再生障礙性貧血課件

干部病房

再生障礙性貧血護(hù)理查房1再生障礙性貧血(12)匯報(bào)流程基本知識(shí)病史匯報(bào)護(hù)理診斷及護(hù)理措施近年新進(jìn)展拓展內(nèi)容2再生障礙性貧血(12)定義再生障礙性貧血（AA）：多種原因?qū)е鹿撬柙煅δ躝____,以骨髓造血干細(xì)胞及造血微環(huán)境損傷、______________減少為特征的一組綜合癥,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性_____、_____、_____。衰竭外周血全血細(xì)胞貧血出血感染3再生障礙性貧血(12)急性再障(acuteaplasticanemia,AAA）AA

慢性再障（chronicaplasticanemia,CAA）分型重型再障-Ⅰ型(SAA-Ⅰ)重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)慢性再障病程中病情惡化與急性再障相同4再生障礙性貧血(12)病因原發(fā)性再障：無(wú)明確病因，50%以上；繼發(fā)性再障：能查明原因的再障

①藥物：______

②化學(xué)因素：__及其衍生物：油漆、塑料、燃料等

③物理因素：X、γ射線、放射性核素等。

④生物因素：密切的是病毒感染，肝炎病毒最常見(jiàn)苯氯霉素5再生障礙性貧血(12)發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞自我復(fù)制和分化的能力減弱或消失，造血干細(xì)胞質(zhì)和量的異常。骨髓“脂肪化”和局部結(jié)構(gòu)組織的病理變化。T淋巴細(xì)胞數(shù)量與功能異常。231“種子”學(xué)說(shuō)“土壤”學(xué)說(shuō)“蟲(chóng)子”學(xué)說(shuō)6再生障礙性貧血(12)病理

主要表現(xiàn)為全身紅骨髓總?cè)萘繙p少，骨髓內(nèi)脂肪組織增多；全身淋巴組織及脾臟均有不同程度的萎縮；

重型患者全身骨髓多部位受累及，慢性患者骨髓呈漸進(jìn)性、向心性累及。7再生障礙性貧血(12)臨床表現(xiàn)貧血(Anemia)

出血(Bleeding)

感染(Infection)8再生障礙性貧血(12)急性再障口腔感染9再生障礙性貧血(12)急性再障的口腔黏膜出血10再生障礙性貧血(12)11再生障礙性貧血(12)12再生障礙性貧血(12)13再生障礙性貧血(12)臨床表現(xiàn)重型再障快速進(jìn)展的貧血感染、發(fā)熱廣泛出血，甚至顱內(nèi)出血

非重型再障：起病和進(jìn)展較緩慢以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。

14再生障礙性貧血(12)實(shí)驗(yàn)室檢查血象：全血細(xì)胞減少，呈四少一多，即：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)均↓，淋巴細(xì)胞相對(duì)↑。骨髓象：多部位骨髓穿刺增生↓或重度↓粒系及紅系細(xì)胞↓淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對(duì)↑巨核細(xì)胞很難找到或缺如15再生障礙性貧血(12)重型再障和非重型再障的鑒別判斷指標(biāo)重型再障（SAA)非重型再障（NSAA)首發(fā)癥狀感染，出血貧血為主，偶有出血起病與病情進(jìn)展起病急，進(jìn)展快，病情重起病緩，進(jìn)展慢，病情較輕血象變化標(biāo)準(zhǔn)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5*10^9/L>0.5*10^9/L血小板<20*10^9/L>20*10^9/L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15*10^9/L>15*10^9/L骨髓多部位增生極度低下增生減低或活躍，可有增生灶預(yù)后不良，多于6-12個(gè)月內(nèi)死亡較好，經(jīng)治療多數(shù)可長(zhǎng)期存活，少數(shù)死亡再生障礙性貧血(12)NSAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板SAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，白細(xì)胞僅見(jiàn)一個(gè)淋巴細(xì)胞。血小板極少17再生障礙性貧血(12)SAA骨髓象：有核細(xì)胞增生重度減低NSAA骨髓象：有核細(xì)胞增生減低18再生障礙性貧血(12)正常骨髓組織再障骨髓組織（脂肪組織填充）骨髓活檢19再生障礙性貧血(12)骨髓活檢（低倍鏡）造血組織明顯減少20再生障礙性貧血(12)骨髓活檢（高倍鏡）以脂肪細(xì)胞為主21再生障礙性貧血(12)治療原則支持治療

預(yù)防感染防止出血:輸注血小板制劑糾正貧血:成份輸血對(duì)癥治療控制感染保肝藥物免疫抑制治療促造血治療22再生障礙性貧血(12)免疫抑制治療

抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG）：-主要用于SAA，需皮試。環(huán)胞素：-適應(yīng)全部AA，使用時(shí)要個(gè)體化，及時(shí)調(diào)整劑量。

CD3單克隆抗體，環(huán)磷酰胺，甲潑尼龍等：-治療SAA23再生障礙性貧血(12)促造血治療雄激素治療（康力龍、安雄，安特爾）

-適用于全部再障,治療NSAA常用藥。

造血生長(zhǎng)因子

-適用于全部再障，特別是用于SAA造血干細(xì)胞移植適用于<40歲，無(wú)感染及其他并發(fā)癥，有合適供體的SAA

24再生障礙性貧血(12)病例介紹【基本信息】

姓名：孫**性別：男年齡：87歲出生地：浙江省杭州市供史者：家屬民族：漢族入院時(shí)間：2016-07-22-11：37出院時(shí)間：2016-08-23-09:10【主訴】

反復(fù)頭暈伴血三系減少2月余25再生障礙性貧血(12)【現(xiàn)病史】患者2月余前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)頭暈，無(wú)黑朦，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)耳鳴，無(wú)四肢活動(dòng)障礙，就診我院門(mén)診，查血常規(guī)提示血三系減少，當(dāng)時(shí)WBC3.2*10^9/L,NE(%)48.8%,Hb87g/LPLT59*10^9/L。鐵測(cè)定：18.7umol/L,骨常規(guī)提示：骨髓小粒呈架空狀，大量脂肪滴，成熟漿細(xì)胞比例明顯增高，免疫分型示：異常漿細(xì)胞占5.2%，骨髓活檢：造血組織增生低下。單克隆丙種球蛋白血癥，貧血，在我院門(mén)診檢查期間，患者頭暈未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，多次復(fù)查血常規(guī)提示血三系逐漸下降，2016.6.16起門(mén)診予以沙利度胺，100mgqn,DXM9mg(每周一、二服用）治療。2016.6-06.24患者進(jìn)食早餐時(shí)出現(xiàn)暈厥，持續(xù)時(shí)間10分鐘左右，無(wú)口吐白沫。無(wú)四肢抽搐，無(wú)大小便失禁，當(dāng)時(shí)測(cè)血壓180/80mmHg,清醒后感乏力，無(wú)力行走，四肢活動(dòng)尚可，思路清晰，前往我院急診，查血常規(guī)提示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)2.3*10E9/L,中性粒細(xì)胞（%）37.9%，血紅蛋白68g/L，血小板計(jì)數(shù)25*10E9/L,遂收住我院入科后患者再次復(fù)查骨穿，常規(guī)示1.骨髓象可見(jiàn)大量脂肪滴，伴巨核細(xì)胞數(shù)量減少，建議骨髓活檢；2.成熟細(xì)胞比例增高。骨髓活檢示造血組織增生十分低下，且多次復(fù)查血常規(guī)提示血三系降低較前明顯，經(jīng)血液科會(huì)診考慮再生障礙性貧血，遂予以環(huán)飽霉素免疫調(diào)節(jié)、TPO、EPO、GSF及安特爾促進(jìn)造血，并予以比阿培南300mgq8h抗感染、輸紅細(xì)胞及血小板等對(duì)癥支持治療。現(xiàn)患者感頭暈乏力較前好轉(zhuǎn)，無(wú)謂寒高熱，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)腹脹腹痛，無(wú)胸悶氣促，無(wú)皮下出血點(diǎn)、血便等不適，現(xiàn)為求進(jìn)一步治療，擬“再降"收住入院。26再生障礙性貧血(12)【既往史】患者過(guò)去體質(zhì)良好，近年有記憶力下降，考慮癡呆，服用思考林及石衫堿甲，有長(zhǎng)期用藥史為思考林，石衫堿甲。無(wú)高血壓史，糖尿病史，心臟病史，腎病史，無(wú)肺結(jié)核史，無(wú)過(guò)敏史?！緜€(gè)人史】出生于浙江臨海，干部，高中學(xué)歷，成長(zhǎng)于臨海及杭州，長(zhǎng)期居住于杭州時(shí)間40年，無(wú)飲酒吸煙習(xí)慣，婚姻和睦。

27再生障礙性貧血(12)28再生障礙性貧血(12)2016-7-23血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)4.3*10E9/L,中性粒細(xì)胞（%）80.8%，血紅蛋白74g/L，血小板計(jì)數(shù)9*10E9/L，予環(huán)孢素軟膠囊150mgq12hpo,EPO升高血紅蛋白，巨和粒升高血小板GSF升白合劑升高白細(xì)胞必要時(shí)輸血。

2016-7-25輸注o型血小板10u.2016-7-29血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.2*10E9/L,中性粒細(xì)胞（%）78.2%，血紅蛋白57g/L，血小板計(jì)數(shù)14*10E9/L治療暫無(wú)變化，繼續(xù)觀察病情變化。2016-7-29環(huán)胞霉素-A血清藥物濃度測(cè)定：環(huán)胞霉素292.10ng/ml2016-7-29免疫球蛋白測(cè)定：免疫球蛋白A434.0mg/dl,免疫球蛋白G840.0mg/dl,免疫球蛋白M4.2mg/dl,加用丙種免疫球蛋白增強(qiáng)免疫。2016-8-1輸注血小板9u

2016-8-2血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)1.2*10E9/L,中性粒細(xì)胞（%）27.8%，血紅蛋白47g/L，血小板計(jì)數(shù)39*10E9/L治療暫無(wú)變化，繼續(xù)觀察病情變化。2016-8-5環(huán)胞霉素-A血清藥物濃度測(cè)定：環(huán)胞霉素273.4ng/ml29再生障礙性貧血(12)2016-8-8血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)1.3*10E9/L,中性粒細(xì)胞（%）27.8%，血紅蛋白53g/L，血小板計(jì)數(shù)8*10E9/L治療暫無(wú)變化，繼續(xù)觀察病情變化。2016-8-10血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)1.9*10E9/L,中性粒細(xì)胞（%）67.5%，血紅蛋白52g/L，血小板計(jì)數(shù)41*10E9/L，治療暫無(wú)變化，繼續(xù)觀察病情變化。2016-8-11輸注懸浮紅細(xì)胞1.5u2016-8-13血常規(guī)：，血紅蛋白56g/L，血小板計(jì)數(shù)5*10E9/L目前病情較穩(wěn)定，治療暫無(wú)變化，繼續(xù)觀察病情變化。2016-8-16患者因重度貧血于輸注o型去白懸浮紅細(xì)胞2u.2016-8-19輸注O型懸浮紅細(xì)胞2u.2016-8-20患者有低熱最高37.6醫(yī)囑頭孢噻肟鈉/舒巴坦鈉針4.5gQ8H抗感染治療。2016-8-21血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)5.6*10E9/L,中性粒細(xì)胞（%）78.9%，血紅蛋白61g/L，血小板計(jì)數(shù)6*10E9/L申請(qǐng)輸注血小板，繼續(xù)觀察病情變化2016-8-22輸注O型血小板10u.2016-8-23環(huán)胞霉素-A血清藥物濃度測(cè)定：環(huán)胞霉素253.10ng/ml目前生命體征尚平穩(wěn)，因原因辦理出入院。30再生障礙性貧血(12)患者存在的

護(hù)理問(wèn)題？護(hù)理措施？31再生障礙性貧血(12)護(hù)理問(wèn)題潛在并發(fā)癥：出血有感染的危險(xiǎn)有跌倒的危險(xiǎn)有誤吸的危險(xiǎn)潛在并發(fā)癥：靜脈血栓栓塞知識(shí)缺乏自理缺陷出院計(jì)劃32再生障礙性貧血(12)患者住院期間無(wú)皮膚黏膜出血癥狀，無(wú)內(nèi)臟出血和顱內(nèi)出血；1患者住院期間感染的危險(xiǎn)因素減少或去除，不發(fā)生嚴(yán)重感染；2

患者住院期間不發(fā)生墜床跌倒事件3患者住院期間不發(fā)生靜脈血栓5

【護(hù)理目標(biāo)】患者住院期間不發(fā)生誤吸4患者及家屬入院三天對(duì)疾病有部分了解6患者住院期間基本生活在幫助下能得到滿足733再生障礙性貧血(12)一般護(hù)理措施（1）注意觀察病情變化；（2）指導(dǎo)休息與營(yíng)養(yǎng)根據(jù)病情制定活動(dòng)計(jì)劃，必要時(shí)臥床休息，血小板低于50X109/L應(yīng)減少活動(dòng)，增加臥床休息。飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化；（3）吸氧；（4）遵醫(yī)囑輸血34再生障礙性貧血(12)飲食護(hù)理按醫(yī)囑進(jìn)食：一忌辛辣刺激性食物（生蔥、生姜、生蒜、辣椒等）、海鮮羊肉狗肉等熱性食物；二忌煙酒，生冷油膩食物；三給予高蛋白、高維生素、易消化食物，如瘦肉、蛋類(lèi)、乳類(lèi)、雞肉、排骨湯、動(dòng)物肝臟、新鮮蔬菜及水果，多食大棗、桂園、花生、核桃、藕等以生血止血；對(duì)于有出血傾向者給予無(wú)渣半流質(zhì)飲食，少進(jìn)食帶刺、骨的食物，以防因刺傷而引起出血和感染。再生障礙性貧血(12)預(yù)防出血的護(hù)理不用手指挖外耳道、鼻孔，不用硬毛牙刷刷牙，不用牙簽剔牙，不用手指搔抓皮膚。不用力咳嗽、擰鼻涕和過(guò)度用力大便。禁食辛辣、刺激性飲食，保持大便通暢。禁止熱敷，高熱時(shí)降溫，禁用醇浴。保證病人休息，避免情緒激動(dòng)。防止頭部震蕩或局部陽(yáng)光劇烈照射。保持環(huán)境安靜，避免噪音。不剃胡須、剪指甲等。各項(xiàng)操作時(shí)，如口腔、皮膚等護(hù)理，動(dòng)作輕柔。進(jìn)行各種穿刺術(shù)后延長(zhǎng)按壓時(shí)間，每次按壓不少于5min。避免進(jìn)行有損傷性操作，如胃鏡、腸鏡、肛表測(cè)體溫、洗腸、導(dǎo)尿等，以免刺破粘膜。避免有損傷的動(dòng)作，如削蘋(píng)果等。若某一局部出血，囑其穩(wěn)定情緒，勿緊張，盡量找到出血點(diǎn)及時(shí)按壓止血，并立即通知醫(yī)務(wù)人員處理再生障礙性貧血(12)預(yù)防感染的護(hù)理（1）觀察有無(wú)感染征象（2）預(yù)防口腔、皮膚、肛周、腸道感染進(jìn)餐前后，睡前、晨起用鹽水、濃替硝唑、碳酸氫鈉漱口；保持皮膚清潔，定期洗澡；肛周護(hù)理：睡前便后用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴。（3）預(yù)防外源性感染保持室內(nèi)清潔，空氣流通；37再生障礙性貧血(12)（1）雄激素：

①男性化作用：告知患者及家屬，雄激素出現(xiàn)的女性男性化、男性不育等在停藥后可恢復(fù)

②注射：丙酸睪酮為_(kāi)___劑，須長(zhǎng)針頭深部緩慢分層肌內(nèi)注射，經(jīng)常更換注射部位，局部熱敷。

③口服：康力龍、達(dá)那唑等，易引起_______損害和肝內(nèi)膽汁淤積，應(yīng)注意有無(wú)黃疸，定期檢查_(kāi)_____。

④觀察療效，定期監(jiān)測(cè)血象和網(wǎng)織紅。用藥護(hù)理肝功肝臟油38再生障礙性貧血(12)（2）免疫抑制劑：

①應(yīng)用ATG和ALG前做過(guò)敏試驗(yàn)，注意_________、

_________、___________。

②用環(huán)孢素應(yīng)定期檢查_(kāi)____________。

③環(huán)磷酰胺：觀察有無(wú)血尿，多飲水，＞_____ml/d，預(yù)防______________。

④應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)密切觀察有無(wú)加重感染的征象等。（3）造血生長(zhǎng)因子：定期查血象。環(huán)胞素濃度，肝、腎功能3000出血性膀胱炎超敏反應(yīng)Plt減少血清病39再生障礙性貧血(12)心理護(hù)理

觀察病人情緒反應(yīng)及行為表現(xiàn)，鼓勵(lì)其表達(dá)內(nèi)心感受并給予有效的心理疏導(dǎo)。認(rèn)真而坦誠(chéng)的回答病人的詢(xún)問(wèn)并介紹治療成功的病例。幫助病人認(rèn)識(shí)到心境平和、精神樂(lè)觀，有助于病情的好轉(zhuǎn)。建立融洽的護(hù)患關(guān)系，介紹社會(huì)對(duì)血液病人的關(guān)心和理解，爭(zhēng)取家庭、親友等社會(huì)支持系統(tǒng)的幫助，以減少孤獨(dú)感，增強(qiáng)康復(fù)的信心。

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