血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理課件

第十二章血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

CaringforChildren

withHematologicDisorders

12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第一節(jié)兒童造血和血液特點(diǎn)一、小兒造血特點(diǎn)胚胎期造血中胚葉造血期肝造血期骨髓造血期生后造血期骨髓造血髓外造血12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理胚胎期造血：造血中心的遷移1．中胚葉造血期：卵黃囊造血→“血島”，胚胎第3～6周，6～8周退化，12周消失

2．肝脾造血期：胚胎第6～8周至6個(gè)月3．骨髓造血期：胎兒4個(gè)月至生后2～5周12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理1．骨髓造血：生后正常造血的唯一場(chǎng)所紅髓黃髓

5-7y2．骨髓外造血嬰幼兒時(shí)期感染貧血（溶血）①肝、脾、淋巴結(jié)大浸潤(rùn)②外周血：有核紅纖維化幼稚粒12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第一節(jié)兒童造血和血液特點(diǎn)二、血液特點(diǎn)（一）紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白量出生時(shí)：RBC5.0×1012~7.0×1012/LHb150~220g/L以后逐漸下降，至2~3個(gè)月時(shí)出現(xiàn)生理性貧血3個(gè)月后RBC和Hb逐漸回升，12歲時(shí)達(dá)成人水平

12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理紅細(xì)胞數(shù)7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)Years12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理生理性貧血原因①紅細(xì)胞生成素減少，骨髓造血功能暫時(shí)性降低；②生理性溶血（胎兒紅細(xì)胞破壞）；③嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速；④循環(huán)血量迅速增加。12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第一節(jié)兒童造血和血液特點(diǎn)二、血液特點(diǎn)（二）白細(xì)胞數(shù)與分類總數(shù)出生時(shí)：15×109/L~20×109/L

生后10天：12×1012/L

嬰兒期：10×109/L8歲時(shí)接近成人水平分類兩個(gè)“交叉”：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的比例12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理1246810淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞5歲5天日數(shù)歲數(shù)123481014小兒中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞兩次交叉曲線12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第一節(jié)兒童造血和血液特點(diǎn)二、血液特點(diǎn)（三）血小板：與成人差別不大，150×109~250×109/L（四）血紅蛋白種類：出生時(shí)以HbF為主，約占70%，生后迅速被HbA取代，4個(gè)月時(shí)HbF<20%，1歲時(shí)HbF<5%，2歲時(shí)HbF<2%（成人水平）（五）血容量：年齡小，占體重的比例越高12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理Hemoglobin

Atbirth1yr2yr12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第二節(jié)小兒貧血貧血（anemia)：?jiǎn)挝蝗莘e外周血中紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)新生兒Hb<145g/L1~4個(gè)月Hb<90g/L4~6個(gè)月Hb<100g/L6個(gè)月~6歲Hb<110g/L6~14歲Hb<120g/L一、概述12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第二節(jié)小兒貧血（一）貧血的程度輕度中度重度極重度

Hb兒童120~9090~6060~30<30（g/L）新生兒144~120120~9090~60<60一、概述臨床意義：根據(jù)貧血程度，反映病情輕重及臨床處理時(shí)間性。如急性失血Hb下降一次達(dá)4--5g/L，可致缺氧、休克，必須急診輸血。12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理（二）貧血分類1、病因?qū)W分類（1）紅細(xì)胞和血紅蛋白生成減少（2）溶血性貧血（紅細(xì)胞破壞過(guò)多）（3）失血性貧血2、形態(tài)學(xué)分類：(MCV)、(MCH)、(MCHC)一、概述第二節(jié)小兒貧血12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理（1）紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足▲造血物質(zhì)缺乏缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血▲其它感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理（2）溶血性貧血紅細(xì)胞內(nèi)在異常：①紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥②紅細(xì)胞酶缺乏：G6PD缺乏、PK缺乏③血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血、異常血紅蛋白病紅細(xì)胞外在因素：①免疫因素：新生兒溶血癥,自身免疫性溶血,藥物性免疫性溶血②非免疫因素：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理TypesMCV（fl）MCH(pg)MCHC(%)Normal（正常值）80～9428～3232～38macrocytic

（大細(xì)胞性）>94>3232～38normocytic

（正細(xì)胞性）80～9428～3232～38microcytic

（小細(xì)胞性）<80<2832～38hypochromicmicrocytic

（小細(xì)胞低色素性）

<80<28<3212血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理Bloodsmear(血涂片)12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理（三）貧血的臨床表現(xiàn)取決于貧血發(fā)生的程度、速度和貧血的原因1、一般表現(xiàn)：◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩2、髓外造血表現(xiàn)：肝脾腫大3、其他系統(tǒng)表現(xiàn)第二節(jié)小兒貧血一、概述12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理3、其他系統(tǒng)表現(xiàn)循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏

動(dòng);重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰;消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,

舌乳頭萎縮；神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng)免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

患兒，男，10個(gè)月，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白2個(gè)月入院。

患兒入院前2個(gè)月，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒面色蒼白，但活動(dòng)如常，無(wú)發(fā)熱、皮膚黏膜無(wú)黃染、

無(wú)便血嘔血及皮膚出血。未予以特殊處理。入院前1個(gè)月開(kāi)始，面色蒼白逐漸加重，進(jìn)食減少，遂入院?；純合礕1P1足月順產(chǎn)，出生體重2950g,純母乳喂養(yǎng)，未添加輔食。計(jì)劃免疫按期進(jìn)行，無(wú)過(guò)敏史，無(wú)特殊家族史。

體格檢查：T36.8℃p120次／分R32c次／分，體重8kg,身長(zhǎng)70cm，精神較差，煩躁。面色、口唇蒼白，皮膚黏膜無(wú)皮疹和黃染，毛發(fā)黃、干，淺表淋巴結(jié)未捫及。心、肺部檢查陰性。腹軟，肝肋下1.5cm，質(zhì)軟。脾肋下未及。神經(jīng)系統(tǒng)陰性。

輔助檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC9.8×109／L,N34,L63;RBC2.9×1012／L，

Hb65g/L,MCV68fl,MCH16.8pg,MCHC24.6g/L;PLT314×109/L.

問(wèn)題：1.該患兒的健康史有何特點(diǎn)？還需要補(bǔ)充評(píng)估什么？

2.該患兒的血常規(guī)特點(diǎn)是什么？3.為確定診斷還應(yīng)做什么檢查？4.該患兒目前主要的護(hù)理問(wèn)題有哪些？

12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第二節(jié)小兒貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia，IDA）

：體內(nèi)鐵缺乏使血紅蛋白合成減少引起的一種小細(xì)胞、低色素性貧血。臨床特點(diǎn)小細(xì)胞、低色素性血清鐵和鐵蛋白減少鐵劑治療有效二、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理缺鐵性貧血是最常見(jiàn)的營(yíng)養(yǎng)性貧血WHO在亞洲地區(qū)調(diào)查報(bào)告：患有缺鐵性貧血男性成年約為10％，婦女超過(guò)20％，孕婦超過(guò)40％，兒童超過(guò)50％。缺鐵性貧血是體內(nèi)儲(chǔ)藏鐵缺乏，影響血紅素蛋白合成所引起的貧血。12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理鐵代謝：1．鐵的分布：

HB儲(chǔ)存鐵肌紅蛋白酶

65-75%20-30%5-10%0.1%

2.來(lái)源:食物（外源性鐵）1-1.5mg/天少量

衰老紅細(xì)胞釋放鐵再利用（內(nèi)源性鐵）大部分

12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

吸收：12指腸及空腸上部腸粘膜細(xì)胞對(duì)鐵吸收起到調(diào)節(jié)作用動(dòng)物食物中的鐵比植物食物中的鐵利用率高母乳優(yōu)于牛乳維生素C、果酸促進(jìn)鐵吸收

腸粘膜吸收

—轉(zhuǎn)鐵蛋白——鐵+原卟啉——血紅素+珠蛋白——HB衰老紅細(xì)胞運(yùn)轉(zhuǎn)：血清鐵總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度血清鐵/總鐵結(jié)合力×100吸收運(yùn)轉(zhuǎn)：12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理貯存與利用儲(chǔ)存方式鐵蛋白含鐵血黃素利用Fe2+

Fe3+

轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運(yùn)送到造血組織鐵的排泄與需要量排泄1mg/天需要嬰幼兒1mg/kg/d早產(chǎn)兒2mg/kg/d兒童15mg/d

12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理continue

缺鐵性貧血先天儲(chǔ)鐵不足鐵攝入不足生長(zhǎng)發(fā)育快鐵吸收減少鐵丟失過(guò)多【病因】12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

鐵缺乏

貯存鐵

血清鐵

血紅蛋白鐵↓

酶鐵↓

紅細(xì)胞內(nèi)Ｈｂ合成↓↓

含鐵酶↓

細(xì)胞分裂不受影響

鐵依賴酶↓

Ｈｂ↓↓，RBC正常或↓

某些細(xì)胞功能紊亂，如

生物氧化、細(xì)胞呼吸小細(xì)胞低色素性貧血

神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等

血液系統(tǒng)癥狀

非血液系統(tǒng)癥狀

一般貧血表現(xiàn)

行為發(fā)育異常

髓外造血表現(xiàn)

皮膚粘膜損害

心血管系統(tǒng)癥狀

細(xì)胞免疫功能↓【發(fā)病機(jī)制】12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見(jiàn)，起病緩慢。

一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛(ài)活動(dòng)；年長(zhǎng)兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。IDA患者指甲甲床蒼白【臨床表現(xiàn)】12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理IDA患者掌心蒼白12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰免疫功能降低：易感染。上皮組織異常：如反甲?！九R床表現(xiàn)】12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理反甲continue

12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理實(shí)驗(yàn)室檢查血象骨髓象鐵代謝12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理1．外周血象

①血紅蛋白降低比紅細(xì)胞數(shù)減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。②外周血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。③平均紅細(xì)胞容積(MCV)<80fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)<26pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)<0.31。④網(wǎng)紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度減少。⑤白細(xì)胞、血小板一般無(wú)改變，個(gè)別極嚴(yán)重者可有血小板減少。12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理IDA血象：紅細(xì)胞輕度大小不均，中心淺染區(qū)擴(kuò)大，呈小細(xì)胞低色素型貧血現(xiàn)象，臨床有輕度貧血缺鐵性貧血12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

IDA血象：紅細(xì)胞中度大小不均，中心淺染區(qū)明顯擴(kuò)大，呈中度小細(xì)胞低色素型貧血現(xiàn)象，臨床有輕度貧血缺鐵性貧血12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理2．骨髓象增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系一般無(wú)明顯異常。缺鐵性貧血12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理缺鐵性貧血骨髓象中幼紅細(xì)胞、晚幼紅細(xì)胞增生為主，核小而濃染、胞漿偏藍(lán)。呈“幼漿老核”現(xiàn)象12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理3．有關(guān)鐵代謝的檢查(1)血清鐵蛋白(SF)：反映體內(nèi)貯存鐵情況，是診斷缺鐵ID期的敏感指標(biāo)。低于12μg/L提示缺鐵。(2)紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)：當(dāng)FEP>0.9μmol／L(500μg／dL)即提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵。如SF值降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血，這是缺鐵IDE期的典型表現(xiàn)。

(3)血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)：反映血漿中鐵含量，通常在IDA期才出現(xiàn)異常：即SI和TS降低，TIBC升高。SI<10.7unol／L(60μg/ml)有意義，TIBC>62.7μmol／L(350μg／dl)有意義；TS<15％有診斷意義。缺鐵性貧血12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理去除病因鐵劑治療：一般口服，劑量按元素鐵計(jì)算，療程為血紅蛋白達(dá)正常后6~8周輸血：一般不輸?shù)诙?jié)小兒貧血【治療要點(diǎn)】12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理鐵劑治療選用二價(jià)鐵鹽制劑劑量為元素鐵每日4~6mg／kg，分3次口服，一次量不應(yīng)超過(guò)元素鐵1.5~2mg／kg常用的口服鐵劑：硫酸亞鐵(含元素20％)富馬酸鐵(含元素鐵33％)葡萄糖酸亞鐵(含元素鐵12％)琥珀酸亞鐵(含元素鐵35％)力蜚能(含元素鐵46％)等。12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理活動(dòng)無(wú)耐力

與貧血組織器官缺氧有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與各種原因?qū)е麦w內(nèi)鐵不足有關(guān)知識(shí)缺乏

缺乏預(yù)防、護(hù)理知識(shí)第二節(jié)小兒貧血【常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題】12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理休息與活動(dòng)一般不需臥床休息合理安排休息與活動(dòng)，以不感到累為原則飲食指導(dǎo)糾正不良的飲食習(xí)慣告知含鐵豐富的食物，合理搭配飲食提倡母乳喂養(yǎng)，但及時(shí)添加含鐵豐富的輔食早產(chǎn)兒、低體重兒及早給予鐵劑

第二節(jié)小兒貧血【護(hù)理措施】12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理12血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

食物鐵含量、吸收率比較食物鐵含量（mg/100g）

吸收率%菠菜2.91.3蛋黃6.5