免疫、免疫功能和風(fēng)濕病課件

免疫、免疫功能和風(fēng)濕病嘉興市第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科張斌免疫、免疫功能和風(fēng)濕病何為免疫？免疫(Immunity):意為“免于疾患”。機體識別“自身”與“非己”抗原，并由此產(chǎn)生的一系列生理或病理性反應(yīng)。在正常情況下，對自身抗原形成天然免疫耐受，對“非己”抗原產(chǎn)生排異作用，對機體有益，可產(chǎn)生抗感染、抗腫瘤等維持機體生理平衡和穩(wěn)定的免疫保護作用。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病中樞免疫器官：各類免疫細(xì)胞發(fā)生、分化和成熟的場所骨髓胸腺免疫器官骨髓是各種血細(xì)胞和免疫細(xì)胞發(fā)生和分化的場所。骨髓是B細(xì)胞分化和發(fā)育的場所骨髓再次免疫應(yīng)答血清中抗體的重要來源之一T細(xì)胞分化成熟的場所免疫調(diào)節(jié)作用自身耐受的建立與維持免疫、免疫功能和風(fēng)濕病外周免疫器官：免疫細(xì)胞定居、增殖及產(chǎn)生免疫應(yīng)答的場所淋巴結(jié)脾臟粘膜相關(guān)淋巴組織免疫器官血液過濾作用免疫細(xì)胞定居和產(chǎn)生免疫應(yīng)答場所免疫細(xì)胞定居和產(chǎn)生免疫應(yīng)答的場所；參與淋巴細(xì)胞的再循環(huán)；過濾和清除異物對局部抗原產(chǎn)生免疫應(yīng)答的主要場所免疫、免疫功能和風(fēng)濕病淋巴細(xì)胞歸巢免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病淋巴細(xì)胞再循環(huán)：各種免疫器官中的淋巴細(xì)胞在血液和淋巴器官之間的反復(fù)循環(huán)進行有規(guī)律的遷移，這種規(guī)律性的遷移為淋巴細(xì)胞再循環(huán)（lymphocyterecirculation）。意義：增加淋巴細(xì)胞與抗原及APC接觸的機會淋巴細(xì)胞再循環(huán)免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫細(xì)胞生成、成熟或集中分布的場所免疫系統(tǒng)免疫器官免疫細(xì)胞免疫活性物質(zhì)扁桃體、淋巴結(jié)、胸腺、脾、骨髓吞噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞T淋巴細(xì)胞B淋巴細(xì)胞遷移到胸腺中成熟骨髓中成熟抗體、細(xì)胞因子、溶菌酶等免疫系統(tǒng)免疫、免疫功能和風(fēng)濕病識別自身和非自身這是免疫應(yīng)答的基礎(chǔ)免疫細(xì)胞膜表面的抗原受體+外來抗原的表位（epitope）識別很精細(xì)，包括異種之間，同種不同個體之間特異性即免疫具有很強的針對性免疫記憶對相同抗原物質(zhì)的再次進入具有記憶，會產(chǎn)生更快更強的免疫應(yīng)答。免疫特性免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫防御：為機體清除異己物質(zhì)的一種免疫保護功能。正常：抗感染（消滅病原生物、中和毒素）異常：(過高)變態(tài)反應(yīng)(超敏反應(yīng))；(過低)免疫缺陷癥免疫缺陷癥：指機體免疫系統(tǒng)由于先天性發(fā)育不良或后天遭受損傷所致的免疫功能降低或缺乏的系統(tǒng)綜合癥。免疫功能免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫自穩(wěn)：機體免疫系統(tǒng)維持內(nèi)環(huán)境相對穩(wěn)定的一種生理功能。正常：消除體內(nèi)衰老的和被破壞的細(xì)胞異常：(過高)自身免疫病自身免疫病：自身抗體或自身致敏淋巴細(xì)胞攻擊自身正常細(xì)胞和組織，使其產(chǎn)生的病理性改變或功能障礙。免疫功能免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫監(jiān)視：機體免疫系統(tǒng)識別、清除體內(nèi)突變、畸形的細(xì)胞和病毒感染細(xì)胞的一種生理保護作用。正常：識別和消除突變細(xì)胞異常：(過低)惡性腫瘤、持續(xù)感染免疫功能免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫球蛋白（抗體）補體細(xì)胞因子黏附分子免疫分子免疫、免疫功能和風(fēng)濕病EmilvonBehring(1845-1917)1901,antitoxinsNobelPrizewinnerexotoxins免疫球蛋白抗體是介導(dǎo)體液免疫的重要效應(yīng)分子，是B細(xì)胞接受抗原刺激后增殖分化為漿細(xì)胞所產(chǎn)生的球蛋白。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病具有抗體活性或化學(xué)結(jié)構(gòu)與抗體相似的球蛋白?？煞譃榉置谛?sIg)和膜型(mIg)。免疫球蛋白免疫、免疫功能和風(fēng)濕病IgV區(qū)的功能特異性識別和結(jié)合抗原免疫球蛋白免疫、免疫功能和風(fēng)濕病IgC區(qū)的功能激活補體免疫球蛋白免疫、免疫功能和風(fēng)濕病IgC區(qū)的功能激活補體調(diào)理作用免疫球蛋白免疫、免疫功能和風(fēng)濕病IgC區(qū)的功能激活補體調(diào)理作用ADCC免疫球蛋白免疫、免疫功能和風(fēng)濕病IgC區(qū)的功能激活補體調(diào)理作用ADCC介導(dǎo)Ⅰ型超敏反應(yīng)免疫球蛋白免疫、免疫功能和風(fēng)濕病IgC區(qū)的功能激活補體調(diào)理作用ADCC介導(dǎo)Ⅰ型超敏反應(yīng)通過胎盤ImmunityistransferredfrommothertofetusthroughplacentaltransferofIgG.免疫球蛋白免疫、免疫功能和風(fēng)濕病各類Ig的特點IgG單體含量最高占總Ig75%半衰期最長21d唯一能通過胎盤4個亞類:IgG1,IgG2,IgG3,IgG4激活補體IgG3最強，IgG4無是主要的抗感染性抗體免疫、免疫功能和風(fēng)濕病IgM分子量最大合成最早感染后最早產(chǎn)生:傳染病早期診斷胚胎晚期:宮內(nèi)感染指標(biāo)殺菌、激活補體、調(diào)理作用效率高，比IgG高1000倍SmIgM是B細(xì)胞抗原受體(BCR)各類Ig的特點免疫、免疫功能和風(fēng)濕病IgA包括血清型IgA和分泌型IgA（SIgA）SIgA主要存在分泌液、初乳、唾液功能：局部抗感染

各類Ig的特點免疫、免疫功能和風(fēng)濕病SIgA的結(jié)構(gòu)示意圖免疫、免疫功能和風(fēng)濕病IgE含量最低IgE的Fc受體可分為高親和力（FcεRI）和低親和力（FcεRⅡ），前者分布在肥大和嗜堿粒細(xì)胞表面，與I型超敏反應(yīng)有關(guān)；后者分布Mφ、B細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞，具有調(diào)理作用，調(diào)節(jié)IgE產(chǎn)生，抗寄生蟲感染。各類Ig的特點免疫、免疫功能和風(fēng)濕病IgDB細(xì)胞抗原受體(BCR)其功能尚不清楚

各類Ig的特點免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫球蛋白的生物學(xué)功能免疫、免疫功能和風(fēng)濕病補體Bordet于1894年發(fā)現(xiàn)存在于新鮮血清中具有溶菌、溶細(xì)胞活性;56℃,加熱30min滅活免疫、免疫功能和風(fēng)濕病補體系統(tǒng)：是存在于血清、組織液和細(xì)胞膜表面的一組經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)，包括30余種可溶性蛋白和膜結(jié)合蛋白。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病補體系統(tǒng)：是存在于血清、組織液和細(xì)胞膜表面的一組經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)，包括30余種可溶性蛋白和膜結(jié)合蛋白。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病補體系統(tǒng)：是存在于血清、組織液和細(xì)胞膜表面的一組經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)，包括30余種可溶性蛋白和膜結(jié)合蛋白。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病補體系統(tǒng)：是存在于血清、組織液和細(xì)胞膜表面的一組經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)，包括30余種可溶性蛋白和膜結(jié)合蛋白。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病補體系統(tǒng)：是存在于血清、組織液和細(xì)胞膜表面的一組經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)，包括30余種可溶性蛋白和膜結(jié)合蛋白。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病補體系統(tǒng)：是存在于血清、組織液和細(xì)胞膜表面的一組經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)，包括30余種可溶性蛋白和膜結(jié)合蛋白。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病補體系統(tǒng)：是存在于血清、組織液和細(xì)胞膜表面的一組經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)，包括30余種可溶性蛋白和膜結(jié)合蛋白。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病補體系統(tǒng)：是存在于血清、組織液和細(xì)胞膜表面的一組經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)，包括30余種可溶性蛋白和膜結(jié)合蛋白。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病補體

補體（C）系統(tǒng)包括30余種成分，是廣泛存在于血清、組織液及某些細(xì)胞膜上的具有精密調(diào)控機制的蛋白質(zhì)反應(yīng)系統(tǒng)。

血漿中的補體成分在被激活前無生物學(xué)功能。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病補體固有成分補體調(diào)節(jié)蛋白補體受體補體系統(tǒng)的組成免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病補體系統(tǒng)的激活免疫、免疫功能和風(fēng)濕病激活物及激活條件:免疫復(fù)合物C4b2a，C4b2a3b依賴于抗體，在感染的中晚期起作用經(jīng)典途徑的作用特點免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病激活物:提供補體級聯(lián)反應(yīng)進行的保護性環(huán)境C3bBbP，C3bBb3b/C3bnBb存在正反饋放大環(huán)無需抗體，感染早期發(fā)揮作用旁路途徑的作用特點免疫、免疫功能和風(fēng)濕病補體的生物學(xué)作用溶菌、溶解病毒和細(xì)胞的細(xì)胞毒作用免疫、免疫功能和風(fēng)濕病溶菌、溶解病毒和細(xì)胞的細(xì)胞毒作用調(diào)理作用補體的生物學(xué)作用免疫、免疫功能和風(fēng)濕病溶菌、溶解病毒和細(xì)胞的細(xì)胞毒作用調(diào)理作用

炎癥介質(zhì)作用補體的生物學(xué)作用免疫、免疫功能和風(fēng)濕病溶菌、溶解病毒和細(xì)胞的細(xì)胞毒作用調(diào)作用

炎癥介質(zhì)作用免疫黏附作用補體的生物學(xué)作用免疫、免疫功能和風(fēng)濕病溶菌、溶解病毒和細(xì)胞的細(xì)胞毒作用調(diào)理作用

炎癥介質(zhì)作用免疫黏附作用

免疫調(diào)節(jié)作用補體的生物學(xué)作用免疫、免疫功能和風(fēng)濕病細(xì)胞因子(cytokine，CK)是由免疫原、絲裂原或其他因子刺激細(xì)胞所產(chǎn)生的具有廣泛生物學(xué)活性的低分子量可溶性蛋白質(zhì)，具有調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答等多種功能。細(xì)胞因子作為細(xì)胞間信號傳遞分子，通過結(jié)合細(xì)胞表面的相應(yīng)受體發(fā)揮生物學(xué)作用，主要調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答、參與免疫細(xì)胞分化發(fā)育、介導(dǎo)炎癥反應(yīng)、刺激造血功能并參與組織修復(fù)等。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病白細(xì)胞介素（interleukin,IL）干擾素（interferon,IFN）腫瘤壞死因子（tumornecrosisfactor,TNF）集落刺激因子（colony-stimulatingfactor,CSF）趨化性細(xì)胞因子（chemokine）其他細(xì)胞因子細(xì)胞因子的分類免疫、免疫功能和風(fēng)濕病多為小分子（8-30kD）多肽；較低濃度下即有生物學(xué)活性；結(jié)合細(xì)胞表面高親和力受體發(fā)揮生物學(xué)效應(yīng)；以自分泌、旁分泌或內(nèi)分泌形式發(fā)揮作用；多效性、重疊性、拮抗性或協(xié)同性。網(wǎng)絡(luò)性細(xì)胞因子的共同特點免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病細(xì)胞因子的網(wǎng)絡(luò)性免疫、免疫功能和風(fēng)濕病調(diào)節(jié)固有免疫應(yīng)答調(diào)節(jié)適應(yīng)性免疫應(yīng)答刺激造血促進凋亡，直接殺傷靶細(xì)胞促進創(chuàng)傷的修復(fù)細(xì)胞因子的生物學(xué)作用免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫應(yīng)答過程中細(xì)胞間的相互作用:間接作用：細(xì)胞因子等介導(dǎo)直接接觸：細(xì)胞膜分子免疫細(xì)胞膜分子包括:抗原受體其他分子免疫細(xì)胞膜分子作用免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫應(yīng)答中常見的細(xì)胞間相互作用免疫、免疫功能和風(fēng)濕病常見生物活性介質(zhì)與相應(yīng)受體的結(jié)合免疫、免疫功能和風(fēng)濕病CAM：眾多介導(dǎo)細(xì)胞間或細(xì)胞與細(xì)胞外基質(zhì)間相互接觸和結(jié)合分子的統(tǒng)稱。以受體-配體的形式發(fā)揮作用，參與免疫應(yīng)答等重要的生理和病理過程。黏附分子免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫細(xì)胞識別中的輔助受體和協(xié)調(diào)刺激或抑制信號黏附分子免疫、免疫功能和風(fēng)濕病炎癥過程中白細(xì)胞與血管內(nèi)皮細(xì)胞黏附黏附分子免疫、免疫功能和風(fēng)濕病炎癥過程中白細(xì)胞與血管內(nèi)皮細(xì)胞黏附黏附分子免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病組織相容性：在不同個體之間進行組織或器官移植時，受者與供者之間相互接受的程度。組織相容性抗原(histocompatibilityAg)又稱移植抗原，指引起排斥反應(yīng)的抗原。主要組織相容性抗原系統(tǒng)：引起快而強的排斥反應(yīng)的抗原

人：HLA主要組織相容性復(fù)合體免疫、免疫功能和風(fēng)濕病主要組織相容性復(fù)合體(MHC):脊椎動物某一染色體上的一組緊密連鎖的基因群，其編碼分子參與APC對抗原的處理與提呈，并與免疫應(yīng)答和免疫調(diào)控相關(guān)。

人MHC=HLA復(fù)合體6對染色體主要組織相容性復(fù)合體免疫、免疫功能和風(fēng)濕病人MHC：即HLA復(fù)合體(人類白細(xì)胞抗原復(fù)合體)，其編碼產(chǎn)物為HLA抗原。最初發(fā)現(xiàn)多次接受輸血的患者，血清中會產(chǎn)生不同特異性的抗白細(xì)胞抗體，用這些抗體可以鑒定出許多不同特異性的白細(xì)胞抗原，其與組織移植有關(guān)。位于人第6號染色體短臂，包括I類基因，II類基因及III類基因。MHC的基因組成免疫、免疫功能和風(fēng)濕病PUMCH免疫、免疫功能和風(fēng)濕病固有性免疫(innateimmunity)免疫、免疫功能和風(fēng)濕病固有免疫固有免疫又稱天然免疫，是指機體在長期種系進化過程中逐漸形成的、與生俱有的抵抗體外病原體入侵、清除體內(nèi)抗原性異物的防御能力。固有免疫作用范圍廣，無特定抗原針對性，故又稱非特異性免疫。在種系發(fā)生過程中，低等動物僅有天然免疫，脊椎動物才有特異性免疫。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病非特異性免疫和特異性免疫的主要特點

固有免疫適應(yīng)性免疫細(xì)胞吞噬細(xì)胞、NK細(xì)胞、肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞T細(xì)胞、B細(xì)胞、抗原提呈細(xì)胞啟動時間即刻～96小時96小時后作用特點非特異性，抗原識別譜廣特異性，抗原識別專一作用時間無免疫記憶，作用時間短有免疫記憶，作用時間長免疫、免疫功能和風(fēng)濕病固有免疫系統(tǒng)的組成固有免疫屏障：皮膚粘膜屏障和局部屏障結(jié)構(gòu)（皮膚黏膜屏障等）固有免疫分子：體表分泌液以及血漿和其它體液中能夠識別或攻擊病原體的可溶性分子（補體、細(xì)胞因子、急性期蛋白等）固有免疫細(xì)胞：吞噬細(xì)胞、NK細(xì)胞、γδT細(xì)胞、NKT細(xì)胞、樹突狀細(xì)胞、B1細(xì)胞和肥大細(xì)胞等免疫、免疫功能和風(fēng)濕病固有免疫細(xì)胞吞噬細(xì)胞NK細(xì)胞γδT細(xì)胞NKT細(xì)胞樹突狀細(xì)胞B1細(xì)胞肥大細(xì)胞免疫、免疫功能和風(fēng)濕病單核巨噬細(xì)胞單核巨噬細(xì)胞包括循環(huán)于血液中的單核細(xì)胞和組織器官中巨噬細(xì)胞，它們具有很強的吞噬能力，且細(xì)胞核不分葉，故命名為單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)。單核巨噬細(xì)胞是機體固有免疫應(yīng)答的重要組成細(xì)胞，同時又是一類主要的抗原呈遞細(xì)胞，在特異性免疫應(yīng)答的誘導(dǎo)與調(diào)節(jié)中起著關(guān)鍵的作用。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病單核巨噬細(xì)胞來源：骨髓干細(xì)胞－粒單核前體細(xì)胞－單核細(xì)胞單核細(xì)胞約占外周血白細(xì)胞總數(shù)的3％，它們在血液中僅停留8小時，然后穿過毛細(xì)血管內(nèi)皮，遷移到不同的組織分化成組織特異性的巨噬細(xì)胞，壽命可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病骨髓血液組織多能干細(xì)胞髓樣干細(xì)胞單核母細(xì)胞前單核細(xì)胞單核細(xì)胞單核細(xì)胞巨噬細(xì)胞結(jié)締組織：組織細(xì)胞肺：肺泡巨噬細(xì)胞肝：枯否細(xì)胞脾與淋巴結(jié)：游走與固定巨噬細(xì)胞漿膜腔：胸、腹腔巨噬細(xì)胞神經(jīng)組織：小膠質(zhì)細(xì)胞骨：破骨細(xì)胞關(guān)節(jié)：滑膜A型細(xì)胞單核巨噬細(xì)胞免疫、免疫功能和風(fēng)濕病單核巨噬細(xì)胞：生物學(xué)功能識別、吞噬、清除病原體等抗原性異物加工和處理抗原，啟動適應(yīng)性免疫應(yīng)答參與和促進炎癥反應(yīng)對腫瘤和病毒感染細(xì)胞的殺傷作用免疫、免疫功能和風(fēng)濕病分泌

IL-1IL-6IL-12TNF-aIL-8GM-CSF細(xì)胞因子酶其它因子

殺傷腫瘤細(xì)胞

抗原呈遞作用前列腺素B白三烯補體成分凝血因子結(jié)合蛋白溶菌酶酸性水解酶賴氨酸酶酯酶膠原蛋白酶彈性纖維蛋白酶傷口修復(fù)吞噬并殺傷病原微生物免疫、免疫功能和風(fēng)濕病單核巨噬細(xì)胞免疫、免疫功能和風(fēng)濕病中性粒細(xì)胞免疫、免疫功能和風(fēng)濕病中性粒細(xì)胞吞噬和殺菌作用參與炎癥反應(yīng)免疫、免疫功能和風(fēng)濕病NK細(xì)胞占外周血淋巴細(xì)胞總數(shù)的5%～7％，他們不表達(dá)T/B細(xì)胞特有的膜表面分子如TCR,BCR,CD3等，但能直接殺傷被感染的細(xì)胞或腫瘤細(xì)胞。形態(tài)：NK細(xì)胞體積較大（直徑10μm～16μm）,屬大顆粒淋巴細(xì)胞（LGL），胞質(zhì)中含有較為粗大的嗜苯胺細(xì)胞顆粒。但并非所有的NK均為LGL，也不是所有的LGL都是NK細(xì)胞，約3/4的LGL具NK活性。NK細(xì)胞免疫、免疫功能和風(fēng)濕病表面標(biāo)志：CD16，CD56和CD57表面標(biāo)志NK細(xì)胞陽性率(％)其他陽性細(xì)胞CD1680~90吞噬細(xì)胞CD56>95少數(shù)T細(xì)胞CD5750~70部分T細(xì)胞CD210~80所有T細(xì)胞IL-2Rβ100所有T細(xì)胞NKp30100NKp44100NK細(xì)胞免疫、免疫功能和風(fēng)濕病NK細(xì)胞在功能上類似CD4+輔助性T細(xì)胞和CD8+殺傷T細(xì)胞的雜交細(xì)胞：NK細(xì)胞通過穿孔素和FasL殺傷靶細(xì)胞，甚至能夠直接殺傷寄生蟲，還能象TH細(xì)胞一樣分泌大量的細(xì)胞因子如IFN-γ,發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)作用。NK細(xì)胞免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病NK細(xì)胞NK細(xì)胞的主要功能

1.抗腫瘤：1)非特異性無需Ag預(yù)刺激,不依賴抗體和補體,作用快而明顯。2)廣譜性能殺傷同系、同種和異種的腫瘤細(xì)胞，尤其對淋巴瘤和白血病有效。3)影響腫瘤的發(fā)生、發(fā)展和轉(zhuǎn)移。

2.抗感染：1）病毒感染早期發(fā)揮作用；2）病毒感染誘導(dǎo)IFN產(chǎn)生，以增強NK活性

3.免疫調(diào)節(jié):NK通過分泌CKs調(diào)節(jié)機體的免疫功能免疫、免疫功能和風(fēng)濕病NK細(xì)胞：ADCC作用免疫、免疫功能和風(fēng)濕病紅細(xì)胞特征：表達(dá)補體受體C3bR免疫學(xué)功能1）促進吞噬2）清除循環(huán)的免疫復(fù)合物3）調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答免疫、免疫功能和風(fēng)濕病血小板參與免疫應(yīng)答和炎癥反應(yīng)參與Ⅲ型超敏反應(yīng)免疫、免疫功能和風(fēng)濕病適應(yīng)性免疫應(yīng)答(specificimmunerespone)免疫、免疫功能和風(fēng)濕病指抗原性物質(zhì)進入機體后激發(fā)免疫活性細(xì)胞(T及B）活化、增殖分化和發(fā)揮效應(yīng)的過程。適應(yīng)性免疫應(yīng)答免疫、免疫功能和風(fēng)濕病過程識別階段（感應(yīng)階段）指對抗原的攝取、加工、提呈的一系列過程；活化、增殖和分化階段（反應(yīng)階段）指T、B細(xì)胞接受抗原刺激后活化、增殖的階段；效應(yīng)階段指產(chǎn)生特異性抗體或致敏淋巴細(xì)胞發(fā)揮免疫效應(yīng)和進行免疫調(diào)節(jié)的階段。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病類型正免疫應(yīng)答體液免疫應(yīng)答：由抗體一類可溶性分子介導(dǎo)的免疫應(yīng)答細(xì)胞免疫應(yīng)答：由免疫細(xì)胞主要是T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫應(yīng)答負(fù)免疫應(yīng)答：免疫耐受免疫、免疫功能和風(fēng)濕病清除胞內(nèi)寄生物：病毒、細(xì)菌、真菌等；抗腫瘤；移植排斥；免疫損傷；TCR識別APC表面的抗原肽-MHC復(fù)合物初始T細(xì)胞活化、增殖、分化成效應(yīng)T細(xì)胞發(fā)揮效應(yīng)細(xì)胞免疫應(yīng)答免疫、免疫功能和風(fēng)濕病T細(xì)胞對抗原識別

APC向T提呈抗原過程APC——MHC-抗原肽

呈遞TCR——T細(xì)胞TCR識別抗原肽有MHC限制性。（人類的MHC即指HLA)免疫、免疫功能和風(fēng)濕病T細(xì)胞APC免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病

雙信號活化第一信號：雙識別第二信號：協(xié)同剌激B7(CD80/86)抗原肽APCTCR-CD3MHC

CD4/CD8TCD28T細(xì)胞的活化免疫、免疫功能和風(fēng)濕病雙信號活化免疫、免疫功能和風(fēng)濕病增強信號：細(xì)胞因子IL1、IL2、IL6、IL12等免疫、免疫功能和風(fēng)濕病IL-12IL-4免疫、免疫功能和風(fēng)濕病效應(yīng)T細(xì)胞的作用CD4+Th1型T細(xì)胞的作用CD8+細(xì)胞毒T細(xì)胞的作用記憶性T形成T活化后誘導(dǎo)的細(xì)胞凋亡免疫、免疫功能和風(fēng)濕病Th1細(xì)胞的效應(yīng)1、激活Mφ,誘生并募集Mφ2、促進Th1、CTL增殖，正反饋擴大效應(yīng)3、活化中性粒細(xì)胞免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病CTL主要殺傷胞內(nèi)寄生病原體（病毒、某些胞內(nèi)寄生菌等）的宿主細(xì)胞、腫瘤細(xì)胞等，可識別MHCⅠ類分子提呈的抗原。CTL可高效、特異性地殺傷靶細(xì)胞，而不損害正常組織。CTL細(xì)胞的效應(yīng)免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病BCR對抗原(TDAg/TIAg)特異識別；B細(xì)胞活化、增殖、分化成漿細(xì)胞或記憶細(xì)胞；抗原特異性抗體分子發(fā)揮效應(yīng)。細(xì)胞免疫應(yīng)答的三個階段免疫、免疫功能和風(fēng)濕病（一）Th細(xì)胞對B細(xì)胞的輔助1、活化Th向B細(xì)胞提供第二活化信號：★主要：CD40L(CD154)—CD40其次：LFA-2(CD2)—LFA-3(CD58)LFA-1—ICAM-1(CD54)

籍細(xì)胞接觸傳遞活化信號Th在B細(xì)胞應(yīng)答中的作用免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病2、活化T細(xì)胞分泌細(xì)胞因子:(增強信號)Th2→IL-4、5、6、(10、13)→B細(xì)胞Th1→IL-2、IFN-γ→CTL免疫、免疫功能和風(fēng)濕病TH細(xì)胞釋放的細(xì)胞因子對B細(xì)胞的輔助作用免疫、免疫功能和風(fēng)濕病體液免疫應(yīng)答的一般規(guī)律初次應(yīng)答所需抗原量多、抗體潛伏期長、抗體濃度低、維持時間短、親和力低、以IgM為主；二次應(yīng)答:(再次應(yīng)答)

所需抗原量少、抗體潛伏期短、抗體濃度高、維持時間長、親和力高、以IgG為主。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病特性初次應(yīng)答二次應(yīng)答抗原提呈非B細(xì)胞B細(xì)胞等抗原濃度高低抗

體產(chǎn)生潛伏期長5—10天短2—5天抗體濃度上升慢快抗體高峰濃度低，維持短高，維持長抗體濃度下降快，等臂對稱慢，不對稱抗體類型主要為IgM主要為IgG(IgA)抗體親和力低高無關(guān)抗體多少抗體產(chǎn)生的一般規(guī)律免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫病理與免疫性疾病超敏反應(yīng)疾病自身免疫病免疫缺陷病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病自身免疫和自身免疫性疾病自身免疫（autoimmune）機體免疫系統(tǒng)對自身抗原成分發(fā)生免疫應(yīng)答，形成特異性自身抗體或致敏淋巴細(xì)胞。自身免疫性疾病（autoimmunedisease）自身免疫反應(yīng)達(dá)到一定強度，導(dǎo)致組織損傷和器官功能障礙引發(fā)臨床癥狀的疾病狀態(tài)。。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病自身免疫性疾病的特征1.患者血清中可查出針對自身抗原成分的高效價特異性自身抗體和（或）自身反應(yīng)性T細(xì)胞。2.自身抗體或自身反應(yīng)性T細(xì)胞作用于靶抗原時,造成表達(dá)相應(yīng)抗原的組織、細(xì)胞損傷和（或）器官功能障礙。3.應(yīng)用免疫學(xué)方法可復(fù)制出與該自身免疫病的臨床癥狀和病理改變相似的動物模型，包括主動免疫、被動轉(zhuǎn)移。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病自身免疫性疾病的特征4.病情的嚴(yán)重程度與自身免疫應(yīng)答的強度度密切相關(guān)，免疫抑制劑治療有一定療效。5.多數(shù)自身免疫病呈反復(fù)發(fā)作和慢性遷延的疾病過程。6.疾病的發(fā)生有遺傳傾向。7.部分自身免疫性疾病易發(fā)于女性。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病PUMCH自身免疫性疾病的分類（一）按免疫系統(tǒng)攻擊的靶器官分：1.器官特異性自身免疫病(organspecificautoimmunedisease)，如胰島素依賴型糖尿?。↖DDM）、MS、ITP等，也可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性。2.器官非特異性自身免疫病(non-organspecificautoimmunedisease)又稱全身性或系統(tǒng)性自身免疫病，如SLE、RA等。免疫、免疫功能和風(fēng)濕病免疫、免疫功能和風(fēng)濕病

器官特異性AID及主要靶抗原：

慢性甲狀腺炎－－甲狀腺球蛋白、微粒體、細(xì)胞膜表面抗原

Graves?。卓海?----------------甲狀腺細(xì)胞表面TSH受體

Addison病------------

----腎上腺細(xì)胞

惡性貧血------------------胃壁細(xì)胞、內(nèi)因子

慢性潰瘍性結(jié)腸炎-----------------結(jié)腸粘膜上皮細(xì)胞男性自發(fā)性不育癥、外傷后睪丸炎所致男性不育癥-----精子胰島素依賴性糖尿病-----------------胰島β細(xì)胞胰島素抵抗型糖尿病-----------------胰島素受體重癥肌無力