消化系統(tǒng)疾病-肝硬化（病理學(xué)課件）

消化系統(tǒng)疾病

——膽汁性肝硬化膽汁性肝硬化1.原發(fā)性膽汁性肝硬化本病又稱慢性非化膿性破壞性膽管炎，在我國(guó)很少見，病因不明，可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。多發(fā)生于中年以上婦女。（1）臨床表現(xiàn)：

為長(zhǎng)期梗阻性黃疸、肝大和因膽汁刺激引起的皮膚瘙癢等。還常伴有高脂血癥和皮膚黃色瘤。肝內(nèi)外的大膽管均無明顯病變，門管區(qū)小葉間膽管上皮可發(fā)生空泡變性及壞死并有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，繼而小膽管破壞并出現(xiàn)淤膽現(xiàn)象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發(fā)展成肝硬化。（2）病變：鏡下：小葉間和間隔中膽管的破壞，繼發(fā)膽汁淤積、形成上皮細(xì)胞樣肉芽腫，肝細(xì)胞壞死和纖維組織增生，匯管區(qū)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。2.繼發(fā)性膽汁性肝硬化（1）病因:

常見的原因?yàn)槟懝芟到y(tǒng)的阻塞，如膽石、腫瘤（胰頭癌、壺腹癌）等對(duì)肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是總膽管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統(tǒng)完全閉塞6個(gè)月以上即可引起此型肝硬化。肉眼：肝體積增大，表面光滑或呈細(xì)顆粒狀，中等硬度，呈綠色或綠褐色，切面結(jié)節(jié)較小，纖維間隔較細(xì)。

鏡下：肝細(xì)胞內(nèi)明顯淤膽，胞漿疏松呈網(wǎng)狀，核消失，稱網(wǎng)狀或羽毛狀壞死；毛細(xì)膽管淤膽、膽栓形成；纖維組織增生及小葉改建程度輕，假小葉周圍結(jié)締組織分割包繞不完全。膽汁湖（2）病理變化消化系統(tǒng)疾病

——肝硬化的概述

病案引入患者，男，61歲。突然嘔血1小時(shí)入院?；颊?小時(shí)前進(jìn)食晚餐后出現(xiàn)惡心，嘔出鮮紅色血液，量約300ml。入院后又嘔鮮血約500ml，頭昏、乏力，次晨共解柏油樣便2次，每次約150g。有乙肝病史多年。入院體檢：體溫36.9℃，脈率80/min，呼吸22/min，血壓105/70mmHg，慢性病容，頸側(cè)見2處蜘蛛痣，鞏膜清，肝掌，腹膨軟，肝肋下未及，脾肋下3cm，腹部移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查：胃鏡：食管中下段靜脈中-重度曲張。B超：提示中等量腹水。腹水常規(guī)為漏出液。腹水病理：未見癌細(xì)胞。住院后因再次大出血搶救無效死亡。尸檢見：食管中下段靜脈曲張破裂出血，脾體積增大，重800克，胃腸淤血、腹腔積液460ml，淡黃色清亮，肝臟病變見標(biāo)本與切片。尸檢標(biāo)本與切片肝臟大體肝臟切片

提出問題

1、根據(jù)病史及檢查結(jié)果，作出臨床診斷，給出診斷依據(jù)。

2、根據(jù)尸檢記錄及標(biāo)本切片資料，作出病理診斷。

3、病理結(jié)合臨床，分析其死亡原因。

一、概念：

由多種原因引起的肝細(xì)胞變性壞死、纖維組織增生、肝細(xì)胞的結(jié)節(jié)狀再生，三者反復(fù)交替進(jìn)行，導(dǎo)致肝結(jié)構(gòu)改建，致肝縮小、變形、變硬而形成肝硬化。

二、臨床特征：

臨床上早期無癥狀，中晚期出現(xiàn)門脈高壓癥和肝功能不全的表現(xiàn)。肝硬化三、病因和發(fā)病機(jī)制

1.病毒性肝炎2.慢性酒精中毒3.營(yíng)養(yǎng)缺乏4.肝毒性物質(zhì)病因：發(fā)病機(jī)制：上述各種因素引起反復(fù)的肝細(xì)胞變性、壞死及炎癥反應(yīng)，繼發(fā)肝內(nèi)廣泛纖維化和肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生。使肝臟結(jié)構(gòu)破壞和血液循環(huán)途徑被改建，形成肝硬化。按病因分:病毒性、酒精性、膽汁性、隱源性按形態(tài)分：小結(jié)節(jié)、大結(jié)節(jié)、混合型及分割不全型國(guó)內(nèi)分類：門脈性、壞死后性、膽汁性、淤血性、寄生蟲性四、分類:消化系統(tǒng)疾病

——壞死后性肝硬化壞死后性肝硬化相當(dāng)于大結(jié)節(jié)型和大小結(jié)節(jié)混合型肝硬化，是在大片肝壞死基礎(chǔ)上發(fā)生。1.病因：（1）病毒性肝炎：多由乙型、丙型亞急性重型肝炎（2）藥物及化學(xué)物質(zhì)中毒：某些藥物或化學(xué)物質(zhì)2.病理變化肉眼：

肝臟不對(duì)稱縮小，變硬，表面有較大且大小不等的結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)大小相差懸殊，最大結(jié)節(jié)直徑可達(dá)5～6cm，切面纖維結(jié)締組織間隔寬，且厚薄不均。鏡下：1、正常肝小葉結(jié)構(gòu)破壞，形成假小葉，假小葉形態(tài)大小不一；2、假小葉內(nèi)的肝細(xì)胞有不同程度的變性、壞死和膽色素沉積；3、纖維間隔較寬，厚薄不均，其內(nèi)可見炎細(xì)胞浸潤(rùn)及小膽管增生。消化系統(tǒng)疾病

——門脈性肝硬化的病理變化門脈性肝硬化一、概念是指以門靜脈壓升高（門靜脈高壓）為主要表現(xiàn)的肝硬化。二、發(fā)病情況最常見，發(fā)病年齡多在20~50歲。早期可無明顯癥狀，后期出現(xiàn)門脈高壓癥和肝功能障礙。三、病因⒈病毒性肝炎：這是中國(guó)肝硬化的主要原因，尤其是乙型慢性肝炎與肝硬化的發(fā)生有密切關(guān)系。⒉慢性酒精中毒：長(zhǎng)期酗酒是引起肝硬化的另一個(gè)重要因素，這在歐美一些國(guó)家更為突出。⒊營(yíng)養(yǎng)缺乏：如食物中長(zhǎng)期缺乏蛋氨酸或膽堿類物質(zhì)時(shí)，使肝臟合成磷脂障礙而經(jīng)過脂肪肝漸發(fā)展為肝硬化。⒋肝毒性物質(zhì)：有毒物質(zhì)的損傷作用許多化學(xué)物質(zhì)可以損傷肝細(xì)胞，例如四氯化碳、辛可芬等，如長(zhǎng)期作用可致肝損傷而引起肝硬化。

早、中期肝體積正?；蚵栽龃?，質(zhì)地正?；蛏杂?。后期體積縮小，重量減輕，變硬，表面呈顆粒狀或小結(jié)節(jié)狀。纖維組織條索包繞小結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)呈黃褐色或黃綠色彌漫分布。四、病理變化

1.肉眼：門脈性肝硬化表面門脈性肝硬化切面

假小葉：由增生的纖維組織，分割包繞肝小葉和再生的肝細(xì)胞結(jié)節(jié)，形成大小不等的肝細(xì)胞團(tuán)。假小葉的形成標(biāo)志肝硬化形成。

2.鏡下：假小葉的形成示意圖門脈性肝硬化①假小葉內(nèi)肝細(xì)胞排列紊亂，可有變性、壞死及再生現(xiàn)象。②中央靜脈缺如、偏位或有兩個(gè)以上。③慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)④小膽管受壓而出現(xiàn)膽汁淤積現(xiàn)象，可見到新生的細(xì)小膽管和無管腔的假膽管。假小葉消化系統(tǒng)疾病

——肝硬化的臨床病理聯(lián)系1.機(jī)理:(1)纖維組織增生，肝內(nèi)血管↓→竇性阻塞→流入受阻；(2)假小葉壓迫小葉下靜脈→竇后壓迫→肝內(nèi)血流入流出受阻；(3)竇前動(dòng)靜脈吻合→門V壓力↑。肝硬化時(shí)側(cè)支循環(huán)模式圖一、門脈高壓癥2.表現(xiàn)：

①脾腫大（脾功亢進(jìn)）：纖維化，紅髓含鐵血黃素沉積，纖維組織增生，貧血、出血傾向

②胃腸淤血、水腫：

→食欲↓、消化↓

③腹水：

◆胃腸淤血水腫→腸系膜毛細(xì)血管壓力↑→通透性↑◆肝細(xì)胞合成白蛋白↓→低蛋白血癥→膠體滲透壓↓◆肝滅活激素功能↓→醛固酮、抗利尿激素↑→水鈉潴留

肝硬化腹水a(chǎn).食管下段靜脈叢曲張（門靜脈）胃冠狀靜脈→食管下段靜脈→奇靜脈→上腔靜脈

曲張→破裂、大嘔血→死因

④側(cè)支循環(huán)形成↓食管下段靜脈曲張內(nèi)鏡檢查b.直腸靜脈（痔靜脈）叢曲張

門靜脈→腸系膜下靜脈→直腸靜脈叢→髂內(nèi)靜脈→下腔靜脈

曲張、破裂→便血、貧血

↓c.臍周及腹壁靜脈曲張

門靜脈→臍靜脈→腹壁靜脈→下腔靜脈

臍周靜脈網(wǎng)→