試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則

TheDiagnosticPrinciplesoftheNeurologicalDiseases第五章神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療標(biāo)準神經(jīng)病學(xué)(第5版)試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第1頁本章重點神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療特色,并舉例說明神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診療標(biāo)準3.依據(jù)病因分類,神經(jīng)系統(tǒng)疾病包含哪些疾病類型試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第2頁①全方面占有臨床資料采集詳盡病史,細致神經(jīng)系統(tǒng)檢驗\必要輔助檢驗神經(jīng)疾病診療可概括為3個步驟②定位診療用神經(jīng)解剖學(xué)&生理學(xué)知識,分析臨床&相關(guān)資料,確定病變部位③定性診療(病因診療)依據(jù)起病方式\病程\個人史\家族史&臨床資料,分析篩選可能病因,確定病變性質(zhì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病:定位&定性診療試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第3頁一、定位診療TopicalDiagnosis試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第4頁一、定位診療(Topicaldiagnosis)是依據(jù)病人癥狀\體征等臨床資料提供線索,確定神經(jīng)系統(tǒng)疾病損害部位因為不一樣部位神經(jīng)系統(tǒng)病變有各自臨床表現(xiàn)特點,而神經(jīng)解剖學(xué)\生理學(xué)&病理學(xué)知識等是定位診療基礎(chǔ)試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第5頁中樞性(腦\脊髓)周圍性(周圍神經(jīng))肌肉系統(tǒng)性疾病并發(fā)癥神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診療準則1.確定神經(jīng)系統(tǒng)病損水平試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第6頁①局灶性,比如:腦梗死腦腫瘤橫貫性脊髓炎橈神經(jīng)麻痹面神經(jīng)麻痹2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診療準則試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第7頁②多灶性病變分布于神經(jīng)系統(tǒng)2個或以上部位,病變通常不對稱,比如:視神經(jīng)脊髓炎麻風(fēng)多數(shù)周圍神經(jīng)受累多發(fā)性腦梗死神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診療準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第8頁③彌漫性侵犯兩側(cè)對稱結(jié)構(gòu)(腦\周圍神經(jīng)或肌肉)代謝性&中毒性腦病Guillain-Barré綜合征

神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診療準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第9頁④系統(tǒng)性病變選擇性損害一些功效系統(tǒng)或傳導(dǎo)束如運動神經(jīng)元病\亞急性聯(lián)合變性神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診療準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第10頁3.定位診療通常要遵照一元論標(biāo)準盡可能用一個不足病灶解釋患者全部臨床表現(xiàn)假如不合理或無法解釋再考慮多灶性或彌散性病變可能神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診療準則試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第11頁4.首發(fā)癥狀常有定位價值可提醒病變主要部位有時可指示病變性質(zhì)比如,一高血壓病人突發(fā)后枕部猛烈頭痛\眩暈&嘔吐,并有一側(cè)肢體共濟失調(diào),但無肢體癱瘓小腦出血可能性大神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診療準則試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第12頁定位診療應(yīng)注意問題比如,結(jié)核性腦膜炎引發(fā)顯著ICP↑時出現(xiàn)一或兩側(cè)外展神經(jīng)麻痹,通常是ICP↑引發(fā)假性定位體征,不含有定位意義1.并非全部定位體征均指示存在對應(yīng)病灶試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第13頁定位診療應(yīng)注意問題比如,臨床發(fā)覺病人感覺障礙平面在胸髓水平,MRI卻顯示頸髓外占位性病變是因為病變還未壓迫到頸髓上行感覺纖維,使感覺障礙平面未上升到病灶水平2.有些神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)病之初或進展中出現(xiàn)一些體征,往往不代表真正病灶水平灶試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第14頁定位診療應(yīng)注意問題比如,一患者70歲,患嚴重白化癥,入院當(dāng)日清晨起床時發(fā)覺右側(cè)肢體活動不靈&說話困難,CT證實為左側(cè)腦室旁腦梗死臨床檢驗:兩眼內(nèi)斜視,雙眼球均外展不全,伴顯著水平性眼震,但病人完全無眩暈\復(fù)視等主訴因為病人患白化癥提醒醫(yī)生追問,得知眼位&眼球震顫均為生來就有3.應(yīng)注意患者可能存在一些先天性異常試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第15頁定位診療應(yīng)注意問題可見,輔助檢驗對神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療是完全必要,有些檢驗對特定疾病診療含有特殊價值,如EMG發(fā)覺胸鎖乳突肌失神經(jīng)電位,可支持運動神經(jīng)元病診療,并可與頸椎病判別4.臨床常碰到以往無任何病史\檢驗未發(fā)覺神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征病人,但CT或MRI檢驗卻意外地發(fā)覺腦部病變,如無癥狀性腦梗死&臨床完全被忽略腦出血等試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第16頁定位診療應(yīng)注意問題另外,對獲取信息進行認真綜合分析,去粗取精\去偽存真,只要抓住病變關(guān)鍵,就能夠確定病變部位或性質(zhì)同時,也應(yīng)注意區(qū)分病變造成繼發(fā)性損害

詳細臨床資料全方面神經(jīng)系統(tǒng)檢驗必要輔助檢驗對神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診療有主要意義試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第17頁刺激性病灶可引發(fā)癲癇發(fā)作,破壞性病灶造成神經(jīng)功效缺失癥狀\體征一側(cè)半球病變:出現(xiàn)病灶對側(cè)偏癱(中樞性面\舌癱&肢體癱),偏身感覺障礙或偏盲等大腦半球彌漫性損害:意識障礙\精神癥狀\肢體癱瘓&感覺障礙等額葉病變:強握反射\表示性失語\失寫\精神癥狀&癲癇發(fā)作等頂葉病變:中樞性感覺障礙\失讀&失用等顳葉病變:感覺性失語\象限盲&鉤回發(fā)作等枕葉病變:視野缺損\皮質(zhì)盲&癲癇發(fā)作伴視覺先兆等神經(jīng)系統(tǒng)不一樣部位病變臨床特點1.大腦半球病變試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第18頁主要表現(xiàn)肌張力改變(增高或減低)\運動異常(增多或降低)&震顫等黑質(zhì)-蒼白球病變:靜止性震顫&肌張力增高\運動降低綜合征,如Parkinson病殼核\尾狀核病變:肌張力減低\運動增多綜合征,如舞蹈癥\手足徐動癥&扭轉(zhuǎn)痙攣等神經(jīng)系統(tǒng)不一樣部位病變臨床特點2.基底節(jié)病變

試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第19頁一側(cè)病變:交叉性運動障礙,出現(xiàn)病側(cè)腦神經(jīng)癱&對側(cè)肢體癱--中腦或腦橋病變;也可出現(xiàn)病側(cè)面部&對側(cè)肢體交叉性感覺障礙--延髓病變?nèi)缧∧X后下動脈血栓形成雙側(cè)病變:意識障礙(腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累)\四肢癱\雙側(cè)錐體束征&腦神經(jīng)受損癥狀神經(jīng)系統(tǒng)不一樣部位病變臨床特點3.腦干病變試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第20頁常出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)\眼球震顫\構(gòu)音障礙&肌張力減低等蚓部病變:軀干共濟失調(diào)半球病變:同側(cè)肢體共濟失調(diào)與慢性小腦病變(如變性病\腫瘤)相比,急性小腦病變(如血管性\炎癥性)癥狀顯著--前者可發(fā)揮代償機制神經(jīng)系統(tǒng)不一樣部位病變臨床特點4.小腦病變試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第21頁脊髓半側(cè)損害:半切(Brown-Sequard)綜合征橫貫性損害:受損平面以下運動\感覺&自主神經(jīng)功效障礙,表現(xiàn)完全或不完全性截癱或四肢癱\傳導(dǎo)束性感覺障礙&括約肌功效障礙依據(jù)感覺障礙最高平面\運動障礙\深淺反射改變&自主神經(jīng)功效障礙等可大致確定脊髓損害平面神經(jīng)系統(tǒng)不一樣部位病變臨床特點5.脊髓病變試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第22頁脊髓選擇性損害癥狀體征可見于各種疾病,比如:肌萎縮側(cè)索硬化--錐體束&前角細胞選擇性受損亞急性聯(lián)合變性--錐體束&后索選擇性受損脊髓空洞癥--(病變位于一側(cè)后角或前連合)出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙脊髓受損癥狀\體征&演進過程與病變部位\性質(zhì)&發(fā)病緩急等原因有親密關(guān)系神經(jīng)系統(tǒng)不一樣部位病變臨床特點5.脊髓病變試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第23頁周圍神經(jīng)多為混合神經(jīng),受損后通常出現(xiàn)對應(yīng)支配區(qū)下運動神經(jīng)元癱瘓\腱反射減弱或消失\感覺障礙&自主神經(jīng)障礙等因為不一樣部位周圍神經(jīng)所含神經(jīng)纖維種類&受損程度不一樣,出現(xiàn)癥狀體征亦不相同或以運動癥狀為主,如橈神經(jīng)麻痹主要表現(xiàn)垂腕,感覺障礙較輕或以感覺癥狀為主,如股外側(cè)皮神經(jīng)炎僅股外側(cè)皮膚麻木\疼痛或感覺缺失多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)四肢遠端對稱性感覺\運動&自主神經(jīng)功效障礙神經(jīng)系統(tǒng)不一樣部位病變臨床特點6.周圍神經(jīng)變試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第24頁肌肉是運動效應(yīng)器,分為肌肉本身&神經(jīng)肌肉接頭處病變常見癥狀體征:肌無力\肌萎縮\肌痛&假性肥大等,腱反射改變不顯著,通常無感覺障礙強直性肌病可出現(xiàn)肌強直重癥肌無力除肌無力,可無任何其它體征神經(jīng)系統(tǒng)不一樣部位病變臨床特點7.肌肉病變試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第25頁二、定性診療EtiologicDiagnosis試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第26頁目標(biāo)是確定疾病病因不一樣類型神經(jīng)系統(tǒng)疾病有各自不一樣演變規(guī)律依據(jù)病人主要癥狀體征發(fā)展改變,結(jié)合神經(jīng)系統(tǒng)檢驗&輔助檢驗,通常可對疾病性質(zhì)做出正確判斷二、定性診療(Etiologicdiagnosis)試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第27頁腦&脊髓血管性疾病起病急驟,發(fā)病后數(shù)min至數(shù)d神經(jīng)功效缺失癥狀到達高峰癥狀:頭痛\嘔吐\意識障礙\肢體癱瘓&失語等卒中危險原因:高血壓\糖尿病\心臟病\動脈炎&高脂血癥等顱內(nèi)動脈瘤\動-靜脈畸形\脊髓血管畸形未破裂前可無任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征,CT\MRI\DSA可為病因診療提供直接證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病病因?qū)W分類1.血管性疾病

試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第28頁多為急性或亞急性起病,常于發(fā)病數(shù)日至數(shù)周內(nèi)發(fā)展至高峰,少數(shù)病例呈暴發(fā)性起病,病情在數(shù)h至1~2d達高峰常見:發(fā)燒\畏寒等全身性感染癥狀,外周血WBC數(shù)↑\血沉增快等神經(jīng)系統(tǒng)檢驗:顯示播散性病變,如急性播散性腦脊髓炎腦&脊髓同時受損,外周血&

CSF檢驗可發(fā)覺特異性或非特異性炎癥改變,以及病毒\細菌\寄生蟲&螺旋體等感染病原學(xué)證據(jù)Prion病起病遲緩\隱襲,常見海綿樣腦病病理改變神經(jīng)系統(tǒng)疾病病因?qū)W分類2.感染性疾病

試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第29頁通常急性或亞急性起病,病灶分布彌散,病程多出現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā)部分病例起病遲緩,呈進行性加重(如脊髓型多發(fā)性硬化)神經(jīng)系統(tǒng)疾病病因?qū)W分類3.脫髓鞘性疾病

試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第30頁是神經(jīng)系統(tǒng)主要疾病,與全球人口老齡化相關(guān),愈來愈受到廣泛重視通常起病&進展遲緩,主要侵犯某一系統(tǒng),比如:肌萎縮側(cè)索硬化:主要累及上下運動神經(jīng)元Alzheimer病\Pick病主要侵犯大腦皮層Parkinson病\Lewy體癡呆主要累及中腦黑質(zhì)單胺神經(jīng)元神經(jīng)系統(tǒng)疾病病因?qū)W分類4.神經(jīng)變性病試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第31頁外傷史&外傷后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀\體征,X線\CT\MRI檢驗發(fā)覺顱骨骨折\脊柱或內(nèi)臟損傷,腦挫裂傷&慢性硬膜下血腫等須注意,老年人&酗酒者可無明確外傷史或外傷很輕微,經(jīng)較長時間后才出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征,如頭痛\嗜睡\輕偏癱&癲癇發(fā)作等,臨床易誤診神經(jīng)系統(tǒng)疾病病因?qū)W分類5.外傷

試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第32頁多起病遲緩,病情呈進行性加重腦腫瘤:頭痛\嘔吐\視乳頭水腫等ICP↑癥狀,常出現(xiàn)局灶性癥狀體征,如肢體麻木\單癱或輕偏癱\癲癇發(fā)作等脊髓腫瘤:早期出現(xiàn)根痛\脊髓半切征,逐步→截癱&尿便障礙;CSF蛋白含量增高,細胞學(xué)檢驗可見腫瘤細胞須注意,有些腦腫瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中),臨床須注意判別部分顱內(nèi)轉(zhuǎn)移癌呈彌漫性分布,早期僅表現(xiàn)ICP↑癥狀,無局灶性神經(jīng)體征,CT\MRI檢驗可確診&防止誤診神經(jīng)系統(tǒng)疾病病因?qū)W分類6.腫瘤

試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第33頁多數(shù)病例在兒童或青春期起病,部分在成年期發(fā)病,呈遲緩進展患者常有家族史,常染色體顯性遺傳較易診療,隱性遺傳或散發(fā)病例較難診療,攜帶者或癥狀輕微者不易發(fā)覺,基因分析有利于診療神經(jīng)系統(tǒng)疾病病因?qū)W分類7.遺傳性疾病

試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第34頁患者或患糖\脂肪\蛋白質(zhì)\氨基酸&重金屬代謝障礙疾病,或有引發(fā)營養(yǎng)&代謝障礙病因,如饑餓\偏食\嘔吐\腹瀉\酗酒\胃腸切除術(shù)后&長久靜脈營養(yǎng)等通常發(fā)病遲緩,病程較長,除神經(jīng)系統(tǒng)損害,常有其它臟器如肝\腎\視網(wǎng)膜\皮膚&血液等損害證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病病因?qū)W分類8.營養(yǎng)&代謝障礙試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第35頁患者可有藥品濫用或長久大量服藥史(苯妥英\減肥藥等),殺蟲劑\滅鼠藥\重金屬(砷\鉛\汞\鉈等)接觸史,癌癥放療或化療\CO中毒\毒蟲叮咬\甲醇攝入\進食蕈類&海產(chǎn)品(貝類\毒魚)史等出現(xiàn)急性或慢性腦病\帕金森綜合征\共濟失調(diào)\V.B12缺乏性脊髓病&多發(fā)性神經(jīng)病等癥狀\體征除急性中毒,起病均遲緩隱襲,神經(jīng)功效缺失癥狀&病理改變與藥品或毒物毒副作用符合,多有其它臟器受損證據(jù),環(huán)境或體內(nèi)毒物\藥品分析有利于診療神經(jīng)系統(tǒng)疾病病因?qū)W分類9.中毒&環(huán)境相關(guān)疾病試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第36頁圍產(chǎn)期損傷:常見顱內(nèi)出血\缺血&缺氧性腦病,輕癥病例可無癥狀,中-重度病例出生后常見嗜睡\激惹\呼吸困難\心律失常\癇性發(fā)作\姿勢異常\角弓反張\瞳孔固定&無反應(yīng)狀態(tài)等出生前數(shù)周或數(shù)月缺血&缺氧損害:出生時或生后即出現(xiàn)慢性腦病表現(xiàn),許多先天性發(fā)育異常疾病是造成腦癱\精神發(fā)育遲滯主要原因先天性神經(jīng)肌肉疾病:如嬰兒型脊肌萎縮癥\先天性強直性肌營養(yǎng)不良\先天性或代謝性肌病&腦病\脊髓損傷或畸形可出現(xiàn)松軟嬰兒綜合征(floppyinfantsyndrome)神經(jīng)系統(tǒng)疾病病因?qū)W分類10.產(chǎn)傷&發(fā)育異常試談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第37頁許多內(nèi)分泌疾病,如甲狀腺功效亢進或低下\甲狀旁腺功效低下&糖尿病等,血液系統(tǒng)\心血管系統(tǒng)