《精神發(fā)育遲滯》課件

精神發(fā)育遲滯

mentalretardation陶炯中山三院精神科第一節(jié)概述精神發(fā)育遲滯精神發(fā)育不全智力低下大腦發(fā)育不全精神幼稚癥智力薄弱弱智智力殘疾定義精神發(fā)育遲滯指個體在發(fā)育階段(通常指在18歲以前)無論由先天的或后天的,生物學(xué)方面的或社會的、心理方面的不利因素,使精神發(fā)育受阻或停滯,造成智力顯著不足及社會適應(yīng)困難。流行病學(xué)WHO（1985年）資料報道輕度精神發(fā)育遲滯的患病率大約為3%,重度(含中度)大約是3~4‰。我國1982年調(diào)查總患病率為3.33‰,7~14歲患病率為5.27‰。1988年全國8省市對0~14歲兒童調(diào)查報道患病率為1.20％,城市為0.70％,農(nóng)村1.41％。本癥男女患病率有差異,男童高于女童,男童患病率為1.24％,女童為1.16％。年齡患病率有隨年齡增長而增高的趨勢,按城鄉(xiāng)人口比例加權(quán)后,各年齡組總患病率從初生至14歲分為初生~2歲組,3~6歲組,7~9歲組,10~14歲組,患病率分別是0.76％,1.10％,1.44％,1.50％。嚴重程度按輕、中、重、極重4級分,各級所占全部患兒的比例依次為60.6％,22.7％,9.6％,7.1％,可見輕型最高,極重型最低。第二節(jié)病因及發(fā)病機理常見病因遺傳因素圍產(chǎn)期有害因素出生后因素遺傳性遺傳代謝異常苯丙酮尿癥半乳糖血癥其它如高雪氏病、家族性黑蒙癡呆病等染色體畸變Down氏病、18-Ⅲ體綜合征、貓叫綜合征先天睪丸發(fā)育不全、先天性卵巢發(fā)育不全等顱腦畸形母孕期有害因素的影響感染因素藥物及毒性物質(zhì)煙和酒環(huán)境化學(xué)物質(zhì)X線照射孕婦營養(yǎng)及健康狀況分娩期并發(fā)癥情緒因素出生后有害因素的影響各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染核黃疸嚴重的腦震蕩、腦外傷各種原因引起的腦缺氧后天不良心理社會因素第三節(jié)臨床表現(xiàn)及診斷ICD-10分級F70輕度精神發(fā)育遲滯F71中度精神發(fā)育遲滯F72重度精神發(fā)育遲滯F73極重度精神發(fā)育遲滯F78其它精神發(fā)育遲滯F79未特定的精神發(fā)育遲滯F7X.0無,或輕微的行為缺陷F7X.1顯著的行為缺陷,需要加以關(guān)注或治療F7X.8其它行為障礙F7X.9未提及行為缺陷CCMD-3分級70.1輕度精神發(fā)育遲滯70.2中度精神發(fā)育遲滯70.3重度精神發(fā)育遲滯70.4極重度精神發(fā)育遲滯70.9其它或待分類的精神發(fā)育遲滯70.x1無,或輕微的行為缺陷70.x2顯著的行為障礙,需要加以關(guān)注或治療70.x9其它或待分類的行為障礙精神發(fā)育遲滯臨床四級分類表分級智商水平(IQ)相當智齡臨床表現(xiàn)輕度50～699～12歲1、學(xué)習成績差或工作能力差2、能自理生活3、無明顯言語障礙，但對語言的理解和使用能力有不同程度的延遲中度35～496～9歲1、不能適應(yīng)普通學(xué)校學(xué)習，可進行個位數(shù)的加減法計算；可從事簡單勞動，但質(zhì)量低，效率差2、可學(xué)會自理簡單生活，但需要督促、幫助3、可掌握簡單生活用語，但詞匯貧乏重度20～343～6歲1、表現(xiàn)顯著的運動損害或其它相關(guān)的缺陷，不能學(xué)習和勞動2、生活不能自理3、言語功能嚴重受損，不能進行有效的語言交流極重度20以下<3歲1、社會功能完全喪失，不會回避危險2、生活完全不能自理，大小便失禁3、言語功能喪失診斷標準智力明顯低於同齡人的平均水平,一般說智商（IQ）在70以下。社會適應(yīng)能力不足,表現(xiàn)在個人生活能力和履行社會職能有明顯缺陷。起病于18歲以前（18歲以后任何原因所致的智力倒退都不能診斷為發(fā)育遲滯而應(yīng)稱為癡呆。）診斷步驟詳細收集病史全面體格檢查和有關(guān)實驗室檢查心理發(fā)育評估智力測驗社會適應(yīng)行為評估臨床發(fā)育評估Denver發(fā)育篩查（DDST）,0~6歲兒童Gesell發(fā)育量表,0~3.5歲Bayley嬰兒發(fā)育量表,2~30個月畫人試驗,4~12歲Peabody圖片詞匯篩查試驗,>2歲50項提問智能測驗法,4~7歲WISC-RC,6~16歲Wechler學(xué)齡前期和學(xué)齡初期智力量表,4~6.5歲鑒別診斷兒童孤獨癥---起病于嬰幼兒期,主要特征為嚴重的內(nèi)向性孤獨,對他人全面缺乏情感反應(yīng)；言語發(fā)育不良或發(fā)育遲緩,有的病例在2歲前言語功能正常,2歲起病后言語功能損害甚至完全喪失；日常行為活動堅持要求保持同樣狀態(tài)和對某些物體的依戀；約3/4的患兒智力低下,但有極少數(shù)病例有特殊才能,一般無明顯呆滯面貌。瓦解性精神?。▼雰喊V呆）---起病前發(fā)育正?；蚪咏?多于2－3歲起病,出現(xiàn)煩躁、哭鬧和激惹癥狀,然后言語退化和迅速發(fā)展為癡呆,并出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。兒童精神分裂癥---起病于學(xué)齡前的兒童精神分裂癥往往表現(xiàn)孤獨、退縮、言語子障礙、智力減退,易被誤診,但其往往有分裂癥情感淡漠、不協(xié)調(diào)、行為異常、幻覺妄想、思維障礙等癥狀。多動綜合征---因注意力不集中影響學(xué)習、易被認為智力問題。但其是以注意力渙散、多動、任性沖動、情緒不穩(wěn)定為特征,智力大都正常,學(xué)習困難成績時好時壞是由于注意力不集中和多動的影響。但臨床有的患兒符合多動綜合征的診斷并伴有智力低下者,可分別作出診斷。第四節(jié)幾種常見的臨床類型地方性克汀病又稱地方性呆小病。發(fā)生在地方性甲狀腺腫流行區(qū)。臨床大都有顯著的精神發(fā)育遲滯和軀體發(fā)育延遲。眼距寬、鼻翼厚、口唇厚、矮小、智力低下。運動障礙、言語障礙,聽力障礙都比較常見。地方性克汀病是可以防治的疾病,關(guān)鍵是早期發(fā)現(xiàn)。苯丙酮尿癥本癥是一種氨基酸代謝病。由于苯丙氨酸羥化酶的先天缺乏,體內(nèi)苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)化成酪氨酸而引起一系列代謝紊亂。主要表現(xiàn)是智力障礙,90％患兒有白皙的皮膚,淡黃色的頭發(fā)和蘭色的虹膜,神經(jīng)系統(tǒng)體征包括震顫,肌張力異常,共濟失調(diào),腱反射亢進,甚至癱瘓。1／4患兒合并癲癇,不少患兒合并嚴重濕疹,尿中有特殊鼠臭味。治療方法是嚴格限制苯丙氨酸攝入。決定療效好壞的主要因素是開始治療時間的早晚。先天愚型(Down綜合征)常染色體畸變的三體征中最常見的類型。本癥的發(fā)生與母親的生育年齡有關(guān),年齡越大,危險越高。患者有相似的特殊的外貌而極易辨認,雙眼矩寬,兩眼外角上斜,內(nèi)眥贅皮,耳位低,鼻樑低,舌體寬厚,口常半張或舌伸出口外,舌面溝裂深而多,手掌厚而指短粗,末指短小常向內(nèi)彎曲或只有兩指節(jié),40％患兒有通貫掌。大約1／2病例并發(fā)先天性心臟病,易患傳染性疾病和白血病。本癥患者智力呈中、重度損害,但大多數(shù)表現(xiàn)安靜、溫順,為特殊教育訓(xùn)練提供較好條件,經(jīng)過訓(xùn)練,適應(yīng)能力可有明顯改善,有一定的生活自理和勞動能力。脆性X綜合征為X染色體長臂遠端有一縮窄區(qū),位于xq27或xq28上,本癥患病率大約0.73～0.92‰,為僅次于Down綜合征的又一涉及智力低下的染色體疾病?；颊呱聿妮^高,面長耳大,前額及顴骨突出,青春期后還可見大睪丸。語言發(fā)育延遲和語言質(zhì)量異常,其言語發(fā)育延遲和智力低下是相稱的；可伴神經(jīng)系統(tǒng)異常,如合并癲癇發(fā)作達15％。使用大劑量葉酸治療本癥,可見患兒行為,情緒及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的改善,但葉酸治療尚在試驗階段。第五節(jié)

精神發(fā)育遲滯與精神疾病精神發(fā)育遲滯合并精神分裂癥為最常見類型。精神發(fā)育遲滯者癥狀以行為、情感障礙為突出表現(xiàn),智力正常者的精神分裂癥以認知活動障礙為主。精神發(fā)育遲滯的兒童中合并孤獨障礙不少見,大約75％的孤獨癥患者有智力障礙。癲癇是精神發(fā)育遲滯患者中又一常見的疾病。精神發(fā)育遲滯患者同時患其他神經(jīng)精神疾患時,建議參考多軸診斷。第六節(jié)治療和預(yù)防治療-醫(yī)學(xué)措施病因治療:先天性代謝病，地方性克汀病，早期采用飲食療法和甲狀腺素類藥可以防止精神發(fā)育遲滯的發(fā)生。對某些有內(nèi)分泌不足的性染色體畸變者可適時給予性激素以改善患者的性征發(fā)育。對癥治療:對活動過度，注意障礙和行為異?？捎弥袠猩窠?jīng)興奮劑或其他精神藥物，對合并癲癇者要采用抗癲癇治療。促進及改善腦細胞功能。治療-教育訓(xùn)練主要是特殊教育和訓(xùn)練以及其他康復(fù)措施。年齡愈小,開始訓(xùn)練愈早