多發(fā)性硬化癥培訓

多發(fā)性硬化癥第一頁，共二十二頁。什么是多發(fā)性硬化癥？多發(fā)性硬化癥是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，典型開展過程呈慢性或間歇性，對肌體的影響可由有關的較小的軀體煩惱開展至較大的主要功能的喪失，隨著疾病的開展，最終可導致患者肌肉協(xié)調性喪失，視力減弱，功能失控。隨著近幾年多發(fā)性硬化癥發(fā)率逐漸增加，所以了解多發(fā)性硬化癥刻不容緩。第二頁，共二十二頁。第三頁，共二十二頁?！径喟l(fā)性硬化癥的病因又有哪些】

病因一、遺傳因素：家族史--調查顯示在多發(fā)性硬化癥患者的親屬中患有該病(或者另外一種結締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、枯燥綜合征、多發(fā)性肌炎)的比例要高于普通人群，故家族遺傳傾向與本病發(fā)病有關。病因二、性別：本病女性患者多于男性，尤其是育齡婦女發(fā)病率高，故雌激素對本病發(fā)病可能具有一定的作用。病因三、環(huán)境因素：目前已經(jīng)明確一些化學物質可以引起硬皮病樣的改變，如硅、聚氯乙烯、有機溶劑、博萊霉素、環(huán)氧樹脂、L色氨酸、噴他佐辛等，在長期接觸這些物質的人群中本病患病率較高。病因四、免疫功能異常：本病患者存在較為廣泛的免疫功能異常：本病常與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、枯燥綜合征、多發(fā)性肌炎等自身免疫性疾病并存或者先后發(fā)生;病程中有時可出現(xiàn)其他自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性貧血、橋本氏甲狀腺炎等;實驗室檢查如淋巴組織功能、病變組織病理活檢、血清抗體、組織因子等均可提示存在免疫功能異常。病因五、感染因素：近年來有研究說明，某些病毒的自身組分與系統(tǒng)性硬化癥的特征性自身抗體所針對的靶抗原具有同源性，提示病毒抗原與患者自身抗原交叉引起的免疫反響可能促使疾病發(fā)生。第四頁，共二十二頁?！酒饰龆喟l(fā)性硬化癥的臨床病癥】

一、肢體癱瘓：多發(fā)性硬化肢體癱瘓最為多見，發(fā)生率為83%以上。開始為下肢無力、疲勞、沉重感，繼而變?yōu)榀d攣性截癱、四肢癱，亦有偏癱或單癱，伴有腹壁反射消失、腱反射亢進和病理反射陽性。二、共濟失調：半數(shù)患者表現(xiàn)為斷續(xù)性言語、四肢意向性震顫、隨意運動及步態(tài)的共濟失調。眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言稱為Charcot三主征，先前認為此為MS臨床診斷標準，但以后發(fā)現(xiàn)Charcot三主征僅見于局部MS晚期患者。三、眼球震顫與眼肌麻痹：約半數(shù)患者有眼球震顫，以水平性最多見，亦有水平加垂直、水平加旋轉及垂直加旋轉等。約1/3患者有眼肌麻痹。最常見者為核間性眼肌麻痹，為內側縱束受累所致。MS多表現(xiàn)為雙側，復視是其常見主訴。假設遇患者同時存在核間性眼肌麻痹和眼球震顫，則應高度疑心患有MS的可能。四、視神經(jīng)受累：約46%以上的MS患者發(fā)生視神經(jīng)炎，多從一側開始，再侵犯另一側，亦有雙眼在短時間內先后受累，表現(xiàn)為視物模糊、中心暗點、視野缺損、色覺異常、眼球轉動時球后疼痛等。第五頁，共二十二頁。臨床分型美國多發(fā)性硬化學會1996年根據(jù)病程將該病分為以下四型〔表格1〕，該分型與多發(fā)性硬化的治療決策有關。表格1多發(fā)性硬化的臨床分型復發(fā)-緩解型〔relapsingremitting，R-R〕臨床最常見，約占85%，疾病早期出現(xiàn)屢次復發(fā)和緩解，可急性發(fā)病或病情惡化，之后可以恢復，兩次復發(fā)間病情穩(wěn)定繼發(fā)進展型〔secondary-progressive，SP〕R-R型患者經(jīng)過一段時間可轉為此型，患病25年后80%的患者轉為此型，病情進行性加重不再緩解，伴或不伴急性復發(fā)原發(fā)進展型原發(fā)進展型〔primary-progressive，PP〕約占10%，起病年齡偏大〔40～60歲〕，發(fā)病后輕偏癱或輕截癱在相當長時間內緩慢進展，發(fā)病后神經(jīng)功能障礙逐漸進展，出現(xiàn)小腦或腦干病癥進展復發(fā)型〔primary-relapsing，PR〕臨床罕見，在原發(fā)進展型病程根底上同時伴急性復發(fā)第六頁，共二十二頁。

【多發(fā)性硬化癥會對患者造成哪些嚴重危害】1、心臟損害：心臟的損害是其病癥中較為常見的，可以出現(xiàn)心包、心肌或心臟傳導系統(tǒng)的病變。肺部損害造成的肺動脈高壓也可加重心臟的病變，在疾病晚期可出現(xiàn)心力衰竭。常見臨床表現(xiàn)有心包積液、心肌受損、心率失常等。其中心包積液較常見，但往往沒有明顯病癥，病情開展較為緩慢，超聲心動圖可明確診斷。2、肺損害：這方面主要表現(xiàn)為對患者胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質纖維化及限制性肺的傷害等?；颊叱Ｒ娍人浴舛?、運動后呼吸困難等病癥。在疾病早期，這些表現(xiàn)并不明顯，胸部X線和肺功能檢查有助于診斷及了解病情。3、胃腸道損害：對于多發(fā)性硬化癥患者來說，腸胃的表現(xiàn)常常被誤診，其主要為胸骨后燒灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃腸道的這些非特異性表現(xiàn)常常不會引起患者的重視，尤其是在疾病早期。當開展至晚期，患者可出現(xiàn)全胃腸道功能減低的表現(xiàn)如腹脹、間歇性腹瀉、便秘等。

第七頁，共二十二頁。4、腎臟損害：腎臟損害也是病癥重較為常見的一種，多發(fā)性硬化癥腎臟損害也是硬皮病的主要死亡原因之一，提示預后不佳，故應引起早期重視。早期的腎損害表現(xiàn)為輕度的蛋白尿或鏡下血尿，逐漸開展可業(yè)引起腎功能不全。局部病人可出現(xiàn)急性腎衰竭、少尿或無尿(臨床上稱硬皮病腎危象)，或急驟進展的惡性高血壓，可有頭痛、視物模糊、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。5、除了上述的一些損害外，還有一些其他的臟器損害，專家說，系統(tǒng)性硬化還可引起其他系統(tǒng)損害，如神經(jīng)系統(tǒng)的周圍神經(jīng)病、三叉神經(jīng)痛;肝臟并發(fā)的膽汁性肝硬化、鈣化;局部患者出現(xiàn)抗甲狀腺抗體，可伴有甲狀腺功能低下等。第八頁，共二十二頁。輔助檢查腦脊液檢查、誘發(fā)電位和磁共振成像三項檢查對多發(fā)性硬化的診斷具有重要意義。1.腦脊液〔CSF〕檢查可為MS臨床診斷提供重要證據(jù)?！?〕CSF單個核細胞〔mononuclearcell，MNC〕數(shù)：輕度增高或正常，一般在15×10∧6/L以內，約1/3急性起病或惡化的病例可輕至中度增高，通常不超過50×10∧6/L，超過此值應考慮其他疾病而非MS。約40%MS病例CSF蛋白輕度增高?！?〕IgG鞘內合成檢測：MS的CSF-IgG增高主要為CNS內合成，是CSF重要的免疫學檢查。①CSF-IgG指數(shù)：是IgG鞘內合成的定量指標，見于約70%以上MS患者，測定這組指標也可計算CNS24小時IgG合成率，意義與IgG指數(shù)相似；②CSF-IgG寡克隆帶〔oligoclonalbands，OB〕CSF-IgG寡克隆區(qū)帶〔oligoclonalbands，OB〕：是IgG鞘內合成的定性指標，OB陽性率可達95%以上。但應同時檢測CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS診斷。2.誘發(fā)電位包括視覺誘發(fā)電位〔VEP〕、腦干聽覺誘發(fā)電位〔BAEP〕和體感誘發(fā)電位〔SEP〕等，50%～90%的MS患者可有一項或多項異常。3.MRI檢查分辨率高，可識別無臨床病癥的病灶，使MS診斷不再只依賴臨床標準。可見大小不一類圓形的T1低信號、T2高信號，常見于側腦室前角與后角周圍、半卵圓中心及胼胝體，或為融合斑，多位于側腦室體部；腦干、小腦和脊髓可見斑點狀不規(guī)則T1低信號及T2高信號斑塊；病程長的患者多數(shù)可伴腦室系統(tǒng)擴張、腦溝增寬等腦白質萎縮征象。第九頁，共二十二頁。治療原則多發(fā)性硬化治療的主要目的是抑制炎性脫髓鞘病變進展，防止急性期病變惡化及緩解期復發(fā)，晚期采取對癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。其主要治療原則如下：1.疾病復發(fā)，損傷嚴重者應使用大劑量糖皮質激素靜脈滴注；2.所有RR型MS患者都應長期給予免疫調節(jié)治療；3.SP型MS患者需早期給予積極治療；4.PP型MS患者對于改善病情的治療反響不佳；5.MS是一種終身疾病，近期沒有關于終止治療的病例。如果病人不能耐受一種治療，或治療失敗，需采用另一種治療；6.需在臨床上和/或通過MRI檢測病人的疾病活動性。應在功能出現(xiàn)不可逆損傷之前開始改變或增加治療。第十頁，共二十二頁。具體治療方法1.復發(fā)-緩解〔R-R〕型多發(fā)性硬化〔1〕急性期治療①皮質類固醇②靜脈注射免疫球蛋白③血漿置換〔2〕緩解期治療美國FDA批準的4大類藥物用于RRMS穩(wěn)定期，干擾素、醋酸格拉替雷、那他株單抗、芬戈莫德。2.繼發(fā)進展〔SP〕型和進展復發(fā)型〔PR〕MS治療：3.原發(fā)進展型多發(fā)性硬化采用特異性免疫調節(jié)治療無效，主要是對癥治療。血漿置換對爆發(fā)病例可能有用，但隨機對照試驗顯示對慢性病例療效不佳。第十一頁，共二十二頁。4.對癥治療〔1〕疲勞病癥：應保證足夠的臥床休息，防止過勞，尤其在急性復發(fā)期。疲勞是許多患者常見的主訴，有時用金剛烷胺〔100mg早晨和中午口服〕或選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑如氟西汀、西酞普蘭等可能有效?！?〕膀胱、直腸功能障礙：氯化氨基甲酰甲基膽堿〔bethanecholchloride〕氯化氨基甲酰甲基膽堿〔bethanecholchloride〕對尿潴留可能有用，無效時可間斷導尿。監(jiān)測剩余尿量是預防感染的重要措施。尿失禁可選用溴丙胺太林?！?〕嚴重痙攣性截癱和大腿痛性屈肌痙攣：口服巴氯芬〔baclofen〕巴氯芬〔baclofen〕或安置微型泵及內置導管鞘內注射可能有效。姿勢性震顫用異煙肼300mg/d口服，每周增加300mg，直至1200mg/d，合用吡哆醇100mg/d可有改善；少數(shù)病例用卡馬西平或氯硝西泮有效。第十二頁，共二十二頁。

【多發(fā)性硬化癥患者飲食上要注意哪些】①保證營養(yǎng)充足均衡的飲食少吃脂肪、油、糖、鹽,多吃瘦肉魚類豆制品水果蔬菜和含鈣豐富的食物O精神狀態(tài)好時,可增加食量,小口吃飯,細嚼慢咽,少量多餐。②吞咽或咀嚼困難者的指導在MS晚期病癥中,可以表現(xiàn)為球麻痹,飲水嗆咳,進食困難。1)吞咽障礙者應首選糊狀食物,或使用加稠劑。2)選擇匙面小柄長柄粗的湯匙。3)應選擇杯口不接觸鼻部的杯子。4)應該選擇廣口平底瓷碗,同時可使用防滑墊。吞咽困難者還要注意進食的體位。能坐起來的患者,要在坐位進食,不能坐起的患者喂食時床頭抬高最少30°頭部前屈,喂食者站于患者患側,以健側吞咽,禁忌平躺體位喂食。插胃管者宜選擇稀流質或濃流質,牛奶蛋羹肉湯嬰兒米糊均可,每個月去醫(yī)院換一次胃管,每次喂流質前要回抽胃液,確定在胃里才能喂。第十三頁，共二十二頁。疾病預后急性發(fā)作后患者至少可局部恢復，但復發(fā)的頻率和嚴重程度難于預測。提示預后良好的因素包括女性、40歲以前發(fā)病、臨床表現(xiàn)視覺或體感障礙等，出現(xiàn)錐體系或小腦功能障礙提示預后較差。盡管最終可能導致某種程度功能障礙，但大多數(shù)MS患者預后較樂觀，約半數(shù)患者發(fā)病后10年只遺留輕度或中度功能障礙，病后存活期可長達20～30年，但少數(shù)可于數(shù)年內死亡。第十四頁，共二十二頁。疾病護理焦慮抑郁的干預〔1〕建立良好的家庭支持系統(tǒng)MS病程長,病情反復,治療時間長,給家庭和患者帶來巨大的精神壓力和經(jīng)濟壓力，長期的壓力導致患者情緒異常。焦慮抑郁影響患者的治療和康復。良好的社會支持系統(tǒng)能減少患者不良情緒的發(fā)生,保證患者的及時治療,延緩病情。[4]〔2〕自我減壓,保持良好的心態(tài)患者要自我調節(jié)心態(tài),選擇適合自己的減壓方式?？梢韵蚺笥淹瑢W傾訴,找到渠道發(fā)泄自己的不滿和憤怒。選擇自己喜歡的運動方式并堅持,剛發(fā)病還未有肢體功能障礙的患者可以選擇慢跑游泳打太極拳,也可以自我放松,聽一些輕快的音樂。第十五頁，共二十二頁。積極配合治療,做好藥物自我觀察①激素是治療MS最常見而重要的藥物,服用時必須按照醫(yī)囑逐漸減量至停藥,不能隨意增加或減少,甚至停藥。激素常見副作用有肥胖高血壓骨質疏松胃十二指腸潰瘍等，患者要注意觀察血壓大便顏色胃部有無不適情況,有異常及時就醫(yī)。②β-干擾素的全身性副作用類似流感樣病癥,頭痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、關節(jié)或肌肉疼痛,一般在開始用藥時最明顯,治療的第一或第二個月就逐漸減輕,典型的在用藥3-4小時出現(xiàn)。局部副作用有注射部位出現(xiàn)局灶性紅暈,可持續(xù)數(shù)周,嚴重者可發(fā)生壞死,但不多見。這些病癥通常都不嚴重,不用擔憂,會慢慢減輕消失。注射干擾素由家屬或患者進行皮下或肌肉注射,每次注射需變換部位。第十六頁，共二十二頁。預防尿路感染和便秘MS患者的大小便障礙明顯，應保證充足的水分攝入,每天至少喝水1500-2000ml,睡前2h不宜喝水O。尿失禁者可用尿墊及時更換，每天清洗會陰2次，尿儲留者可采用間歇導尿〔間隔4-6h〕如尿液渾濁應多喝水并就醫(yī)。認識早期尿路感染的病癥和體征:尿頻、尿急、尿痛。預防便秘:食用高纖維食物如芭蕉并在腹部呈順時針方向按摩以促進腸道運動。第十七頁，共二十二頁。肢體功能鍛煉目的延緩病情進展和減少復發(fā)，維持和改善各種功能，最大限度地提高患者的生活質量?！?〕原則①早期開始：康復治療應在疾病的早期，病情有所緩解時就開始。②循序漸進：治療內容要有方案，持續(xù)有規(guī)律的康復可以幫助患者恢復肌肉的張力，增加肌肉耐力和骨骼的強度，幫助患者調節(jié)情緒波動，安穩(wěn)睡眠，預防和治療抑郁癥。③因人而異：治療方式和強度要根據(jù)疾病累及的部位和嚴重程度而定。④針對性治療：一側肢體功能障礙，可利用健側肢體幫助患肢活動，上肢功能障礙，可以借助下肢活動帶動上肢鍛煉；下肢功能障礙，可以借助上肢活動，比方輪椅和床上活動，幫助下肢鍛煉。開始時強度宜小，逐步加大運動量。第十八頁，共二十二頁?！?〕康復評定①神經(jīng)功能障礙。②運動功能評定(關節(jié)活動范圍評定、肌方