系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupus

Erythematosus(SLE)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一累及全身多個(gè)系統(tǒng)的慢性自身免疫病，血清出現(xiàn)多種自身抗體，并有明顯的免疫紊亂。病因：一、遺傳二、性激素三、環(huán)境（一）感染（二）日光（三）食物（四）藥物系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE發(fā)病機(jī)理一、致病性自身抗體（1）抗細(xì)胞核物質(zhì)（抗原）的抗體（2）抗細(xì)胞漿抗原抗體（3）抗SSA抗體（4）抗凝脂抗體二、致病性免疫復(fù)合物三、T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE病毒激素環(huán)境

易感基因

單核細(xì)胞T誘導(dǎo)細(xì)胞白介素Ⅰ

典型輔助T細(xì)胞

CR3+非T細(xì)胞白介素Ⅱ白介素Ⅱ

典型抑制T細(xì)胞T3+，T8+CR3+T細(xì)胞T3+，Leull+CR3+非T細(xì)胞T3-，T8+Leull-白介素Ⅰ?輔助細(xì)胞α干擾素г干擾素天然殺傷細(xì)胞B細(xì)胞抑制細(xì)胞其他自身抗體抗雙鏈DNA抗體及其他抗核抗體抗淋巴細(xì)胞抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡有關(guān)的Ⅱ

型、Ⅲ

型免疫反應(yīng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE病理：SLE的受損傷組織一般表現(xiàn)為炎癥及炎癥后病變，以血管炎或血管病變尤其突出本病的特征性組織病理學(xué)改變是：蘇木紫小體

“洋蔥皮樣”病變狼瘡性腎小球腎炎的分類：正?；蜉p微病變型系膜病變型局灶增殖型彌漫增殖型膜性病變型腎小球硬化型系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE臨床表現(xiàn)一、皮膚與粘膜

蝶形紅斑

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE盤(pán)狀紅斑系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE手掌大小魚(yú)際、指端及甲周紅斑下肢網(wǎng)狀青斑脫發(fā)口腔潰瘍雷諾現(xiàn)象感光性亞急性皮膚型紅斑狼瘡深層脂摸炎型系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE二、漿膜三、肌肉骨骼四、腎輕型腎炎；腎病綜合征；慢性腎炎；急性腎炎尿毒癥；遠(yuǎn)端腎小管中毒系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE五、心血管六、肺七、神經(jīng)系統(tǒng)八、消化系統(tǒng)九、血液系統(tǒng)十、抗磷脂抗體綜合征十一、干燥綜合征十二、眼系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查一、一般檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE二、自身抗體檢查：（一）、抗核抗體譜１、抗核抗體２、抗雙鏈ＤＮＡ抗體３、抗ＥＮＡ抗體

抗Ｓm抗體、抗ＲＮＰ抗體抗ＳＳＡ抗體、抗ＳＳＢ抗體抗rＲＮＰ抗體（二）、抗磷脂抗體（三）、抗組織細(xì)胞抗體

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE三、補(bǔ)體ＣＨ５０、Ｃ３、Ｃ４四、皮膚狼瘡帶試驗(yàn)五、腎穿刺活組織檢查六、Ｘ線及影象學(xué)檢查

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE診斷及鑒別診斷病情的判斷一、疾病的活動(dòng)性或急性發(fā)作二、疾病的嚴(yán)重性三、合并癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE

1982年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)

標(biāo)準(zhǔn)定義顴部紅斑遍及顴部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，

（蝶形紅斑）常不累及鼻唇溝部位盤(pán)狀紅斑隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕光敏感日光照射引起皮膚過(guò)敏口腔潰瘍口腔或鼻咽部無(wú)痛性潰瘍關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或以上的周圍關(guān)節(jié)，特征為關(guān)節(jié)的腫、痛或滲液

漿膜炎①胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液；②心包炎：EKG異常，心包摩擦音或心包滲液

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE腎臟病變①蛋白尿>0.5g/dL或>+++；或②細(xì)胞管型：可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型神經(jīng)系統(tǒng)異常①抽搐：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致；或②精神?。悍撬幬锘虼x紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致血液學(xué)異常①溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；或②白細(xì)胞減少<4×109/L,至少2次;或③淋巴細(xì)胞減少<1.5×109/L,至少2次；④血小板減少<100×109/L(除外藥物影響)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE免疫學(xué)異常①狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性；或②抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性；或③抗Sm抗體陽(yáng)性；或④梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性抗核抗體免疫熒光抗核抗體滴度異?；蛳喈?dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常，排除藥物性狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE治療：一、腎上腺糖皮質(zhì)激素二、免疫抑制劑（一）環(huán)磷酰胺（二）硫唑嘌呤（三）環(huán)孢素（四）ＭＭＦ（五）羥氯喹（六）雷公藤總苷系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE三、靜脈注射大劑量丙種球蛋白四、控制合并癥及對(duì)證治療輕型