血液系統(tǒng)病例分析

關(guān)于血液系統(tǒng)病例分析19.08.2024病例分析2定義

貧血是臨床血液病中常見(jiàn)的一組癥狀，指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白含量、紅細(xì)胞數(shù)量和（或）紅細(xì)胞壓積（HCT）低于同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。其中以血紅蛋白含量低下最為重要。第2頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析3我國(guó)制定的貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)第3頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析4貧血的分類(lèi)根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類(lèi)根據(jù)紅細(xì)胞的形態(tài)特點(diǎn)分類(lèi)根據(jù)貧血的嚴(yán)重程度分類(lèi)根據(jù)骨髓紅細(xì)胞增生程度分類(lèi)第4頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析5按貧血的病因及發(fā)病機(jī)制分類(lèi)紅細(xì)胞生成減少紅細(xì)胞破壞過(guò)多丟失過(guò)多第5頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析6紅細(xì)胞生成減少所致的貧血造血干祖細(xì)胞異常所致的貧血造血原料不足或利用障礙所致貧血

多種機(jī)制：骨髓病性貧血（白血病、MDS等）慢性病貧血第6頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析7造血功能障礙即干細(xì)胞增生和分化異常造血干細(xì)胞：再生障礙性貧血（AA）、范可尼貧血。紅系祖細(xì)胞：純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA）、腎衰引起的貧血。第7頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析8造血原料不足或利用障礙葉酸或維生素B12缺乏：巨幼細(xì)胞貧血缺鐵和鐵利用障礙：缺鐵性貧血和鐵粒幼細(xì)胞貧血。第8頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析9紅細(xì)胞破壞過(guò)多紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞膜異常：包括遺傳性球形細(xì)胞增多癥，遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。紅細(xì)胞酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏和葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏癥。珠蛋白合成異常：鐮形細(xì)胞貧血、海洋性貧血其他血紅蛋白病等。第9頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析10紅細(xì)胞外在缺陷

機(jī)械性：行軍性血紅蛋白尿、心臟瓣膜溶血性貧血性貧血、微血管病性溶血性貧血?；瘜W(xué)、物理或生物因素性：化學(xué)毒物及藥物：苯、苯肼、鉛、氫氧化砷、磺胺類(lèi)等；大面積燒傷、感染性溶血。免疫性：自體免疫性溶血性貧血、新生兒同種免疫性溶血病、藥物性免疫性溶血性貧血。單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞增多：脾功能亢進(jìn)癥。第10頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析11丟失過(guò)多——失血性貧血根據(jù)失血速度分:

急性和慢性，根據(jù)失血量分:

輕、中、重度，根據(jù)失血的病因分:出凝血性疾病（如特發(fā)性血小板減少性紫癜、血友病和嚴(yán)重肝病等）非出凝血性疾?。ㄈ缤鈧?、腫瘤、結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、消化性潰瘍、肝病、痔瘡、泌尿系統(tǒng)疾病等）。慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血。第11頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析12根據(jù)成熟紅細(xì)胞形態(tài)分類(lèi)第12頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析13

按貧血嚴(yán)重程度分類(lèi)Hb＜30g/L為極重度貧血Hb30～60g/L為重度貧血Hb在60～90g/L為中度貧血Hb>90g/L為輕度貧血第13頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析14貧血的骨髓增生程度分類(lèi)第14頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析15貧血臨床表現(xiàn)的5個(gè)決定因素

貧血不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，個(gè)系統(tǒng)疾病均可引起貧血，紅細(xì)胞的主要功能是攜氧，因此，貧血可出現(xiàn)因組織缺氧引起的一系列癥狀以及缺氧所致的代償表現(xiàn)。產(chǎn)生貧血的原因及原發(fā)病貧血發(fā)生的快慢血容量有無(wú)減少血紅蛋白減少的程度心血管的代償和耐受能力。

第15頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月SignsandSymptomsofAnemiaCNS虛弱、無(wú)力頭昏眼花神志淡漠反應(yīng)遲鈍Cardiorespiratorysystem胸悶、呼吸困難心悸、心動(dòng)過(guò)速心界擴(kuò)大、心臟肥厚脈壓差增大

心臟收縮期雜音危及生命的心衰的風(fēng)險(xiǎn)Gastro-intestinalsystem食欲減退、厭食惡心、欲嘔舌炎、舌乳頭萎縮Genitaltract閉經(jīng)性欲減退蛋白尿Vascularsystem皮膚、粘膜蒼白

瞼結(jié)膜蒼白黃染、粗糙、潰瘍第16頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析17診斷依據(jù)一、缺鐵性貧血的診斷依據(jù)：1、有缺鐵的病史2、實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞形態(tài)為小細(xì)胞低色素性，血清鐵蛋白和血清鐵降低，總鐵結(jié)合力升高，結(jié)合骨髓檢查及骨髓鐵染色即可作出診斷。3、必要時(shí)鐵劑治療有效也可支持診斷。4、確診后還需查清引起缺鐵的原因及原發(fā)病。第17頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析18一、缺鐵性貧血的鑒別診斷1、慢性病貧血：系慢性感染、結(jié)締組織病、惡性腫瘤所致的貧血，可呈小細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵降低，總鐵結(jié)合力正常或降低，骨髓細(xì)胞外鐵增多而鐵粒幼細(xì)胞數(shù)減少。2、鐵粒幼細(xì)胞貧血：線粒體合成血紅素功能障礙，為鐵失利用性貧血。也可呈小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵及鐵蛋白增高，而總鐵結(jié)合力降低，骨髓鐵粒幼細(xì)胞增多，環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞>15%，細(xì)胞外鐵增多，如已確診禁用鐵劑。3、海洋性貧血：常有家族史，脾大、血涂片可見(jiàn)靶形紅細(xì)胞，血紅蛋白電泳異常，胎兒血紅蛋白或血紅蛋白A2增多。血清鐵及鐵蛋白增高，總鐵結(jié)合力正常，骨髓細(xì)胞外鐵及鐵粒幼細(xì)胞數(shù)增多。第18頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析19進(jìn)一步檢查1、除血常規(guī)外，應(yīng)包括血涂片血細(xì)胞形態(tài)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。2、尿、糞常規(guī)和潛血。3、除骨髓常規(guī)外，應(yīng)包括骨髓活檢、骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)。4、血清鐵、鐵蛋白和葉酸、維生素B12測(cè)定。5、肝、腎功能檢查。第19頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析206、溶血性貧血者可加做有關(guān)溶血的檢查。⑴提示紅細(xì)胞破壞增多的實(shí)驗(yàn)室檢查⑵提示紅細(xì)胞壽命縮短的檢查：

⑶提示紅細(xì)胞代償性增生的檢查：⑷確定溶血性貧血病因的實(shí)驗(yàn)室檢查7、必要時(shí)做染色體和融合基因檢查。8、必要時(shí)行影像學(xué)和內(nèi)鏡檢查。

第20頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析21一、缺鐵性貧血的治療1、一般首選口服鐵劑如可選擇下列一種：硫酸亞鐵（含鐵20%），每次0.3g，3次/天；富馬酸亞鐵（富血鐵含鐵33%）每次0.2g，3次/天；琥珀酸亞鐵（速力菲，含鐵35%）每次0.1g，3次/天。鐵劑應(yīng)選擇含鐵量高、容易吸收、胃腸道反應(yīng)小的鐵劑。第21頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析222、下列情況可選用注射鐵劑：⑴、口服鐵劑有嚴(yán)重的消化道反應(yīng)，無(wú)法耐受；⑵、消化道吸收障礙；⑶、嚴(yán)重的消化道疾病，服用鐵劑后加重病情；⑷、妊娠晚期，手術(shù)前，失血量較多，急待提高血紅蛋白者。常選用右旋糖酐鐵，深部肌肉注射第22頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析233、病因治療嬰幼兒、青少年和妊娠婦女營(yíng)養(yǎng)不足引起的IDA，應(yīng)改善飲食；月經(jīng)過(guò)多引起的IDA應(yīng)看婦科調(diào)理月經(jīng)；寄生蟲(chóng)感染者應(yīng)驅(qū)蟲(chóng)治療；惡性腫瘤者應(yīng)手術(shù)或放、化療；消化性潰瘍引起者應(yīng)抑酸治療等。第23頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析24病例摘要患者女性,25歲，因面色蒼白、頭暈、乏力1年余，加重伴心慌1個(gè)月來(lái)診。1年前無(wú)明顯誘因頭暈、乏力，家人發(fā)現(xiàn)面色不如從前紅潤(rùn)，但能照常上班，近1個(gè)月來(lái)加重伴活動(dòng)后心慌，曾到醫(yī)院檢查說(shuō)血紅蛋白低(具體不詳)，給硫酸亞鐵口服，因胃難受僅用過(guò)1天，病后進(jìn)食正常，不挑食，鼻衄和齒齦出血、無(wú)尿色異常、便血、黑便。睡眠好，體重?zé)o明顯變化。既往體健，無(wú)胃病史，無(wú)藥物過(guò)敏史。結(jié)婚半年，月經(jīng)初潮14歲，7天/27天，末次月經(jīng)半月前，近2年月經(jīng)量多，半年來(lái)明顯增多。查體：T36℃，P104次/分，R18次/分，Bp120/70mmHg，貧血貌，皮膚粘膜無(wú)出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無(wú)黃染，口唇蒼白，舌乳頭正常，心肺無(wú)異常，肝、脾不腫大.化驗(yàn)：Hb60g/L,RBC3.0×1012/L,MCV70fl,MCH25pg,MCHC30%,WBC6.5×109/L,分類(lèi):中性分葉70%，淋巴27%，單核3%，plt360×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%,尿蛋白(-)，鏡檢(-)，大便潛血(-)。第24頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析25評(píng)分要點(diǎn)(總分20分)

一、診斷及診斷依據(jù)(8分)(一)診斷：

1.缺鐵性貧血月經(jīng)過(guò)多所致

2.月經(jīng)過(guò)多原因待查(二)診斷依據(jù)：

1.月經(jīng)過(guò)多

2.化驗(yàn)：小細(xì)胞低色素性貧血

3.血清鐵低二、鑒別診斷(5分)

1.慢性病貧血

2.海洋性貧血

3.鐵幼粒細(xì)胞貧血三、進(jìn)一步檢查(4分)

1.骨髓檢查+鐵染色

2.血清鐵蛋白、總鐵結(jié)合力

3.婦科檢查：包括B超、必要時(shí)診刮四、治療原則(3分)

1.去除病因：治療婦科病

2.補(bǔ)充鐵劑第25頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析26病例摘要男性，56歲，心慌、乏力兩個(gè)月兩個(gè)月前開(kāi)始逐漸心慌、乏力，上樓吃力，家人發(fā)現(xiàn)面色不如以前紅潤(rùn)，病后進(jìn)食正常，但有時(shí)上腹不適。不挑食，大便不黑，小便正常，睡眠可，略見(jiàn)消瘦，既往無(wú)胃病史。

查體：T36.5℃，P96次/分，R18次/分，Bp130/70mmHg，貧血貌，皮膚無(wú)出血點(diǎn)和皮疹，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無(wú)黃染，心界不大，心率96次/分，律齊，心尖部Ⅱ/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺無(wú)異常，腹平軟，無(wú)壓痛，肝脾未及，下肢不腫。化驗(yàn)：Hb75g/L，RBC3.08×1012/L,MCV76fl，MCH24pg，MCHC26%，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.2%，WBC8.0×109/L,分類(lèi)中性分葉69%，嗜酸3%，淋巴25%，單核3%，plt：136×109/L,大便隱血(+)，尿常規(guī)(-)，血清鐵蛋白6μg/L,血清鐵50μg/dl，總鐵結(jié)合力450μg/dl。第26頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析27評(píng)分要點(diǎn)：(總分20分)一、診斷及診斷依據(jù)(8分)

(一)診斷

1.缺鐵性貧血

2.消化道腫瘤可能性大

(二)診斷依據(jù)

1.貧血癥狀：心慌、乏力；小細(xì)胞低色素性貧血；大便隱血(+)；有關(guān)鐵的化驗(yàn)支持診斷

2.病因考慮消化道腫瘤：依據(jù)：中年以上男性，有時(shí)胃部不適，但無(wú)胃病史；逐漸發(fā)生貧血，體重略有減輕二、鑒別診斷(5分)

1.消化性潰瘍或其他胃病

2.慢性病性貧血

3.海洋性貧血

4.鐵粒幼細(xì)胞性貧血三、進(jìn)一步檢查（4分）

1.骨髓檢查和鐵染色

2.胃鏡及全消化道造影、鋇灌腸或纖維腸鏡

3.血清癌胚抗原（CEA）

4.腹部B超或CT四、治療原則（3分）1.去除病因，若為消化道腫瘤應(yīng)盡快手術(shù)

2.補(bǔ)充鐵劑

3.若手術(shù)前貧血仍重，可輸濃縮紅細(xì)胞第27頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析28二、再生障礙性貧血的診斷依據(jù)1、有貧血、出血和感染發(fā)熱的臨床表現(xiàn)，一般無(wú)肝脾腫大。2、血象呈全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值低于正常，淋巴細(xì)胞比例增高，骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少和非造血細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞明顯減少或缺如。3、一般的抗貧血治療無(wú)效，并除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。第28頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析29二、再生障礙性貧血的鑒別診斷：3、低增生性急性白血?。河腥?xì)胞減少，骨髓增生減低，但血涂片中可找到幼稚細(xì)胞，骨髓中原始幼稚細(xì)胞的比例增高，可與再障鑒別。4、巨幼細(xì)胞貧血：有全血細(xì)胞減少，但有葉酸和維生素B12缺乏的原因，血化驗(yàn)程大細(xì)胞性貧血，分葉核粒細(xì)胞分頁(yè)過(guò)多，網(wǎng)織紅細(xì)胞正常，骨髓增生活躍，骨髓中可見(jiàn)桿狀和巨晚幼粒細(xì)胞，紅系有明顯巨幼樣變，用葉酸和維生素B12治療有效，易與再障鑒別。第29頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析30二、再生障礙性貧血的鑒別診斷：主要應(yīng)和全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別，如PNH，MDS-RA,急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等，特別要和下列疾病相鑒別：1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：PNH不發(fā)作型的表現(xiàn)酷似再障。但PNH的網(wǎng)織紅細(xì)胞常增高，骨髓紅系增生尿含鐵血黃素陽(yáng)性，糖水試驗(yàn)及酸溶血試驗(yàn)可呈陽(yáng)性，ALP活力降低，骨髓或外周血可發(fā)現(xiàn)CD55和CD59低表達(dá)。2、MDS：臨床可分為5型，其中難治性貧血易與再障混淆。MDS-RA可有全血細(xì)胞減少，但骨髓多增生活躍或以上，有病態(tài)造血表現(xiàn)。第30頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析31再障的支持治療1.糾正貧血：輸血2.控制出血：止血藥物：止血敏、抗纖溶制劑、血小板等3.控制感染：取感染部位的分泌物或尿、大便、血液等作細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)，并用廣譜抗生素治療；待細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)有結(jié)果后再換用敏感窄譜的抗生素。4．護(hù)肝治療：

AA常合并肝功能損害，應(yīng)酌情選用護(hù)肝藥物。第31頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析32針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療1、急性和重型再障的治療⑴、造血干細(xì)胞移植：采用HLA配型祥和的同種異基因造血干細(xì)胞移植。年齡40歲以下，輸血較少，無(wú)感染及其他并發(fā)癥。⑵、免疫抑制劑：①腎上腺皮質(zhì)激素可短期用于出血嚴(yán)重或有溶血證據(jù)的患者，或與其他免疫抑制劑同時(shí)使用。②抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG）可通過(guò)抑制T淋巴細(xì)胞或非特異性自身免疫反應(yīng)，使造血功能恢復(fù)正常。③環(huán)孢素A可選擇性作用于T淋巴細(xì)胞而治療再障。第32頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析332、慢性再障的治療用雄激素促進(jìn)造血治療，常選用以下四種藥物中的一種：①司坦唑醇（康力龍）2㎎tid；②十一酸睪酮（安雄）40～80㎎tid；③達(dá)那唑0﹒2tid；④丙酸睪酮100㎎／d肌注。療程及劑量應(yīng)視藥物的作用效果和不良反應(yīng)（如男性化、肝功能損害等）調(diào)整，一般不少于6個(gè)月宜長(zhǎng)程維持治療。第33頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析34病例摘要男性，35歲，頭暈、乏力伴出血傾向半年，加重1周半年前始出現(xiàn)頭暈、乏力，間斷下肢皮膚出血點(diǎn)，刷牙出血，服過(guò)20多劑中藥不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，1周來(lái)加重。病后無(wú)鼻出血和黑便，大小便正常，進(jìn)食好，無(wú)挑食和偏食，無(wú)醬油色尿，睡眠可，體重?zé)o變化。既往體健，無(wú)放射線和毒物接觸史，無(wú)藥敏史。查體：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，貧血貌，雙下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜不黃，舌乳頭正常，胸骨無(wú)壓痛，心肺無(wú)異常，肝脾未觸及，下肢不腫。化驗(yàn)：Hb45g/L,RBC1.5×1012/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.1%,WBC3.0×109/L,分類(lèi)：中性分葉30%，淋巴65%，單核5%，plt35×109/L，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)陽(yáng)性率80%，積分200分，血清鐵蛋白210μg/L，血清鐵170μg/dl,總鐵結(jié)合力280μg/dl，尿常規(guī)(-),尿Rous試驗(yàn)陰性。第34頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析35評(píng)分要點(diǎn)：(總分20分)一、診斷及診斷依據(jù)(8分)

(一)診斷全血細(xì)胞減少：慢性再生障礙性貧血可能性大

(二)診斷依據(jù)

1.病史：半年多貧血癥狀和出血表現(xiàn)

2.體征：貧血貌，雙下肢出血點(diǎn)，肝脾不大

3.血象：三系減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減低，白細(xì)胞分類(lèi)中淋巴細(xì)胞比例增高1分

4.NAP陽(yáng)性率和積分均高于正常，血清鐵蛋白和血清鐵增高，而總鐵結(jié)合力降低，尿Rous試驗(yàn)陰性二、鑒別診斷(5分)

1.骨髓增生異常綜合征(MDS)

2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)1分

3.急性白血病

4.巨幼細(xì)胞性貧血三、進(jìn)一步檢查(4分)

1.骨髓穿刺或活檢

2.骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)

3.糖水試驗(yàn)和Ham試驗(yàn)以除外PNH1分

4.肝腎功能以利于治療(肝功異常不能用雄性激素)四、治療原則(3分)

1.對(duì)癥治療：如成分輸血，造血生長(zhǎng)因子

2.針對(duì)發(fā)病機(jī)理給藥：①針對(duì)干細(xì)胞：雄性激素，有條件可考慮骨髓移植；②改善微循環(huán)：654-2，一葉秋堿，硝酸士的寧(選一種)；③抑制免疫：強(qiáng)的松，左旋咪唑1.5分

3.中醫(yī)中藥:辯證施治第35頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析36溶血性貧血的診斷依據(jù)：1、有貧血、黃疸和脾大三大臨床表現(xiàn)。2、實(shí)驗(yàn)室檢查提示有紅細(xì)胞破壞增多，骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生及紅細(xì)胞壽命縮短的依據(jù)，即可確定診斷。3、通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查判定溶血性貧血的類(lèi)型和病因。第36頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析37三、溶血性貧血的鑒別診斷：1、失血性貧血、缺鐵性貧血或巨幼細(xì)胞貧血的恢復(fù)早期有貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多像溶血性貧血，但都不是溶血性貧血，都有各自的特點(diǎn)，不難鑒別。2、無(wú)效性紅細(xì)胞生成的疾病如巨幼細(xì)胞貧血和MDS：有貧血和間接膽紅素增高像溶血性貧血，但都不是溶血性貧血，都有各自的特點(diǎn)，不難鑒別。第37頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析38三、溶血性貧血的鑒別診斷：3、家族性非溶血性黃疸：患者有間接膽紅素增高像溶血性貧血，但無(wú)貧血，亦無(wú)溶血性貧血的其他特點(diǎn)，常有遺傳性家族史。4、骨髓纖維化和腫瘤侵犯骨髓：外周血出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞樣貧血，有時(shí)伴輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多像溶血性貧血，但都不是溶血性貧血，骨髓纖維化常有巨脾，骨髓穿刺常干抽，腫瘤侵犯骨髓應(yīng)有原發(fā)腫瘤的表現(xiàn)，骨髓常見(jiàn)到腫瘤細(xì)胞。第38頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析39溶血性貧血的治療1、去除病因：如停用可疑藥物、食物（蠶豆）、防寒保暖、抗感染等。2、支持治療：如輸注濃縮紅細(xì)胞或洗滌紅細(xì)胞、保護(hù)腎功能等。3、藥物治療⑴、糖皮質(zhì)激素：對(duì)免疫性溶血性貧血治療有效。溶血控制、貧血糾正后宜減量長(zhǎng)期維持治療，至少3～6個(gè)月。⑵、免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A可用于難治性免疫性溶血性貧血。第39頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析40溶血性貧血的治療4、脾切除適應(yīng)癥：⑴遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥；

⑵自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或需要潑尼松15mg/d以上時(shí)；

⑶地中海貧血伴脾功能亢進(jìn)者；間接抗人球蛋白試驗(yàn)陰性或抗體為IgG型者療效較好。

第40頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析41病例分析女性，36歲，乏力、面色蒼白半個(gè)月半個(gè)月無(wú)原因進(jìn)行性面色蒼白、乏力，不能勝任工作，稍動(dòng)則心慌、氣短，尿色如濃茶，化驗(yàn)有貧血(具體不詳)，發(fā)病以來(lái)無(wú)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)、光過(guò)敏，進(jìn)食和睡眠稍差，大便正常。既往體健，無(wú)心、肝、腎、結(jié)核病史，無(wú)毒物接觸史，無(wú)藥物過(guò)敏史，無(wú)偏食和煙酒嗜好，月經(jīng)正常，家族中無(wú)類(lèi)似患者。查體：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，貧血貌，無(wú)皮疹和出血點(diǎn)，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜輕度黃染，舌乳頭正常，甲狀腺(-)，心肺無(wú)異常，腹平軟，肝未及，脾肋下1cm，腹水征(-)，雙下肢不腫?；?yàn)：血Hb68g/L,WBC6.4×109/L,N72%,L24%,M4%,可見(jiàn)2個(gè)晚幼紅細(xì)胞，可見(jiàn)嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞，plt140×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞18%,尿常規(guī)(-)，尿膽紅素(-),尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，大便常規(guī)(-)，隱血(-)，血總膽紅素41μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，Coombs試驗(yàn)(+)。第41頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析42評(píng)分要點(diǎn)：(總分20分)一、診斷及診斷依據(jù)(8分)

(一)診斷自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型，原發(fā)性）

(二)診斷依據(jù)

1.有乏力、面色蒼白、動(dòng)則心慌，氣短等貧血表現(xiàn)，脾大

2.鞏膜輕度黃染，結(jié)合化驗(yàn)(血間接膽紅素增高，尿膽紅素陰性，尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性)為溶血性黃疸

3.Hb低，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高達(dá)18%，分類(lèi)中晚幼紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞等骨髓代償增生的表現(xiàn)，Coombs試驗(yàn)(+)

4.未發(fā)現(xiàn)繼發(fā)原因二、鑒別診斷(5分)

1.繼發(fā)性免疫性溶血性貧血(藥物，自身免疫病等)

2.急性黃疸性肝炎三、進(jìn)一步檢查(4分)

1.骨髓檢查及骨髓鐵染色

2.ANA譜，血清蛋白電泳，血清IgG、IgA、C3定量

3.其他有關(guān)溶血的檢查

4.肝功能、乙肝兩對(duì)半、胸片、腹部B超和血糖檢查四、治療原則(3分)

1.首選糖皮質(zhì)激素

2.免疫抑制劑或切脾

第42頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析43特發(fā)性血小板減少性紫癜概述長(zhǎng)期以來(lái)ITP被認(rèn)為是一種原因不明的血小板減少所致的出血性疾病，因而稱(chēng)之為原發(fā)性或特發(fā)性血小板減少性紫癜。第43頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析44病因和發(fā)病機(jī)制1、免疫因素

⑴、急性型多認(rèn)為是病毒抗原引起，其機(jī)制可能是：①病毒抗原與相應(yīng)抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物與血小板膜的受體結(jié)合，促進(jìn)血小板的破壞；②病毒組分結(jié)合血小板后改變了血小板結(jié)構(gòu)，使其抗原性發(fā)生改變，導(dǎo)致自身抗體形成。

第44頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析45⑵、慢性型多認(rèn)為是免疫性血小板減少其機(jī)制為：①血小板抗原結(jié)構(gòu)改變，導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生，與抗體或補(bǔ)體結(jié)合的血小板易破壞而縮短壽命；②免疫調(diào)節(jié)障礙，ITP患者體內(nèi)抑制性T細(xì)胞功能減退，使活化的B細(xì)胞產(chǎn)生抗體增多③自身抗體導(dǎo)致巨核細(xì)胞生成血小板的功能受到損害。第45頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析46病因和發(fā)病機(jī)制2、肝、脾的作用：

ITP時(shí)肝、脾對(duì)血小板的清除作用增強(qiáng)，以證明脾臟使血小板抗體產(chǎn)生的主要部位，也是破壞的主要場(chǎng)所。3、其他因素：雌激素能抑制血小板生成并增強(qiáng)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)與抗體結(jié)合的血小板的吞噬作用。毛細(xì)血管脆性增高也可加重出血。第46頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析47急性型臨床表現(xiàn)半數(shù)以上發(fā)生于兒童。80%以上在發(fā)病前1～2周有上呼吸道等感染史，特別是病毒感染史。起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。臨床出血表現(xiàn)重，除有皮膚粘膜出血外，還有內(nèi)臟出血，但80%以上可以自行緩解。第47頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析48慢性型臨床表現(xiàn)主要見(jiàn)于40歲以下的青年女性。起病隱襲，有相當(dāng)數(shù)量的患者可無(wú)癥狀，而是在常規(guī)查血時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。出血傾向多數(shù)較輕而局限，但易反復(fù)發(fā)生。多表現(xiàn)為皮膚、粘膜出血，嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見(jiàn)，但月經(jīng)過(guò)多甚常見(jiàn)?？梢蚋腥镜仍蚨E然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重的皮膚粘膜及內(nèi)臟出血。第48頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析49慢性型臨床表現(xiàn)80%以上的ITP患者血小板相關(guān)抗體（PAIg）及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）陽(yáng)性。90%以上的患者血小板生存時(shí)間明顯縮短。長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多者，可出現(xiàn)失血性貧血?？捎谐潭炔坏鹊恼＜?xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血。少數(shù)病程超過(guò)半年者，可有輕度脾大。第49頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析50實(shí)驗(yàn)室檢查一、血小板急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；血小板平均體積偏大，易見(jiàn)大型血小板；出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良；血小板的功能一般正常。二、骨髓象急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加；巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加。第50頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析51診斷與鑒別診斷一、診斷依據(jù)多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少（低于100×109/L)；脾不大或輕度腫大；骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；粒系、紅系、單核系和淋巴系統(tǒng)均正常。需排除繼發(fā)性血小板減少癥。第51頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析52診斷與鑒別診斷具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)：a﹒潑尼松治療有效b﹒脾切除治療有效；c﹒PAIg陽(yáng)性；d﹒PAC3陽(yáng)性；e﹒血小板生存時(shí)間縮短。第52頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析53與繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別第53頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析54鑒別診斷生成障礙性血小板減少

再生障礙性貧血、維生素B12或葉酸缺乏引起的巨幼貧、PNH、MDS等

——血小板生成減少，血小板壽命正常。微血管病

如TTP、小血管炎、海綿狀血管瘤、人工心臟瓣膜綜合癥等。

——常伴溶血性貧血以及原發(fā)病相關(guān)表現(xiàn)。第54頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析55鑒別診斷脾功能亢進(jìn)常有全血細(xì)胞減少及原發(fā)病表現(xiàn)。Evans綜合征溶血、黃疸、Coombs`試驗(yàn)陽(yáng)性、抗核抗體陽(yáng)性白血病發(fā)熱、貧血、浸潤(rùn)及早期細(xì)胞異常增生的情況第55頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析56進(jìn)一步檢查1、血常規(guī)除有血小板減少外，還可確定有無(wú)失血性貧血，而白細(xì)胞一般正常。2、血小板檢查出血小板計(jì)數(shù)外還應(yīng)注意：血小板平均體積（一般偏大）血小板功能（一般正常）血小板生存時(shí)間（一般明顯縮短）3、骨髓檢查和骨髓鐵染色合并缺鐵時(shí)可出現(xiàn)骨髓內(nèi)外鐵減少。第56頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析57進(jìn)一步檢查4、出凝血功能檢查出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良，一般凝血功能均正常。5、血小板相關(guān)抗體（PAIg）及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）多數(shù)呈陽(yáng)性。6、其他包括腹部B超及血清ANA譜，蛋白電泳、免疫球蛋白、補(bǔ)體C3和C4測(cè)定.以除外淋巴細(xì)胞增殖病和自身免疫病引起的繼發(fā)性血小板減少性紫癜。第57頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析58出現(xiàn)以下情況屬于急癥①血小板低于10×109/L者；②出血嚴(yán)重、廣泛者；③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。第58頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析59嚴(yán)重血小板減少的處理（一）血小板輸注？多次輸注不同相容抗原的血小板后，患者體內(nèi)可產(chǎn)生相應(yīng)的同種抗體，可以發(fā)生血小板輸注反應(yīng)，出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、輸住的血小板也會(huì)迅速破壞，使治療無(wú)效。所以除非已經(jīng)出現(xiàn)腦出血，一般不采用。（二）靜脈輸注丙種球蛋白作用機(jī)制與Fc受體封閉、抗體中和、單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)廓清、干擾及免疫調(diào)節(jié)等有關(guān)。（三）血漿置換可有效清除患者血漿中的PAIg。（四）大劑量甲潑尼龍

可通過(guò)抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞而發(fā)揮治療作用。第59頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析60慢性ITP的處理1、糖皮質(zhì)激素

一般情況下為首選治療，近期有效率約為80%。激素的作用機(jī)制：

①減少PAIg生成及減輕抗原抗體反應(yīng)；②抑制單核－巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞；③改善毛細(xì)血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。劑量與用法

常用潑尼松30～60㎎/d。待血小板升至正?；蚪咏：?，逐步減量（每周減5㎎），最后以5～10㎎/d維持治療，持續(xù)3～6個(gè)月。第60頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析612、脾切除機(jī)制：減少血小板抗體的產(chǎn)生，去除血小板破壞的主要場(chǎng)所適應(yīng)癥：①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無(wú)效；②糖皮質(zhì)激素維持量需大于30㎎/d；③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌征；④Cr51掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。脾切禁忌癥①年齡小于6歲；②妊娠期；③因其他嚴(yán)重疾病如心臟病等不能耐受手術(shù)者。第61頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析623、脾栓塞近年有學(xué)者以脾動(dòng)脈栓塞替代脾切除，亦有良效。即在X線透視導(dǎo)引下，通過(guò)動(dòng)脈插管將人工栓子（如明膠海綿）注入脾動(dòng)脈分支中，造成部分脾梗死，實(shí)為一種內(nèi)科的部分脾切除。第62頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析634、免疫抑制劑治療不宜作為首選。（一）適應(yīng)癥①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者；②有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌癥；③初治后數(shù)月或數(shù)年復(fù)發(fā)者。第63頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析641．長(zhǎng)春新堿為最常用者。每次1~2㎎，每周一次，靜脈滴注，4～6周為一療程。2．環(huán)磷酰胺50～100㎎/d，口服，3～6周為一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4～6周。3．硫唑嘌呤100～200㎎/d，口服，3～6周為一療程。免疫抑制劑主要藥物第64頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析654、其他環(huán)孢素A主要用于難治性ITP的治療。250～500㎎/d，口服，3～6周為一療程，維持量50～100㎎/d，可持續(xù)半年以上。達(dá)那唑?yàn)楹铣尚坌约に兀?00～600㎎/d，口服，2～3個(gè)月為一療程，氨肽素3g/d，分次口服，8周為一療程。第65頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析66病例摘要患者，女性，24歲，學(xué)生，主訴“牙齦出血、月經(jīng)量增多2月，加重5天”患者2個(gè)月前晨起刷牙時(shí)發(fā)現(xiàn)牙齦出血，月經(jīng)來(lái)潮時(shí)月經(jīng)量增多，經(jīng)期延長(zhǎng)，未予特殊注意。1周前患者發(fā)熱、咽痛、口服“感冒沖劑”后好轉(zhuǎn)。5天前患者牙齦出血量及月經(jīng)量較前明顯增多，伴鼻衄及雙下肢散在出血點(diǎn)。起病來(lái)，患者無(wú)面色蒼白、皮疹及關(guān)節(jié)痛，體力活動(dòng)正常，大小便正常。既往史：體健，月經(jīng)規(guī)律，量正常。查體：T36.5℃，P80次/分，R20次/分，BP120/70mmHg；無(wú)貧血貌、黃疸，口腔粘膜可見(jiàn)血皰，雙下肢可見(jiàn)針尖大小出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，甲狀腺未觸及，心、肺、腹查體未見(jiàn)明顯異常，肝脾肋下未觸及，雙下肢不腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC：4.8×109/L，N75%,Hb125g/L，PLT14×109/L。第66頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析67評(píng)分要點(diǎn)（總分20分）1、診斷及診斷依據(jù)（8分）診斷血小板減少的原因待查，ITP可能性大。診斷依據(jù)為：⑴患者青年女性，病情2個(gè)月，起病隱匿。⑵臨床表現(xiàn)為多部位皮膚粘膜出血。⑶無(wú)長(zhǎng)期慢性出血病史。⑷實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)血小板降低，同時(shí)白細(xì)胞及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。2、鑒別診斷（5分）⑴骨髓造血異常導(dǎo)致的血小板降低⑵繼發(fā)性免疫性血小板減少⑶脾功能亢進(jìn)3、進(jìn)一步檢查（4分）⑴檢測(cè)血常規(guī)變化，進(jìn)行涂片檢查。⑵骨髓涂片及骨髓活檢。⑶出凝血檢查、血小板相關(guān)抗體檢查。⑷肝功能。甲狀腺功能、自身抗體譜、抗磷脂抗體及肝炎病毒血清檢查。⑸胸、腹、盆部影像學(xué)檢查。4、治療原則（3分）⑴減少患者活動(dòng)，避免出血；檢、監(jiān)測(cè)血小板數(shù)量；必要時(shí)緊急輸注血小板、靜脈輸注丙種球蛋白。⑵口服潑尼松治療⑶免疫抑制劑⑷脾切除第67頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析68白血病定義白血病是一類(lèi)造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中，白血病細(xì)胞大量增生累積，并浸潤(rùn)其他器官和組織，而正常造血受抑制。第68頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析69分類(lèi)根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，將白血病分為急性和慢性?xún)纱箢?lèi)。急性白血病（AL）的細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展迅速，自然病程僅幾個(gè)月。慢性白血病（CL）的細(xì)胞分化停滯在較晚的階段，多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞，病情發(fā)展緩慢，自然病程為數(shù)年。第69頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析70根據(jù)主要受累的細(xì)胞系分類(lèi)

急淋白血病ALL急性白血病AL

急性髓系白血病AML

慢粒白血病CML慢性白血病CL慢淋白血病CLL

毛細(xì)胞白血病HCL

少見(jiàn)類(lèi)型白血病幼淋細(xì)胞白血病PLL第70頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析71形態(tài)學(xué)FAB分型免疫學(xué)根據(jù)白血病細(xì)胞表面免疫學(xué)標(biāo)志分型B-ALL:c/mCD22、CD19、HLA-DR;T-ALL:c/mCD3、CD7；ANLL:MPO、CD13、CD14、CD33、HLA-DR。細(xì)胞遺傳學(xué)染色體異常分子生物學(xué)基因改變MICM分型第71頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析72白血病常見(jiàn)染色體和基因改變第72頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析73急性白血病的FAB分型1.急性淋巴細(xì)胞白血病共分L1～L3三個(gè)亞型:L1:原始和幼稚淋巴細(xì)胞,小細(xì)胞為主,預(yù)后最好L2:原始和幼稚淋巴細(xì)胞,大小不一,以大細(xì)胞為主,預(yù)后次之L3:原始和幼稚淋巴細(xì)胞,大小一致,以大細(xì)胞為主,胞漿內(nèi)有明顯空泡,預(yù)后最差第73頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析742、AML共分M0－M7八個(gè)亞型:M0:急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1:急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2:急性粒細(xì)胞白血病部分分化型﹙M2a，M2b﹚M3:急性早幼粒細(xì)胞白血病﹙M3a，M3b﹚M4:急性粒-單細(xì)胞白血病﹙M4a，M4b，M4c，M4EO﹚M5:急性單核細(xì)胞白血病﹙M5a，M5b﹚M6:急性紅白血病M7:急性巨核細(xì)胞白血病第74頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析75

四大臨床特點(diǎn)貧血(anemia):進(jìn)行性出血(bleeding):多發(fā)性發(fā)熱(fever):感染性臟器和組織浸潤(rùn)(infiltration):廣泛性第75頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析76貧血原因：骨髓白血病細(xì)胞抑制幼紅細(xì)胞生成、反復(fù)出血、骨髓中幼紅細(xì)胞代謝被異常增生的白血病細(xì)胞所干擾。癥狀：頭暈、乏力、心悸、氣短，活動(dòng)后加重體征：臉色、口唇、眼瞼、手掌和甲床蒼白，心率加快，心臟增大，心尖區(qū)收縮期雜音Ⅱ級(jí)第76頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析77出血

原因：BPC量的減少和質(zhì)的下降；血管損傷（缺氧、浸潤(rùn)而致）通透性增強(qiáng)；DIC纖溶亢進(jìn)；化療藥物影響，破壞白血病細(xì)胞釋放促凝物質(zhì)；抑制骨髓引起B(yǎng)PC減少；浸潤(rùn)發(fā)生率50－80%，常見(jiàn)部位以皮膚、口腔粘膜、牙齦、鼻腔、視網(wǎng)膜為主，嚴(yán)重者發(fā)生消化道和顱內(nèi)出血，出血以早幼粒和急單多見(jiàn)，，其次為急粒，急淋相對(duì)較少。第77頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析78發(fā)熱、感染腫瘤性發(fā)熱，T<38.5℃感染性發(fā)熱,T>38.5℃原因：ANC<0.5×109/L、白血病細(xì)胞抑制中性粒細(xì)胞、化療骨髓抑制、免疫功能下降部位：口腔、上呼吸道病原菌：G＋、G－菌，真菌，其他條件致病菌第78頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析79急性白血病各亞型臨床特點(diǎn)L1、L2、L3易發(fā)生肝脾、淋巴結(jié)腫大、骨骼疼痛、腦膜白血病M1、M2易伴發(fā)綠色瘤M3

常表現(xiàn)出血傾向或并發(fā)DIC、纖溶亢進(jìn)第79頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析80急性白血病各亞型臨床特點(diǎn)M4、M5

常表現(xiàn)牙齦腫脹、皮膚浸潤(rùn)M6

貧血表現(xiàn)較重M7

易發(fā)生急性骨髓纖維化、骨髓干抽第80頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析81急性白血病診斷依據(jù)臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，有貧血、出血、發(fā)熱和易感染傾向及器官組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血：血紅蛋白和血小板減少，白細(xì)胞可升高、正常和降低。WBC總數(shù)>100×109/L稱(chēng)為高白細(xì)胞白血病，WBC總數(shù)<1.0×109/L,稱(chēng)為白細(xì)胞不增多性白血病。分類(lèi)幼稚細(xì)胞增多。骨髓：骨髓增生明顯或極度活躍白血病性原始細(xì)胞≥30%，（現(xiàn)在WHO）規(guī)定的是≥20%）紅系增生受抑，巨核細(xì)胞增生受抑，細(xì)胞形態(tài)和結(jié)構(gòu)異常:出現(xiàn)Auer小體,核異常等。第81頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析82急性白血病鑒別診斷1、MDS:可呈全血細(xì)胞減少，分類(lèi)見(jiàn)幼稚細(xì)胞，骨髓有病態(tài)造血，但骨髓中原始細(xì)胞<30%，（現(xiàn)在WHO規(guī)定的是<20%）。2、再生障礙性貧血：呈全血細(xì)胞減少，但臨床上無(wú)白血病浸潤(rùn)的表現(xiàn)，骨髓檢查可鑒別。3、巨幼細(xì)胞性貧血：可呈全血細(xì)胞減少，但臨床有葉酸和維生素B12缺乏的病史，骨髓中原始細(xì)胞不多，用葉酸和維生素B12治療有效，易于急性白血病鑒別。特發(fā)性血小板減少性紫癜：有血小板減少出血，可有貧血，但貧血應(yīng)與出血量平行，白細(xì)胞無(wú)異常，骨髓檢查可鑒別。脾功能亢進(jìn)：可呈全血細(xì)胞減少，骨髓檢查可以鑒別。第82頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析83

進(jìn)一步檢查常見(jiàn)白血病細(xì)胞化學(xué)特點(diǎn)

急淋急粒急單

POX－＋－＋＋＋－or＋

PAS＋,塊狀或－or＋－or＋顆粒狀彌漫淡紅色彌漫淡紅色

NSE－－or＋＋不被NaF抑制能被NaF抑制

ALP增加減少或－正?；蛟黾尤芫笢p低正常增高第83頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析84進(jìn)一步檢查白血病細(xì)胞表面免疫學(xué)標(biāo)志：鑒別各白血病類(lèi)型。染色體和融合基因檢查：與白血病的診斷和預(yù)后相關(guān)。骨髓活檢和干細(xì)胞培養(yǎng)：診斷及與骨髓纖維化，再障鑒別。電鏡檢查：毛細(xì)胞白血病其他檢查：包括肝腎功能、血尿酸、凝血象、腦脊液檢查，影像學(xué)檢查（X線、B超、CT等）。第84頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析85急性白血病治療方案1、一般治療：防治感染、糾正貧血、控制出血，防治高尿酸血癥腎病、維持營(yíng)養(yǎng)。2、化療3、化療原則：早期、聯(lián)合、足量，分階段（誘導(dǎo)緩解、鞏固強(qiáng)化、維持治療）。4、完全緩解標(biāo)準(zhǔn)：臨床無(wú)白血病浸潤(rùn)所致的癥狀和體征，生活正?；蚪咏?。骨髓原始細(xì)胞Ⅰ型和Ⅱ型（原單+幼單或原淋+幼淋）≤5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系正常。Hb≥100g/L，(男)或≥90g/L（女及兒童）；中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，分類(lèi)中無(wú)白血病細(xì)胞。第85頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析86

常用化療方案1、ALL：目前多使用國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)的VDLP方案：VCR2mg，iv，第1，8，15，22天。DNR40～60mg/(m2·d)，ivgtt，第1～3天，第15～17天。。L-Asp6000u/(m2·d)，ivgtt，第17～28天。Pred30～40mg/(m2·d)，口服，第1～28天。第86頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析872、ANLL：DA方案：

柔紅霉素（DNR）40～60mg/(m2·d)，靜脈滴注，第1～3天。阿糖胞苷（Ara-C）100～150mg/(m2·d)，靜脈滴注，第1～7天，間歇2周。第87頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析88（3）急性早幼粒細(xì)胞白血病全反式維甲酸（ATRA）：初治急性早幼粒細(xì)胞白血病病人誘導(dǎo)緩解時(shí)選用ATRA30～60mg/d，口服，30～60天，或直至CR。CR率為90％左右。三氧化二砷：初治或復(fù)發(fā)難治急性早幼粒細(xì)胞白血病病人誘導(dǎo)緩解時(shí)選用三氧化二砷5或10mg，靜脈滴注，第1～28天。間歇1～2周，再重復(fù)1療程。第88頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析894、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病防治：大劑量甲氨喋呤化療，甲氨喋呤鞘內(nèi)注射。也可用阿糖胞苷鞘內(nèi)注射，或顱腦、脊髓放射治療。5、骨髓移植指征：Allo-BMT適應(yīng)癥：第一次完全緩解期，有HLA相合的供者的成人ALL，高危型兒童ALL、除外M3的ANLL。病人年齡50歲以下，如無(wú)合適供者可選擇自體骨髓移植（ABMT）或字體外周血干細(xì)胞移植（APBSCT）。第89頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析90病例摘要男性，35歲，發(fā)熱，伴全身酸痛半個(gè)月，加重伴出血傾向一周半月前無(wú)明顯誘因發(fā)熱38.5℃，伴全身酸痛，輕度咳嗽，無(wú)痰，大小便正常，血化驗(yàn)異常(具體不詳)，給一般抗感冒藥治療無(wú)效，一周來(lái)病情加重，刷牙時(shí)牙齦出血。病后進(jìn)食減少，睡眠差，體重?zé)o明顯變化。既往體健，無(wú)藥敏史。查體：T38℃，P96次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg,前胸和下肢皮膚有少許出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜不黃，咽充血(+)，扁桃體不大，胸骨輕壓痛，心率96次/分，律齊，肺叩清，右下肺少許濕羅音，腹平軟，肝脾未及?；?yàn)：Hb82g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.5%,WBC：5.4×109/L，原幼細(xì)胞20%，plt：29×109/L,尿糞常規(guī)(-)。第90頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析91評(píng)分要點(diǎn)：(總分20分)一、診斷及診斷依據(jù)(8分)

(一)診斷

1.急性白血病

2.肺部感染

(三)診斷依據(jù)

1.急性白血?。杭毙园l(fā)病，有發(fā)熱和出血表現(xiàn)；查體：皮膚出血點(diǎn)，胸骨壓痛(+)；化驗(yàn)：Hb和plt減少，外周血片見(jiàn)到20%的原幼細(xì)胞

2.肺感染：咳嗽，發(fā)熱38℃；查體發(fā)現(xiàn)右下肺濕羅音二、鑒別診斷(5分)

1.白血病類(lèi)型鑒別

2.骨髓增生異常綜合征三、進(jìn)一步檢查(4分)

1.骨髓穿刺檢查及組化染色，必要時(shí)骨髓活檢

2.進(jìn)行MIC分型檢查

3.胸片、痰細(xì)菌學(xué)檢查

4.腹部B超、肝腎功能四、治療原則(3分)

1.化療：根據(jù)細(xì)胞類(lèi)型選擇適當(dāng)?shù)幕煼桨?/p>

2.支持對(duì)癥治療：包括抗生素控制感染

3.有條件者完全緩解后進(jìn)行骨髓移植第91頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析92病例摘要男性，36歲，咽痛3周，發(fā)熱伴出血傾向1周3周前無(wú)明顯誘因咽痛，服增效聯(lián)磺片后稍好轉(zhuǎn)，1周前又加重，發(fā)熱39℃，伴鼻出血(量不多)和皮膚出血點(diǎn)，咳嗽，痰中帶血絲。在外院驗(yàn)血Hb94g/L，WBC2.4×109/L,血小板38×109/L，診斷未明轉(zhuǎn)來(lái)診。病后無(wú)尿血和便血，進(jìn)食少，睡眠差。既往健康，無(wú)肝腎疾病和結(jié)核病史。查體：T37.8℃,P88次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg，皮膚散在出血點(diǎn)和瘀斑，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無(wú)黃染，咽充血(+)，扁桃體Ⅰ°大，無(wú)分泌物，甲狀腺不大，胸骨有輕壓痛，心界不大，心率88次/分，律齊，無(wú)雜音，肺叩清，右下肺可聞及少量濕羅音，腹平軟，肝脾未觸及?；?yàn)：Hb90g/L,WBC2.8×109/L,分類(lèi)：原始粒12%，早幼粒28%，中幼8%，分葉8%，淋巴40%，單核4%，血小板30×109/L，骨髓增生明顯-極度活躍，早幼粒91%，紅系1.5%，全片見(jiàn)一個(gè)巨核細(xì)胞，過(guò)氧化酶染色強(qiáng)陽(yáng)性。凝血檢查：PT19.9",對(duì)照15.3"，纖維蛋白原1.5g/L，F(xiàn)DP180ug/ml(對(duì)照5ug/ml)，3P試驗(yàn)陽(yáng)性。大便隱血(-)，尿蛋白微量，RBC多數(shù)，胸片(-)。第92頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析93評(píng)分要點(diǎn)：(總分20分)一、診斷及診斷依據(jù)(8分)

(一)診斷

1.急性早幼粒細(xì)胞白血病

2.彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)

3.右肺感染

(二)診斷依據(jù)

1.急性早幼粒細(xì)胞白血病：①發(fā)病急，有貧血、發(fā)熱、出血；②查體：皮膚散在出血點(diǎn)和瘀斑，胸骨有壓痛；③血化驗(yàn)呈全血細(xì)胞減少，白細(xì)胞分類(lèi)見(jiàn)幼稚粒細(xì)胞，以早幼粒細(xì)胞為主；④骨髓檢查支持急性早幼粒細(xì)胞白血?。?/p>

2.DIC依據(jù)：①早幼粒細(xì)胞白血病易發(fā)生DIC；②全身多部位出血，③化驗(yàn)PT延長(zhǎng)，纖維蛋白原降低，F(xiàn)DP增高、3P試驗(yàn)陽(yáng)性

3.肺部感染：發(fā)熱、咳嗽，右下肺有濕羅音二、鑒別診斷(5分)

1.其他急性白血病

2.其他原因出血三、進(jìn)一步檢查(4分)

1.骨髓細(xì)胞免疫學(xué)檢查

2.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體或基因檢查

3.X線胸片+痰細(xì)菌學(xué)檢查四、治療原則(3分)

1.維甲酸和/或亞砷酸治療

2.DIC治療：小劑量肝素和補(bǔ)充凝血因子及血小板

3.支持對(duì)癥治療：包括抗生素控制感染第93頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析94慢性粒細(xì)胞白血病的特點(diǎn)各年齡都可發(fā)病，以中年最多，起病緩慢全身癥狀：高代謝狀態(tài)（乏力、低熱、多汗、體重減輕等）。一部分患者因腹部漲悶不適就診。體征：主要表現(xiàn)為臟器浸潤(rùn)，脾腫大是本病的顯著特征。其他：常有胸骨壓痛，半數(shù)有肝大。白細(xì)胞極度增高時(shí)，可發(fā)生“白細(xì)胞淤滯癥”。第94頁(yè),共105頁(yè)，星期六，2024年，5月19.08.2024病例分析95外周血：白細(xì)胞極度增高（10~50萬(wàn)）見(jiàn)到各期細(xì)胞，以中、晚幼粒細(xì)胞為主，出現(xiàn)較多嗜酸、嗜堿細(xì)胞，血小板可升高。骨髓象：粒系統(tǒng)、巨核系統(tǒng)極度增生，紅系增生降低粒系以中、晚幼粒細(xì)胞為主，出現(xiàn)較多嗜酸、嗜堿細(xì)胞。原始粒細(xì)胞<10%。A