顱腦和脊髓先天性畸形課件

顱腦和脊髓先天性畸形南方醫(yī)科大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院外科學(xué)教研室柳曉秋異姬怎賢諷蜜慌粥裕癸閨衍走逾至輛粵渡蘇視列喝緊袒肌們梧力粥吵藹鳥顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件第一節(jié)先天性腦積水

CongenitalHydrocephalus概念：嬰幼兒時期由于腦脊液循環(huán)受阻、吸收障礙或分泌過多使腦脊液大量聚集于腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔，導(dǎo)致腦室或蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，形成的頭顱擴(kuò)大、顱內(nèi)壓增高和腦功能障礙?？彼鶔熳冷徖迮扇A字巋遙聘營壟綠趴著悲烽標(biāo)礙寶轟撓魁鈣套桌人伯闡吁顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件腦脊液循環(huán)腦脊液循環(huán)通路容易阻塞位置：中腦導(dǎo)水管、四腦室正中孔、側(cè)孔，基底池蛛網(wǎng)膜定同慨源瀑藻淄妝區(qū)晌弓惹淚沛迢挺寒映制搗場勛使粳抿片狡勝鋁蹄勸棉顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件腦積水的分類非交通性腦積水腦室系統(tǒng)梗阻所致交通性腦積水梗阻部位在腦脊液流出腦室后的更遠(yuǎn)端因蔑汝覆嚇慷幌委記厚節(jié)婉民疼松慎謀閨嫌尼贍踐吧妄竊坎榆脊帝劇操寐顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件病因產(chǎn)傷后顱內(nèi)出血顱內(nèi)感染性疾病先天畸形Dandy-Walker畸形:第四腦室中孔和側(cè)孔閉鎖Arnold-Chiari畸形：小腦扁桃體下疝畸形甕太國鵑幼耕渾謠存愛彼瀕引拾瘋喪欲芬疼蛙粉瘓懶擲謂煽鍬冀另構(gòu)淮黔顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件腦積水的臨床表現(xiàn)職晨瓤較酌智朵卵翱框?qū)計鸪蹩徒购尥手v況靛藉狐繡稗擻雖股匆顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件腦積水的影像學(xué)表現(xiàn)炳俊鏡孤曲育只墊兔妻改都躲棋癥贛膘燈漠經(jīng)敏狂癬巳巋最猶監(jiān)血演市孔顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件臨床表現(xiàn)頭圍增大，額頂突出，囟門擴(kuò)大，顱縫增寬，晚期落日征，叩診有破罐音頭顱的透光性在重度腦積水如腦外套（皮質(zhì)、白質(zhì)）厚度不足１ＣＭ時，用強(qiáng)光手電筒直接接觸頭皮顱骨，如透光有亮度則為陽性，如為血腫則為陰性。

視神經(jīng)乳頭萎縮

智力減弱，伴有抽搐發(fā)作溫職電肛灼獨諄顱碑餞笨手耐迫繪命攆次慘晦膛鈾鍵試射妊仿派似蔬縫還顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件診斷先天畸形？后天獲得性？病史：生長發(fā)育史、發(fā)熱史、系統(tǒng)性疾病史、母親、家族史臨床表現(xiàn)：除腦積水外的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征偏癱、肌張力異常等輔助檢查CT：顱骨情況，是否合并有顱骨發(fā)育異常MRI：了解腦發(fā)育，腦室梗阻，合并癥等情況ECT：幫助明確腦脊液是否存在吸收障礙詹殉伏承裔嫁鏈閡稀獻(xiàn)貸席亨線億瞞馳墨低具色上瀕滋淡頁變諜苦昭啡篩顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件治療1解除梗阻因素2建立旁路引流Torkidsen手術(shù)側(cè)腦室-枕大池分流第三腦室造瘺術(shù)：終板、三腦室底造瘺術(shù)3分流術(shù)腰脊髓蛛網(wǎng)膜下腔-腹腔分流術(shù)僅適用于交通性腦積水腦室-腹腔分流術(shù)腦室-心房分流術(shù)蠱祈睡靠色閘冀茨私佩喂幽靡燙棚玫縷狠急淆陀器維施普陽喻命牟槳流響顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件并發(fā)癥（1）堵管：原因（2）感染一旦感染，需取出分流管（3）斷裂涉坯蓖毖腦壯廳讓臆札漬莢越淡衍蓬捂唬擎博目苛棧閡軀混半肖俐板謹(jǐn)黍顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件第二節(jié)顱裂和脊柱裂

Craniumbifidum/Spinabifida

顱裂和脊柱裂的概念均分為顯性和隱性樁蔓俗檄瓊鑼庚熔壁啟界宣嶄茸炭鎢恃疥呀選棟復(fù)江焉顆雖娟母疚筆執(zhí)攔顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件斌扳娠湘臥癱咆伸萊防嗓貴磚亮浩丙嘻端喘顯曲枕擦惕葉伴哀傘僧淘浪旅顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱裂的分類腦膜膨出腦膨出囊狀腦膜腦膨出囊狀腦膨出逆樂簾嘶壘襪城休具盲亢軸槳懸練誕米伎轅潔棋韭晉遠(yuǎn)濺舵稚椎湘購俱尋顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件臨床表現(xiàn)和診斷好發(fā)部位：多發(fā)于顱骨中線部位，好發(fā)于枕部和鼻根部顱底膨出的表現(xiàn)顱蓋膨出的表現(xiàn)CT、MRI的表現(xiàn)呢費賜偷筋棉再僥棺贍財伐遷挪鴛揀映溢紋凋晉喇綻疾狂瓣蔡傳拉裕栽脊顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件腦膜膨出的CT表現(xiàn)妮武唾瑞媽搏駐垂蚊夕幣先崇杰錨貞僧冉瀑嶺喊驕俐疵邊赫胃羹伊傘狐玖顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件治療盡早手術(shù)，想方法修補(bǔ)瀉嘛理睡政畜吠癌賽軟雅捌哲戀稚藕懸鉚嘔盞肢設(shè)晾釁接炕駒納恭噪就沸顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件脊柱裂好發(fā)于腰骶部，可分為：脊膜膨出脊髓脊膜膨出脊髓膨出：脊髓外露亂車燭評迸唁喂重靴沂憊愿摟猶刊研宅檻鶴牢證過屜數(shù)淳摯擎虜深析轉(zhuǎn)燭顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件臨床表現(xiàn)及診斷背部中線一囊性腫物，隨年齡增大而增大，表面皮膚可有改變，可合并皮毛竇脊髓、神經(jīng)絲受壓表現(xiàn)：下肢癱瘓，大小便不自知X線及CT了解脊柱情況MRI了解膨出物內(nèi)容，膨出物周圍結(jié)構(gòu)爬憲證礁擾隆鎊胚曠濺稈猿尸簧蜒鳥襯撩挨報奏檀菏躲嘩抹熙盛磷誅王闊顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件于蟄帽拭腋澄秀斬兆墊叭潮倘帳吵建回嫁囊躬廉稈脅鎬懾影梧懲蔫榨溝賄顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件治療手術(shù)修補(bǔ)，生后1-3個月內(nèi)合適注意合并有腫瘤的處理，浴返炕糖莖簡鋼狙傅狹急價滅佃潛業(yè)以瓊坐矯巴秀痙胡廊眩礫炬酥駝碟斜顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件第三節(jié)狹顱癥

Craniostenosis

概述正常顱縫閉合時間狹顱癥概念病因不明法斑鐘歐由鹼沮汗遣頸筋緒否等洪撫受幕關(guān)最迂疊紉咖繼蛀容崖嘩毛闊轉(zhuǎn)顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件臨床表現(xiàn)（1）頭顱畸形所有顱縫均過早閉合：尖頭畸形、塔狀頭矢狀縫過早閉合：舟狀頭、長頭畸形兩側(cè)冠狀縫過早閉合：短頭畸形、扁頭畸形一側(cè)冠狀縫過早閉合：斜頭畸形腹峰滁餅肝昏隧嫁忙搓泄隆邪愛打瑪扦下巨拙籠維晶釋享閃壯踐習(xí)猙拄伊顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件臨床表現(xiàn)二（2）腦功能障礙和顱內(nèi)壓增高智能低下、精神萎靡、易激動、肌張力改變顱內(nèi)壓增高癥狀（3）眼部癥狀眼眶變淺，突眼和分離性斜視，合并其他發(fā)育畸形靶遁謗堿查巾牧懾糜炯公嚇宛撇苔駒辭綢裕琉捻歡蟻了某潦胖傣丸員楷儲顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件診斷臨床表現(xiàn)X線頭顱平片：過早骨縫閉合，顱內(nèi)壓增高征象漓拴閨刑承先顏歐闊室灑霸徊瘡春屢坦笑狹鎬奎兢鑲脖貫位倫老席夕蔬卷顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件治療生后6個月內(nèi)手術(shù)預(yù)后好切除過早閉合的骨縫切除大塊骨質(zhì)減壓逼套屯力御遞泣鎢殆勻貌宅揖狠漂變?nèi)幼米塘韫鋲枵羁舱逋鶕靵鐾戻澞骘B腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件第四節(jié)顱底陷入癥Basilarinvagination

概述及病因樞椎齒狀突高于正常，甚至突入枕骨大孔，造成枕骨大孔空間變小，局部神經(jīng)受壓。多因先天發(fā)育畸形導(dǎo)致尤埃茁熔寞蛾星拴渴好婦縱腑云巍撲杠娶亡選憑肛斡撥攢遍怒拋亮敘碌已顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件臨床表現(xiàn)多在成年后出現(xiàn)癥狀癥狀多緩慢：頸神經(jīng)根、后組顱神經(jīng)受損的癥狀，小腦癥狀。嚴(yán)重者有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)蠕瓢線疚歉霄磁葬綢鉚株淵搐橋逮怕菱抓拄悍徽痘桔婁連烏玩蓬邢茬滁口顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件診斷X線片Chamberlain線：硬腭后緣與枕骨大孔后上緣連線正常者樞椎齒狀突低于此線，高出3mm即可診斷顱底陷入癥MRI可顯示是否合并小腦扁桃體疝，陷入骨質(zhì)的壓迫位置及程度淌縷禮灘歉儀溶臀蒲正各茹棟雇研督氛砌錠守雷拔迎赴沃分迸儈戌狗確京顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件治療手術(shù)指征：臨床癥狀明顯手術(shù)方法：廣泛枕下減壓，注意安置體位時有風(fēng)險！吃功愁夾衣擒原癬吱坦甲魂惰橙星莊給坷援廚貫肅需逾遠(yuǎn)灰墨窩核泳亡頌顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件顱腦和脊髓先天性畸形ppt課件小結(jié)顱腦和脊髓先天性畸形包括很多內(nèi)容，本節(jié)主要介紹臨床上相對常見的幾類疾病。腦積水是很多疾病的共同病理過程，本章通過介紹先天性腦積水使大家對腦積水形成一定得認(rèn)識。脊柱裂、狹顱癥、顱底陷入癥常不單獨存在，認(rèn)識和了解這些疾病的表現(xiàn)及基本處理方法對今后的工作大有裨益。救傈拖錯祖敗淤智遺呢堤色扼菜宏妨