的定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)年齡血紅蛋白含量新生兒

＜145g/L1-4月

＜90g/L4-6月

＜100g/L6月-6歲

＜110g/L6歲-14歲

＜120g/L診斷標(biāo)準(zhǔn)海拔每↑1000米，相應(yīng)診斷標(biāo)準(zhǔn)中Hb↑4%缺鐵性貧血-1_1貧血的程度Hb（g/L）輕度中度重度極重度新生兒～120～90～60 ＜60＞6月兒RBC數(shù)<<2.0<3.0～90～60～30＜30缺鐵性貧血-1_1按貧血時RBC的形態(tài)分類按貧血的病因分類貧血的分類缺鐵性貧血-1_1按貧血時RBC形態(tài)分類MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）正常值80～9428～3232～38正細(xì)胞性80～9428～3232～38大細(xì)胞性＞94＞3232～38單純小細(xì)胞性＜80＜2832～38小細(xì)胞低色素性＜80＜28＜32缺鐵性貧血-1_1正細(xì)胞性貧血急性失血性貧血再生障礙性貧血骨髓浸潤性貧血大多數(shù)溶血性貧血（除外地中海貧血、球形RBC增多癥等）小細(xì)胞低色素性貧血缺鐵性貧血占絕大多數(shù)珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）慢性失血性貧血按貧血時RBC形態(tài)分類缺鐵性貧血-1_1按貧血時RBC形態(tài)分類單純小細(xì)胞性貧血慢性感染性貧血腎性貧血炎癥性貧血大細(xì)胞性貧血B12缺乏性巨幼紅細(xì)胞性貧血葉酸缺乏性巨幼紅細(xì)胞性貧血缺鐵性貧血-1_1按貧血的病因分類失血性貧血（丟失）慢性失血急性失血紅細(xì)胞內(nèi)在異常（膜/酶/Hb）紅細(xì)胞外在因素造血物質(zhì)缺乏（鐵/VitB12/葉酸）骨髓造血功能障礙貧血紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足（生成）溶血性貧血（破壞）缺鐵性貧血-1_1診斷思路確定有無貧血及其程度確定貧血的類型及病因確定貧血的并發(fā)癥與合并癥小兒貧血的診斷缺鐵性貧血-1_1營養(yǎng)性缺鐵性貧血NutritionalIronDeficiencyAnemia(nIDA)缺鐵性貧血-1_1內(nèi)容概述鐵的代謝病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別治療缺鐵性貧血-1_1定義由于體內(nèi)鐵的缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少所致的貧血性疾病臨床特點(diǎn)小細(xì)胞低色素貧血血清鐵降低鐵劑治療有效發(fā)?。盒簳r期最常見的一種貧血概述缺鐵性貧血-1_1含量成年女性：35mg/kg成年男性：50mg/kg兒童：35~70mg/kg新生兒：75mg/kg鐵的含量缺鐵性貧血-1_1貯存鐵32%血紅蛋白鐵64%血清鐵0.4%鐵的分布鐵蛋白含鐵血黃素含鐵酶0.4%

肌紅蛋白3.2%鐵的分布缺鐵性貧血-1_1內(nèi)源性血紅蛋白鐵外源性（食物來源）黑木耳、海帶、豬肝肉類、豆類、蛋類乳類：母乳（1.5mg/L

）牛乳（0.5-1.0mg/L

）鐵的來源缺鐵性貧血-1_1食物中鐵的吸收率

(1～20%)谷類、蔬菜 1.7～7.9%肉類、魚類、禽類 10～25%母乳50%牛乳 10%鐵的來源缺鐵性貧血-1_1鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉缺鐵性貧血-1_1吸收部位十二指腸空腸上段兩種形式游離鐵（Fe2+）血紅素鐵鐵的吸收缺鐵性貧血-1_1鐵的吸收兩方面影響因素促進(jìn)鐵吸收的因素:VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸防礙鐵吸收的因素:磷酸、草酸、植物纖維、茶、咖啡、牛奶缺鐵性貧血-1_1腸粘膜對鐵吸收的調(diào)節(jié)作用缺鐵性貧血-1_1Fe3+Fe3+轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白Fe3+Fe3+幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)鐵蛋白受體轉(zhuǎn)鐵蛋白Fe3+Fe3+

幼紅細(xì)胞Fe3+Fe3+幼紅細(xì)胞鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)缺鐵性貧血-1_1轉(zhuǎn)鐵蛋白Fe3+Fe3+轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度=血清鐵/總鐵結(jié)合力總鐵結(jié)合力血清鐵鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)缺鐵性貧血-1_1概念總鐵結(jié)合力（totalironbindingcapacity,TIBC）轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合鐵的能力血清鐵（serumiron,SI）:血清中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrinsaturation,TS）:血清鐵/總鐵結(jié)合力鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)缺鐵性貧血-1_1鐵蛋白蛋白

Fe3+含鐵血黃素肝臟骨髓

脾臟鐵的儲存缺鐵性貧血-1_1排泄量成人：1mg/d小兒：15ug/kg排泄方式腸道：脫落的腸黏膜細(xì)胞、膽汁、紅細(xì)胞腎臟汗腺皮膚表皮鐵的排泄缺鐵性貧血-1_11.先天儲鐵不足早產(chǎn)/低體重雙胎/多胎胎兒失血/斷臍孕母缺鐵病因缺鐵性貧血-1_12.鐵攝入量不足：主要病因人乳、牛乳、谷物中含鐵量低未及時添加富鐵飲食病因缺鐵性貧血-1_13.生長發(fā)育因素：生長發(fā)育快體重增加快血容量增加快病因缺鐵性貧血-1_14.鐵的吸收障礙食物搭配不合理慢性腹瀉/腸炎病因缺鐵性貧血-1_15.鐵的丟失過多長期慢性失血（腸息肉/畸形/鉤蟲病）病因缺鐵性貧血-1_1Fe2++游離原卟啉血紅素Hb+

珠蛋白發(fā)病機(jī)制-Hb的合成缺鐵性貧血-1_1紅細(xì)胞變小鐵缺乏血紅素Hb細(xì)胞漿減少細(xì)胞分裂增殖影響小紅細(xì)胞數(shù)量減少程度不如Hb減少小細(xì)胞低色素性貧血發(fā)病機(jī)制-血液系統(tǒng)的影響缺鐵性貧血-1_1貯存鐵血清鐵

血紅蛋白鐵正常

紅細(xì)胞生成缺鐵期IDE

缺鐵性貧血期IDA

鐵減少期ID發(fā)病機(jī)制-缺鐵的演變

缺鐵性貧血-1_1鐵減少期儲存鐵減少SF紅細(xì)胞生成缺鐵期儲存鐵耗竭Hb未減少,SFFEP缺鐵性貧血期小細(xì)胞低色素貧血非造血系統(tǒng)癥狀SITIBC發(fā)病機(jī)制-缺鐵的演變

缺鐵性貧血-1_1影響肌紅蛋白的合成含鐵酶的活性降低組織器官的異常細(xì)胞免疫功能降低發(fā)病機(jī)制-其他系統(tǒng)的影響

缺鐵性貧血-1_1主要特點(diǎn)好發(fā)年齡：6月-2歲起病隱匿貧血程度常不重一般表現(xiàn):面色蒼白,疲乏,頭暈,耳鳴髓外造血表現(xiàn)臨床表現(xiàn)缺鐵性貧血-1_1非造血系統(tǒng)表現(xiàn)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)細(xì)胞免疫功能降低表現(xiàn)臨床表現(xiàn)缺鐵性貧血-1_1外周血象小細(xì)胞低色素:

MCV<80fl、MCH<26pg、MCHC<0.31血小板、白細(xì)胞正常骨髓象（中、晚）幼紅細(xì)胞增生活躍各期紅細(xì)胞均小、胞漿少、偏藍(lán)粒系、巨核系無改變骨髓可染鐵：細(xì)胞內(nèi)外鐵減少，鐵粒幼細(xì)胞減少（<15%）實(shí)驗(yàn)室檢查缺鐵性貧血-1_1正常紅細(xì)胞IDA紅細(xì)胞缺鐵性貧血-1_1缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大缺鐵性貧血-1_1鐵代謝的檢查血清鐵蛋白（SF）：靈敏RBC游離原卟啉（FEP）：血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)：IDA期SI、TIBC、TS實(shí)驗(yàn)室檢查缺鐵性貧血-1_1實(shí)驗(yàn)室檢查ID期:血清鐵蛋白IDE期:血清鐵蛋白,FEP,Hb正常IDA期:血清鐵蛋白,FEP,小細(xì)胞低色素貧血+SI、TIBC缺鐵性貧血-1_1診斷及鑒別診斷缺鐵性貧血-1_1

初步診斷：病史（喂養(yǎng)史）、年齡、血象確診：鐵生化檢查證實(shí)：治療反應(yīng)診斷缺鐵性貧血-1_1鑒別診斷地中海貧血家族史,特殊面容,肝脾腫大更明顯,靶形紅細(xì)胞珠蛋白合成障礙,貯存鐵增多,SI增高,FEP正常血紅蛋白電泳A2,F增高鐵劑治療無效缺鐵性貧血-1_1靶形紅細(xì)胞缺鐵性貧血-1_1鑒別診斷維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血

頑固貧血，鐵劑治療無效

部分VitB6治療有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞

感染/炎癥性貧血：

感染和炎癥表現(xiàn)治療反應(yīng)缺鐵性貧血-1_1治療一般治療病因治療鐵劑輸紅細(xì)胞缺鐵性貧血-1_1鐵劑口服鐵劑劑量:元素鐵4～6mg/kg/日，分3次。注意事項(xiàng):選二價鐵鹽兩餐之間服加維C利于吸收Hb正常后續(xù)服6～8周以補(bǔ)足鐵的貯存注射鐵劑：副反應(yīng)多治療缺鐵性貧血-1_1藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg

干糖漿