血液病學(xué)總論課件

血液系統(tǒng)疾病總論

INTRODUCTIONTOHEMATOLOGY內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院血液科高大gaoda72@163.com血液病學(xué)總論重點(diǎn)介紹基本概念（Basicconception)疾病分類（outlineclassification)常見的共有癥候（commonsignandsymptom)診斷技術(shù)（Diagnosticskills)常用的治療方法（Conventionaltherapeuticskills)新的進(jìn)展(Progress)血液病學(xué)總論血液無(wú)形成分有形成分球蛋白凝血因子白細(xì)胞紅細(xì)胞血小板血液病學(xué)總論造血部位和時(shí)間血液病學(xué)總論MULTIPOTENTSTEMCELLS血液病學(xué)總論血液病學(xué)總論體外培養(yǎng)細(xì)胞集落血液病學(xué)總論造血干細(xì)胞的特征自我更新（self-renewal)自我穩(wěn)定分化成熟表面標(biāo)記

血液病學(xué)總論細(xì)胞因子G-CSFGM-CSFIL-3SCFTPOIL-2血液病學(xué)總論造血-干細(xì)胞和微環(huán)境

HEMATOPOIESIS—STEMCELLANDNICHES血液病學(xué)總論血液病學(xué)總論血液病學(xué)總論髓系血細(xì)胞的發(fā)育成熟

（R/G染色下的形態(tài)）血液病學(xué)總論淋巴系統(tǒng)血液病學(xué)總論淋巴系統(tǒng)組成中樞淋巴器官周圍淋巴器官胸腺胚胎肝

出生后骨髓淋巴結(jié)扁桃體脾及消化道、呼吸道淋巴組織血液病學(xué)總論血液病的分類紅細(xì)胞疾病(Redcelldisorder)

：粒細(xì)胞疾?。℅ranulocyticdisorder)：?jiǎn)魏耍奘杉?xì)胞疾病(Monocyte-Macrophagedisorder)：淋巴－漿細(xì)胞疾病(Lymphocytesandplasmacelldisorder)造血干細(xì)胞疾病(stemcelldisorder)脾功能亢進(jìn)(Hypersplenism)：出血性和血栓性疾病(Bleedingandthromboticdisease)：血液病學(xué)總論紅細(xì)胞疾病(REDCELLDISORDER)

升高真性紅細(xì)胞增多，

(Polycythemiavera)

減低各種貧血 (Anemia)血液病學(xué)總論粒細(xì)胞疾?。℅RANULOCYTICDISORDER)

升高類白血病反應(yīng)(Leukemoid)

減低白細(xì)胞減少(Leukopenia)，粒細(xì)胞缺乏 (Agranulocytosis)血液病學(xué)總論淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞疾病

(LYMPHOCYTESANDPLASMACELLDISORDER)血液病學(xué)總論單核和巨噬細(xì)胞疾病

(MONOCYTE-MACROPHAGEDISORDER)單核細(xì)胞增多癥（Mononucleosis)惡性組織細(xì)胞病(Malignanthistocytosis)血液病學(xué)總論造血干細(xì)胞疾病

(HEMATOLOGICSTEMCELLDISORDER)再生障礙性貧血（aplasticanemia)急性髓系白血病(acutemyelocyticleukemia)血液病學(xué)總論出血及血栓性疾病

(BLEEDINGANDTHROMBOTICDISEASE)原發(fā)性血小板減少性紫癜

(Idiopathicthrombocytopenicpurpura)血栓性血小板減少性紫癜

(Thromboticthrombocytopenicpurpura)DIC (Disseminatedintravascularcoagulation)原發(fā)性血小板增多癥

(Essentialthrombocytosis)血友病 (Hemophilia）

血液病學(xué)總論

貧血癥狀、體征出血發(fā)熱黃疸血液病學(xué)總論

脾大癥狀、體征淋巴結(jié)腫大皮膚表現(xiàn)骨痛血液病學(xué)總論血液病的共有癥候和相關(guān)機(jī)理

COMMONSYMPTOMANDPATHOGENESIS貧血(Anemia)－RBC減少、Hb病發(fā)熱(Fever)－白細(xì)胞減少感染出血(Bleeding)－血小板減少(Thrombocytopenia)、凝血因子減少異常(Coagulationfactorless)、血管異常（Bloodvesselabnormality)肝脾淋巴結(jié)腫大(Hepatauxe、Splenomegalia、

Lymphadenectasis－惡性細(xì)胞浸潤(rùn)（infiltration)、血液病學(xué)總論血液病常用的診斷技術(shù)DIAGNOSTICSKILLS

病史和臨床體檢(Historyandphysicalexamination)：三大常規(guī)(Blood,Urine，Stool）：病理學(xué)(Biopsy–Pathlogy)：細(xì)胞學(xué)(Aspiration-Cytology)出凝血檢測(cè)(BleedingandHemostasisfactors)：影像學(xué)(Imageology)：同位素示蹤(Isotopictracing）血液病學(xué)總論治療的基本原則

CONVENTIONALTHERAPEUTICSKILLS對(duì)癥治療（Reliefingsymptom)：去除病因（Eliminatingofunderlinedisorder)血液成分補(bǔ)充和生長(zhǎng)因子(Supplementofbloodelementsandgrowthfactors)細(xì)胞毒性藥物(Cytotoxicagentias)－惡性病免疫抑制劑(Immunosuppressiveagents)（糖皮質(zhì)激素glucocorticoid、ATC、CsA）－免疫相關(guān)病HSCT－再生障礙性貧血、白血病脾切除(Splenectomy)-ITP血液病學(xué)總論系統(tǒng)的新的診斷技術(shù)---MICM診斷血液病學(xué)總論新的診斷技術(shù)-遺傳學(xué)

（GENETIC－BASEDTHERAPY)血液病學(xué)總論新的理論和技術(shù)

NEWTHEORYANDSKILLS干細(xì)胞： 造血干細(xì)胞(HSCs)

白血病干細(xì)胞(LSCs)---靶點(diǎn)HSCT(BMT、PBSCT、CBSCT)誘導(dǎo)分化治療－RA-ANLL-M3靶向治療：－酶抑制劑（ImatinibMesylate—BCR-ABL）“以毒攻毒”治療－ATO---ANLL-M3單克隆抗體治療：－Anti-CD33、CD20、CD52 血液病學(xué)總論系統(tǒng)的MICM診斷遺傳上HLA半相合造血干細(xì)胞移植（Haplo-identicalHSCT）細(xì)胞治療平臺(tái)技術(shù)（CIK細(xì)胞，間充質(zhì)細(xì)胞）血液病學(xué)總論概念：

在一定容積內(nèi)，循環(huán)血液的RBC數(shù)、血紅蛋白含量以及紅細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者，稱為貧血。它往往只是一種癥狀。以Hb最為重要。一種表現(xiàn)正常低值：Hb：男120g/L

女110g/L

孕婦：Hb<100g/L

貧血概述（Anemia）血液病學(xué)總論一、按貧血進(jìn)展速度分：急性與慢性二、按紅細(xì)胞形態(tài)分：分類血液病學(xué)總論貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類類型MCV(fl)MCHC(%)常見疾病大細(xì)胞性貧血>10032~35巨幼貧，伴RC大量增多溶貧，MDS等正細(xì)胞性貧血80~10032~35AA、PRCA、骨髓病性貧血、溶貧、急性失血性貧血等小細(xì)胞低色素性貧血<80<32IDA、鐵粒貧（SA）海洋性貧血血液病學(xué)總論輕度（120-91g/l）癥狀輕微

中度（90-61g/l）

體力活動(dòng)后心慌、氣短

重度（60-31g/l）

臥床休息時(shí)心慌、氣短極度（＜30g/l）

常合并貧血性心臟病、嚴(yán)重缺氧—致命三、貧血嚴(yán)重程度分4級(jí)血液病學(xué)總論四、按骨髓紅系增生情況分：貧血的骨髓增生程度分類增生不良性貧血AA增生性貧血除AA以外的貧血血液病學(xué)總論五、按發(fā)病機(jī)制或（和）病因分：一）、紅細(xì)胞生成減少性貧血：

1、造血干祖細(xì)胞異常所致貧血（1）、AA(再障）

（2）、PRCA（純紅再障）

（3）、先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血

（4）、造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。篗DS及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病。

血液病學(xué)總論2、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血（1）、骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血：骨髓壞死、MF、骨髓轉(zhuǎn)移癌等。（2）、淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血：T細(xì)胞功能亢進(jìn)所致造血功能衰竭，如AA；B細(xì)胞功能亢進(jìn)可產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體，破壞或抑制造血細(xì)胞導(dǎo)致造血功能衰竭，如免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少。血液病學(xué)總論（3）、造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：腎功不全、垂體或甲狀腺功能低下、肝病等均可因EPO產(chǎn)生不足而導(dǎo)致貧血；慢性病性貧血等。（4）、造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)所致貧血：PNH有雙重發(fā)病機(jī)制：異常造血克隆擴(kuò)增及凋亡亢進(jìn)。血液病學(xué)總論3、造血原料不足或利用障礙所致貧血：（1）、葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血：巨幼細(xì)胞性貧血。（2）、缺鐵和鐵利用障礙性貧血：缺鐵性貧血。血液病學(xué)總論二）、紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血：

溶血性貧血

三）、失血性貧血：急、慢性失血性貧血，慢性者常為IDA。血液病學(xué)總論貧血病理生理：血液攜氧能力↓組織缺氧代償機(jī)制：

1、心排出量增加

2、肺代償增強(qiáng)

3、血液重新分布

4、紅細(xì)胞生成亢進(jìn)(除再障)，EPO增加

5、氧解離曲線右移，組織攝氧增加

6、無(wú)氧酵解↑,氧從Hb釋放↑病理生理血液病學(xué)總論①、

軟弱無(wú)力：疲乏、困倦—最常見、最早出現(xiàn)②、皮膚、粘膜蒼白：口唇、結(jié)膜、甲床，皮膚③、心臟：心悸，心動(dòng)過(guò)速，心臟擴(kuò)大，雜音→心衰、心絞痛④、呼吸：氣急、呼吸困難⑤、神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中⑥、消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘⑦、其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿貧血的臨床表現(xiàn)血液病學(xué)總論一）、血液檢查

可確定有無(wú)貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細(xì)胞或血小板的變化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，紅細(xì)胞參數(shù)，外周血涂片。三、實(shí)驗(yàn)室檢查血液病學(xué)總論二）骨髓檢查包括涂片和活檢涂片分類可反映骨髓細(xì)胞增生程度，細(xì)胞成分、比例和形態(tài)變化?；顧z反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)學(xué)改變。骨髓檢查對(duì)診斷極為重要。有些更有診斷價(jià)值血液病學(xué)總論三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查

IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼貧的血清葉酸和B12水平測(cè)定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查；溶貧的紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。血液病學(xué)總論

骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常，T細(xì)胞調(diào)控，B細(xì)胞調(diào)控的檢查。造血系統(tǒng)腫瘤性疾病和其它系統(tǒng)繼發(fā)貧血的原發(fā)病檢查。血液病學(xué)總論Hb測(cè)定——確診病因診斷應(yīng)注意幾點(diǎn)：

1、有無(wú)失血的病史，妊娠，生育

2、營(yíng)養(yǎng)、飲食情況；物理、化學(xué)、藥物

3、有無(wú)肝、腎、內(nèi)分泌疾病及炎癥、腫瘤

4、有無(wú)家族、遺傳病史

5、有無(wú)貧血的臨床癥狀與體征

6、有無(wú)實(shí)驗(yàn)室檢查的證據(jù)貧血的診斷血液病學(xué)總論1、病因治療：失血導(dǎo)致IDA（止血）藥物性溶貧（停用相應(yīng)藥物）營(yíng)養(yǎng)性貧血——補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)素2、藥物：鐵劑、葉酸、維生素B12

糖皮質(zhì)激